普-杰综合征一例

患者女 ,2 7岁。因发作性腹痛于 1999年 4月就诊。患者于 2年前无明显诱因出现腹痛 ,以脐周为主 ,伴恶心、呕吐 ,大便表面有切迹 ,无脓、血便 ,轻时每次持续 10ｍｉｎ左右 ,排气后腹痛缓解 ,重时用 6 5 4 2肌注 10ｍｇ即可缓解。上述症状每年发作 3～ 5次 ,无季节性。患者出生时 ,左肩胛部皮肤有鸡蛋黄大小黑色素斑 ,3岁时上、下唇出现点、片状黑色素斑 ,10岁时双手指掌面出现黑色素斑。家族中 3代无类似发病。体检 :发育正常 ,左肩胛部皮肤可见 8ｃｍ× 9ｃｍ黑色素斑 ,上下口唇、双手指掌面可见散在点、片状黑色素斑(0 1～ 0 5ｃｍ) ,…     

肺出血—肾炎综合征10例临床分析

肺出血 -肾炎综合征 (又称 Goodpasture病 )属少见疾病 ,常见于青年男性 ,主要表现为反复肺出血 (咯血 )、贫血及肾炎。其病变发展迅速 ,肾功能急剧恶化 ,预后凶险 ,患者常因大咯血、呼吸功能衰竭而死亡。 1994～ 2 0 0 0年 ,我们收治10例该病患者 ,现进行临床分析。一般资料 :10例患者均有肺出血及肾炎的临床表现及体征 ,血清及肾脏洗脱液抗肾小球基底膜 (GBM)抗体阳性。其中男 9例 ,女 1例 ;年龄 17～ 42岁 ,3例发病前有明确的上呼吸道感染史 ,9例出现轻至重度贫血。 10例均有咯血 ,其中 1例因反复大咯血窒息而死亡。 X线及 CT检查早期…     

Hadju-Cheney综合征一例

患者女性 ,5 1岁 ,因指、趾渐进性缩短畸形伴全身骨痛10年于 1998年 8月 12日入院。患者智能发育正常 ,18岁月经初潮 ,但 2 8岁后月经量明显减少 ,每次仅几毫升 ,经期1天。至 42岁绝经。生育一儿 ,今已 2 0岁 ,发育正常。近10年来患者反复出现手指脚趾皮温增高伴疼痛 ,继之指趾端缩短变粗 ,指趾甲仅剩根部。全身骨痛尤以腰背部及足部为甚 ,行走困难。无关节疼痛及感觉障碍 ,无四肢乏力。外院放射检查示 :末端指趾骨虫蚀样缩短 ,全身骨质疏松明显。近年来身高逐渐从 15 6ｃｍ缩至 140ｃｍ。去年 10月无明显诱因出现腰椎压缩性骨折致脊柱后凸…     

肾综合征出血热并发格林巴利综合征二例

例 1　患者男 ,49岁 ,农民。因发热、头痛、腰痛 3d于19 99年 5月 19日住院。体检 :体温 3 8 5℃ ,脉搏 10 2次 /min ,呼吸 19次 /min ,血压 150 / 10 0mmHg(1mmHg =0 13 3kPa) ,“醉酒貌” ,眼球结膜充血 ,两肺中、下可闻及水泡音 ,心率 10 2次 /min ,律齐 ,各瓣膜听诊区未闻     

Budd—Chiari综合征三例

例1，男性，30岁。因腹胀3个月人院。体检：颈静脉充盈，双侧肩呷下线第7助以下浊音，双季助区及脐以下可见静脉曲张，血流方向自下而上，肝助下4cm，腹水征（＋），双下肢高度水肿。B超示肝脾均显著增大，胸、腹腔大量积液，下腔静脉上段狭窄（0．6cm）。下腔静脉造影示下腔静脉中下段明显扩张，直径最粗达2．scm，于胸11水平变窄．呈鸟嘴状，胸10水平未见下腔静脉影，同时见大量造影剂进人肝静脉。肝功能川147U几，GGTill．8＊／l。，HBsAg（＋），余无异常。例2，男性，28岁。困腹胀、纳差、乏力7个月人院。查体：巩膜黄染，双侧肩脚…     

结核致柏-查综合征一例

患者男 ,2 4岁。因腹胀半年、反复发热伴双下肢皮疹及色素沉着 2个月于 2 0 0 0年 11月入院。既往及家族史无特殊记载。患者近半年来 ,反复发热 (中、低度热 ) ,可自行退热。腹部逐渐胀大 ,上腹部胀痛不适 ,双下肢反复出现皮疹 ,自愈后遗留色素沉着斑点 ,无痛痒。鼻及牙龈易出血 ,无盗汗及颜面潮红。抗炎治疗月余无效而入院。入院时体检 :一般情况较好 ,双下肢前侧散在皮疹及色素沉着斑点 ,直径为 0 .5～ 1.2ｃｍ ,新出皮疹压之褪色 ,略高于皮面 ,无压痛 ,自愈后遗留色素沉着斑点。双颌下各可扪及一个 0 .7ｃｍ× 0 .6ｃｍ大小淋巴结 ,质软 …     

Churg-Strauss综合征一例

患者男性 ,49岁。因“间断咳嗽、咳痰、喘憋 2年 ,加重 4日”于 1998年 1月 2 1日入院。查体 :两肺布满哮鸣音 ,散在少量湿音。心界不大 ,心率 135次 /分 ,双下肢不肿。辅助检查 :血红蛋白 12 0ｇ/Ｌ ,白细胞 8 6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞0 88,淋巴细胞 0 10 ,单核细胞 0 0 1,嗜酸细胞 0 0 1,尿常规、肝肾功能均正常。胸部Ｘ线示 :两肺纹理稀疏 ,两肺透亮度增加 ,余正常。拟诊“支气管哮喘” ,给予氢化考的松30 0ｍｇ/ｄ及氨茶碱 0 5ｍｇ·ｋｇ 1·ｈ 1持续静脉滴注 ,口服硫酸特布他林 2 5ｍｇ ,每日 3次治疗 ,喘憋症状持续 10ｄ后方…     

Tolosa—Hunt综合征12例临床分析

Tolosa-Hunt综合征又称痛性眼肌麻痹,临床较少见。我院近年来共收治12例患者,现报告如下: 资料 一、临床资料:本组12例,男7例,女5例,年龄22岁～65岁,其中4O岁以下4例.40岁以上8例。左侧病变7例,右侧病变4例,双侧病变1例。首次发病10例,第2、3次发病各1例。 二、临床表现:症状:首发症状均为一侧眼眶区和前额部持续性针刺样痛或胀痛,呈阵发性加剧5     

肾病综合征继发布-加综合征一例

患者男 ,36岁。因乏力、水肿 5个月余 ,加重 2周并伴腹胀、尿量减少 ,于 2 0 0 0年 4月 13日入院。患者于 1999年11月中旬无诱因出现双下肢轻度水肿 ,腰酸乏力 ,尿常规示蛋白 (++～ +++) ,诊断慢性肾炎 ,服雷公藤多甙 ,6片 /ｄ ,3ｄ后症状加重 ,自行停药 ;转诊另一中医院 ,尿常规检查结果同前 ,ＡＬＴ 87Ｕ/Ｌ ,仍诊断为慢性肾炎及药物性肝损害 ,给予泼尼松 6 0ｍｇ/ｄ ,肝泰乐口服 ,2周后出院 ,泼尼松自行每周减药 5ｍｇ至 5 0ｍｇ/ｄ时 ,自觉症状仍未缓解。于 4月13日始来我院急诊。患者既往体健 ,否认有肾炎、肾病史 ,无甲、乙型肝炎史 ,…     

肝肺综合征

肝肺综合征顾长海肝肺综合征（ｈｅｐａｔｏ－ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＰＳ）是终末期肝脏病的一种严重肺部并发症，具有重要的临床意义，近年引起重视。现就ＨＰＳ的研究进展作一简述。ＨＰＳ研究简史早在１８８４年，Ｇｉｌｂｅｒｔ等即发现慢性肝病可出...     

10例Budd-Chiari综合征的临床分析

Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征是由于肝静脉流出道阻塞所引起的肝窦扩张,淤血伴有肝肿大,大量腹水,下肢浮肿的临床综合征［１］。我院４年来先后收治了 １０例,本文作一临床分析,目的是为了提高对Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的认识及诊断水平。 临床资料 一、病例选择１０例均为住院患者,时间从１９９５年６月一１９９８年２月,部分患者曾多次住院,其中男性５例,女性５例,年龄２６－７５岁,平均５３．１０岁,入院后被误诊为肝硬化或其他疾病者３例。所有病例经临床表现,彩色多普勒超声,特别是磁共振血管显影（ＭＲＡ）等明…     

Brugada 综合征一例

临床资料 患者男性,38岁,因反复晕厥9个月于2001年6月27日入院。发作前无明显诱因,晕厥时伴抽搐,持续数秒至5min不等,能自行缓解,数天至数周发作1次,平素无胸闷、胸痛等不适。期间在广州某医院住院时发作过1次晕厥,当时心电监护示心室颤动（图1）,经心肺复苏等抢救,恢复为窦性心律。家族史:其父有多次晕厥史,于67岁猝死,其弟于27岁猝死。体格检查:体温36.7℃,呼吸20次/min,血压100/70mmHg（1 mmHg=0.133kPa）,双肺及腹部无异常,心率100次/min,心律齐,无杂音,化验血、尿、大便常规、肝肾功能、血糖、心肌酶谱、电解质均正常,X线心脏片、彩色超声心动图未见异常。心电图（图2）:图2为入院第1d的心电图,即晕厥发作后第2d的心电图,示窦性心律,V1～V3ST段下斜型抬高,T波倒置,QRS波呈rsd’,酷似完全性右束支阻滞,QT间期正常。患者入院后未经治疗,亦无晕厥发作。结合临床表现及家族史诊断为Brugada综合征。     

胆心综合征致阿-斯综合征发作二例

例 1　男性 ,6 8岁。因胆结石、胆囊炎 2年 ,腹痛伴晕厥 1次于 1996年 8月 2 1日入院。既往健康。查体 :体温38 5℃ ,血压 12 0 / 70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,脉搏 5 6次 /ｍｉｎ ,痛苦貌 ,巩膜黄染 ,心尖搏动正常 ,心界不大 ,心律齐 ,心率 5 6次 /ｍｉｎ ,心脏各瓣膜区未闻及杂音。腹部软 ,右上腹压痛明显 ,Ｂ超示胆结石并胆囊炎 ,胆总管扩张。血清Ｃｌ-89ｍｍｏｌ/Ｌ ,余项正常。入院后给予补液、抗炎治疗 ,在治疗过程中腹痛加重 ,突然意识丧失 ,立即给予心脏按压 ,心电监护示 :窦性心动过缓 ,Ⅱ度窦房阻滞 ,窦性停搏 ,心室率 …     

临床病例讨论--口唇色素沉着、呕吐、便血

病史摘要 :患者女, 12岁,小学生。因口唇色素沉着 9年,间断呕吐 ,血便 6月 ,加重 7天入院。 2岁时发现口唇周围出现色素斑点,呈圆形或椭圆形,蓝褐色,直径 1～ 2mm,以下唇较多,且融合成片,未检查治疗。近几年手指末端亦出现点状色素沉着,形态、色泽与口唇斑点相似。 6月前开始间断解暗红色血便,每次量不多,偶感腹痛。间断呕吐,呕吐物为胃内容物。 　　查体： T： 36.6℃, P： 96次／分, R： 20次／分, BP： 100/75mmHg (14/10kPa),体重 24kg,发育欠佳,中度营养不良,慢性病容,精神差,口唇周围、左手食、中、无名指、…     

Brugada综合征三例

临床遇到３例Ｂｒｕｇａｄａ综合征伴有ＳＴ－Ｔ演变的患者,其中１例ＳＴ－Ｔ演变明显,报道如下。 用常规１２导联心电图对３例Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者观察１－３周。患者均为男性,年龄分别为４３、６３、和２５岁（例１、２为日本大学板桥医院住院患者,例３为我院门诊患者）。患者的共同症状为反复心悸、胸闷及乏力。无高血压、冠心病及其它器质性心脏病史。体格检查无明显阳性体征。例１曾发生过两次晕厥。血液生化检查各项指标均在正常范围。超声心动图及磁共振检查未见形态学异常。２例日本患者均作了心电生理检查。例１诱发出室…     

Peutz-Jeghers综合征10例临床分析

Peutz-Jeghers syndrome(PJS),又称为黑斑息肉综合征,是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征,具有原发于胃肠和生殖系统的多器官错构瘤,特征性皮肤黏膜色素斑,且易并发多种癌症。我们对我医院近10年确诊的10例PJS病例进行了分析,报告如下。     

Peutz—Jeghers综合征2例报道

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征是以皮肤粘膜色素沉着及错构 瘤样息肉为特征的症候群,临床上比较少见。作者最近在 临床上相继遇到２例,现报道如下。 例１：女性,３５岁,已婚,自幼出现口唇、指、趾等处黑色 素斑。因腹痛１７年,腹胀１年,加重２个月于１９９８年５月拟Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征收人第二军医大学附属长海医院。其 父亦有口唇、指、趾色素沉着史,死于胃癌。生有一女,无皮肤粘膜色素沉着表现。查体：一般情况可,口唇、颊粘膜、指、趾端散在分布直径０．１～０．５ ｃｍ的黑褐色色素沉着。心、肺无异常,腹…     

肝肺综合征

肝肺综合征米润昭，王宇明近年来，肝病时肺脏受累现象日益受到重视。伴发于肝病并影响肺血管床的肺脏疾患主要有三种：肝肺综合征（Ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＰＳ）、肺高血压及成人呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）。其共同特征是动脉血供氧不足，...     

Dubin-Johnson综合征1例报告并文献复习

患者,男,16岁,学生,主因发现皮肤、巩膜黄染1年入院。1年前因受凉发热而口服“康必得”4片,3次/d,共3d。同时予以输液治疗(具体用药不详),随之出现皮肤、巩膜黄染,尿色加