扩张型心肌病诊断的进展

1心肌病定义及分类依据世界卫生组织/国际心脏病学协会(WHO/ISFC)工作组公布的专家委员会(1995)关于心肌病定义及分类的报告。1.1心肌病定义:指伴有心功能障碍的心肌疾病。1.2心肌病的分类:依据病理生理或病因学/发病机制为基础,其类型包括:(1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍;(2)肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,常为非对称性肥厚并累及室间隔;(3)限制型心肌病(RCM):单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,收缩功能正常;(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室进行性纤维脂肪变;(5)未分类心肌病(…     

肥厚型和扩张型心肌病与血管紧张素转换酶基因多态性的关系

目的：研究血管紧张素转换酶(ACE)基因I/D多态性与肥厚型心肌病(HCM)和扩张型心肌病(DCM)的关系。方法：应用聚合酶链反应检测56例原发性心肌病病人(HCMl3例，DCM43例)及53例正常对照者的ACE基因型。结果：DCM组ACE基因型DD型及D等位基因频率显著高于正常对照组(P＜0．01)，比值比分别为4．16，2．65。ACE基因型及等位基因构成比，HCM组与正常对照组比无显著差异。结论：ACE基因I/D多态性可能与扩张型心肌病有关，DD基因型可能是DCM的危险因子。     

肥厚型心肌病和扩张型心肌病合并冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏

目的基于心脏磁共振成像探讨原发性肥厚型心肌病（HCM）和扩张型心肌病（DCM）患者冠状动脉粥样硬化性心脏病（以下简称“冠心病”）的发生率及影像学特征。方法回顾性分析我院2015年9月至2018年9月经心脏磁共振检查确诊为HCM或DCM且同期完成冠状动脉检查（冠状动脉造影或冠状动脉计算机断层扫描）的患者的临床及影像学资料。两种类型心肌病患者均依据血管狭窄程度分为冠状动脉正常组、冠状动脉粥样硬化组（管腔狭窄≤50%）及冠心病组（管腔狭窄>50%）,比较两种类型心肌病患者冠状动脉疾病的发生情况,以及两种类型心肌病患者3组间临床及磁共振影像学特征的差异。结果心脏磁共振检查符合各类型原发性心肌病患者共681例,其中219例同时进行了冠状动脉相关检查,包括HCM 126例、DCM 78例、其他类型心肌病15例。HCM患者冠状动脉粥样硬化和冠心病的发生率分别为31.7%（40/126）、21.4%（27/126）,与DCM患者[分别为30.8%（24/78）、17.9%（14/78）]相比差异均无统计学意义（P均>0.05）。HCM与DCM冠心病组患者的平均年龄分别为（62.6±9.8）岁、（60.1±7.2）岁,冠状动脉粥样硬化组分别为（59.3±9.5）岁、（58.5±8.8）岁,均分别高于冠状动脉正常组的（49.5±11.0）岁、（49.3±12.9）岁,差异均有统计学意义（P均<0.05）。存在心血管危险因素（糖尿病、吸烟、高血压、高脂血症或肥胖）的HCM和DCM患者的冠心病发生率均较高,分别为70.4%（19/27）、71.4%（10/14）。心脏磁共振成像检查示,除HCM患者冠心病组左心室每搏输出量低于冠状动脉正常组及冠状动脉粥样硬化组[（50.4±21.1）mL vs（64.6±22.9）mL、（64.1±27.1）mL,P均<0.05]外,其他指标如左心室舒张末期内径、心肌内纤维化检出率及左心室功能参数在HCM和DCM患者3组之间差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论 HCM和DCM患者均可合并冠状动脉疾病,心脏磁共振检查可以用于诊断心肌病,特别是对合并冠心病心肌梗死的鉴别诊断。     

中国肥厚型心肌病的临床表现及住院转归单中心研究

目的探讨中国人肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的临床表现及住院转归。方法回顾性分析1999年6月至2006年3月我院收治的234例HCM患者的临床症状、体征,心电图(EKG)、超声心动图(UCG)、左心室及冠状动脉造影、治疗措施及住院转归。结果男158例、女76例,发病年龄为(51±16)岁、且女性[(54±17)岁]高于男性[(49±15)岁, P=0．028],女性心房颤动发病率为32．9％,高于男性的14．6％(p<0．05);全部患者中,有HCM家族史者30例(12．8％),有猝死家族史者8例(3．4％),NYHA分级Ⅰ-Ⅱ级者216例(92．3％)、Ⅲ-Ⅳ级者18例(7．7％)。93．6％患者临床症状为胸闷、胸痛、心悸、气促、晕厥或黑矇、头晕等,无特异性,仅15例(6．4％)患者无临床症状,体检时诊断出该病;93．6％患者EKG表现为非特异性ST-T改变,肥厚累及心尖部者胸前导联见巨大倒置T波,仅15例(6．4％)患者EKG无异常;超声心动图示,梗阻性HCM者30例(13．0%),心尖肥厚型心肌病(AHCM)57例(24．9％),肥厚累及右室6例,心室壁平均厚度为(19．5±4．6)mm。冠状动脉造影>75％的狭窄者16例(15．5％)。接受β-受体阻滞剂和(或)非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(CCB)治疗者194例(82．9％),起搏器植入者18例,经皮化学消融者6例,左室流出道疏通术5例。院内猝死5例,其中3例经电复率或药物复率后存活,2例抢救无效死亡。结论中国HCM的发病年龄较国外偏大,临床表现无特异性;女性比男性发病年龄偏大,且更易发生心房颤动;AHCM约占1／4,男性多于女性;绝大多数患者以药物治疗为主,住院转归良好。     

扩张型心肌病引起充血性心力衰竭发生猝死

目的　探讨扩张型心肌病 (DCM )引起充血性心力衰竭 (CHF)与发生猝死的相互关系。方法　将DCM引起CHF共 116例患者按治疗措施改进前 (4 6例 )、后 (70例 )分组进行治疗。结果　改进后组 70例患者显效 67例、好转 2例、死亡 1例 ,总有效率为 98.7% ;改进前组 4 6例患者显效 31例、好转 9例、无效 6例 ,总有效率为 87.0 % ;随访 3年 ,改进后组死亡 2 3例 (32 .9% )、猝死 2例 (占 2 .9% ) ,改进前组死亡 2 1例 (占 4 5 .7% )、猝死 7例 (占 15 .2 0 % ) ,改进后组猝死率明显降低。结论　DCM引起CHF发生猝死治疗措施是综合性的 ,关键在于逆转心肌功能、改善心肌缺血、治疗合并症等     

浅谈42例扩张性心肌病的护理体会

世界卫生组织/国际心脏病学联合协会（WHO/ISFC）将心肌病分为三种：①扩张型心肌病（DCM）;②肥厚型心肌病（HCM）;③限制型心肌病（RCM）。其中DCM是最常见类型,占心肌病的绝大多数。其特点是心室扩大、收缩功能减弱,表现为充血性心力衰竭的症状。本病发展一般缓慢,常反复发作心力衰竭、心律失常,可出现血栓栓塞,偶有猝死发生。患者住院时间均较长,思想负担重。为了提高病人的生活质量,做好DCM病人的护理十分必要。现将我院收治的42例扩张性心肌病的护理体会报告如下。     

心肌病诊治的新进展

根据1995年WHO/国际心脏病学会联合会的标准[1],原发性心肌病是指一类原因不明、伴有心脏功能障碍的心肌疾病.临床上包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)及未分类心肌病.继发性或特异性心肌病系指已知病因或与系统疾病有关的心肌功能紊乱.随着分子遗传学的研究进展及对心肌病发病机制认识的不断深入,上述有关心肌病定义及分类方法已不能满足现代心脏病学的要求.     

心肌病的进展

心肌疾病是指除心脏瓣膜病.冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压病,肺源性心脏病,先天性心血管病和甲状腺功能亢进性脏性心脏病等以外以心肌病变主要表现的一组疾病.近代内科学将心疾病分为扩张型心疾病(DCM)、肥厚心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右室心病(ARVD/C).据统计,在住院患者中,心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%,近年心肌病有增加趋势.现今心肌病常见的3种(扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制心肌病)作一比较.     

原发性心肌病β肌球蛋白重链基因突变研究

目的探讨β-肌球蛋白重链(βMHC)基因点突变与肥厚型心肌病(HCM)及扩张型心肌病(DCM)发病的关系。方法选择56例原发性心肌病病人(HCM13例,DCM43例)及53例健康对照,应用聚合酶链反应(PCR)限制性扩增心脏β-肌球蛋白重链基因第13、14外显子,用DdeⅠ、NⅠaⅢ限制性内切酶酶解其扩增产物,分析有无8848位及9124位点突变。结果 1例扩张型心肌病病人出现8848位点突变应产生的394bp片段,提示该病人可能存在8848位点突变。HCM病人未发现突变。结论β-肌球蛋白重链基因可能是DCM遗传易感性的基因标志之一。     

小儿扩张型心肌病62例临床分析

回顾性分析1998年1月至2008年12月间我院住院的62例扩张型心肌病（DCM）患儿的临床资料。结果显示,该病以年长儿居多,呼吸系统感染可能是DCM发病的诱因或启动因素之一。心脏扩大是DCM诊断的基本条件。DCM病情危重,心力衰竭表现重;心律失常是DCM的重要特征,尤以窦性心动过速和异位搏动最常见。心脏彩色超声是诊断的重要方法,且可评价心肌病的严重程度,判断预后。62例DCM患儿经综合治疗好转出院38例（61％）,死亡11例（18％）。提示医生应注重临床资料,提高对DCM的认识,强调早期诊断,综合治疗。     

青年人自发性气胸102例临床分析

<正>本文分析了我院近8年所收治的102例青年人(年龄≤40岁)自发性气胸(SP),重点探讨青年人SP临床特点及对少量(肺压缩<30％)田患者的治疗体会。 1.临床资料 一般情况 男性91例,女性11例。男女之比为8.3:1,年龄18～37岁,平均25.4岁,瘦或瘦高体型83例,占81.4％。用力后发病6例,喷嚏3例,咳嗽3例,其余均无明显诱因。主要临床表现:胸痛或胸背痛者占82％,气紧或胸闷者占78％,干咳者占66％,休息时明显呼吸困难者占13％。胸X线片表现:左侧55例,右侧47例,肺压缩<30％31例,30％～60％25例,>60％46例,患侧少量胸腔积液87例,占85.3％,大量血气胸4例,占3.9％。气胸类型:闭合型44例,交通型39例,张力型19例。原发病:浸润型肺结核4例,结核性胸膜炎1例。复发26例(25.5％)。其中复发2次8例,3次5例,4次2例,5次1例,均为同侧复发。     

围产期心肌病15例死亡病例分析

<正> 1971～1985年我们收治围产期心肌病132例,其中住院期间死亡15例,占妊娠期各种心脏病死亡人数的5.7％,现就围产期心肌病死亡原因分析如下。临床资料一、一般资料死亡15例年龄25～44岁,平均31.1岁。妊娠胎次为1～10胎,平均2.6次,分娩前25天发病1例,分娩后5～90天患病14例;患病至死亡时间13～66天,平均31天。初产妇死亡8例(其中双胎妊娠死亡2例),经产妇死亡7例(其中围产期心肌病再妊娠复发死亡2例)。存活组117例年龄19～45岁,平均29.6岁,妊娠胎次1     

229例肥厚型心肌病的临床特点和预后分析

目的探讨肥厚型心肌病的临床特点和长期预后。方法回顾性分析1999年2月-2011年8月在新疆医科大学第一附属医院就诊的229例肥厚型心肌病患者的临床资料,并对其中获得随访的191例患者的随访结果进行分析。结果 229例肥厚型心肌病患者,男性150例,女性79例,女性发病年龄大于男性(P<0.05)。全部患者中,心功能NYHAⅠ级和Ⅱ级者占90.8%(n=208),NYHAⅢ级和Ⅳ级者占9.2%(n=21),有HCM家族史者13例(5.7%),有猝死家族史者3例(1.3%)。90.4%的患者有临床症状,心悸(44.5%)、前兆晕厥或晕厥(37.6%)、呼吸困难(31.0%)、胸痛(29.7%)为常见症状。最常见的并存疾病有高血压(n=67,29.3%)、冠心病(n=23,10.0%)和心律失常(n=40,17.5%);最常见的心律失常为房颤(8.7%),女性房颤发生率高于男性(P<0.05)。87.8%的肥厚型心肌病患者ECG表现异常,最常见的异常表现为左心室肥厚或ST-T改变(37.1%)。超声心动图显示34.5%(n=79)的患者为梗阻性肥厚型心肌病,左室后壁、室间隔、左房内径与非梗阻性肥厚型心肌病组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组发病年龄、肥厚型心肌病家族史和并存疾病无明显差异。接受β-受体阻滞剂和(或)非二氢吡啶类钙离子拮抗剂治疗者占90.4%(n=207),接受ICD置入治疗者4例,接受DDD起搏器置入治疗者9例,接受经皮室间隔心肌化学消融术者22例。院内死亡1例,为感染性心内膜炎引起的多器官功能衰竭。获得随访的24例(88.9%)心尖肥厚型心肌病患者均存活,心功能NYHA分级较前无明显变化。全部随访患者中,57例心功能NYHA分级有改善,86例心功能NYHA分级较前无明显变化,48例心功能NYHA分级较前恶化;随访期间12例死亡,7例为心源性死亡,包括心源性猝死3例、急性心肌梗死死亡1例、心力衰竭死亡1例、脑梗塞死亡2例,另有死于肿瘤相关的原因4例,不明死因1例。结论肥厚型心肌病患者临床表现无特异性,药物治疗为主要治疗方式,肥厚型心肌病患者的住院转归及长期预后良好。     

扩张期肥厚型心肌病

近年来发现肥厚型心肌病(HCM)随病程进展出现室壁变薄，心脏扩大、心功能减退，其临床表现酷似扩张型心肌病(DCM)，称此为扩张期HCM〔1〕。近年来和龙市医院收治19例HCM病人，其中3例为扩张期HCM，现就HCM转归及其原因加以探讨。 　　1　临床资料　本组3例扩张期HCM均为多次住院患者，全部为男性，详见表1。3例病人均有心脏扩大、室间隔和左室后壁不同程度变薄。     

扩张型心肌病24例误诊分析

由于扩张型心肌病 ( DCM)症状表现不一 ,体征缺乏特异性 ,早期 DCM无统一诊断标准 [1] ,中晚期DCM亦需进行排除性诊断 ,因而在临床上误诊率极高。我院 2 0 0 1年 1月— 2 0 0 3年 3月收治的 5 7例DCM患者中 ,有 2 4例误诊病例 ,现将误诊原因分析如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 2 4例误诊病例中男 1 7例 ,女 7例 ;年龄 2～ 72岁 ,平均年龄 43岁。首次就诊时间至确诊时间为 1 5 d～ 3年 ,平均 1 3个月。1 .2　误诊疾病　误诊为缺血性心肌病 6例 ,占2 5 % ;病毒性心肌炎 6例 ,占 2 5 % ;风湿性心脏瓣膜病 4例 ,占 1 6.7% ;结核性胸膜…     

中国肥厚型心肌病患者单中心长期随访研究

目的探讨中国肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者的长期预后及与HCM死亡相关的危险因素。方法回顾性分析1999年6月至2006年3月我院收治的234例HCM患者的病史资料,并对其中199例患者的随访结果采用SPSS 13．0统计学软件进行分析。结果234例患者中,85％获得随访,平均随访时间为(31．7±22．6)个月。随访中,21例患者死亡,其中19例患者被确认为HCM相关性死亡,包括猝死11例、心力衰竭死亡7例、脑卒中死亡1例;另2例患者分别因意外事故和急性胰腺炎死亡。患者确诊后1、2、3、4、5年生存率分别为96．7％、94．7％、94．7％、93．6％、89．0％。单因素分析显示男性、心功能分级、合并心房颤动、阵发性室性心动过速、左房增大、左室流出道梗阻、HCM家族史7个变量与HCM预后相关;多因素分析显示,阵发性室性心动过速(RR=2．234,P<0．001)、心功能III及以上(RR=1．964,P=0．003)、男性(RR=0．712,P=0．304)心房颤动(RR=0．654,P=0．259)、左房增大(RR=0．579, P=0．348)、左室流出道梗阻(RR=0．160,P=0．821)及HCM家族史(RR=0．663,P=0．275)均为HCM死亡相关危险因素．单因素分析亦显示,死亡患者的超声心动图表现以MaronIII型多见,仅1例患者表现为心尖肥厚型心肌病。对猝死者和心力衰竭死亡者进行分析显示,7例猝死者为60岁以下的患者,其中仅1例患者<35岁,5例心力衰竭死亡者为60岁以上的患者;仅2例猝死者和1例心力衰竭死亡者存在静息状态下左室流出道压差;7例猝死者和2例心力衰竭死亡者合并阵发性室性心动过速;猝死者和心力衰竭死亡者的室壁厚度分别为(20．4±4．7)mm和(22．7±6．3)mm。结论中国肥厚型心肌病的长期预后较好,且超声心动图示肥厚仅累及心尖部者预后更佳。发生HCM相关心脑血管不良事件的独立危险因素包括持续或短阵室性心动过速、心功能III级以上。心源性猝死可发生在各年龄,预防中老年患者发生心源性猝死与年轻人同样重要。     

扩张型心肌病35例心衰分期的护理

扩张型心肌病 (DCM)是一种病因未明确的心肌病 ,也是致死性心力衰竭的常见原因 ,(DCM)的发病是一个缓慢隐匿的过程 ,一旦发生心衰 ,患者的心功能进行性恶化 ,因此对本病的早期诊断和早期预防已成为国际上研究的热点[1] 。我科自 1995年～ 2 0 0 1年共收治DCM患者 35例 ,通过分期护理干预效果 ,为DCM患者的早期诊断与干预提出新的理论依据。按NYHA新功能标准进行分期 :无心衰期、心衰初期、心衰晚期。1　临床资料本组患者 35例 ,男 2 6例 ,女 9例 ,年龄 2 4～ 77岁 ,平均年龄 5 3.1岁 ,无心衰 9例 ,心衰期 2 0例 ,心衰晚期 6例 ,病程…     

小儿心血管疾病的诊治——心肌病诊治的新进展

根据1995年WHO／国际心脏病学会联合会的标准,原发性心肌病是指一类原因不明、伴有心脏功能障碍的心肌疾病。临床上包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）及未分类心肌病。继发性或特异性心肌病系指已知病因或与系统疾病有关的心肌功能紊乱。随着分子遗传学的研究进展及对心肌病发病机制认识的不断深入,上述有关心肌病定义及分类方法已不能满足现代心脏病学的要求。     

心肌致密化不全研究进展

世界卫生组织(WHO)[1]与中国心肌病诊断与治疗建议工作组[2]将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病.心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.     

扩张型心肌病用SIL—2R的检测与意义

自1985年Rubin等人发现血清可溶性白细胞介素2受体(SIL—2R)以来,已经发现它在许多自身免疫性疾病中有意义.扩张型心肌病(DCM)的发病主要与病毒感染后的免疫反应和自身免疫反应有关.至于SIL—2R与DCM的关系,国内尚未见报道.为此,我们检测20例DCM患者的SIL—2R,并与18例肥厚型心肌病(HCM)及20例正常人(NC)比较,现报道如下.