1例小儿马凡氏综合征合并支气管肺炎的护理

马凡氏综合征是一种全身结缔组织先天性障碍疾病,属于常染色体显性遗传,致命病变是心血管系统畸形,如升主动脉瘤破裂可引起猝死。此病的治疗措施主要是针对心血管畸形方面,如减轻心肌收缩力,降低血流对病变主动脉冲击,有条件者可行外科手术纠正心血管畸形,但手术风险大,死亡率较高，加之昂贵的手术费用，很多患儿无法接受手术。我科曾收治了1例马凡氏综合征合并支气管肺炎的患儿，经积极救治，好转出院，现报道如下。     

主动脉弓离断及其合并畸形和综合征的超声心动图表现

目的探讨及分析主动脉弓离断（IAA）及其合并畸形（组合）和综合征的超声心动图诊断特征。 方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院经CT血管造影（CTA）和（或）手术证实的IAA患儿的影像学及临床资料，总结IAA及其合并畸形（组合）和综合征的诊断特征，探寻诊断规律。 结果纳入资料齐全的IAA患儿共38例，其中男性26例，女性12例，年龄为出生后2 d~9岁，中位年龄为3个月。38例患儿中，A型占87%（33/38）；B型占13%（5/38）；C型占0。38例IAA患儿均合并其他心血管畸形，将合并心血管畸形进行总结归纳，共发现6种畸形（组合）和综合征，分别为IAA三联征（55%，21/38）、Berry综合征（8%，3/38）、永存第五主动脉弓（21%，8/38）、Shone综合征（8%，3/38）、PHACE综合征（3%，1/38）、单纯合并多发侧支血管（5%，2/38）；为降主动脉供血的异常血管有动脉导管未闭、永存第五主动脉弓及侧支血管。38例患儿中，34例行CTA检查，27例行心外科手术治疗，超声确诊37例，漏诊的1例为Shone综合征患儿，超声诊断为主动脉缩窄。 结论超声心动图能早期诊断IAA，结合其易合并畸形（组合）及综合征的超声诊断思路及特征，有助于提高全面诊断正确率，减少漏误诊，为外科手术提供更为准确的诊断依据。     

马凡综合征儿童围手术期护理方法探讨

目的:探讨儿童马凡综合征心血管病变行Bentall(带瓣人造血管置换)手术围手术期的护理方法。方法:分析我院2007年7月至2010年7月6例马凡综合征儿童手术治疗的临床资料。结果:6例患儿均行Bentall手术,5例患儿康复出院,其中1例死亡。结论:儿童马凡综合征行Bentall手术,术前做好心理护理,控制血压;术后做好循环系统、呼吸系统、神经系统、出血情况的监护以及抗凝药物使用的护理,是促使患儿尽快度过危险期,降低术后死亡率的重要护理措施。     

1例马凡综合征Bentall术的护理

马凡综合征是一种少见的染色体显性遗传性的结缔组织性疾病。主要累及心血管、骨骼和眼。心血管系统的病变主要表现为主动脉病变和夹层动脉瘤，可伴有主动脉瓣关闭不全等；此病主要的死亡原因为扩张的主动脉瘤夹层破裂及主动脉环扩大致主动脉瓣严重返流而造成的难以控制的心力衰竭。手术是治疗该病的唯一方法，     

右室双出口患儿市后并发症的观察及护理

右室双出口（DORV）是指主动脉和肺动脉均起源于右心室的一种少见的复杂的先天性心血管畸形。畸形的多样化造成手术方案的错综复杂,增加了手术的风险和术后监护的难度,术后早期并发症发生率高。2008年1月至2010年12月我院外科监护室共收治了32例右室双出口矫治术后的患儿,术后出现的并发症主要有低心排综合征、毛细血管渗漏综合征、心律失常和肺动脉高压（PH）危象,现报道如下。     

马凡氏综合征17例临床误漏诊分析

马凡氏综合征(Marfan's Syndrome)是常染色体显性遗传疾病,主要累及全身结缔组织,并可导致骨骼畸形、眼部病变和心血管病变,1986年由法国 Marfan,A.B.首先描述。国内自1950年潘氏首次报告以来已有近百例报告。尽管其发病率低,临     

先天性手足畸形患儿家长心理问题及护理干预研究进展

先天性手足畸形是新生儿常见的体表结构畸形,一般包含多指(趾)、并指(趾)、巨趾、拇内翻、指(趾)部发育不良等先天性手足畸形类型,特殊类型也包含先天性复合性并指畸形、部分先天性畸形综合征(如Poland综合征、Apert综合征)等[1]。先天性手足畸形不仅影响患儿手足部的外观,而且会影响手部抓握功能、足部正常着力点、心理功能障碍等,从患儿出生起家长承受着来自家庭和社会等各方面的压力[2]。通过回顾文献,大部分研究关注点在先天性手足畸形患儿手术方案选择、围术期健康教育和护理经验总结,少数研究关注到患儿家长心理状态[2-5]。有研究表明,患儿家长存在负性心理,如自责、焦虑、紧张等。家长负性心理对患儿的心理成长产生如自卑、社交退缩等不良影响,引起家庭功能障碍,降低家庭成员生活质量。因此,对先天性手足畸形患儿家长负性心理及行为进行干预应得到临床重视和研究,本文将对目前国内外先天性手足畸形患儿家长心理问题进行综述,为临床今后采取针对性的干预措施提供依据。现报告如下。     

右室双出口患儿术后并发症的观察及护理

右室双出口(DORV)是指主动脉和肺动脉均起源于右心室[1]的一种少见的复杂的先天性心血管畸形.畸形的多样化造成手术方案的错综复杂,增加了手术的风险和术后监护的难度,术后早期并发症发生率高.2008年1月至2010年12月我院外科监护室共收治了32例右室双出口矫治术后的患儿,术后出现的并发症主要有低心排综合征、毛细血管渗漏综合征、心律失常和肺动脉高压(PH)危象,现报道如下.     

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征352例围术期护理

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征已逐渐引起社会的重视,患儿早期出现阻塞性睡眠呼吸暂停综合征严重影响儿童生长发育,如生长迟缓,心血管系统并发症,神经系统并发症,口腔、颌面部发育畸形等,手术是目前最有效的治疗手段<'[1]>.     

心脏异位合并复杂型先天性心脏病患儿1例护理

心脏异位也称胸外心,即心脏的位置部分或完全不在胸腔内,是一种罕见而严重的先天性心血管畸形。心脏异位分为颈型、胸型、胸腹型和腹型,多与胸骨裂缺、膈肌缺损、腹壁缺损并存,且合并简单的或复杂的心内畸形。手术治疗的目的是使心脏回复到胸腔正常位置,同时纠治心血管畸形。因病变严重、复杂,纠治手术不易成功。胸腹型心脏异位为心脏异位的一种最常见类型,心脏经横膈缺损坠于上腹疝或脐疝的上方。我院于2007年3月收治1例胸腹型心脏异位患儿,现将手术前后护理报道如下。     

磁共振成像在心房异构诊断中的应用

目的：评价磁共振成像在心房异构（心脾综合征）中的应用价值。方法：MRI应用于88例心脾综合征检查中，平均年龄3.69岁（1月~15岁），扫描序列包括真稳态进动快速成像序列（FIESTA），双反转恢复序列（double IR），CE-MRA。所有患儿均行心脏超声心动图检查及心血管造影，72例心血管畸形经手术证实。结果：右房异构67例，左房异构21例。右房异构中均为复杂先天性心脏病，支气管均为对称的右支气管形态，双上腔静脉45例（64.3％），肝静脉分支单独连接心房17例，肺静脉异位引流23例，食道裂孔疝2例。左房异构均为对称左主支气管形态，下腔静脉中断经奇静脉延续16例（78.2％）。心外大血管异常诊断符合率100％。结论：MRI既可检出心内及心外大血管的各种复杂畸形，同时又可显示对复杂先天性心脏病病诊断有重要帮助的脾脏及气管的位置及形态，是心脾综合征的理想影像学诊断方法。     

Turner综合征患者临床管理

特纳综合征（Turner syndrome，TS）是指表型为女性的患者，丢失一条（或部分）X染色体，并伴有矮身材和性幼稚、不育等卵巢功能衰竭表现。其他常见的畸形有：肘外翻、发际低、小下颌、多发色素痣、第四掌骨短小、高腭弓、颈濮、手足水肿、心血管畸形及肾脏畸形等。发病率约为1∶2500。有研究显示如家庭中已有一个TS患儿，则第二胎TS的发病率为1.4％（高出正常人群35倍）［1］。     

马凡综合征行Bentall手术的护理配合

马凡综合征（Marfan Syndrome）是一种遗传性结缔组织病变,主要累及骨骼肌、眼和心血管系统。主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全,主要病理变化是主动脉硬化和中层囊性坏死,即马凡综合征的心血管病变。采用全麻低温体外循环下行Bentall手术（即带瓣导管替换升主动脉-主动脉瓣及左、右冠状动脉移植手术）已成为马凡综合征心血管病变的首选手术方法。我院自2001年7月起实施Bentall术6例。现将术中配合体会介绍如下。     

Holt-Oram综合征2例分析

Holt—Oram综合征又称手心畸形综合征、上肢心血管综合征、家族性心脏和上肢缺陷综合征等，是临床心血管疾病中的罕见病例。现将我院收治的2例分析如下。 1病历摘要 例1：男，6岁。主因发现心律不齐11d入院。患儿于入院前11d普通体检时发现心律不齐而来我院，门诊查心电图为间歇性完全性右束支传导阻滞，交界区逸搏。     

胸骨正中切口一期矫治主动脉弓中断术后的监护

目的总结和探讨胸骨正中切口一期矫治主动脉弓中断术后的监护要点。方法对1995年1月至2007年12月实行的主动脉弓中断一期矫治患儿进行回顾性分析。8例患儿均合并其他心血管畸形和重度肺动脉高压，均经正中胸骨切口一期矫治。结果全组死亡1例，死亡原因为术后严重低心排综合征及肾功能衰竭；随访7例，随访时间6个月～12年，平均（7．5±2．5）年。均存活，其中1例患儿术后11年发生同种血管钙化狭窄，行二次手术干预。结论围绕患儿手术前后病理、生理的变化特点，以及血管通畅程度和心、肺、肾功能状况，展开针对性、个体化的监护，可减少术后并发症的发生率，提高术后生存率。     

新生儿主动脉缩窄急诊手术治疗的早期生存影响因素的探讨

８５例新生儿主动脉缩窄患儿进行了手术治疗。手术时平均年龄１５．６±８．５天，平均体重３．０６±０．５６千克。单纯主动脉缩窄１８例，伴室间隔缺损３６例，伴其它复杂心血管畸形３１例。５６例行左锁骨下动脉瓣片修补成形术（ＳＦＡ），１８例行缩窄段切除、端端吻合术（ＥＥＡ），１１例行ＧｏｒｅＴｅｘ片修补成形术或合并ＳＦＡ和／或ＥＥＡ。术后早期死亡率１６．５％（１４／８５）。分析表明：死亡组与生存组间患儿手术时的体重，体表面积，有无伴随复杂心血管畸形，术前血ｐＨ值、剩余碱以及肌酐和尿素氮测定值有显著差异，而手术方式无区别。Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析表明手术时的体重、伴随的复杂心血管畸形和血ｐＨ值为影响预后的主要危险因素。早期诊断，防止出现肾功能损害和顽固性代谢性酸中毒，争取及时解除缩窄是改善预后的关键。     

81例先天性心脏病患儿的围手术期护理

先天性心脏病是因胎儿期心血管发育异常而致的畸形，病死率高。随着先心病的诊断、手术麻醉、体外循环及术后监护水平的提高，患儿的治愈率大大提高。我院自2001年12月成立心胸外科至2003年5月，为81例患儿行心脏手术，其中71例在体外循环下进行了心脏直视手术，成功率100％。良好的围手术期护理为手术成功提供了保证。现总结如下。     

3例Apert综合征并指畸形矫正术患儿的护理

目的报告3例尖头并指综合征（Apert）并指畸形矫正术患儿的围手术期护理。方法2010年2—8月对3例Apert综合征并指畸形矫正术患儿和家长实施术前有针对陛的心理护理及健康教育,根据具体情况做好周密的术前准备。术后密切观察生命体征、伤口出血及感染情况、患指末梢血运,保证患肢的有效固定并注重患儿家长的康复指导。结果本组2例患儿术后伤13愈合良好,植皮成活,术后14d按时拆线;1例患儿因伤口有少量渗出,延迟拆线5d。3例患儿出院后随访6个月手功能得到了不同程度的改善。结论精心的隔手术期护理,良好的护患关系,正确的功能锻炼是Aperi综合征并指畸形矫正术患儿圈手术期护理的关键环节。     

幼儿Dandy-Walker综合征外科处理所带来的思考及文献总结

Dandy-Walker综合征是后颅窝畸形之一, 容易与蛛网膜囊肿或者小脑发育不良混淆, 导致误诊。Dandy-Walker综合征容易合并脑积水, 引起颅内压增高、头围增大、生长发育迟缓、痉挛性偏瘫等表现, 还可以伴发神经系统其他畸形。于2021年2月27日上海交通大学医学院附属新华医院收治1例以生长发育迟缓为为首要表现的Dandy-Walker综合征患儿, 经过多次手术治疗, 患儿脑积水明显好转。通过对该患儿手术、并发症治疗等临床资料分析, 有助于提高临床医生对该疾病外科治疗的认识。     

1例妊娠合并马凡氏综合征病人的护理

马凡氏综合征（MPS）是1896年由法国医生Marfan首先描述，是一种常染色体显性遗传性疾病^[1]，及一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征，具有潜在的致命性，可以累及骨骼系统、视觉系统以及心血管系统等，主要危害是心血管病变，易合并主动脉瘤，女性平均寿命只有46岁，手术是治疗该病的唯一手段^[2]。