环孢霉素A治疗低增生性骨髓增生异常综合征和非低增生的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A(CyA)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)17例。男6例,女11例。年龄22～74岁。按FAB标准分型:难治性贫血(RA)16例。难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)1例(原始细胞计数<10％)。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年,骨髓增生低下型9例中,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型5q~-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系增生异常。全血细胞减少8     

骨髓增生异常综合征53例临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断、分型、治疗及预后。方法对53例MDS进行回顾性总结，并结合文献情况综合分析。结果53例MDS中：难治性贫血(RA)25例(47．2％)，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)1例(1．9％)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)19例(35．8％)，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)7例(13．2％)，慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例(1．9％)。RA多采取支持治疗及诱导分化治疗，11例缓解。RAEB及RAEB-T采用小剂量阿糖胞苷，少数病例加用强化疗方案，65％的病例得到缓解。结论以小剂量阿糖胞苷或加用强化疗方案LA或HA方案治疗RAEB及RAEB-T，能使病情得到缓解，但对RA及RAS效果欠佳。本文53例MDS中向白血病转化者10例，转化率为18．9％，其中RAEB-T3例，RAEB4例，RA3例。     

骨髓增生异常综合征的巨核细胞:骨髓活检中免疫组织化学研究

作者对10例正常对照,10例增生骨髓,10例淋巴瘤,11例急性白血病(AL)、11例骨髓增生综合征(MPD)及11例MDS(难治性贫血3例、原始细胞过多性难治丧贫血7例、慢性粒单细胞白血病1例)的骨髓活检石蜡包埋切片,用Y2/51单抗(CD61)进行染色,计量研究其中的巨核细胞。其结果为:巨核细胞数(计数5个高倍镜视野中的个数)在MPD(9.7)和MDS(10.7)明显高于其他四组(其中以增生骨髓最高4.2)。小巨核细胞(直径<15μ)的百分数:AL22％、MPD17％、MDS25％,其他三组中最高的增生骨髓仅为9％。在MPD和MDS中巨核细胞的免     

非典型白血病的临床及血液学探讨——与骨髓增生异常综合征的比较

FAB协作组骨髓增生异常症(MDS)新分类用词混乱。作者将MDS分类运用于可诊断为非典型白血病的病例,对其实用性进行探索。既往13年间136例急性白血病(AML)中诊断为非典型白血病17例和慢性粒单细胞白血病(CMMOL)3例,共20例。就初诊时血液学所见、临床表现及白血病的发展及预后进行探索。诊断非典型白血病的标准为:(1)骨髓增生减低(有核细胞数<5万);(2)骨髓与外周血中的原始细胞百分率低(骨髓<50%,外周血<10%);     

伴有骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征和急性髓细胞白血病

据文献报告,骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓细胞白血病(AML)在诊断时骨髓纤维化的发生率为30～72%。有人推测纤维化是一种反应性应答,为网硬蛋白纤维化,严重增生病例占15%,常导致“干抽”或呈极度增生低下,无细胞成份可见,在此种情况下准确地区别MDS还是AML是很困难的。根据作者经验,由于涂片困难而不能确定诊断的病例占所有病例的10%。     

重组人体粒系集落刺激因子(rhG-CSF)对骨髓增生异常综合征临床试验结果

作者采用rhG-CSF治疗骨髓增生异常综合征(MDS),探讨其造血作用和增加中性粒细胞的效果。21例MDS包括原发性获得性难治性贫血(PARA)11例,原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例,转化中RAEB(RAEB-T)6例。rhG-CSF用量从50μg/m~2至400μg/m~2增量,加入5％葡萄糖液100ml,静滴,30分钟以上,每日一次。用rhG-CSF前所有病例有贫血、     

骨髓增生异常综合征第五讲儿童骨髓增生异常综合征

进修医生　老师,在儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断中会遇到哪些特殊问题?教授　1成人中MDS的发病率超过急性粒细胞白血病(AML)的6倍,儿童中的MDS的发病率较成人为低;2作为诊断依据的病态发育表现在儿童病例中不明显;3小儿病例向急性白血病转化的速度较快;4儿童MDS中的多数属于伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化型伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)和慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML)等高危型,而难治性贫血(RA)和伴环形铁粒细胞增多的难治性贫血(RARS)低危型在儿童中较为少见;5与儿童型的骨髓增生性疾病之间常存在…     

骨髓增生异常综合征的预后因素

作者对85例骨髓增生异常综合征(MDS)的有关资料作了分析,强调外周血细胞计数、骨髓细胞学、骨髓活检及染色体分析的最初资料对预后的重要性。 85例中,男49例,女36例。年龄最小18岁,最大84岁(中数62岁)。总结资料时仍存活15例,死亡70例。其中死于急性髓细胞白血病(AML)30例,死于感染和/或出血30例,死于其它原因10例。全部病例的中数生存期15个月,仅23％的病例生存3年以上,8.3％生存5年以上。小于50岁的中数生存期30个月,大于70岁的中数生存期仅3.5个月。中性粒细胞≥0.5×10~9/l者预后好,Hb、     

骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例

骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30％的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下：     

老年骨髓增生异常综合征35例临床分析

【目的】分析老年骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点,以利于有效诊治。【方法】回顾性分析35例老年MDS病例的临床症状、血常规、骨髓象、细胞形态、细胞化学染色、染色体检查等变化特征。【结果】老年MDS患者有不同程度的贫血、发热、骨痛等症状;并出现病态造血;35例老年MDS病例中,20例发现克隆性染色体异常,异常检出率为57．1％,以数目异常最为常见,其次为染色体长、短臂增加或缺失。【结论】老年MDS造血机能与机体免疫力低下有关,常规治疗措施对本组患者疗效较差。     

多系增生异常的难治性血细胞减少:一组“无法归类”的骨髓增生异常综合征的特征鉴定

按照FAB推荐的骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准,大约5％～10％MDS患者的初始特征实际上无法归入任何一型。这类患者常表现全血细胞减少伴多系增生异常,其骨髓及外周血原始细胞不增多,无Auer小体及单核细胞增多,不能诊断为原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEB-T)或慢性粒单细胞白血病(CMML),因而常被归类于难治性贫血(RA)或环状铁粒幼细胞增多性RA(RARS)。然而,依据FAB标准,RA或RARS的形态异常及临床表现往往仅限于红系,因此,有作者将这类患者称为无法分类的MDS(MDS,u)。本文作者称之为三系增生异常的难治性血细胞减少(RCMD)。 作者通过18例RCMD患者的临床、血液学、形态学及遗传学特征分析,并与完全符合FAB标准的14例RA或RARS、28例RAEB进行了对照研究。结果发现     

13-顺-维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

对20例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者(男11例,女9例,中数年龄为66岁)进行了13-顺-维甲酸(13-CRA)治疗。所有病例符合FAB协作组制定的MDS末梢血和骨髓形态学标准;具有典型增生异常改变但骨髓环钻活检增生低下者除外。计难治性贫血(RA)或伴有环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)16例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)2例,转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)2例。所有患者在13-CRA治疗前都用过维生素B6,叶酸和甲基强的松龙而无任何临床改善。治疗方案与疗效判定:13-CRA剂量原计划均为100mg/m~2/天,至少用4周,但在     

FISH在骨髓增生异常综合征患者细胞遗传学评估中的作用

目的 研究骨髓及外周血荧光原位杂交(FISH)检测在骨髓增生异常综合征(MDS)患者细胞遗传学评估中的作用.方法 前瞻性对比了112例初诊MDS患者的常规染色体核型分析和骨髓FISH检测结果,同时对56例患者骨髓及外周血FISH结果进行了比较.结果 在41例检出克隆性异常核型的病例中,有22例骨髓FISH检测与核型分析结果不完全一致,16例是探针组合不能覆盖异常染色体区段所致,涉及到探针检测位点不同仅有6例,FISH检测结果并未改变这6例患者的细胞遗传学预后分组.在71例未检出克隆性异常核型的病例中,15例(21％)通过骨髓FISH检出异常,在＜20个分裂相和≥20个分裂相的病例中FISH异常检出率分别为27％(14/51)和5％ (1/20).72％(21/29)的骨髓FISH异常病例同时检出外周血异常,4％(1/27)的骨髓FISH结果正常病例外周血检出异常.结论 对于染色体核型分析少于20个正常中期分裂相的MDS患者,应使用组合探针进行骨髓标本的间期FISH检测.外周血标本FISH检测有相对高的假阴性率,但对于骨髓标本取材失败的病例也是合理的选择.     

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)染色体的改变及其临床意义。方法:采用骨髓细胞短期培养和RHG 显带分析38例原发性 MDS 核型按 WHO 分型:难治性贫血(RA)4例;难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)1例:难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)17例;难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)14例;MDS 不可分类型(MDS-U)2例结果:38例 MDS 患者中共检出14例异常核型(占36.8%).单纯异常9例(数日异常6例,结构异常3例),复杂异常5例,1例出现核型演变。结论:染色体核型分析对 MDS 的正确诊断、病情监测及预后评估有重要价值     

伴20号染色体长臂缺失的原发性骨髓增生异常综合征血液学和预后特点

作者对392例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)中8例(2％)伴有20号染色体长臂缺失(del20q)病例的特点、转归进行了分析。过去文献对这类病人的血液学变化和/或预后尚少报道。 病例及方法:8例病人中男性7例,女性1例,中位年龄69岁(55～86岁)。按FAB诊断标准,RA4例,RAS 2例,RAEB 2例。用RH6、GTG分带技术进行细胞遗传学分析。5例仅del20q,另3例除     

病态造血质与量在骨髓增生异常综合征诊断中的重要性

目的 参照最新的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断标准对MDS患者进行实验室诊断.方法 将150例MDS患者外周血及骨髓涂片标本进行细胞计数,观察各系病态造血的质与量,依据世界卫生组织2008年颁布的诊断标准进行实验室诊断.结果 150例MDS患者中,单系病态造血的难治性血细胞减少症12例[难治性贫血(RA)7例、难治性中性粒细胞减少(RN)3例、难治性血小板减少(RT)2例],RA伴环形铁粒幼细胞9例;难治性血细胞减少伴多系病态造血30例(伴环形铁粒幼细胞15例);RA伴原始细胞增多(RAEB)-I、Ⅱ分别为51、36例,MDS无法分类12例.结论 MDS临床表现多样化及诊断技术缺乏特异性给实验室诊断带来巨大压力;新版MDS诊断标准对旧版诊断标准的不足进行了补充,并着重强调病态造血质与量对MDS的诊断价值,推动了MDS诊断、治疗和预后判断的研究.     

骨髓增生异常综合征模型小鼠研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆异常疾病,其特征是无效造血导致的全血细胞减少,一系或多系细胞病态造血[1],总体预后较差,大多病例在其进展为急性白血病前后死于并发症。由于MDS的高度异质性,来自个体病例骨髓的克隆细胞与残存正常造血细胞比例有很大差异,且不同病例克隆细胞的生物学特征亦不同。因此对患者标本的研究常难取得一致且有说服力的结果。对不同亚型病例的骨髓细胞进行体外培养建立克隆细胞株,是较理想的研究手段,但由于MDS克隆细胞本身的生物学特征,体外培养的骨髓细胞多演变为有淋巴细胞表型的子代细胞[2]。…     

异基因骨髓移植治疗93例骨髓增生异常综合征

本文采用环磷酰胺联合全身照射或联合马利兰预处理后,对93例原发或继发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓移植(BMT)。65例骨髓来源于HLA相同的同胞兄弟姐妹,28例骨髓来自家族其他成员或无关供者。93例MDS中,原发性者78例,继发于血液系统肿痛化疗后、Fanconi贫血、再生障碍性贫血等15例。移植前所有病例均为晚期MDS,即粒细胞数<1×10~9/L,血小板数<40×10~9/L或外周血及骨髓原始细胞大于5％。     

再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征形态学诊断探讨

目的：该文观察了按FAB或WHO—MDS分型标准均不能归类的一组病例。其临床表现，骨髓象、血液学介于再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）之间．或同时兼有两者的特点，或不同阶段有不同的表现，被从事血液学工作者称为再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征（AA—MDS），目前尚未有明确的诊断标准．通过对这组疾病进行观察，以促进形态学的诊断和提高。方法：对13例同时具有AA和MDS两种疾病特点的病例进行血象、骨髓象形态学观察。结果：AA—MDS综合征有以下特征：①临床表现头晕、乏力、面色苍白、出血、发热．有不同程度的感染；②全血细胞减少．部分病例可见幼稚粒细胞，偶见幼红细胞；③骨髓增生减低、部分病例增生活跃或增生明显活跃。增生低下的病例：可见到粒系早期细胞，红系有病态造血，如成熟红细胞大小不一，大红细胞易见或多见；①增生活跃或增生明显活跃的病例：原始细胞不增多，有轻度病态造血．大部分病例幼红细胞不减少，巨核细胞减少或缺如．淋巴细胞不增多，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞及网状纤维团易见。结论：AA与MDS在临床表现和血液学改变上有许多相似之处。由于FAB或WHO诊断标准中尚未包括AA—MDS综合征．仍显示出MDS分型不足，随着遗传学和分子生物学在血液病诊断中的普及和应用，AA—MDS综合征逐渐被认识。     

应用小剂量5-氮-脱氧胞苷持续滴注治疗老年人的高危骨髓增生异常综合征

老年人的高危骨髓增生异常综合征(MDS)目前尚无标准的治疗方案,小剂量Ara-C和细胞因子的应用未能令人满意。作者以小剂量的5-氮-脱氧胞苷(DAC)持续72小时静滴,对29例高危MDS的老年人进行治疗,15例(54％)有效,其中8例完全缓解。 29例老年性MDS(男17例,女12例),均因高龄或伴发病而无法接受强化疗者。全部病例均有预后不良的因素,包括骨髓中原始细胞数量多、贫血、血小板减少或