家族性原发性肺动脉高压2例

早在1927年Clarke等报告两姐妹患有原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension PPH)后,国外相继有家族性原发性肺动脉高压(Familial Pulmonary Hypertension FPH)     

心钠素与肺动脉高压

<正>心钠素(atrial natriuretic factor,ANF)是由人和哺乳类动物心房肌细胞分泌的、新发现的一类循环激素,具有强大的利钠、利尿、扩张血管和抑制肾素—血管紧张素—醛固酮系统RAAS的作用(Renin—Angiotensin—Aidosterone System).肺动脉高压PHT(Pulmonary Hypertension),对血浆 ANF浓度PANFC(Plasma Concentration of Atrial NatriureticFactor)明显升高及用外源性ANF治疗PHT取得了初步成功,由此推测ANF参与了PHT的病理生理过程.本文重点叙述ANF在PHT时的变化和意义及用外源性ANF治疗PHT.     

心痛定在急性血管扩张试验阳性的继发性低氧肺动脉高压中临床应用分析

肺动脉高压(Pulmonary Artery Hypertension,PAH)是临床常见疾病,发病率及病死率均较高,绝大多数为继发性,可由许多心肺和肺血管疾病引起,其中以继发性低氧肺动脉高压临床最为常见,也是造成肺心病的主要原因。由于发病机制尚不十分清楚,目前临床对于继发性低氧肺动脉高压无比较     

干细胞移植在治疗肺动脉高压中的研究进展

肺动脉高压(Pulmonary Atery Hypertension,PAH)是一种以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的众多心肺疾病发展的重要环节,死亡率高。临床治疗以扩张血管降低肺动脉压力为主,如血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂、抗凝剂、磷酸二酯酶抑制剂、NO、前列环素类药物和精氨酸等,但效果不理想。     

缺氧诱导因子-1α在新生儿缺氧性肺动脉高压发病机制中的作用研究进展

新生儿持续肺动脉高压( Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn,PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍,而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症状[1].     

特发性肺间质纤维化相关性肺动脉高压的研究进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种病因不明、慢性进行性致死性疾病,发病机制尚未完全清楚,缺乏有效的治疗,预后较差,初次诊断后平均寿命约为3~5年。肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,PH)是IPF的一种严重并发症,使IPF病情进一步恶化,肺活动耐量、一氧化碳弥散率及生活质量进行性下降,生存期缩短,平均生存期大多不     

H2S、NO在低氧性肺动脉高压发病中的作用机制

低氧性肺动脉高压( Hypoxic Pulmonary Hypertension, HPH)是慢性肺源性心脏病和慢性高原病的重要病理生理变化之一,其特点主要是以低氧性肺血管收缩和肺血管结构的重构为主.虽然 HPH的发病机制还远未阐明,但近年来气体信号分子如一氧化氮、硫化氢在 HPH的发生机制中的研究取得了重大进展.成为 HPH领域的研究热点之一.本文将 H2S和 NO在 HPH中的重要作用及相互作用做一简要概述.     

遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的临床表型与分子遗传学特点

2003年WHO肺动脉高压专家工作组会议上明确指出。遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)既是属于肺循环高压临床分类第一大类第三小类中可导致肺动脉高压的一种疾病，又是特发性肺动脉高压(Iidiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)的危险因素之一。继发于HHT的肺动脉高压发病机制多是由于存在较大的肝动静脉畸形，造成回心血量明显增多所致。     

川芎嗪治疗肺动脉高压的研究进展

目的：川芎嗪主要通过干预一氧化氮、前列环素、血栓素A2、内皮素-1（ET-1）、降钙素、血浆抗凝血酶-Ⅲ相关因子来治疗肺动脉高压.是否通过对其他因子的干预以降低肺动脉高压（Pulmonary Arteria Hypertension,PAH）还有待进一步研究.     

钙阻滞剂治疗继发性肺动脉高压

<正> 钙阻滞剂治疗继发性肺动脉高压(Secondary Pulmonary Hypertension,SPH)是80年代新课题。虽然多数学者认为硝苯吡啶等用于慢性阻滞性肺病(COPD)具较肯定疗效,但仍有不少分歧意见,现介绍如下。一、SPH的病理特征最近的研究提示,SPH1/3归咎于肺血管痉挛,1/3原于组织结构改变,另1/3则与红细胞增多症有关。 SPH指肺实质病变引起的肺动脉高压,多与COPD有关。缺氧是SPH发生的关键机制,动物实验证实肺动脉压升高与体循环动脉血氧饱和度成比例。     

肺动脉高压研究进展

<正> 肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,PH)是心血管外科最常见的并发症之一,占左向右分流型先天性心脏病的74%.占瓣膜型心脏病的69%,其严重程度及病程长短直接关系到手术指征的选择及患者术后的恢复.近年来.随着电镜技术、细胞技术、分子生物学技术的迅速发展,对肺动脉高压的研究已由光学显微镜下的细胞水平上升到细胞超微结构的改变,细胞间相互联系的改变及分子水平上的变化.     

遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的临床表型与分子遗传学特点

2003年 WHO 肺动脉高压专家工作组会议上明确指出,遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telang-iectasia,HHT)既是属于肺循环高压临床分类第一大类第三小类中可导致肺动脉高压的一种疾病,又是特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)的危险因素之一。继发于 HHT 的肺动脉高压发病机制多是由于存在较大的肝动静脉畸形,造成回心血量明显增多所致。而 HHT合并 IPAH 的分子发病基础与 TGF-β传导系统的基因突变有关。绝大多数 HHT 并不合并 IPAH,至2004年初国内已报道     

实验性肺动脉高压大鼠模型血清Zn、Cu、Mn、Fe、Na、K、Ca、Mg的变化

本实验研究选用实验性肺动脉高压(Pulmonary hapertension PHT)大鼠模型。观察了该动物模型的血清Zn、K、Cu、Mg、Mn、Ca、Fe、Na的变化。实验结果表明:在常压低氧状态下,血清Zn、Mn、K、Ca、Mg降低,Cu、Fe升高。提示对肺动脉高压患者予以适当的元素调治,是有客观依据的。     

糖皮质激素加霉酚酸酯治疗系统性硬化症合并肺动脉高压5例

目的探讨大剂量糖皮质激素加霉酚酸酯治疗系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压(PHT)的疗效。方法5例SSc合并PHT患者口服大剂量强的松(1mg·kg-1·d-1)及霉酚酸酯(1.5g·d-1)治疗,观察治疗前后临床症状和肺动脉高压的变化。结果5例患者在治疗后3个月内症状明显改善,3个月后肺动脉段突出明显减轻(P<0.01),肺动脉收缩压明显降低(P<0.01),1例于2年后死于严重肺纤维化。结论大剂量强的松加霉酚酸酯是治疗SSc合并PHT一种安全有效的方法。     

遗传性出血性毛细血管扩张症与肺动脉高压--一类容易被误诊的疾病

目前国内医学界对肺动脉高压领域的重视程度不断提高,但由于大多数临床医师对肺循环高压的最新诊断分类及特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonary Artery Hypertension,IPAH)的危     

肺动脉高压诊治研究进展

<正>肺动脉高压(Pulmonary artery hypertension,PAH)不是一种疾病的诊断,可由许多心、肺和肺血管疾病引起。根据美国国立卫生研究院制定的标准,若在静息状态下心导管测定肺动脉平均压(MPAP)大于25mmHg,或在运动状态下大于     

血小板衍生生长因子对缺氧肺动脉平滑肌细胞增殖作用的研究近况

肺血管结构改建是缺氧性肺动脉高压(PHT)形成的重要基础,主要表现形式是中膜平滑肌的增殖及迁移,其中心环节是平滑肌细胞的增殖,而平滑肌细胞的增殖依赖于多种生长因子的作用,尤其是血小板衍生生长因子(PDGF).[1]本文就PDGF在缺氧性肺动脉平滑肌细胞增殖中的作用,综述如下.     

慢性阻塞性肺疾病患者血清C-反应蛋白和内皮素-1水平与肺动脉高压的关系

目的探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者血清C-反应蛋白(CRP)和内皮素-1(ET-1)水平与肺动脉高压(PHT)的关系。方法检测110例COPD患者外周血血清CRP和ET-1水平,并同期采用超声心动图检测肺动脉收缩压。结果 110例COPD患者中有60例存在PHT,50例未发现PHT。PHT患者血清CRP和ET-1水平均明显高于无PHT患者(P<0.05);COPD患者血清ET-1水平与CRP水平呈显著正相关(r=0.705,P<0.01);COPD患者肺动脉收缩压与血清CRP和ET-1水平呈显著正相关(r=0.462,0.532,P<0.01)。结论 COPD患者血清CRP和ET-1水平与PHT有相关性,CRP和ET-1可能参与了COPD患者PHT的发生发展过程,系统性炎症可能参与COPD继发PHT的发病机制。     

Rho关联含卷曲螺旋蛋白激酶1的表达与老年慢性阻塞性肺疾病并发肺动脉高压患者肺动脉压的相关性

目的探讨Rho关联含卷曲螺旋蛋白激酶1(ROCK1)的表达与老年慢性阻塞性肺疾病(COPD)并发肺动脉高压(PHT)患者肺动脉压(PAP)的相关性。方法 78例COPD患者依据患者是否并发PHT分为观察组(COPD并发PHT组)38例和对照组(单纯COPD组)40例,比较2组患者PAP、ROCK1、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)水平,并对ROCK1水平与COPD并发PHT患者PAP的相关性进行分析。结果观察组患者PAP、单核细胞ROCK1及血清ROCK1、TNF-α、CRP水平显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.001)。COPD并发PHT患者的血清和单核细胞ROCK1水平与PAP呈正相关(P<0.001)。结论血清和单核细胞内ROCK1表达升高可能与COPD患者出现PHT有关,ROCK1可以作为干预COPD向PHT进展的新靶点。     

门静脉高压性胃病的临床研究现状

门静脉高压性胃病(Portal Hypertensive Gastropathy PHG)是肝硬化失代偿期常见的并发症之一。1984年Sarfeh观察到门静脉高压(Portal Hypertension PHT)的病人胃粘膜的特殊改变,首先提出门静脉高压性胃炎(Portal Hypertensive Gastritis PTG)。随后的深入研究认为在病理组织学上炎症改变不充