难治性癫的神经病理学特点

难治性癫(refractoryepilepsy)临床表现为长期、反复的癫发作,经过一定阶段的正规药物治疗仍无法控制,发病率占癫的30%左右,大部分难治性癫要借助于手术治疗,这就为癫的病理学研究提供了研究资料。近年来,神经内科、功能神经外科、神经影像学、神经电生理学等各个学科的发展也为癫的病理学发展提供了更多的信息。与难治性癫密切相关的神经病理学改变主要有以下2大类:一类为皮层发育不良、一类为肿瘤。本文综述国际上近期的相关文献,结合影像学和临床特点对难治性癫的神经病理学特点进行简要介绍。1皮层发育不良皮层发育不良…     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊疗进展

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤,临床表现以难治性癫痫为主,具有特殊的影像学及病理学表现,手术切除效果显著,复发率低。本文就DNT的组织病理学、临床表现、影像学表现、治疗、预后及未来发展方向加以综述。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相关癫痫的研究进展

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNET)是中枢神经系统少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤,属于良性肿瘤,具有特定影像学及病理学表现.DNET病人大多为药物难治性癫痫,治疗方式首选手术治疗,术后癫痫控制效果好.本文从DNET临床表现、影像学表现、...     

神经干细胞移植在癫痫外科治疗中的应用

目的探讨神经干细胞移植在癫痫外科治疗中的作用。方法取胎龄为6～12周的人类胚胎进行培养而获得足量的神经干细胞,对2例难治性癫痫患者行致痫灶切除的同时进行神经干细胞移植治疗,术后予以常规治疗。结果术后定期随访,1例未见癫痫再次发作,无须抗癫痫治疗;另1例偶有癫痫发作,经抗癫痫药物治疗可控制。2例患者均已能正常生活,未见明显副作用,影像学及脑电图等检查未见异常。结论神经干细胞移植为难治性癫痫的治疗提供了新的途径,有关临床病例选择、手术方式、疗效评价等有待于增加病例数以进一步研究探索。     

立体定向放射外科治疗药物难治性癫痫

立体定向放射外科（stereotactic radiosurgery，SRS）治疗药物难治性癫痫早有报道，具有定位精确，对周围组织损伤小、疗效好、安全、无创等优点。近年随着神经影像学、神经电生理的发展，国内外报道SRS治疗药物难治性癫痫病例明显增多。现结合文献，就SRS治疗药物难治性癫痫在治疗机制、癫痫灶定位、靶区设定、照射剂量等方面的进展综述如下。     

脑室外神经细胞瘤1例报道并文献复习

目的提高对脑室外神经细胞瘤的认识。方法回顾性分析1例脑室外神经细胞瘤患者的临床资料,结合文献对脑室外神经细胞瘤的流行病学、临床表现、影像学表现、病理学特征、鉴别诊断和治疗方法等进行复习。结果该患者的肿瘤位于左颞叶,癫痫为唯一症状,MRI示边界清的囊实性占位,病灶完全切除后癫痫消失。目前随访6个月,癫痫无复发。结论脑室外神经细胞瘤术前易误诊．病理及免疫学检查方能确诊;完全手术切除是其治疗的最佳方案。     

轻度认知功能损害的研究现状和展望

轻度认知功能损害(MCI)正在成为老化和痴呆的早期诊断和防治研究中的极为活跃的领域。研究和识别MCI，有助于发现具有最佳干预时机的个体，为老年性痴呆的防治提供一个最佳的治疗时间窗。目前MCI的研究中存在着诸多问题，限制了研究的深入和研究结果的可比性。本就MCI近些年在神经病理学、神经影像学、神经生物学、神经心理学方面的研究现状和当前MCI研究中存在的若干问题及展望进行综述，以期为进一步研究提供参考。     

难治性癫痫的神经病理学进展

癫痫是一组由大脑神经元异常放电所引起的以短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾患,以往人们对难治性癫痫的神经病理学基础认识的小够.但近年来,随着现代影像学,脑电生理学(视频脑电图,术中皮层电极和颅内电极等)等技术的飞速发展,使得致痫灶的定位更加明确,促进了癫痫外科手术的开展,同时给难治性癫痫的神经病理学研究提供了充足的病例资源.     

癫痫患者认知功能与神经影像学检查

近年来，随着神经影像学技术的发展，越来越多的神经影像学检查方法逐渐用于癫痫患者认知功能的诊断和研究。这些方法不仅可以为癫痫患者是否存在认知功能受损提供客观的依据，还能够了解认知功能改变的病理生理学基础。现将这些神经影像学检查方法在癫痫患者认知功能研究中的应用综述如下。     

难治性癫痫相关病理学最新研究进展

外科手术切除致灶的大力开展,为难治性癫痫的神经病理学研究提供了充足的病例资源。近年来,国际上关于皮质发育畸形和海马硬化的分类均有了新的研究成果和共识,同时结合分子生物学和分子遗传学的探索为我们认识癫痫相关病变的疾病谱系和发病机制提供了新的依据。未来几年,关于致灶的分子病理学及其致性的研究将成为热点。     

伴有大脑皮质发育不良的难治性癫痫

在难治性癫痫中,部分经手术治疗病灶切除的标本在病理检查时发现大脑皮质发育不良。本文就伴有皮质发育不良的难治性癫痫的分子生物学、病理学、电生理学和影像学等方面进行综述,为基础和临床研究难治性癫痫提供依据。     

双相障碍"神经发育异常"假说的研究进展

双相障碍（BD）是一组高异质性疾病，多成年早期发病，但病理学机制还不十分清楚。近 年来，有证据支持“神经发育异常”假说可能参与了部分 BD 尤其是早发伴有精神病性症状患者的发病， 为其病理学机制研究提供了新方向。现从围生期危险因素、早期临床特征、神经心理学、脑影像学和基 因组等方面对相关证据进行综述。     

不可忽视病灶性继发癫痫的处理

随着现代神经影像学的发展，脑内微小病灶的检出率不断提高。因颅脑肿瘤、外伤、脑血管性疾病、炎性病变及脑发育不良等病灶性继发癫痫的比例有所增高，约占药物难治性癫痫的30％左右。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床及病理分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床及病理特点.方法对近年来收治的5例DNT的临床症状和体征、影像学、电生理及病理学资料进行了回顾性分析.结果DNT典型的临床表现为难治性癫痫,绝大多数于20岁以前发病,男性多于女性.病变多位于幕上,影像学检查与其他低级别胶质瘤难以鉴别.5例均于全麻下行开颅肿瘤全切除术,术后癫痫发作消失,病理均证实为DNT.随访3个月-5年,无肿瘤复发.结论DNT是手术可治愈的良性病变,预后良好,无需放疗和化疗.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断和治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床特点、诊断和治疗。方法对3例胚胎发育不良性神经上皮瘤作回顾性分析并行文献复习。结果3例胚胎发育不良性神经上皮瘤中,男性2例,女性1例;癫痫是唯一的临床表现,均20岁以前发病,术前病程分别为1年、12年和44年;手术治疗后,癫痫均再未发作。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤是一种以顽固性癫痫为临床表现的颅内良性胶质瘤,须综合临床表现、影像学特征和病理学特点作出诊断。手术切除病灶是其治疗的有效方法。     

癫痫灶术前定位进展

癫痫是神经内外科的常见疾患，严重影响患者的生活质量。近年来，随着电生理学及神经影像学的飞速发展，EEG、CT、MRI、MEG、SPECT、PET等技术的应用，为癫痫灶的定位诊断提供了有力手段。本文结合各种检查方法的应用特点，综述癫痫灶的术前定位进展。     

难治性癫痫的SPECT和PET研究进展

SPECT、PET有助于识别癫痫发作灶，对难治性癫痫的外科手术治疗具有重要的价值。本文就难治性癫痫的SPECT、PET的定位价值、表现以及神经受体显像进行了综述。     

神经刺激技术在药物难治性癫痫中的治疗进展

癫痫是一种反复发作的慢性神经系统疾病,绝大多数(约70%)可通过使用抗癫痫药物控制发作,但仍有部分患者难以通过药物治疗控制,即难治性癫痫。通常,采用手术切除癫痫病灶进行治疗,但临床上仍有诸多难治性癫痫患者由于多种原因无法进行手术。对于这部分患者可选择神经刺激术进行治疗。神经刺激术的种类较多,具有相对靶向性、可调节性及持续性的特点。目前,主要用于治疗疼痛、运动障碍、震颤、癫痫等多种疾病。本文对神经刺激术治疗癫痫的相关研究进行综述。     

癫痫的细胞移植现状

癫痫,尤其是难治性癫痫的治疗一直是世界性难题之一。近年来,神经细胞移植为癫痫的治疗带来了新的希望。移植的释放抑制性神经递质的细胞、胚胎海马细胞及神经干细胞等可能与宿主形成了功能上的联系、整合,并在癫痫宿主体内建立新的神经环路,从而抑制癫痫的发生。这些证明神经细胞移植可能将在癫痫治疗的研究中发挥巨大的作用。     

脑局灶性皮层发育不良相关性难治性癫痫的临床病理分析

目的探讨脑局灶性皮层发育不良(FCD)相关性难治性癫痫的临床病理特点。方法对29例2000年1月至2009年8月在本院接受难治性癫痫外科手术并病理诊断为FCD患者的临床资料、神经影像学以及病理学资料进行回顾性分析。并对所有患者进行随访,包括术后服用抗癫痫药物、影像学检查以及癫痫改善或复发的情况。结果 29例患者平均年龄23.5岁,平均病程11.3年,发作形式以复杂部分性发作为主。影像学检查有4例可见海马硬化。病理组织学以FCDⅠ型多见,具体分型为轻微皮层发育不良(mildMCD)3例,FCDⅠa型6例,FCDⅠb型10例,FCDⅡa型5例,FCDⅡb型5例。从发病部位来看,额叶最多见(15例),其次为颞叶(8例),顶叶(6例)。具有双重病理改变的有4例(FCDⅠa型伴海马硬化2例,FCDⅠb型伴海马硬化1例,FCDⅡb伴海马硬化1例)。5例合并胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)。免疫组化染色示巨大神经元、未成熟神经元、形态异常神经元及白质内异位神经元NeuN均阳性,少数气球细胞呈nestin阳性表达。术后所有病例影像学复查无FCD改变,癫痫控制结果Ⅰa级6例,Ⅰ级5例,Ⅱ级3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级13例。手术切除治疗后随访5个月以上,总治愈率为16/29,其中轻型组8/9,重型组8/20。结论 FCD相关性难治性癫痫中FCDⅠb型为最多见类型,分型与预后有关。