静脉注射免疫球蛋白无应答不完全性川崎病1例临床经验交流北大核心CSCD

该文报道1例静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIG)无应答不完全性川崎病患儿。1岁女性患儿,表现为发热、皮疹、指端脱皮、冠状动脉扩张,给予第一剂IVIG治疗结束36 h后仍发热,再次给予第二剂IVIG治疗后体温恢复正常,出院1个月后随访冠状动脉内径恢复正常。该文总结了IVIG无应答不完全性川崎病的诊治经验,以期减少冠状动脉损害的发生。     

川崎病合并类白血病反应1例

正1病例资料患儿男,1岁11个月,主因"发热8d"就诊,入院前8d患儿无明显诱因出现发热,体温最高39. 7℃,无咳嗽、吐泻及抽搐,自服对乙酰氨基酚体温可降至正常。入院前6d出现球结膜充血,唇充血,皮肤可见散在充血性斑丘疹,在外院予头孢噻肟钠静脉滴注6d,疗效差,考虑"川崎病(Kawasaki Disease,KD)",入院前2d在外院予静脉注射用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)[1g/(kg·d)×2d]冲击治疗,同时口服阿司匹林30mg/(kg·d)治疗,球结膜充血好转,仍高热,最高体温39℃。外周血白细胞计数(WBC)进行性增高达30. 39×109/L,CRP     

川崎病冠状动脉瘤的2种超声心动图诊断方法分析

目的分析Z值方法与传统方法对川崎病冠状动脉瘤(CAA)诊断的差异性, 并探讨川崎病CAA的临床分布特点。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月深圳市儿童医院风湿免疫科临床确诊的2 419例川崎病患儿的临床及超声心动图资料。分别采用Z值方法和传统方法诊断CAA, 分析2种诊断方法诊断效能的差异性;分别对患儿性别、临床分型(完全性川崎病、不完全性川崎病)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗敏感性(IVIG敏感型川崎病、IVIG无应答型川崎病)、病程(≤6周、>6～8周、>8周至6个月)等进行分组, 分析川崎病患儿CAA的临床分布特点。采用χ2检验或秩和检验进行组间比较, Kappa检验用于一致性评价。结果 2 419例川崎病患儿中男1 558例、女861例。发病年龄1.8(1.0, 3.2)岁。Z值方法诊断川崎病CAA发生率高于传统方法[21.9%(529/2 149)比13.9%(336/2 149), χ2=1 074.94, P<0.001]。Z值方法诊断男性患儿、不完全性川崎病患儿、IVIG无应答型川崎病患儿CAA发生率均高于传统方法[25.2%(392/...     

不同用法静脉免疫球蛋白对川崎病心血管系统的影响

目的　 探讨不同用法静脉免疫球蛋白 (IVIG)对川崎病 (KD)心血管系统的影响 ,以寻求最佳方案的IVIG治疗KD。 方法 　对我科近 8年收治的KD分别给予 3种不同方案的IVIG加用相同剂量阿司匹林进行治疗。比较 3组患儿心血管系统的损害情况 ,并作统计学处理。 结果 　IVIG 2 g/kg和 1g/kg一次使用的疗效均明显优于IVIG 40 0mg/(kg·d)连用4d的方案 ;而IVIG 2g/kg和 1g/kg 2组的结果比较无显著差异。 结论 　IVIG一次性使用比连用数天更能有效地减轻KD患儿心血管系统的损害 ,我国宜用IVIG 1g/kg一次性使用来治疗KD患儿。     

静脉用丙种球蛋白无反应性川崎病并发多发肺结节1 例报告并文献复习

目的探讨川崎病(KD)并发多发肺结节的临床表现、治疗及预后。方法回顾分析1例静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)无反应性KD并发多发肺结节患儿的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果患儿,男,3月龄。以发热、皮疹为主要表现,颜面及躯干部多形性皮疹,双侧结膜充血,口唇潮红、皲裂,杨梅舌,卡巴发红,掌趾红斑及指趾端红肿。外周血白细胞及超敏C反应蛋白显著增高。胸部CT示双肺多发结节状高密度影;心脏彩超示冠状动脉管壁回声增强、管壁欠光滑。抗生素治疗无效,初次IVIG 2 g/kg治疗,体温稳定5天后再次出现发热及充血性皮疹,再用IVIG 2 g/kg治疗后好转出院。3个月后随访心脏彩超未见冠状动脉损害,胸部CT未见肺结节改变。文献检索到6例KD并发多发肺结节患儿,男4例、女2例,发病年龄4～6月龄,抗生素治疗无效,均存在冠状动脉损害,1例患儿死于心脏骤停,其余患儿心肺损害在随访过程中均恢复正常。结论少部分KD患儿可出现肺部受累,多发肺结节在KD中极其罕见。     

IVIG对川崎病冠状动脉病变的预防及治疗作用分析

本文分析了292例川崎病患儿中25例发生冠状动脉病变(CAD)治疗过程中的药物选择、用药时间、用药方法、用药剂量及IVIG治疗冠状动脉病变的作用,提出IVIG是治疗川崎病(KD)预防CAD的首选药物。IVIG使用的最佳剂量为1～2g/kg·次×1次;最佳用药时间为≤7天,当CAD发生时间早、损伤程度轻时,IVIG剂量、时间、疗程适当就可能具有治疗CAD的作用。     

对大剂量静脉丙种球蛋白初治无效的川崎病的处治及相关因素探讨

目的　大剂量静脉丙种球蛋白已成为川崎病治疗常规方法 ,但有部分患儿治疗无效 ,该文探讨对大剂量静脉丙种球蛋白 (IVIG)初治无效的川崎病的处治及相关因素。方法　对 1 994年 1月至 2 0 0 2年 1 2月该院收治的对大剂量IVIG初治无效的川崎病 1 4例予附加治疗 :重复IVIG和 /或皮质激素。对初治有效 (5 0例 )和无效 (1 4例 )的两组川崎病患儿的年龄、治疗前热程及实验室数据 ,进行统计分析。结果　 1 4例对大剂量IVIG初治无效的川崎病患儿 ,8例对IVIG复治有效 ,5例最后采用皮质激素治疗均有效 ,3例冠脉扩张者好转。统计分析 ,初治无效病儿发病年龄小 ,血白细胞、乳酸脱氢酶高 ,血红蛋白、白蛋白低 (P <0 .0 5 ) ,冠脉扩张发生率高 (6 / 1 4比5 / 5 0 )。结论　大剂量IVIG初治无效的川崎病者采用附加治疗对病情控制和改善冠脉扩张有效。对于川崎病患儿进行年龄、热程、实验室数据分析 ,有助于采取及时、积极有效的治疗。     

川崎病并肺内多发结节2例并文献复习

目的探讨川崎病合并肺内多发结节病例的临床特点, 总结诊治经验。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科2019年收治的2例川崎病合并肺内多发结节患儿的临床资料, 并复习相关文献。结果 2例患儿均为3个月婴儿, 以发热为主要表现, 符合川崎病诊断, 呼吸道症状轻微或不明显, 影像学检查发现肺内多发结节, 病原学、免疫学及肿瘤相关检查结果均阴性, 接受川崎病治疗后随访肺内结节逐渐消失。结合既往文献及本报道共10例川崎病合并肺内结节患儿, 90%为3～6个月龄婴儿, 80%诊断为不完全性川崎病, 患儿均有2个以上肺内结节样病变, 分布无明显规律, 大小不等, 80%的患儿存在不同程度的冠状动脉受累, 除1例患儿疾病急性期死亡, 其余患儿肺内结节在12 d～1年消失。结论川崎病可能合并多发肺内结节, 尤其是小月龄婴儿, 患儿多表现为不完全性川崎病, 易合并冠状动脉病变, 这可能与川崎病引起肺部血管受累有关, 预后多良好, 肺内结节可随川崎病治疗和病程自然消失。     

关于川崎病诊疗问题的答复

崔兴杰医师（453731河南省新乡县人民医院儿科）问：1．怎样才能早期诊断不完全性川崎病？2．治疗川崎病能用糖皮质激素吗？3．如果川崎病对IVIG治疗无反应时,应如何处理？     

大剂量短疗程泼尼松治疗儿童急性免疫性血小板减少症的疗效观察

目的观察大剂量短疗程泼尼松(Pred)疗法对儿童急性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效。方法 162例ITP患儿根据治疗方法不同随机分为大剂量静脉丙种球蛋白+甲基泼尼松龙组(IVIG+MP)、静脉丙种球蛋白组(IVIG)、甲基泼尼松龙组(MP)与Pred组。IVIG+MP组41例,采用IVIG(1g/kg,共1次)+MP[10 mg/(kg.d),每3天减半量,共9 d]冲击治疗,继之口服Pred[1.5～2.0 mg/(kg.d)],并逐渐减量维持治疗;IVIG组39例,采用丙种球蛋白(1 g/kg,共1次)冲击治疗,继之口服Pred[1.5～2.0 mg/(kg.d)]并逐渐减量维持治疗;MP组40例,采用MP[10 mg/(kg.d),每3天减半量,共9 d]冲击治疗,继之口服Pred[1.5～2.0 mg/(kg.d)]并逐渐减量维持治疗;Pred组42例,采用口服Pred[4 mg/(kg.d),共4 d]治疗后停药,无减量维持治疗。比较各组治疗前后血小板数、治疗有效率、不良反应发生率及药费支出。结果各治疗组治疗前后血小板数及治疗有效率差异无显著性,IVIG+MP组、IVIG组、MP组治疗不良反应发生率及药费支出均高于Pred组。结论大剂量短疗程Pred疗法治疗儿童急性ITP能有效提升血小板计数,有效率与IVIG及MP冲击治疗相比差异无显著性,不良反应少,花费低。