宫内发现胎儿胸腔积液 生后呼吸困难

新生儿乳糜胸是新生儿先天性胸腔积液的常见病因,常由多种原因导致胸导管及其分支淋巴管破裂,乳糜液在胸腔内蓄积所致。恶性肿瘤所致新生儿乳糜胸极为罕见。该例为国内首例新生儿纵隔神经母细胞瘤合并乳糜胸。男性患儿宫内即发现左侧胸腔积液,出生时窒息,生后以呼吸困难、全身发绀为主要表现。根据胸腔积液常规和生化诊断为左侧乳糜胸。该患儿经过持续胸腔穿刺置管引流、对症支持等多种治疗,左侧胸腔引流量达90~180?mL/d,考虑为新生儿难治性乳糜胸。生后13?d复查胸片提示左上肺野病灶,胸部CT平扫增强提示后纵隔神经母细胞瘤可能。尸检证实为后纵隔巨大神经母细胞瘤（低分化型）,侵犯C₇~T₆椎管及附近竖脊肌,肝脏及双侧肾上腺有少量肿瘤组织。考虑纵隔肿瘤为乳糜胸的根本病因。     

外周中心静脉置管并发新生儿乳糜胸二例及文献复习

目的探讨新生儿外周静脉置管并发乳糜胸原因及临床特点,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法回顾分析2例新生儿外周静脉置管并发乳糜胸临床资料,并复习相关文献。结果2例均为早产极低出生体重儿,例1为28周早产儿,出生体重1020 g,生后第6天行外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC),第8天出现呼吸困难。例2仍为28周早产儿,出生体重1230 g,生后第4天行PICC置管,第16天出现呼吸困难。2例患儿出现呼吸困难时X线胸片均提示导管异位及胸腔积液,给予拔除PICC、胸腔穿刺术、胸腔穿刺引流、呼吸及营养支持等处理,患儿胸腔积液均渐消失。结论新生儿PICC可并发乳糜胸,临床需警惕并积极处理,预后良好。     

先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习

目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注,治疗3个月后出院。出院后第10天又以"重症肺炎、慢性肺病"收治入院,经机械通气、抗感染治疗2个月余,仍不能离氧,存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见,产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿,应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。     

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目的总结对系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性腹水的诊断及治疗经验。方法报道中山大学附属第一医院儿科首例SLE并发乳糜性腹水患儿的诊治经过并进行文献复习。结果患儿诊断为SLE、狼疮性肾炎(LN)、溶血性贫血。LN表现为肾病综合征型,肾穿刺活检示LNV+III(A/C),伴有持续严重腹水,腹水检查提示为乳糜性腹水,先后给予甲泼尼龙(MP)、环磷酰胺(CTX)冲击及饮食治疗,狼疮指标好转,腹水消退。查阅相关文献,其发病机制可能与SLE对淋巴网状系统的影响,低蛋白血症致肠壁水肿,淋巴管通透性增加,脂质代谢异常等因素有关。结论 SLE并发乳糜性腹水属罕见病例,对SLE合并难治性腹水,建议行腹腔穿刺腹水检查排除乳糜腹。治疗原则是以原发病变的治疗为主,配合饮食控制等保守治疗。     

乳糜胸7例

小儿乳糜胸临床少见，1984年～1996年我们共治疗7例，现报告分析如下。临床资料一、一般资料：男4例，女3例。年龄＜28dl例，～la2例，～6a2例，～12a2例。二、原发病：先天性肠淋巴管扩张症、缩窄性心包炎、先天性心脏病并心力衰竭、纵隔肿瘤、肾病、肺炎、产伤各1例。三、乳糜积液部位：双侧胸腔3例（其中2例并乳糜腹），左、右胸腔各2例。四、临床表现及实验室检查：除原发病以及胸闷、气促、衰弱等临床表现外均有胸腔积液X线表现，胸水乳糜试验均阳性，李凡他试验阳性，比重1．O12～1．026，胸水细胞数（0．028～0．22）×109／L，其…     

新生儿乳糜胸7例临床诊治分析

目的分析新生儿乳糜胸的临床特点。方法对2005年1月至2013年6月本院新生儿科收治的新生儿乳糜胸病例进行回顾性研究,分析患儿病史、临床表现、相关检查、治疗方法、疗程、治疗效果及不良反应。结果研究期间共收治7例新生儿乳糜胸患儿,生后40 min至13天起病,其中1例于产前超声即提示有胸腔积液。患儿均有气促、发绀、呼吸困难进行性加重、患侧胸廓饱满及肺部听诊呼吸音减低,5例有肺部湿啰音。经胸部X线、胸部CT或胸部超声证实胸腔积液,左侧4例,右侧2例,双侧1例。胸水白细胞（150～72 000）×10^6/L,乳糜实验均阳性,血总蛋白、白蛋白均明显降低。7例均予胸腔闭式引流,部分患儿予奥曲肽、红霉素、沙培林治疗,疗程7～48天。5例患儿完全吸收出院;1例好转出院,3个月后随访完全吸收;1例因败血症、肺炎死亡。结论新生儿乳糜胸应早期予以胸腔闭式引流,并联合使用红霉素针胸腔注射和奥曲肽针静脉滴注。难治性乳糜胸经家属同意后可用沙培林治疗。     

儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

目的 通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法 纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高; 4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6~12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论 儿童原发性肾病综合征合并 颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。     

肾病综合征患儿水肿发生机制及治疗

肾病综合征是儿科常见的肾小球疾病,水肿是肾病综合征患儿常见的重要体征,在一定程度上影响患儿的生活质量和疾病预后。肾病综合征水肿的发生可能存在多种机制,近代学者提出了“充盈过多”学说,即患儿存在肾脏“原发性”水钠潴留（与低白蛋白血症、肾素一血管紧张素一醛固酮系统无关）而导致血容量增加、水肿形成。肾病综合征患儿除积极治疗原发病外,水肿的对症处理主要包括低盐饮食、限制入量和利尿治疗,其关键在于判断水肿的程度和准确评估机体的血容量状态,从而采取不同的利尿方案。     

急性白血病并发毛细血管渗漏综合征临床分析

目的观察急性白血病并发毛细血管渗漏综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010-2014年在本院治疗的11例AL并发CLS患儿的临床表现、辅助检查、治疗及预后情况。结果11例患儿均有不同程度水肿、低白蛋白血症及少尿,肾功能异常1例,肝功能损害1例,腹水5例,胸水3例,积极治疗原发病,有效补充胶体液联合利尿对症治疗,可有效控制疾病进展。结论高白细胞血症、感染是发生毛细血管渗漏综合征高危因素,应重视,积极治疗原发病、合理的液体疗法及抗炎是关键,从而提高治疗效果。     

婴儿特发性乳糜胸乳糜腹七例

乳糜胸、乳糜腹是指胸导管或淋巴管漏出的乳糜液贮留于胸腔或腹腔。新生儿及乳儿较少见,现报道七例如下。 临床资料 1.一般资料:收集1989～1992年在我院住院的乳糜胸4例、乳糜腹3例,一般资料见附表。