眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关因素分析

目的 :探讨眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关预测因素。方法 :33例初诊为眼肌型重症肌无力的患者经过3年随访,根据疾病进展结局分为眼肌型重症肌无力组(13例)和进展为全身型重症肌无力组(20例)。对与疾病进展可能相关的临床因素进行分析。结果 :进展为全身型重症肌无力组患者初诊时的定量重症肌无力评分、乙酰胆碱受体抗体阳性率、抗核抗体阳性率、合并胸腺瘤的比例以及合并糖尿病的比例均高于眼肌型重症肌无力组(P值均0.05)。结论 :定量重症肌无力评分高、乙酰胆碱受体抗体阳性、抗核抗体阳性以及合并胸腺瘤和糖尿病可能是眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的预测指标。     

重症肌无力的研究历程与现状

生理学研究显示重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍性疾病。免疫学研究提示重症肌无力是一种自身免疫性疾病。识别抗乙酰胆碱受体抗体拉开了重症肌无力现代研究的序幕。免疫方面的变化导致了生理上的异常。重症肌无力中与抗体结合的是乙酰胆碱受体的α亚单位。自身免疫反应的分子基础已经明确。目前对自身免疫性重症肌无力的治疗虽有效但不理想。对先天性重症肌无力也有更深入的了解。     

重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤

重症肌无力约15％～30％并发胸腺瘤,胸腺外恶性肿瘤发生率较正常人高,胸腺瘤增加了重症肌无力患其它恶性肿瘤的风险。重症肌无力,尤其是伴胸腺瘤的重症肌无力应长期随诊观察,注意寻找潜在的恶性肿瘤。     

重症肌无力的治疗

重症肌无力是最常见的获得性神经-肌肉接头疾病。文中对重症肌无力的药物治疗做综述,介绍各种重症肌无力治疗药物的特点和临床研究证据;药物的常用剂量、维持剂量、起效时间、使用的注意事项等。对重症肌无力的治疗流程和肌无力危象的处理流程做介绍。     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力是一种由补充和抗体介导的神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,重症肌无力发病机制至今尚未完全阐明。随着对重症肌无力发病机制研究的不断深入,治疗方面也是日益取得进展,但重症肌无力的多样性可以影响治疗效果,对症药物用于病情较轻患者,病情严重者可结合长期免疫抑制剂和胸腺切除治疗,生物制剂目前仅用于难治性重症肌无力治疗,但随着科技发展生物制剂的用途将会更广泛。文中综述近年来国内外重症肌无力对症及免疫抑制治疗、胸腺切除方面的治疗进展。     

重症肌无力的研究历程与现状

生理学研究显示重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍性疾病.免疫学研究提示重症肌无力是一种自身免疫性疾病.识别抗乙酰胆碱受体抗体拉开了重症肌无力现代研究的序幕.免疫方面的变化导致了生理上的异常.重症肌无力中与抗体结合的是乙酰胆碱受体的a亚单位.自身免疫反应的分子基础已经明确.目前对自身免疫性重症肌无力的治疗虽有效但不理想.对先天性重症肌无力也有更深入的了解.     

实验性自身免疫性重症肌无力动物模型(综述)

实验性自身免疫性重症肌无力动物模型在临床表现、药理学、电生理、免疫学及组织学表现等方面已经证明与重症肌无力患者极为相似，是进一步研究人类重症肌无力的极佳工具。此文主要介绍实验性自身免疫性重症肌无力动物模型的各种制备方法、检测指标以及影响制备动物模型的因素。     

198例胸腺切除的重症肌无力临床分析

目的探讨重症肌无力患者胸腺的病理改变与临床的关系。方法回顾分析1990年1月至2005年1月哈尔滨医科大学附属第一及第二医院收治的行胸腺切除术的重症肌无力198例,研究胸腺的病理改变与重症肌无力临床特点的关系及影响重症肌无力手术治疗效果的因素。结果198例重症肌无力患者伴胸腺增生158例,胸腺瘤34例。前者Osserman分型以Ⅰ、Ⅱ型为主;后者Osserman分型以Ⅱa、Ⅱb为主,病理分型以上皮细胞型和混合细胞型为主,Masaoka分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。伴胸腺增生与胸腺瘤的重症肌无力患者临床特点不同。年龄、病程、胸腺病理改变及临床分型是影响手术疗效的因素。结论重症肌无力的临床特点与胸腺的病理改变有一定的相关性,胸腺切除是治疗重症肌无力一种较为有效的方法,术后疗效受多种因素影响。     

胸腺瘤切除术后发生重症肌无力的治疗方法和高危因素分析

目的探讨胸腺瘤切除术后发生重症肌无力的治疗方法和高危因素。方法选取我院行胸腺瘤切除术治疗的胸腺瘤患者379例,术后发生重症肌无力35例,未发生重症肌无力344例。术后发生重症肌无力患者采用大剂量激素冲击疗法。观察重症肌无力的治疗效果,分析术后发生重症肌无力的高危因素。结果重症肌无力组治疗总有效率为85.71%;2组手术方式、不完整切除、术后肺部感染比较差异有统计学意义(P0.05)。多因素分析显示,不完整切除及术后肺部感染为发生重症肌动的独立危险因素。结论大剂量激素冲击治疗胸腺瘤切除术后重症肌无力患者的临床疗效满意,不完整切除及术后肺部感染为胸腺瘤切除术后发生重症肌无力的独立危险因素。     

《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新版》解读

2020年11月,美国重症肌无力基金会(Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)在线发布了《重症肌无力管理国际共识指南:2020更新版》,在保留7个重症肌无力治疗主题的基础上,新增2个治疗主题(眼肌型重症肌无力和免疫检查点抑制剂相关性重症肌无力),同时修订了胸腺切除主题的内容,并且在重症肌无力与免疫抑制治疗主题中新增利妥昔单抗、依库珠单抗和甲氨蝶呤治疗。本文对2020更新版的修订及新增内容进行概述,以供同道参考。     

重症肌无力的Jitter现象与AChR细胞免疫关系的研究

报告34例重症肌无力患者的Jitter异常率和29例单纤维肌电图与AChR细胞免疫配对研究结果。发现34例重症肌无力42次检测中,Jitter异常率91.7％;29例37次配对检测提示,Jitter阻断百分率与重症肌无力病人周围血淋巴细胞对AChR细胞免疫反应的异常相一致,并与临床类型的严重度有关。认为Jitter异常和AChR细胞免疫异常均是研究重症肌无力的重要参数。6例随访结果还提示,重症肌无力的Jitter异常和AChR细胞免疫皮应异常是可逆的,若能早期应用皮质类固醇治疗,神经肌肉接头的传递障碍可望恢复。     

重症肌无力80例临床分析

目的 探讨重症肌无力患者的临床特点、发病情况及治疗效果.方法 回顾性分析了80例重症肌无力患者的发病年龄、发病诱因、临床表现、合并症及治疗效果.结果 重症肌无力患者发病年龄平均(32.5±10.8)岁,男女之比为1.1:1.发病的诱因以感染为首位,80例病人均采用药物治疗,总有效率达97.5%.有35 %的病人合并有胸腺瘤、胸腺增生,行胸腺切除术.结论 重症肌无力临床表现复杂多样,药物及胸腺切除治疗均有效.预防及控制感染是防止重症肌无力反复发作,减少重症肌无力危象的有效方法.     

快速康复外科在重症肌无力外科治疗中的应用

目的 探讨快速康复外科在重症肌无力外科治疗中的应用及可行性。方法 146例采用快速康复外科围手术期管理方案行胸腔镜手术治疗的重症肌无力患者,男60例,女86例,年龄11～70岁,病程7d～10a,采用重症肌无力新的外科临床分型和分期指导选择手术时机。结果 所有患者手术后恢复顺利,无术后肌无力危象发生,术后24h内拔除胸腔引流管和12h内拔除尿管,术后早期进食和活动。结论 快速康复外科理念在重症肌无力微创手术中的应用是安全可行的,结合我科提出的新的重症肌无力外科临床分型和分期指导手术时机的选择,明显降低了术后肌无力危象的发生率,为重症肌无力的围手术期管理提供了一种新的治疗模式。     

Ⅱ型重症肌无力危象的诱因及其多因素分析

目的 探讨Ⅱ型重症肌无力危象的诱因。方法 回顾性分析2014年1月-2018年1月本院诊治的48例Ⅱ型重症肌无力患者的临床病例资料,选择性别、发病年龄、病程、合并感染、激素应用、免疫抑制剂应用、不规则用药史、胸腺切除术史等因素进行多因素回归分析其对此型重症无力危象发生的影响。结果 共21例发生重症肌无力危象,重症肌无力危象的发生与合并感染、不规则用药及激素的使用有关。结论 合并感染、不规则用药及激素的使用是此型重症肌无力危象发生的危险因素,认识这些危险因素对于预防此型重症肌无力危象的发生,改善预后提供了依据。     

热诱发重症肌无力危象

热对于重症肌无力临床症状和电生理异常上的有害作用已被公认.多数病人由于暴露在热环境中引起全身或局部温度的升高将使肌无力症状有所加重.随机抽查15例全身型重症肌无力病人,其中14例在气候炎热、热饮或温浴情况下肌无力症状加重.在发热性疾病时,发生重症肌无力危象是众所周知     

重症肌无力术围手术期护理体会

重症肌无力是一种由于神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起慢性自身免疫性疾病,临床表现为受累横纹肌易于“非正常性”疲劳,而且休息后可以缓解。胸腺切除治疗重症肌无力是治疗重症肌无力一种有效的方法,但是由于麻醉及手术创伤的刺激,     

重症肌无力患者的死因分析

目的探讨重症肌无力患者的可干预因素以减少死亡率。方法对81例重症肌无力患者的死因进行回顾性分析。结果感染和肌无力危象是引起死亡的主要原因。结论预防感染的发生和避免肌无力危象是可干预的主要因素。     

两种重症肌无力评分方法临床应用初步比较

目的比较两种重症肌无力评分方法在临床应用上的可靠性,探讨比较完善的重症肌无力病情评价体系。方法符合诊断标准的30例各型重症肌无力患者,应用重症肌无力临床绝对和相对评分法以及定量重症肌无力评分两种方法在治疗前和治疗后1周、2周和3周,比较两种评分在治疗过程中的变化率。结果两种方法对眼肌型重症肌无力患者在1周、2周时的评分变化率有统计学差异(分别为t=3.76,P0.01;t=4.93,P0.01),在3周时的评分变化率无统计学差异(t=0.08,P0.05)。全身型重症肌无力患者的评分变化率在1周、2周、3周比较均无统计学差异(分别为t=0.27;t=-0.02;t=1.40,P0.05),两种评分方法对重症肌无力患者的治疗前后比较具有相关关系(P0.01),且重测信度好(P0.01)。结论重症肌无力临床绝对和相对评分法对眼肌型重症肌无力患者较为敏感,而对于全身型重症肌无力患者,两种评分并无明显差别。两种评分方法重复性好,对病情的总体评估一致。     

重症肌无力的病因和致病机理研究

重症肌无力的病因和致病机理尚不明确.目前认为,重症肌无力是一种多形性疾病,可能有多种因素参与它的发病.本文从免疫学、微生物学、遗传学等方面对此进行综述,以期说明各种因素在重症肌无力的病因和发病机理的可能作用.     

重症肌无力危象32例集束化治疗的临床观察

目的探讨重症肌无力危象患者集束化治疗的有效措施。方法总结分析本院2005-07-2011-07收治重症肌无力危象患者32例的发病诱因、处理措施,总结出有利于防治重症肌无力危象发生的集束化治疗方法。结果本组32例,均未发生护理并发症;好转29例;因经济原因放弃治疗而自动出院2例;死亡1例,因长期的重症肌无力危象症状不能改善,并伴有严重的肺部感染,最终发生全身多脏器器官功能衰竭而死亡。结论重症肌无力危象,是重症肌无力患者死亡的主要原因。对发生重症肌无力危象的患者及时采取集束化治疗,包括进行有效的呼吸支持、严密观察病情变化、做好围术期管理、合理、准确用药、应用敏感抗生素预防感染、维持内环境稳态、加强营养治疗、选择合适的手术时机、做好人工气道管理、加强心理护理及基础护理、加强健康教育、重视预防工作等集束化治疗方法是促进重症肌无力危象患者康复,改善其生存质量,提升其生存能力的有效防治措施。