多灶性运动神经病的诊断和治疗的研究进展

多灶性运动神经病是近来提出并颇受关注的一种周围神经病,表现为进行性、非对称性肢体运动无力,以远端为重。电生理检查以运动神经传导阻滞为特征,部分病人伴有血抗GM_1抗体滴度升高,对激素治疗无效,大剂量免疫球蛋白治疗效果良好。     

多灶性运动神经病的临床分析

探讨多灶性运动神经病(MHN)的临床特征,诊断及治疗.方法 对9例按照美国电生理诊断医学联盟(AAEH)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果 分析其临床特点.结果 9例患者临床特点均为肢体不对称性无力,2例患者肌电图感觉神经传导速度正常低限;肌电图诊断7例(77.78%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB); 6例(66.67%)对免疫球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性肢体无力和运动神经传导阻滞是HHN特征,治疗以免疫球蛋白为首选.     

多灶性运动神经病临床及电生理特点

目的探讨多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN）临床表现及电生理特点。方法回顾性分析11例MMN患者的临床表现及电生理结果。结果 11例患者中,男8例,女3例,均为缓慢进展的非对称起病,远端重于近端,伴有肌肉萎缩9例,主观感觉障碍2例,腱反射减弱10例。电生理检查示：正中神经、尺神经等运动神经的持续性多灶性传导阻滞是MMN患者的特征性改变。结论神经电生理检查有助于MMN的早期诊断,利于疾病的早期治疗及预后。     

免疫球蛋白有助于多灶性运动神经病的治疗

法国研究者在J Neurol Neurosurg Psychiatry上报道，多灶性运动神经病患者静脉注射免疫球蛋白具有近期和远期的良好疗效。     

7 例多灶性运动神经病临床及电生理分析

目的探讨多灶性运动神经病（MMN）的临床、电生理以及免疫特征。方法对7例按照美国电诊断协会标准（AAEM）诊断为MMN的患者,通过临床及肌电图结果分析其特点。结果7例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断7例患者存在肯定的运动传导阻滞（CB）;6例（85．71％）对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善。结论慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选。     

多灶性运动神经病 (附2例报告及文献复习)

目的　研究多灶性运动神经病的临床特征 ,进一步提高对本病临床认识。方法　报告 2例多灶性运动神经病并复习相关文献资料。结果　 2例患者均为不对称性下运动神经元瘫痪 ,以痛性痉挛和肌束纤颤首发 ;电生理为多灶性运动神经传导阻滞。结论　慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是其临床特征。治疗以丙种球蛋白为首选。     

14例多灶性运动神经病的临床、电生理和免疫特征分析

目的 探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床、电生理以及免疫特征.方法 对14例按照美国电诊断协会标准(AAEM)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果分析其特点.结果 14例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断11例(78.57%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB);7例(50%)脑脊液(CSF)里有神经节苷酯(GM1)抗体阳性,10例(71.43%)对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选.     

多灶性运动神经病临床特点分析

目的 探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平.方法 回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者.结果 男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动.其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润.20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明.结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效.     

多灶性运动神经病诊治分析

多灶性运动神经病(MMN)是Lewis于1982年首先描述,Roth G于1986年首先报道为单纯累及运动神经的周围神经病。其表现为慢性进行性、非对称性肢体运动无力,肌肉萎缩,感觉正常或轻度受累;电生理示多灶性运动神经传导阻滞(CB)或部分阻滞,而感觉传导多正常;血抗神经节苷脂(GM1)抗体常     

Relevance of muscle biopsy for diagnosing multifocal motor neuropathy

Multifocal motor neuropathy （MMN） is a rare,.focal,inflammatory,demyelinating disease of the peripheral nerves with pure motor involvementJ MMN is clinically characterized by slowly progressive,asymmetric,distal,upper limb predominant weakness,in the absence of sensory disturbances） Weakness is usually multifocal and connected to a distinct motor nerve,such as the musculocutaneous nerve resulting in biceps weakness,the posterior interosseus nerve resulting in finger drop,the median,ulnar,or radial nerve resulting in dexterity problems or grip weakness,or the peroneal nerve resulting in a foot drop.Onset of clinical manifestations is between 20 and 50 years of age.The prevalence of MMN is reported as 1-2 per 100 000.2 MMN is three times more frequent in men as compared to women.     

65例糖尿病周围神经病变患者运动及感觉神经传导速度测定及其诊断价值分析

目的:探究运动及感觉神经传导速度测定在诊断糖尿病周围神经病变(DPN)上的临床价值.方法:将65例DPN患者作为观察组,并选择同期在我院体检的无DPN的糖尿病患者65例作为对照组.对比两组的运动、感觉神经传导速度(MNCV、SNCV),从空腹血糖和病程入手,分析神经传导速度与空腹血糖和病程的相关性,并就其MNCV和SNCV在各神经的异常情况进行比较.结果:观察组在尺神经、正中神经、腓总神经上的MNCV及SNCV水平均明显低于对照组.在尺神经、正中神经和腓总神经MNCV以及SNCV上,空腹血糖在7mmol/L以上的患者与空腹血糖低于7mmol/L的患者相比并未见明显差异,而病程5年以上者与病程5年以下者存在明显差异.同时,观察组患者SNCV在尺神经、正中神经、腓总神经上异常率分别为60.00%、56.92%、69.23%,明显高于MNCV(分别为41.54%、38.46%、50.77%).结论:MNCV及SNCV与DPN患者的病程长短呈现正相关.在诊断DPN上,SNCV的敏感性优于MNCV,二者的测定对其早期诊断具有重要意义.     

通痹活血颗粒治疗糖尿病周围神经病变的临床研究

目的探讨自拟通痹活血颗粒治疗糖尿病周同神经病变（diabeticperipheralneuropathy,DPN）的临床效果。方法204例糖尿病周同神经病变患者被随机分为两组：治疗组103例．在常规治疗基础上加用自拟通痹活血颗粒;对照组101例,采用常规治疗,观察比较两组患者的临床治疗效果。结果治疗组总有效率为96．1％,对照组为69．3％,两组比较差异有显著统计学意义（P〈0．01）;与对照组比较,治疗组的神经运动传导速度（motornerveconductionvelocity,MNCV）在治疗后改善明显（P〈0．01）,感觉传导速度（sensoryconductionvelocity,SNCV）治疗后也得到改善（P〈0．05）。结论自拟通痹活血颗粒治疗能改善微循环、营养周围神经,明显缓解糖尿病周围神经病变的症状,值得临床推广。     

远端型遗传性运动神经病8例的临床、病理及遗传学特点

目的: 远端型遗传性运动神经病(distal hereditary motor neuropathy, dHMN)是一组选择性累及运动神经及其神经元的退行性病变,可引起肢体远端肌肉进行性萎缩无力。总结8例dHMN先证者的临床、电生理、病理及遗传学特点,丰富我国dHMN先证者的临床表型和基因型资料,提高临床工作者对dHMN的认识和诊治水平。方法: 选择2018年6月至2019年4月于北京大学人民医院神经内科就诊的8例dHMN先证者并进而追踪其家系,回顾性分析先证者的临床症状、神经电生理改变、病理特点及基因突变情况。运用基因靶向二代测序技术对所有先证者进行周围神经病相关基因检测,通过 Sanger测序验证突变位点,并对可获得的家系成员进行遗传共分离分析。结果: 先证者发病年龄11~64岁,中位数39.5岁,均为慢性起病,进行性发展,主要表现为远端肢体无力,并逐渐出现肌肉萎缩。神经电生理结果示选择性运动神经损害,运动神经复合肌肉动作电位波幅下降伴神经传导速度减慢,感觉神经不受累,针刺肌电图符合神经源性损害表现。2例先证者肌肉活检显示神经源性骨骼肌损害,1例先证者腓肠神经活检提示感觉神经受累轻微。基因测序显示8例先证者携带了8种不同的已知dHMN致病基因,3例有已报道的致病突变位点,基因诊断率为37.5%,其余5例为临床意义未明的新发点突变,其中2例突变在家系内共分离。结论: dHMN是一组临床和基因均具有显著异质性的遗传性周围神经病,二代测序技术广泛运用于dHMN先证者的致病基因搜寻,但仍有超过一半的先证者不能得到明确的基因诊断。     

遗传性压力易感性周围神经病的神经电生理诊断

目的探讨遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)的神经电生理特点,为该病的诊断提供依据。方法对3个家系的8例有症状和无症状疑似HNPP患者进行常规神经电生理检测,包括双侧正中神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓总神经的感觉和运动神经传导,并将其结果与同期我院肌电图室30例健康人同年龄组的正常值比较。结果 (1)运动神经传导末端潜伏时延长异常率最高,为92.1%,主要出现在正中神经和腓总神经,有症状者和无症状者均延长。(2)运动神经传导速度减慢的异常率为63.2%,以正中神经和腓总神经传导减慢最多见。(3)感觉神经传导速度减慢的异常率为89.6%,以正中神经感觉减慢最明显。(4)尺神经在肘部出现传导阻滞明显多于腓总神经在腓骨小头处。结论对临床上高度怀疑HNPP的患者,神经电生理检查是一种无创、快速、简便、准确的检查方法,并且可对患者家属进行筛查,对预防该病有重要意义。     

急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究

目的 分析急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者临床和神经电生理学特点,并与急性炎性脱髓鞘性多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)进行比较.方法 回顾性分析2012年1月至2016年3月内蒙古医科大学附属医院收治的25例AMAN患者,Hughes评分3～6分,选择同期住院的Hughes评分3～6分的AIDP患者30例,对2组进行比较研究.结果 AMAN患者年龄＜50岁,病前腹泻多见.AMAN电生理特点为,感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensorynerve conduction velocity,SCV)均正常,下肢腓总神经远端运动神经末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长,运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)轻度减慢,余神经DML及MCV均正常;复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显降低,F波潜伏期正常,F波未引出比率高.AIDP患者电生理特点为,SNAP波幅及SCV均降低,运动神经DML延长,MCV减慢,下肢胫神经F波潜伏期延长.结论 AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,电生理表现为CMAP波幅明显降低,可伴有传导阻滞,F波未引出比例高.AIDP既有运动神经的受累,又有感觉神经的受累,电生理表现为SCV和MCV减慢,DML延长,F波出现率降低,F波潜伏期延长.     

远端型遗传性运动神经病的临床特征分析

目的:分析远端型遗传性运动神经病(dHMN)的临床特征。方法:对国内文献报道及本院收治的dHMN患者的临床资料进行回顾性分析。结果:男女为1.321,发病年龄13~60岁,平均(38.2±10.4)岁。下肢起病、上肢起病和四肢同时起病者分别为84.7%、5.6%、9.7%,上肢反射减退、消失,下肢反射减退和消失者分别为30.4%、65.3%,13.0%、87.0%;上肢肌力3~4级、2级、0~1级,下肢肌力3~4级、2级和0~1级者分别为55.4%、37.5%、7.1%,50.0%、37.5%、12.5%。所有患者均无感觉障碍。26例患者行肌电图检查,均提示神经源性损害,运动传导速度和感觉传导速度均正常;8例患者行肌肉活检,均提示神经源性肌萎缩。结论:dHMN多于中年起病,以下肢起病多见,主要表现为四肢末端的肌无力或萎缩,腱反射减退或消失,无感觉障碍,神经电生理及病理检查对dHMN的诊断有重要作用。