儿童Caroli＇s病1例报告

Caroli＇s病又称为肝内胆管囊性扩张症或交通肝内胆管囊状扩张症,也有人称其为先天性肝内胆管囊状扩张症。1958年法国学者Caroli报告本病,此后国内外学者称其为Caroli＇s病[1]。本病临床上较为少见,我们近期发现1例,分析其临床资料,并复习了相关文献。     

Caroli综合征患者18例的临床诊治特点分析

目的:对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本病的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法:收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患者,回顾性分析患者的一般资料,临床表现,实验室检查结果(白细胞计数、血红蛋...     

Caroli病24例临床分析

目的提高临床医师对Caroli病的认识。方法回顾性总结解放军总医院2005年1月至2010年10月24例Caroli病患者的一般资料、临床特点以及治疗方法。结果本组患者男女比例1∶2.4;平均发病年龄20.1岁;临床表现以上腹痛、发热、黄疸、消化道出血为主;胆管结石是最常见的合并症;影像学检查发现21例(87.5%)及胎儿1例;20例行外科手术治疗,其中肝移植2例,随访4个月至5年一般情况良好;2例行内镜下食管胃底静脉曲张硬化剂、组织胶治疗,分别随访3个月、1年无再发出血。结论Caroli病患者起病早,临床表现多样,诊断主要依靠临床表现、影像学检查,外科手术及内镜下治疗是有效的治疗方式。     

Caroli病的影像学表现

目的 探讨Caroli病的影像表现及各种影像方法对其应用价值.方法 回顾性分析经MRCP、ERCP、PTC或手术病理证实的7例Caroli病患者的影像资料,并复习相关文献.结果 ①超声（6例）与CT（5例）平扫检查均显示肝内囊柱形或梭形病变.②超声与CT共显示特异性征象5例：超声与CT同时显示“囊尾征”2例,CT显示“中心点征”并“索条征”1例,CT分别显示“中心点征”与“索条征”各1例.“中心点征”与“索条征”均系64排CT容积平扫结合MPR薄层重建显示.③超声与CT共显示胆管结石5例、胆囊结石1例与门脉高压症2例,并显示右肾旋转不良1例、右肾多囊肾伴结石1例.④MRCP（4例）、ERCP（2例）或PTC（1例）均直观地显示扩张胆管的部位、大小、形态、范围、扩张程度及其伴发的胆管结石和胆管炎,其特征性征象系“悬挂征”,MRCP结合原始资料或常规MRI显示门脉高压性肝硬化并腹水1例、右肾旋转不良1例、右侧多囊肾伴结石1例.结论 超声与CT能部分显示本病的特异征象,而ERCP、PTC与MRCP对其有确诊价值;MRCP结合原始资料或常规MRI有利于本病的分型及合并症的检出,且简便无创,应列为首选检查.     

原发性十二指肠癌的内镜及临床分析

原发性十二指肠腺癌是临床少见疾病,而在小肠癌中占较大比例.本病起病较隐匿,临床缺乏典型症状和体征,早期诊断困难,极易误诊、漏诊[1-3].近年来,随着内镜检查的广泛普及、各种影像技术的迅速发展以及对本病认识的提高,本病的诊断正确率有所增加.我院2001年1月至2007年12月间共诊治原发性十二指肠癌35例,其中经内镜检查诊断为十二指肠癌的有24例.现对35例临床资料进行回顾分析,以提高本病的诊断水平.     

Caroli病Ⅱ型伴门脉高压2例

Caroli病是一种临床少见的先天性疾病,临床表现多样,易漏诊、误诊。本文通过2例Caroli病Ⅱ型伴门脉高压病例分析并复习相关文献,以提高临床医师对本病的认识,及时作出正确的诊断治疗。     

Caroli病合并多囊肾、胆总管狭窄1例报道

本文通过报道1例典型的Caroli病(Caroli’s disease,CD)合并多囊肾、胆总管狭窄(癌变可能)患者的病史资料及治疗回顾,并对比分析腹部CT、MRI、MRCP、ERCP等影像学检查,进一步探索该病的临床症状、诊断、鉴别以及治疗情况。     

Caroli病合并慢性乙型病毒性肝炎及肾囊肿1例

Caroli病即先天性肝内胆管囊状扩张症,临床少见,合并乙型肝炎者更是少见.对于乙型肝炎患者,抗病毒治疗有效,但反复胆红素异常者,临床医生要拓宽思路,需排除本病.     

先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli氏病）及其临床

Caroli氏病也称为先天性肝内胆管囊状扩张症,Caroli等曾对该病的临床特征做了详细的描述:①该病患者的肝内胆管呈节段性的囊状或柱状扩张;②对胆石病、胆     

17例先天性肝纤维化临床和病理分析

目的分析先天性肝纤维化(CHF)的临床和病理学特征。方法回顾性分析17例CHF患者的临床和病理学资料。结果 5例患者呕血、黑便(29%),8例患者肝、脾肿大(47%),15例患者肝功能正常或轻微异常(88%),16例患者经病理学诊断为CHF,7例(41.2%)合并Caroli病。结论 CHF患者临床表现以门脉高压型为主,肝功能指标多正常,可重叠Caroli病,确诊需经肝组织病理学检查。     

《2022年欧洲肝病学会临床实践指南：囊性肝病管理》推荐意见

<正>2022年6月,欧洲肝病学会(EASL)发布囊性肝病管理临床实践指南^[1],对非感染性囊性肝病的临床管理提供了意见指导,病变包括单纯性肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasm,MCN)、多囊肝病(polycystic liver disease,PLD)、Caroli病、Caroli综合征、胆道错构瘤和胆管周围囊肿。胆总管囊肿不在本指南讨论范围内。     

病理证实的症状、影像不典型的Caroli病1例

Caroli病是一种以非阻塞性肝内胆管扩张为特征的罕见先天性疾病。大多认为是常染色体隐性遗传病,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。Caroli病包括两种类型,简单型（称为Caroli病）和以先天性肝纤维化和/或多囊肾病为特征的Caroli综合征。认为PKHD1基因是Caroli病、Caroli综合征的致病基因。     

腹泻、气促伴消瘦1例——Good’s综合征

<正>报道1例腹泻、气促伴消瘦的Good?s综合征(Good?s syndrome, GS)的青年女性患者资料，通过对本例及相关文献进行汇总分析，总结该病患者的临床症状、影像检查及临床诊疗，以提高对此病的认识。本病患者因反复腹泻、消瘦及活动后气促就诊时，影像学通常无特异性，应考虑是否合并免疫缺陷，如有合并胸腺瘤，应将Good?s综合征作为鉴别诊断之一，诊断该病目前尚无统一诊断标准，患者易继发肺部感染，亦可有其他器官受累。     

继发性局限性胃淀粉样变1例报道并文献复习

<正>淀粉样变临床较为少见,可以累及多个器官。由于临床表现复杂多样而检查及诊断手段有限,加之临床医生认识不足,导致该病诊断较为困难,误诊率较高。而局限于胃的淀粉样变又十分罕见,现就我院1例胃淀粉样变的临床资料及内镜资料进行分析,并结合有关文献进行论述,希望引起临床医生及内镜医生对本病的认识,提高胃淀粉样变的诊断率。1临床资料     

Caroli病Ⅰ、Ⅱ型的临床特征—78例分析

背景:Caroli病是一种以肝内大胆管节段性囊状扩张为特征的罕见先天性遗传性肝病。典型的Caroli病(Caroli病Ⅰ型)仅涉及胆管畸形,Caroli综合征(Caroli病Ⅱ型)指Caroli病合并先天性肝纤维化和门静脉高压。目的:探讨Caroli病Ⅰ、Ⅱ型的临床特征。方法:纳入2005年9月—2015年11月于首都医科大学附属北京世纪坛医院和解放军第302医院确诊Caroli病的患者78例,分为Ⅰ型组和Ⅱ型组,对两组性别、年龄、临床表现、体征、实验室指标、影像学和组织病理学表现等进行回顾性分析。结果:Ⅰ型组患者21例,中位年龄49.00(31.00,57.25)岁,食欲减退和细菌性胆管炎的发生率显著高于Ⅱ型组(P0.05),无呕血、黑便,血常规正常,ALT、AST、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(GGT)和亮氨酸氨肽酶(LAP)水平升高;Ⅱ型组患者57例,中位年龄29.00(14.50,40.00)岁,呕血、黑便、肝脾肿大、腹水和食管静脉曲张发生率显著高于Ⅰ型组(P0.05),WBC、HGB、血细胞比容(HCT)和PLT水平均低于正常值下限,肝功能基本正常。两组间年龄、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原活动度(PTA)、国际标准化比率(INR)、纤维蛋白原(FIB)、WBC、中性粒细胞、RBC、HGB、HCT、PLT、ALT、ALP、GGT和LAP水平差异有统计学意义(P0.05)。Caroli病Ⅰ型病理以肝内胆管节段性囊状扩张伴炎性细胞浸润为主要特征,Caroli病Ⅱ型病理以肝内胆管扩张伴门静脉周围纤维化为主要特征。结论:Caroli病Ⅰ型以肝内胆管节段性囊状扩张为主要特征,主要表现为肝功能异常,Caroli病Ⅱ型以门静脉高压症为主要表现,肝功能基本正常。     

糖尿病足X线与CT影像表现比较分析及应用价值探讨

目的对糖尿病足患者X线与CT影像表现进行比较分析,探讨其在临床中的应用价值。方法对2014年9月—2016年3月该院确诊的97例糖尿病足患者的临床资料进行回顾性分析,给予糖尿病足患者下肢X线平片及双能X线骨密度仪检查,同时还进行螺旋CT扫描,根据检查方法不同,将两种影像资料分为X线组和CT组,比较两组影像表现差异,并对其临床应用价值进行评价。结果 CT影像对糖尿病足患者足部骨质疏松、骨质破坏、骨关节变形脱位、病理性骨折、软组织病变及血管壁钙化等方面较X线影像阳性显示率高,组间比较差异有统计学意义(P0.05)。结论 X线平片检查及CT扫描均为临床中诊断糖尿病足的重要辅助检查手段,虽然两者均能够对患者的骨质改变、关节蜕变、软组织病变和血管病变有所显示,但CT影像更加清晰,阳性显示率较高;同时CT影像对足部小血管病变情况及早期骨质改变显示更为准确,对提高临床糖尿病足诊断准确率具有重要意义,临床应用价值较高,值得临床推广应用。     

Caroli病伴肾消耗病1例报告并文献复习

<正>Caroli病是一种先天性多发节段性的肝内胆道扩张合并先天性肝纤维化的疾病,临床表现多样,主要通过影像学表现诊断。Caroli病常并发多囊肾,但并发青少年肾消耗病(nephronophthisis,NPHP)的病例较为少见。现将1例Caroli病并发NPHP的患者报道如下。1病例资料患者女性,18岁,因"反复水肿11个月,肝功能异常7个月"于2016年10月24日入本院。患者11个月前无明显诱因出现双下肢水肿,未予诊治。7个月前患者于发热、干咳后水肿加重,由颜面部逐渐蔓延     

12例误诊为"肝脓肿样"病变的影像分析

目的 探讨"肝脓肿样"肝内病变的影像表现及误诊原因,提高对本病的认识,减少误诊率.方法 回顾性分析经病理证实、术前被误诊的12例"肝脓肿样"肝内病变的病例资料,结合其影像表现,分析误诊原因.结果 12例"肝脓肿样"肝内病变中,6例为胆管细胞癌;3例为转移瘤,其中1例为肺癌肝转移,2例为胃肠道肿瘤肝转移;1例为肝未分化肉瘤;1例为肝炎性假瘤;1例为嗜酸性肉芽肿.12例"肝脓肿样"肝内病变从影像表现上易与肝脓肿相混淆.结论 影像诊断肝脓肿时,MR反映病灶成分较CT有优势,平扫时病变内CT值较水样密度高时应特别注意鉴别诊断,结合临床综合分析.     

艾滋病合併卡氏肺孢子菌肺炎15例临床分析

目的探讨艾滋病合併卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特征和治疗方法。方法回顾性分析15例艾滋病合并PCP患者的临床表现、影像特征及治疗效果等临床资料。结果该病以发热伴进行呼吸困难、紫绀等为临床表现,缺乏特异性症状和体征,而影像学改变以双肺呈弥漫性渗出性病变或网格状改变,肺门、纵隔淋巴结肿大为主;还可见肺部局限性渗出性病变、胸腔积液等。结论结合HIV感染病史,加强对本病的临床表现和影像的认识、及时的诊断性治疗是正确诊断的主要措施。复方新诺明治疗艾滋病合併卡氏肺孢子菌肺炎安全有特效。     

原发性胰腺淋巴瘤三例临床分析

原发性胰腺淋巴瘤(pancreatic lymphoma,PL)十分罕见,文献仅见散在报道,本病无论从临床或影像上均不易与胰腺癌区分,但是两者的治疗方法和预后均大不相同,应引起重视。现报道长海医院经手术或活检确诊的3例原发性胰腺淋巴瘤,并进行文献回顾。临床资料