肘管综合征的临床病因学探讨及神经电生理检查

目的 探讨肘管综合征的发病原因，评价尺神经传导速度(NCV)检查在术前诊断肘管综合征的临床价值。方法 对临床上伴有尺神经分布区受损症状及体征的患者，进行尺神经感觉神经传导速度(SCV)及运动神经传导速度(MCV)分段测定，并对这些患者进行尺神经前移术治疗。结果 共有21例(22肢)行尺神经传导速度分段测定并手术治疗。尺神经SCV测定，14例(14肢)异常，其中12例未引出电位；MCV肘上至肘下段测定，20例(21肢)减慢。手术证实尺神经受压原因为：韧带、肌腱及骨质增生压迫尺神经15肢，粘连2肢，扩张静脉及静脉丛压迫3肢，囊性肿物压迫2肢。结论 本组肘管综合征发病原因，除文献报道的常见病因外，还有其他少见原因，包括充盈的静脉丛，粗大静脉，囊肿压迫尺神经等。尺神经肘段运动神经传导速度减慢对肘管综合征有一定诊断价值。     

糖尿病周围神经病变的药物治疗进展

糖尿病周围神经病变(DPN)的发病与长期严重的高血糖及由此导致的代谢障碍、微循环异常、神经营养因子缺乏、氧化应激自由基增多和自身免疫紊乱等多因素有关,其药物治疗临床上缺乏特异性方法,良好的血糖控制是治疗基础,尚需对症治疗痛性糖尿病神经病变,本文就针对DPN致病机制的药物进展综述如下.……     

Caspase和calpain在神经元凋亡和亨廷顿舞蹈病发病机制中的作用

亨廷顿舞蹈病(Huntington disease，HD)是由亨廷顿蛋白(huntingtin，Htt)N端多聚谷氨酰胺序列延长引起的神经退行性疾病。一组半胱氨酸蛋白酶(caspase)和钙蛋白酶(calpain)可剪切突变Htt，产生毒性较大的N端Htt片段。近年的研究表明，该剪切作用导致N端片段的产生是舞蹈病发病机制中的重要一步，阻断这一过程可能为这种目前无法治愈的疾病提供潜在的治疗方案。     

小胶质细胞极化在肌萎缩侧索硬化发病中的作用研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种神经系统慢性进行性变性疾病，其病因及发病机制仍不明确。越来越多证据表明，免疫异常及神经炎症与ALS的发病密切相关，其中小胶质细胞的极化作为神经炎症研究重要组成部分，其与ALS发病及进展密切相关，深入研究小胶质细胞极化在ALS中的作用机制可能为ALS的临床诊断、靶向干预治疗提供线索和思路。现就小胶质细胞极化在ALS发病中的作用研究进展进行综述。     

阿尔茨海默病和癫(痫):神经变性与网络功能异常相关性研究进展

阿尔茨海默病和癫(痫)是神经系统常见疾病,发病机制复杂,缺乏有效治疗手段,是临床神经科学急待解决的重点问题.既往研究显示两者在病因、发病机制、临床表现、治疗等方面均有一定的相关性.文中重点针对阿尔茨海默病和癫(痫)共病的病理和发病机制进行的研究,以及对神经变性和网络功能异常的研究进行综述,以探讨阿尔茨海默病和癫(痫)研究及治疗新思路.     

神经痛性肌萎缩研究进展

神经痛性肌萎缩（neuralgic amyotrophy, NA）是一类影响臂丛神经为主的神经系统疾病，发病机制复杂，包括免疫、机械及遗传等多方面因素。典型表现为肩背部及手臂的疼痛和肌肉无力。NA诊断主要依靠于患者的临床病史和体格检查，辅以磁共振及肌电图检查等，临床中不易诊断，需要与具有类似症状的其他疾病进行鉴别。NA治疗主要以对症治疗为主，手术治疗及康复治疗也可作为选择。临床医师应增加对NA的认识以提高患者生活质量。     

自噬及其在亨廷顿舞蹈病发病机制中的作用

自噬是真核生物中的一种维持细胞基本功能的生命现象。最近研究结果显示,自噬在清除与神经变性疾病相关的错误折叠蛋白和易聚集蛋白方面起关键作用。Huntington舞蹈病(HD)是由CAG三核苷酸重复突变引起的神经变性疾病,含延长多聚谷氨酰胺序列的蛋白质聚集在中枢神经系统的神经元中形成包涵体和聚集体,从而导致疾病的发生。该文综述了自噬及其在HD发病机制中的作用。     

AGE-RAGE系统与糖尿病神经病变

糖尿病神经病变的发病机制到目前为止还尚未完全明确,晚期糖基化终产物(AGEs)的过多形成及与其受体(RAGE)的相互作用是其重要机制之一.本文从AGEs在外周神经中的形成特点、RAGE的表达分布和调节、AGEs-RAGE系统在糖尿病神经病变发病中的作用及其可能机制等方面作了综述,并对可通过阻断AGEs-RAGE系统而治疗糖尿病神经病变的药物进展作了概括.     

高压氧和神经妥乐平治疗痛性糖尿病神经病变的临床研究

糖尿病痛性神经病变是临床常见病之一，疼痛可呈持续性、自发性或痛觉过敏，是临床颇为棘手的问题，目前尚无理想的治疗方法，临床现用方法多为对症治疗。在日本于80年代后期，发现神经妥乐平对糖尿病神经病变的神经痛和麻木的治疗有一定疗效，但治疗效果仍不能令人完全满意。理想的治疗方法应兼具明显改善或消除疼痛主观症状及改善神经病变的客观功能性或结构性指标。为此我们通过高压氧和神经妥乐平联合应用对糖尿病痛性神经病变进行治疗，且以神经妥乐平为对照组，观察高压氧联合神经妥乐平治疗糖尿病痛性神经病变的疗效。     

享廷顿病的诊断

享廷顿病（Huntington＇s disease，HD）是一种常见的、进展性、致命性的中年发病的常染色体显性遗传的神经变性疾病。1872年Geoge Huntington对其作出了经典的描述：HD的家族性特点和临床三联征（运动失常、情感障碍和认知损害），仍然是HD临床诊断的基础。1983年HD是第一个被定位于染色体位点的基因，极大地推动了连锁分析，为预测性检查提供了分子学工具。     

关联物连锁反应致亨廷顿舞蹈病发病机制

目的找出亨廷顿舞蹈病(Huntington’s disease,HD)的致病机制,为临床治疗提供指导和参考。方法综合运用HD研究的新成果,研究HD患者的宏观(临床)表现和分子病理特征。结果找到了IT15基因CAG系列重复、亨廷顿蛋白聚集和神经元衰弱三者之间的内在联系,揭示了HD发病的根源及启动的关键开关。结论 HD发病的关键是神经元衰弱而引发的连锁反应;起病的根源在于突变型IT15基因致其调控和表达物功能失衡,使性激素和和生育细胞大增,同时又干扰破坏了线粒体正常工作和细胞自噬功能,让神经元长期过度兴奋而衰弱,得不到保护,最终致HD发病。     

垂体卒中研究进展

垂体卒中属神经-内分泌急症的一种,发病隐匿,诊断困难,病情复杂,治疗棘手。其发病与全身状况,外界刺激及瘤体本身有关,具体机制仍待阐明。CT与MRI是重要的确诊辅助手段,治疗方案主要取决于临床表现,急性期是否手术仍存在争议。垂体卒中未来研究方向应转向发病机制和临床分型的统一上,强调临床分型与治疗策略密切相关的重要性。随着显微镜、神经内镜、导航技术等在垂体卒中手术治疗的应用成熟,手术治疗仍将会是垂体卒中的主要治疗方法。     

培高力特在治疗帕金森病中的应用

培高力特 (Pergolidemesylate)是一种合成的麦角胺类多巴胺受体激动剂 ,作用于D1 和D2 受体。目前临床上广泛用于PD的临床治疗。本文主要回顾了其药物代谢动力学的特点、其对症治疗的有效性、神经保护作用、不良反应及临床中运用的指征、常用的剂量     

基于磁共振成像的缺血性卒中病因及发病机制研究概述

缺血性卒中病因及发病机制的准确判断对于抉择治疗方案、预测治疗效果至关重要.在临床实践中,需要结合临床症状及体征、影像学检查、实验室检查等大量信息综合分析,以对卒中的病因及发病机制进行诊断,这一直是临床关注的重点和研究热点.随着神经影像新技术和以7.0 T磁共振为代表的影像设备迅猛发展,让基于影像的病因及发病机制相关研究...     

亨廷顿舞蹈病:教学性综述

亨廷顿舞蹈病(Huntington’s disease,HD)是一种罕见的常染色体显性遗传病。患者一般在中年发病,出现运动,认知和精神方面的症状。亨廷顿舞蹈病的病因是由于亨廷顿基因上多核苷酸重复序列的错误表达,从而影响不同的分子通路,最终导致神经功能失调和退化。现在此病可由基因检测确诊,不过在检测前,必须进行慎重的神经遗传咨询。由于亨廷顿舞蹈病目前只能对症治疗,治疗须综合考虑患者及其家人的要求。此综述将简要概述亨廷顿舞蹈病的临床病症,病理生理及治疗方法。     

《神经遗传病学》(第3版)出版

由刘焯霖、梁秀龄、张成教授主编的《神经遗传病学》(第3版)已于2011年6月由人民卫生出版社出版。神经遗传病学是神经疾病学和遗传病学的重要组成部分,其发展对二者具有重要意义。近年来,国内在神经遗传病的基础研究、临床特征、发病机制、诊断、治疗、康复和预防等方面取得了长足的进步,应国内学者的要求,我们邀请全国范围内有特长的专家,根据本书所涉及的内容,共同编写了《神经遗传病学》(第3版)。全书共20章,与第2版相比,增补了各种疾病发病机制的内容,而且,为了便于临床医师参考,同时增加了治疗和遗传咨询方面的内容,并补充了一些典型病例的图片,以帮助读者理解。     

重复经颅磁刺激治疗神经精神疾病的分子生物机制

重复经颅磁刺激(repetive transcranial magnetic stimulation,r TMS)是目前临床上用于治疗神经精神疾病的一项炙手可热的物理治疗技术,但其治疗的具体机制还不是很清楚。文章就近年来r TMS在神经精神疾病中的作用机制研究进行概述,为今后的临床及基础研究工作提供科学依据。     

基于症状分类的创伤后应激障碍神经环路机制研究进展北大核心CSCD

创伤后应激障碍(PTSD)发病受多种因素影响,生物学机制是PTSD发病机制的重要组成,对深入理解PTSD、寻找客观的诊断标志物以及研发新型PTSD治疗药物十分重要。脑影像、光遗传及化学遗传学技术等神经科学研究技术的进展揭示了脑结构、脑功能以及神经环路改变在PTSD发病中的重要作用。但由于PTSD临床表现复杂、症状组合不同,目前未有一致性结论。因此,本综述尝试根据PTSD诊断的症状分类,从临床影像与基础环路研究两个方面归纳、总结PTSD不同症状的神经环路异常机制,从而为阐明PTSD发病机制、寻找客观生物标志物、筛选全新治疗靶点提供新的思路。     

NADPH氧化酶在神经退行性疾病中的作用

神经退行性疾病与中枢神经系统内的氧化应激、异常蛋白聚集及炎症反应相关。尽管确切的发病机制目前还不清楚,但研究发现NADHP氧化酶(NOX)在神经退行性疾病的发病过程起了重要的作用,可能成为一个新的药物治疗靶点。因此,本文对NOX进行了概述,并探讨了它与神经退行性疾病之间的关系。     

Huntington病的症状前诊断——基因CAG重复检测

Huntington病(HD)呈常染色体显性遗传,常在发病后15～20年死亡,尚无有效的治疗方法,HD基因发现之后,许多国家应用基因相关标记进行常规临床服务。HD染色体4p~(16.3)位点的易变基因在(LT15)发现有三核苷酸重复(CAG)的延展,目前可以直接分析这种CAG重复从而进行高精确度的预测。此重复顺列位于基因阅读框的5~’,端99％以上的临床诊断为HD的个体与CAG扩展相关,并有高度特异性,其它类似于临床HD的许多神经精神障碍并没有此基因特征。CAG重复低于37者属罕见,重复30—36个CAG的很可能不发病(中介型等位基因IA),但其后代仍有发病风险,在男性尤是如此。而没有CAG扩展的临床诊为HD者,其后代出