有机溶剂相关性肾病综合征(一种新发现的中毒性肾病?)

目的：分析有机溶剂相关性。肾病综合征患者的流行病学、临床表现及肾组织病理特点。万法：回顾性分析2004年10月至2008年4月在解放军肾脏病研究所住院经临床及肾活检诊断为有机溶剂相关性。肾病综合征18例患者临床资料，分析其接触有机溶剂的种类、临床表现、实验室检查、肾组织病理特点及初步随访结果。结果：（1）18例有机溶剂相关性肾病综合征患者多见于青年男性，其中男性15例，女性3例，平均年龄为（26．1±11．9）岁，所有患者均表现为中-重度水肿，大量混合性蛋白尿，平均尿蛋白（9．67±2．85）g／24h，其中4例患者入院时出现血压升高。（2）肾小管损伤标记物尿NAG酶及RBP均明显升高，其中尿NAG酶平均（67．5±40．4）u／g·cr。所有患者均无镜下血尿、糖尿及氨基酸尿。（3）18例患者血白蛋白均明显降低，平均（17．5±2．5）g／L，总胆固醇水平均明显升高，平均（11．5±2．87）mmol／L。9例患者入院时出现血肌酐升高，平均（130．8±73．7）μmoL／L。16例患者血免疫球蛋白IgG显著降低，平均为（3．93±2．61）g/L。（4）所有患者肾活检病理示肾小球病变轻，表现为轻度节段系膜增生性病变或无系膜增生性病变，但均可见足细胞数目减少，13例患者出现节段壁层上皮细胞增生，16例患者出现肾小管返流。所有患者均存在近端肾小管上皮细胞刷状缘脱落，但无间质炎细胞浸润。（5）18例患者对免疫抑制剂治疗均无明显疗效，随访时间1～43月，2例（11．1％）患者死亡，7例（38．89％）患者出现肌酐倍增，其中3例（16．67％）患者进入ESRD期。结论：有机溶剂相关性肾病综合征是一种新发现的肾脏疾病，多见于中青年男性，临床表现为超大量蛋白尿伴近端小管损伤，表现为尿NAG酶，尿RBP升高，混合性蛋白尿，尿渗量正常，无糖尿及氨基酸尿；肾活检病理表现为足细胞数目减少，节段壁层上皮细胞增生，肾小管返流以及近端小管病变；该病对免疫抑制剂治疗反应不佳，预后较差。     

强直性脊柱炎相关IgA肾病临床与病理特征

目的：回顾性分析强直性脊柱炎伴IgA肾病的临床病理特点.方法：15例（男12例,女3例）强直性脊柱炎患者,临床有肾脏损害表现,肾活检光镜以系膜增生性病变伴或不伴新月体形成,免疫荧光检查以IgA系膜区沉积为主,回顾分析其临床及病理特征.结果：发生肾损害时强直性脊柱炎病史平均为49.7月（1～240月）,5例患者诊断肾病后才确诊有强直性脊柱炎.13例患者（86.7%）HLA-B27阳性.7例（46.7%）肾损害表现为尿检异常,临床有蛋白尿和镜下血尿;2例（13.3%）以肉眼血尿起病,表现为急性肾炎综合征;6例（40%）起病时表现为慢性肾功能不全.肾活检病理,所有患者均有肾小球系膜和基质增生性病变,8例患者（53.3%）有新月体形成,2例（13.3%）可见节段袢坏死.4例（26.7%）有间质小血管纤维素样坏死,6例（40%）见血管透明变性,3例（20%）间质血管有小血栓形成.10例（66.7%）患者有不同程度的肾小球废弃,4例（26.7%）有半数以上肾小球废弃.8例（53.3%）小管间质中重度纤维化.间质CD68阳性细胞浸润均数为394（188～764）个/mm2.结论：强直性脊柱炎肾脏损害并不少见,临床症状隐匿,容易误诊或漏诊.其肾脏病理改变中突出的血管病变,提示其发病机制不同于原发性IgA肾病,而是继发于强直性脊柱炎.     

汞中毒相关性膜性肾病

目的：分析汞中毒相关性膜性肾病的临床表现、免疫学和肾脏病理特点。方法：回顾性分析解放军肾脏病研究所2004年6月至2008年6月经临床、实验室检查和。肾活检病理诊断为汞中毒相关性膜性肾病的11例患者，引起汞中毒的原因、临床表现、实验室指标、肾脏病理特点。应用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果：（1）年轻女性多见，女性10例，男性1例，平均年龄（34．0±9．2）岁（15～45岁）；（2）引起汞中毒的原因包括：含汞中药丸剂（45．5％）、美容院自制不明美白祛斑化妆品（36．5％）及染发剂（9％）、职业接触长期吸入汞蒸汽（9％）等。接触汞的时间平均为（19．5±23）月（2～60月）。入院后平均尿汞浓度为12—400ng／L（105±121）ng／L；（3）本组患者临床主要表现为水肿、中等量尿蛋白（2．33±0．76g／24h）、低白蛋白血症（27．4±3．74g／L），无镜下血尿和肉眼血尿，所有患者尿NAG酶均增高，部分患者有面部皮疹、睡眠障碍等汞中毒肾外表现；（4）肾组织学特点：肾小球毛细血管外周袢僵硬，肾小球基膜增厚。轻度系膜细胞增生和系膜基质增多。无内皮细胞成对。3例患者可见少量肾小球浸润细胞，以中性粒细胞和单核细胞为主。3例患者在小管间质慢性化病变基础上伴小灶性急性损伤。（5）免疫荧光示所有患者均有IgG沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积。2例患者伴有C4沉积，6例伴有C4和C1q沉积，2例可见IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q共沉积。（6）肾组织IgG亚型沉积以IgG1和IgG4沉积为主，IgG1相对更强。（7）4例患者行驱汞治疗，尿蛋白明显下降，随访1年，尿蛋白转阴。结论：汞中毒相关性膜性肾病患者接触汞途径主要来源于含汞药物、化妆品、职业接触等，临床主要表现为水肿、中等量蛋白尿。肾小管功能受损主要表现为尿NAG酶升高。肾脏病理多数患者表现为非纯性肾小球膜性病变。免疫荧光可见部分患者C4和C1q共沉积。及时脱离汞中毒环境，行驱汞治疗，预后较好。     

IgA血管炎合并巨核细胞性间质性肾炎

48岁男性患者,临床表现为少量蛋白尿及镜下血尿,病初曾伴双下肢出血性皮疹及一过性急性肾损伤,目前肾功能正常。患者否认肾脏疾病家族史。肾活检病理示肾小球系膜增生性病变伴系膜区IgA沉积,同时灶性肾小管上皮细胞核增大。基因测序结果示FAN1基因纯合错义突变(c.2810GT,p.G937V)。最终诊断为IgA血管炎合并巨核细胞性间质性肾炎。     

原发性干燥综合征26例合并肾脏损害临床及病理分析

为探讨原发性干燥综合征（ＳＳ）肾损害的临床及病理特征，对２６例住院原发性ＳＳ合并肾损害行肾活检病人的临床及病理表现进行了总结。结果显示：其肾损害的主要表现为肾小管酸中毒２０例、蛋白尿２１例及肾功能不全５例；２４例肾活检免疫病理示ＩｇＧ９例、ＩｇＡ８例、ＩｇＭ７例及Ｃ３１０例肾小球基底膜及系膜区沉积；病理表现为慢性间质性肾炎（ＩＮ）１０例，ＩＮ合并局灶节段增殖性肾小球肾炎４例、硬化性肾小球肾炎４例，弥漫系膜增殖性肾炎和膜增殖性肾炎各１例及膜性肾炎４例。该结果提示：原发性ＳＳ肾损害时，肾小球内免疫复合物沉积及肾小球肾炎并不少见，不容忽视。     

遗传性C3肾炎

青年男性,5岁起病,临床表现为中至大量蛋白尿,大量镜下血尿,肾功能缓慢减退,同时补体C3水平轻度下降。有肾脏疾病家族史。肾活检光镜初始改变为肾小球系膜增生性病变,重复肾活检见肾小球不典型膜增生性病变伴内皮下、系膜区大量嗜复红物沉积,免疫荧光以C3沉积为主,Ⅳ型胶原染色正常。电镜下肾小球系膜区、内皮下大量、基膜内节段电子致密物分布。基因测序未见补体相关基因突变。最终诊断为遗传性C3肾炎。     

61例婴幼儿肾小球疾病的临床与病理

对６１例婴幼儿肾小球疾病患儿进行肾穿刺检查，其中急性肾炎４例，迁延性肾炎１例，无症状性蛋白尿或血尿３例，单纯性肾病４５例，肾炎性肾病７例，先天性肾病综合征１例。病理类型：毛细血管增生性肾炎７例，微小病变５例，系膜增生性肾炎２６例，ＩｇＡ肾病５例，ＩｇＭ肾肩１０例，膜性肾病７例，局灶节段性肾小球硬化１例。完全经解４９例（８８．５％），部分缓解６例（９．８％），无效１例（１．６％）．结果表明，婴幼儿肾小球疾病的病理类型以系膜增生性肾炎为主，微小病变只占８．２％。婴幼儿肾小球疾病的疗效较好。     

IgA肾病系膜区IgA沉积的机制

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎。在我国，IgAN占原发性肾炎的39．5％。IgAN患者预后悬殊，20％～40％患者20～25年后进展至终末期肾功能衰竭。IgAN的始发因素是系膜区IgA沉积，其中主要是多聚IgA1(pIgA1)沉积，伴或不伴IgG、C3沉积。IgA沉积于系膜区后将引起肾小球炎症和损伤，病变可完全吸收消散或遗留硬化性病变，也可出现肾小管萎缩、间质纤维化，导致进行性肾功能减退。其中，     

IgA肾病68例临床与病理分析及分型治疗

目的 研究IgA肾病临床与病理特点及相互关系，观察分型治疗的疗效。方法对68例IgA肾病病人临床和病理特点及其关系进行分析，依据其特点采用雷公藤多甙、代文、强的松等不同的治疗方案。结果 68例病人均有血尿（伴或不伴蛋白尿），病理表现重者临床表现也重。68例病人病理类型多样，以系膜增生性肾炎最多，其次为局灶节段性病变，分别占69．1％和11．8％。病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多，占88．2％。分型治疗8周后显效率48．5％，有效率36．8％，无效率14．7％。结论 IgA肾病临床及病理表现多样化并具有一定的特点和联系，应采取分型治疗的原则。     

增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白IgA-λ沉积

中年男性,反复发作双下肢出血性皮疹及尿检异常,首次肾活检为"肾小球系膜增生性病变伴IgA沉积",诊断为"过敏性紫癜性肾炎"。逐渐出现高血压、肾功能不全和贫血,IgA水平增高,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆条带,血轻链κ/λ比例明显低下,骨髓流式细胞学检查见单克隆浆细胞株,冷球蛋白阴性。两次重复活检光镜均表现为膜增生样病变伴栓塞,免疫荧光单克隆IgA-λ沉积,电镜下肾小球系膜区、内皮下、袢腔内及浸润细胞胞质内较多特殊微管状结构物质沉积,上皮侧偶见同类物质。最终诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病,增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白沉积(IgA-λ型)。