原发性心脏血管肉瘤的诊疗进展

原发性心脏肿瘤极为少见,由于缺乏特异性症状及体征,早期诊断困难,导致患者就诊时往往已进入疾病晚期,无法进行根治手术及治疗,因而预后极差。目前认为手术联合放疗、化疗的多学科综合治疗有助于控制肿瘤,改善患者预后。现通过复习相关文献,就原发性心脏血管肉瘤的发病率、诊断、治疗现状及预后进行综述,以期提高对该瘤的认识。     

右心耳原发性血管肉瘤一例尸检报告

心脏的原发性肿瘤较少见,据已报告和收集的尸检资料统计,其发病率仅占尸检数的0.001％～0.28％。本文报告并讨论1例原发性右心耳血管肉瘤破裂出血导致急性心包填塞死亡的病例。 患者女性,28岁,因足月妊娠、腹泻2周伴呕吐、胸闷入院。患者G_1P_0,孕40周,预产期1985年11月27日,曾做产前检查9次,基础血压13.3/8.00kPa(100/60mmHg),Hb104g/L,红细胞3.45×10~(12)/L,无浮肿及蛋白尿,于孕38周起出现下肢浮     

心脏原发性血管肉瘤的临床及病理分析

目的　探讨心脏原发性血管肉瘤的临床及病理诊断和预后 ,为该肿瘤早期发现、早期诊断和早期治疗提供依据。方法　报导 1例发生在心脏的病例 ,从临床病理、鉴别诊断等方面进行分析并文献复习。结果　其临床主要表现为面部浮肿 ,全身乏力。UCG示右房内一约 5 .6cm× 4 .1cm的较致密低回声团块 ,活动度差。肿瘤暗红色 ,大部分表面光滑 ,少部分粗糙 ,切面暗红夹灰白色 ,质地较软。肿瘤主要为许多不规则的血管腔 ,部分区域呈自由交织的血管网 ,内衬异形的上皮细胞。免疫组化标记显示内衬上皮细胞CD34(+) ,VIII因子 (+) ,Vim(+) ,EMA(- )。结论　心脏原发性血管肉瘤是一种罕见的心脏肿瘤 ,预后很差。好发于中年男性 ,多侵犯右心房。UCG为临床早期发现、早期诊断的首选方法 ,并结合MRI全面了解该肿瘤向心腔内外扩展情况及肿瘤内部特征 ,有助于该肿瘤的鉴别诊断和外科手术方式的选择。     

原发性心脏血管肉瘤1例的临床分析

原发性心脏血管肉瘤是一种来源于间充质的恶性肿瘤,病因不明,多发于20～60岁,男性发病率高于女性[1].80%以上发生于右心房,66%～89%的患者发现时已有广泛转移,主要转移部位为纵隔淋巴结、肺和脊椎[2].现将2010年5月第三军医大学大坪医院收治的1例心脏血管肉瘤报道如下.     

原发性心脏肉瘤一例分析

患者男 ,32岁。因胸闷、气短、右侧胸痛 1周、发热咳嗽 ,伴呼吸困难 1 0ｄ ,夜间盗汗 1年 ,于 1 999年 1 0月 1 2日入我院结核内科 ,以右侧结核性胸膜炎给予抗结核治疗 1 5ｄ ,无效转入心外科 ,查体 :颈静脉怒张 ,右肺下叶呼吸音消失 ,心界向左、向下扩大。心率 1 0 4次 /ｍｉｎ ,心音低钝而遥远 ,各瓣膜区未闻及明显杂音 ,有奇脉。肝右侧肋缘下 1 5ｃｍ、剑突下 4ｃｍ ,不能平卧 ,双下肢浮肿。Ｂ超 :心包中等量积液 ,给以心包穿刺 ,抽出血性积液 1 50ｍｌ送检 :比重 1 0 2 6,蛋白 64ｇ/Ｌ ,李凡它 ( +) ,有核细胞 1 0 0× 1 0 6/Ｌ ,淋巴…     

乳腺原发性血管肉瘤一例

1 临床资料 女,34岁,已婚,未育.2010年12月起病,最初发现左乳晕下方一直径1.5 cm肿块,伴疼痛,行B超检查提示纤维腺瘤,予小金丸治疗,疼痛无好转.2011年4月疼痛渐加重,伴皮温轻度升高,表面无红肿,肿块均匀增大,再次就诊行B超考虑浆细胞性乳腺炎.     

心脏原发性血管肉瘤1例报告及文献复习

心脏原发性血管肉瘤罕见,因无特异性临床症状而容易漏诊、误诊.由于发生于心脏这一特殊部位,使肿瘤的预后较其他部位更差.现报道1例,并复习文献,着重探讨其临床病理特征和鉴别诊断,以供参考.     

原发性心脏横纹肌肉瘤一例报道并文献复习

目的报告1例临床少见的心脏原发性横纹肌肉瘤切除术并探讨此病的临床表现、诊断、治疗及预后.方法患者,女,61岁,阵发性胸闷、心慌、咳嗽、端坐呼吸、晕厥一月余.UCG示:左房内4.3cm×3.6cm中等回声块状物,附着二尖瓣前叶,随二尖瓣启闭堵塞瓣口.手术在CPB心内直视下行肿瘤切除、房间隔及二尖瓣切除,二尖瓣置换、房间隔补片修补.结果术后免疫酶标结论:胚胎性横纹肌肉瘤.术后第18d出院.术后3月肝CT示:数个低密度灶.结论原发性心脏横纹肌肉瘤侵犯心瓣膜或心腔内肿瘤引起血流机械性阻塞,导致血流动力学障碍,可引起一系列症状和体征.肿瘤的发现主要靠超声心动图,确诊靠术后病理或尸检明确.手术可改善生存质量,延长生存时间.     

原发性心脏肉瘤1例报告

患者,女,52岁,反复晕厥2年,加重1周入院.院外反复发热史.入院查体:房颤心律,血压11/9 kPa.心尖区闻及二级收缩期杂音.心脏彩超提示:左房占位致二尖瓣口重度阻塞,重度肺高压.术前腹部B超及头部CT均未提示有远处转移.由于术前检查并未提示右心受侵故手术时常规经右房插静脉管建立体外循环.     

巨大脾血管肉瘤1例

脾原发性血管肉瘤是一种比较罕见的恶性肿瘤。我院2005年11月收治1例脾血管肉瘤患者,现对该肿瘤临床及病理特点报道如下。     

左心室肿瘤的诊断与手术治疗(附5例报告)

目的 探讨左心室肿瘤的临床特点、诊断和治疗方法.方法和结果 回顾性分析1999年1月至2012年5月在第二军医大学长海医院手术治疗的左心室肿瘤患者的临床资料.共收治5例患者,占同期手术治疗的心脏肿瘤患者的3.55％(5/141).术前均经超声心动图明确诊断.3例采用胸部正中切口,2例采用左胸前外侧切口.3例完整切除,1例部分切除,1例仅取活检.病理结果显示黏液瘤、横纹肌肉瘤、海绵状淋巴管瘤、乳头状弹力纤维瘤、肌间血管瘤各1例.无手术死亡,术后恢复良好.随访4～80个月(平均30个月),无死亡.黏液瘤患者完整切除后38个月后复发,再次手术切除后未见复发;横纹肌肉瘤患者仍存活,无明显不适;余患者复查无复发和转移.结论 左心室肿瘤多为良性,心脏超声是最重要的诊断工具,恶性肿瘤预后差,良性肿瘤手术效果良好.     

Primary cardiac hemangioendothelioma: a case report

Primary cardiac hemangioendothelioma is extremely rare.1-3 Up to now less than twenty cases have been reported in English literature, the data about this kind of cardiac tumors are scanty. In this report, a case of a huge hemangio-endothelioma that arose from the right atrium and was successfully resected is presented.     

Primary cardiac hemangioendothelioma: a case report

Primary cardiac hemangioendothelioma is extremely rare.1-3 Up to now less than twenty cases have been reported in English literature, the data about this kind of cardiac tumors are scanty. In this report, a case of a huge hemangio- endothelioma that arose from the right atrium and was successfully resected is presented. CASE REPORT A 36-year-old woman who complained of progressive shortness of breath for two years and being difficult on supine position for 2 months was admitted to the ho…     

129例原发心脏肿瘤的临床分析

目的探讨原发心脏肿瘤的临床特点和手术经验。方法回顾分析本院1980-2009年8月手术治疗129例原发心脏肿瘤。其中,男性38例,女性91例,年龄1～75岁。病程1个月至12年,临床症状为劳力性心累、气促,低热,贫血,肢体栓塞等。术前均经超声心动图明确诊断,除2例肉瘤患者开胸探查,未进行切除外,其余均在全身静脉复合麻醉体外循环下行手术切除,术中采用冷晶体停搏液、冷血停搏液和心脏不停跳等心肌保护方法。患者术后均进行病理检查。结果本组黏液瘤最常见,共117例(90.70%),其中左心房黏液瘤105例,右心房黏液瘤8例,二尖瓣体黏液瘤2例,多发性黏液瘤2例;横纹肌瘤6例,脂肪瘤1例,毛细血管瘤2例,平滑肌瘤1例,肉瘤2例。手术患者早期死亡1例,死因为低心排综合征,开胸探查肿瘤不能切除2例,其余均痊愈出院。手术后随访2个月至10年,恢复良好,无复发患者。结论原发心脏肿瘤以心脏黏液瘤最常见,心脏黏液瘤诊断明确应急诊或亚急诊手术。其他类型原发心脏肿瘤诊断明确仍应积极手术,术后心脏功能多有改善。     

心脏黏液瘤的外科治疗

目的: 探讨心脏黏液瘤的诊断和外科治疗。方法: 12例心脏黏液瘤通过病史、体征、心电图、超声心动图进行诊断,在低温体外循环下进行瘤体切除。结果: 全组无手术和围术期死亡,随访0.1~6年,未见瘤体复发和远处种植转移,心功能恢复到Ⅰ级(NYHA)。结论: 超声心动图是诊断心脏黏液瘤的最有效方法,心脏黏液瘤一经确诊应尽快手术。     

原发性膀胱类癌的诊治分析（附5例报告）

目的：探讨原发性膀胱类癌的临床特征及诊断治疗方法。方法：回顾分析5例原发性膀胱类癌的病理资料。临床症状主要表现为无痛性肉眼血尿，但无类癌综合征表现。膀胱镜检均发现息肉样新生物，尿液脱落细胞检查癌细胞阳性1例。结果：5例患者中1例行根治性膀胱切除术，回肠代膀胱辅以化疗；2例膀胱部分切除术：2例经尿道电切除术。3例分别于5年、3年和6个月死于肿瘤转移；2例分别随访8年、1年未见复发及转移。结论：原发性膀胱类癌无明显特异性症状，确诊需靠组织病理学检查。手术切除是治疗本病的主要方法。膀胱类癌的预后差。     

5例儿童原发性心脏肿瘤的临床病理分析

 目的  探讨儿童原发性心脏肿瘤的类型及其临床病理特征。方法  对5例儿童原发性心脏肿瘤病例进行临床病理学观察。结果  5例均为良性肿瘤,包括心脏横纹肌瘤2例、纤维瘤2例和脂肪瘤1例。患儿均为男性,年龄4小时至8岁,均通过心脏超声发现心脏肿瘤,因出现心室流出道梗阻而手术。结论  儿童原发性心脏肿瘤较少见,以良性为多,其中又以横纹肌瘤和纤维瘤相对多见,由于该类肿瘤具有典型的病理学特征,诊断不难,采用免疫组化标记和特殊组织化学染色有助于肿瘤的诊断。     

心包原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤的临床、病理学特点及治疗手段。方法简要陈述1例外周原始神经外胚层肿瘤的基本情况,通过穿刺活检病理检查诊断为外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包及胸膜内,呈囊实性,Syn（＋＋）,Bcl（＋＋）,Calponin（＋＋）,NSE（＋-）,Calretinin（少量细胞＋）,Vimentin（局部弱＋）。结论发生在心包的原始神经外胚层肿瘤罕见,侵袭性强,预后差;须经病理检查诊断;目前治疗为手术切除及化、放疗。     

小儿心脏肿瘤的诊断与外科治疗——附6例报告

目的 探讨小儿心脏肿瘤的诊断及外科治疗。方法 回顾分析我院1993－1999年收治的6例经手术病理确诊心脏肿瘤患儿的临床资料。结果 2例术后放弃治疗，其余病例随访2年恢复良好。结论 小儿心脏肿瘤的诊断主要依靠超声心动图，近年来又发现食道超声及MRI检查对心脏肿瘤的诊断有很大帮助。一般良性肿瘤的手术效果较为满意，预后好。恶性肿瘤因病变快、病情重，治疗效果不佳，即使手术能完全切除仍需辅以放疗或化疗，预后差。     

原发性肝血管肉瘤七例诊治分析

目的 探讨原发性肝血管肉瘤的诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析了自2004年12月至2010年12月间北京协和医院收治的7例原发性肝血管肉瘤的临床资料和随访结果,并复习相关文献.结果 7例原发性肝血管肉瘤占同期收治的肝脏恶性肿瘤0.68%(7/1027),男5例,女2例,平均年龄43.3岁(33～74岁),3例有氯乙烯接触史,肿瘤单发4例、多发3例.临床表现和实验室检查均无特异性.CT或MRI检查常误诊为肝脏良性病变及肝转移性病变.造影超声显示病变显示较为特征性的表现,PET-CT检查可明确为恶性肿瘤.2例未治疗病例分别存活了3个月和5个月,2例肝移植病例移植后生存期为3个月和8个月,2例手术切除后辅助靶向药物病例的生存期分别为14个月和19个月,1例肝切除术后6个月复发并失访.结论 原发性肝血管肉瘤临床极为少见,其恶性度高,预后差.临床表现缺乏特异性.超声造影和PET-CT对诊断有一定的帮助.手术切除可明显延长生存期,术后辅助靶向药物治疗可能会改善预后.

Abstract：

Objective To explore the clinical features, diagnosis, treatment and prognosis of primary hepatic angiosarcoma (PHA). Methods The clinical data of 7 PHA patients admitted to our hospital from December 2004 to December 2010 were retrospectively analyzed and the relevant literatures reviewed. Results Seven cases (5 males and 2 females) were diagnosed as PHA among 1027 (0.68%) patients with primary hepatic malignant tumors. Their mean age was 43.3 years old (range: 33-74). Four cases were of solitary lesion and three of multiple lesions. No specific clinical features were observed. The PHA lesions were easily misdiagnosed as benign or hepatic metastatic tumors. Contrast enhanced ultrasound (CEUS) showed the lesions with characteristic manifestations. And the positron emission tomography (PET-CT) could confirm the hepatic lesions as malignant tumors. The survival time for two untreated cases was 3 & 5 months, for two cases with liver transplantation (LTx) 3 & 8 months and for two cases treated with surgical resection & targeted therapy was 14 & 19 months respectively. One case was lost to follow-up at 6 months after hepatic resection. Conclusion PHA is a clinically rare and highly malignant tumor with a rapid progression and a poor prognosis. Both CEUS and PET-CT are helpful for its differential and confirmative diagnosis. LTx should be considered as a contraindication for PHA. Hepatic resection has proven to be beneficial for PHA patients with solitary lesion. Surgical resection plus targeted medicines may improve their survival.