自身免疫性脑炎临床研究进展

<正>近年来临床上发现一组以认知功能减退、癫痫发作和行为障碍为特点的疾病,在认识自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)这一疾病之前,多以"病毒性脑炎""散发性脑炎"予以诊断,实际上没有得到病原学确认。随着自身抗体血清学检查方法的发展,许多既往临床上可能考虑诊断为"病毒性脑炎"的患者现在可以明确诊断为AE。AE是机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病,在病因不清的快速进展性认知和行为障碍疾病中,AE作为可治性     

自身免疫性脑炎相关的快速进展性痴呆诊治进展

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）是快速进展性痴呆的重要可治性病因,早期诊断及治疗是改善预后的关键。本文主要从流行病学、发病机制、诊治方面对AE导致的快速进展性痴呆进行总结。     

自身免疫性脑炎免疫治疗进展

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）是一种由抗神经元抗体作用产生的亚急性意识损害、记忆缺陷、行为障碍和癫痫发作相关的精神障碍综合征,大部分 AE 患者对免疫治疗均有反应,根据所涉及的抗体类型可采取不同的治疗措施。本文就 AE 免疫治疗的进展进行综述,以了解 AE 免疫治疗的类型和疗效,为临床提供更多的治疗证据。     

自身免疫性脑炎的诊断进展

自身免疫性脑炎主要表现为急性或亚急性记忆障碍、精神行为异常及癫痫发作。2016年Lancet Neurolgy发表的自身免疫性脑炎临床诊断标准及排除标准及2017年中华医学会神经病学分会发布的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》为我国自身免疫性脑炎规范化诊疗提供了重要参考。本文就临床常见的自身免疫性脑炎类型及近些年新发现的自身免疫性脑炎抗体相关综合征的临床特征作一总结,为自身免疫性脑炎的诊断提供思路。     

自身免疫性胰腺炎临床研究进展

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种罕见的,以无痛性梗阻性黄疸为主要临床表现,以淋巴浆细胞浸润、局限性胰头肿块或弥漫性胰腺肿胀为特征的慢性胰腺炎。该疾病被分为两个亚型,1型AIP称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎;2型AIP称为特发性导管中心性慢性胰腺炎。目前,人们对AIP知之甚少,且AIP在临床上与胰腺癌难以鉴别,极易漏诊及误诊。本文在广泛查阅国内外关于AIP的相关文献后,就其流行病学与发病机制、临床表现、组织学特征、血清学特征、影像学特征、诊断标准和治疗等进行综述,以加强对AIP的认识,减少对该疾病的误诊。     

成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

背景　抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr 2） 抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的　总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎（AE）患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法　2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果　14例患者中男11例,女3例;平均年龄（47.9±19.6）岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状（精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例）,10例出现自主神经功能障碍（合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例）,6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论　抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。     

非肿瘤相关自身免疫性脑炎的治疗时机和联合用药的临床研究

目的分析非肿瘤相关自身免疫性脑炎的治疗时机和联合用药对预后的影响。方法收集26例非肿瘤相关自身免疫性脑炎患者的年龄、性别、癌前病变和肿瘤疾病史、临床表现、脑脊液常规生化、血清和/或脑脊液自身免疫性脑炎抗体类型、磁共振及脑电图表现、用药类型、用药时间(即发病至用药时间)、治疗前及治疗后3个月改良Rankin量表评分等资料。根据用药时间分为<15 d组和≥15 d组;根据用药组合分为单用激素组、激素+丙球组、激素+丙球+免疫抑制剂组。结果<15d组治疗前后改良Rankin量表评分差值优于≥15d组(P<0.05)。<15d组好转率优于≥15d组。不同用药组好转率和治愈率差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论非肿瘤相关自身免疫性脑炎患者早期启动免疫治疗能明显改善预后。一线治疗基础上合用免疫抑制剂(如利妥昔单抗)治愈率高。     

自身免疫性抗体相关的缺血性脑卒中研究进展

自身免疫性抗体大致分为非神经系统自身抗体及神经系统自身抗体,这些抗体在缺血性脑卒中的发病机制中有重要作用,对于临床中缺血性脑卒中患者其可能是治疗的潜在新靶点.本文就部分自身免疫性抗体对缺血性脑卒中影响或机制进行综述.     

自身免疫性肝病相关自身抗体的研究进展

自身免疫性肝病是一组在体内免疫功能异常的基础上发生的炎症性肝胆疾病.这类疾病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)三种.随着自身免疫性肝病越来越多的自身抗体被发现,该病的诊断和治疗有了更多的依据.现将这些自身抗体的研究进展简介如下,以加深对其认识.     

自身免疫性脑炎的研究进展

自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis,AE)是一类中枢神经系统自身免疫性疾病。任何年龄均可发病,可导致痫样发作,认知、记忆力障碍,精神行为异常,意识障碍,严重时可危及生命。因其临床表现缺乏特异性,易被误诊、漏诊,而未及时给予相关治疗。本文将对其相关流行病学、分类及临床诊治进行综述,供临床工作者参考,以便对其进行及时正确的诊治,改善预后。     

双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特征分析

目的分析双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）患者的临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识。方法收集2012年12月至2019年11月在宁波市医疗中心李惠利医院诊治的双重抗神经元抗体阳性的AE患者8例,分析患者临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况。结果8例患者中男3例,女5例;年龄35~72岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗酌-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体阳性,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体合并抗接触蛋白相关蛋白2抗体阳性,2例为抗GABABR合并抗Hu抗体阳性,1例为抗GABABR合并抗Yo抗体阳性。8例患者的主要临床表现均为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等边缘性脑炎表现,例4合并小脑性共济失调,例8合并肌强直、肌痛等莫旺综合征表现。3例患者合并肺癌,1例患者怀疑为肺癌。所有患者均接受激素冲击和免疫球蛋白治疗。确诊或怀疑肿瘤的4例患者预后较差,其中3例（例3~5）随访期间死亡,例6患者出院3个月后遗留记忆力下降。未发现合并肿瘤的4例患者随访期间病情均显著缓解,预后较好。结论双重抗神经元抗体阳性的AE患者多以边缘性脑炎为主要临床表现,可有周围神经病变、小脑性共济失调等临床表现的叠加和变异。患者多合并肿瘤,此类患者预后差。临床上需重视对双重抗神经元抗体阳性AE的诊治。     

关于自身免疫性抗体的实验诊断与临床研究

抗核抗体阳性提示志者结缔组织病的可能,但仍要结合患者的临床表现及各结缔组织病的诊断标准.结缔组织病的易感人群-般为中青年女性,老年患者的自身抗体的滴度会升高,但一般为低水平.抗核抗体为一大类自身抗体的总称,ANA阳性进一步分型为针对多种核抗原威份特异性的自身抗体,根据间接免疫荧光的荧光模型(抗原底物为HEP-2和肝片)可区分不同的荧光核型,不同核型也有鉴别意义.不同的结缔组织病可出现特征性抗体:如SLE相关的自身抗体有Sm抗体、ds-DNA抗体、皮肌炎相关的JO-1抗体、MCTD相关的u1RNP抗体等等.     

自身免疫性甲状腺疾病甲状腺自身抗体的临床研究

目的 :研究自身免疫性甲状腺疾病 (Autoimmunethyroiddisease ,AITD)甲状腺自身抗体的临床特点及其在AITD中的致病作用 ,寻找AITD特征性的诊断指标。方法 :运用放免法测定 77例Graves病 (Graves’disease ,GD)甲亢期、39例桥本甲状腺炎 (Hashimoto’sthyroiditis,HT)甲减期患者及 39例正常人的甲状腺球蛋白 (TG)、反三碘甲腺原氨酸 (rT3 )、游离三碘甲腺原氨酸 (FT3 )、游离甲状腺素 (FT4)、超敏促甲状腺激素 (s TSH)、甲状腺球蛋白抗体 (TGAb)、甲状腺过氧化物酶抗体 (TPOAb)、促甲状腺激素受体抗体 (TRAb) ,分析各种抗体的临床特点以及与临床指标间的关系。结果 :AITD组 (包括HT和GD)中TPOAb的阳性率明显高于TGAb和TRAb的阳性率 (P <0 0 5 )。GD甲亢组患者TRAb的滴度及阳性率明显高于HT甲减组患者 (P <0 0 0 1) ,而TGAb、TPOAb的滴度及阳性率明显低于HT甲减组 (P <0 0 1)。HT甲减期患者的TGAb、TPOAb ,尤其是TPOAb与FT3 存在显著负相关 (r =- 0 334,P <0 0 5 ,r=- 0 5 2 0 ,P<0 0 5 )。GD甲亢期患者的TRAb与FT3 之间存在显著正相关 (r=0 4 2 4 ,P <0 0 5 )。结论 :TPOAb可以作为AITD特征性的诊断指标。TRAb在GD的致病中起重要作用 ,而TGAb、TPOAb尤其是TPOAb在HT的致病中起重要作用。     

抗NMDAR脑炎相关重叠综合征的临床研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎属于一类典型的儿童期常见自身免疫性脑炎,越来越多的临床证据显示其可伴发多种脱髓鞘疾病,包括髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和多发性硬化症（MS）,导致全新的抗NMDAR脑炎相关重叠综合征。目前,抗NMDAR脑炎相关重叠综合征的发病机制、临床特点、诊治和预后均未明确,自身免疫抗体对疾病临床表型的影响和意义也未阐明,本文针对抗NMDAR脑炎以及脱髓鞘疾病重叠综合征作一综述。     

自身免疫性脑炎的诊疗研究进展

自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。目前发现AE年轻女性患者多并发良性畸胎瘤,起初以神经精神症状或者癫痫发病,患者服用抗癫痫药物疗效较差,随着脑脊液相关抗体,如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体等检测技术的发展,为该疾病的诊断提供了很大帮助,亦提高了患者的早期检出率。早期进行激素冲击或丙种免疫球蛋白治疗可改善患者的临床症状,也可降低该病的复发率,因此,对于AE,应早诊断、早治疗,并进行深入了解,对于该病的治疗及预防有重大意义。     

自身免疫性脑炎的临床特征分析

目的：总结和分析自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）患者的临床表现、脑电图特点、实验室及影像学特点等。方法：回顾性分析2019年11月—2023年3月在南京医科大学第一附属医院神经内科确诊为AE的患者临床资料。根据不同抗体类型进行分组,比较各抗体脑炎的基线资料特征;并根据首发症状是否为癫痫发作分为两组,比较组间的基线资料特征。结果：共纳入研究50例患者,男62%（31/50）,女38%（19/50）,发病年龄为48（31,64）岁。最常见的首发症状为癫痫发作 （56%,28/50）,最常见的临床表现为癫痫发作（70%,35/50）,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1）脑炎特征性临床特征为脸臂肌张力障碍性癫痫和低钠血症（P=0.033）。80%（40/50）的患者出现脑电图异常,表现为弥漫或/局灶性慢波或癫痫样放电。66%（33/50）的患者头颅磁共振异常,其中颞叶或海马异常63.64%（21/33）。首发症状为癫痫发作的患者男性占比较高（P=0.001）。结论：AE临床特点多样,低钠血症和脸臂肌张力障碍性癫痫为抗LGI1脑炎特征性症状。大部分AE患者脑电图异常,但缺乏特异性,患者病程中出现全面强直-阵挛发作或癫痫持续状态,需警惕其缓解后持续发作或发展为慢性癫痫的风险。     

自身免疫性脑炎的治疗研究进展

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导,急性或亚急性起病的脑部疾病.AE临床表现多样,从相对轻微的认知功能损害到较为复杂的难治性癫痫发作.近年来,随着实验室抗体检测技术的提升和临床研究的深入,诊治病例增多,临床医生积累了更多治疗经验.同时,AE作为研究热点,新的研究成果与临床经验也日益增多,为AE的规范化(免...     

自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能影响

目的：探讨自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响。方法选择2010年2月-2014年2月新乡市中心医院（以下简称“我院”）收治的自身免疫性脑炎引发癫痫患儿40例为病例组,序贯选择同期在我院行常规体检的健康儿童40名作为对照组。采用中国韦氏儿童智力量表及Halstead-Reita（H-R）儿童神经心理成套测验检测并比较两组儿童智商（IQ）及脑病损程度（DQ）。同时,收集病例组患儿一般情况,采用Logistic回归分析自身免疫性脑炎引发癫痫患儿智力的影响因素。结果病例组患儿智力主要处于低于平常（32.5%）及边界（40.0豫）水平,而对照组主要为平常（85.0豫）水平;病例组IQ值[（72.7±21.8）分]低于对照组[（98.2±8.7）分],差异有统计学意义（P〈0.05）。脑病损程度评价结果显示,病例组患儿DQ一般处于中度（62.5%）,而对照组主要处于正常脑功能（95.0%）水平;两组DQ值比较,病例组[（0.51±0.13）]高于对照组[（0.07±0.02）],差异有统计学意义（P〈0.05）。Logistic回归分析结果显示,发病频率、病程、抗癫痫药种类与自身免疫性脑炎引发癫痫患儿智力相关,且均为危险因素（OR 〉1,P〈0.05）。结论自身免疫性脑炎相关癫痫可降低儿童认知功能,其发生可能与发病频率、病程、抗癫痫药种类相关。     

自身免疫性甲状腺疾病与非器官特异性抗体相关

<正>根据最近发表于《Medicine》上的一项研究,自身免疫性甲状腺疾病与多个非器官特异性抗体之间存在相关性。研究人员对自身免疫性甲状腺疾病患者开展了一项2期研究以确定各种非器官特异性抗体的阳性率并试图阐明抗体和风湿性疾病事件之间的相关性。研究人员对61例抗甲状腺抗体阳性的自身免疫性甲状腺疾病患者(65.6%18岁,83.6%为女性)和     

急性自身免疫性肝炎临床研究进展

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种原因未明的肝细胞靶向的免疫性疾病,好发于中年女性。其发病机制可能与环境因素触发、免疫耐受机制破坏、遗传易感性协同诱导T细胞介导的肝细胞抗原免疫攻击有关。该病可以黄疸、疲乏等症状起病,有的甚至出现急性肝衰竭,这种突发起病或是突然加重的自身免疫性肝炎,除有明显的临床症状外常伴血清学明显异常,此时称为急性自身免疫性肝炎。急性自