两性畸形的诊治（附52例报告）

目的：探讨小儿两性畸形的诊断和治疗。方法：总结1991年1月1日-2001年3月1日我院52例两性畸形患的临床资料，其中男性假两性畸形20例，女性假两性畸形14例，真两性畸形9例，46XX男性综合征4例，染色体性别异常(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例。40例行性腺探查。结果：最终性别32例定为男性，20例定为女性。结论：对外阴模棱两可合并性腺未降的患儿应行性腺探查、活检，有阴道的性别定为男性应行阴道切除。     

小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。     

小儿两性畸形的外科干预

目的 探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题.方法 回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料.26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例.护养性别女性18例,男性8例.根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形.结果 4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差.1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗.随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化.结论 对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式.     

两性畸形的细胞遗传学检查和处理原则(附8例报告)

个体单凭外生殖器形态不能正确判定性别,尤其是新生儿。正确的性别应该在染色体(核性别)、外生殖器形态、生殖道和性腺都是一致的,如果出现矛盾现象,或同时具有男性及女性特征者,就称为两性畸形。但少数患儿即使外生殖器近乎正常,也可能是两性畸形。此外,抚养性别及心理情况也应符合个体性别。两性畸形通常分真两性畸形和假两性畸     

性别异常的梁色体组型分析

为了进一步探讨性别异常发生的机制及染色体组型与表型性别的相关性,对３３例性别异常病人的染色体组型和临床资料进行分析。结果表明：４６ＸＹ男性假两性畸形占５７．５７％,４６ＸＸ女性假两性畸形为１８．１８％,真两性畸形的组型有１２．１２％,其他组型为１２．１２％。含Ｙ染色体组型的病人８８．８％可以找到睾丸,但７３．６８％的病人表现为女性社会性别。性染色性体与社会性别的相符率为４２．８２％。还发现２例男性     

138例两性畸形的临床诊治分析

目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2～36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿.     

男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策（附2例报告）

男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分 [1 ] 。而性别异常的患者表现为外生殖器官或在形象上非男非女 ,或与其染色体性腺的性别不符。男性假两性畸形患者的性染色体为 46xy,有睾丸 ,符合男性的定义。男性假两性畸形临床较为少见 ,性腺较易出现癌变。手术是治疗的最佳方法。在护理过程中 ,护士要全面了解患者心理反应 ,有目的、有计划地实施护理评估计划 ,取得患者配合 ,减轻不良的心理反应。本文就2例男性假两性畸形患者在临床护理过程中的身心状态及心理需求进行评估 ,发现患者的心理障碍 ,通…     

两性畸形外阴整形探讨（附193例）

目的探讨两性畸形的外生殖器整形方法。方法回顾193例两性畸形的外科治疗资料。结果193例均住院治疗;年龄2～38岁,平均15岁;社会性别：男：65;女：128。女性假两性畸形73例,男性假两性畸形80例,真丽性畸形25例,性腺发育不全15例。分别对138例行选择女性性别的外阴整形术,术后女性外观均满意,无尿失禁及排尿困难,术后需定期行阴道扩张29例（其中阴道成形术后6例）,随访观察阴道发育情况79例,30例因阴道发育好不需再行外科矫正;对35例行选择男性性别的外阴整形术,术后阴茎平均长度4．3em,尿道均开E1于阴茎头,3例因尿瘘再行手术修补,4例因尿道狭窄行定期扩张术;20例因外生殖器完全呈女性发育未行手术。结论两性畸形性别的选择要根据患者意愿、心理性别、优势性腺和外生殖器发育情况慎重选择,通过成功的外生殖器整形可让患者身心更适应正常的社会生活。     

用聚合酶链法对两性畸形患者进行性别鉴定2例

用聚合酶链法对两性畸形患者进行性别鉴定２例张悦王文芝严明仁（潍坊医学院遗传学教研室潍坊２６１０４２）人类染色体在性别决定中起着关键的作用。在有些个体中，其性腺性别与相应的染色体性别并非一致甚或相反，如核型４６，ＸＸ男性，４６，ＸＹ女性。由于Ｙ染色体上...     

两性畸形的治疗

两性畸形根据其体内存在二种性腺或单一性腺,可分为真两性畸形和假两性畸形,假两性畸形又可分为男性假两性畸形,女性假两性畸形和睾丸女性化综合征三种。两性畸形发生率极低,真两性畸形更属罕见。临床资料我科自1986年11月至1989年3月,共收住五例两性畸形患者,社会性别均为女性,年龄4～25岁,平均17.6岁,三例是“女假”,性染色体为46XX;二例是“男假”,性染色体为46     

男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策(附2例报告)

男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分[1].而性别异常的患者表现为外生殖器官或在形象上非男非女,或与其染色体性腺的性别不符.男性假两性畸形患者的性染色体为46xy,有睾丸,符合男性的定义.     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例。根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例、女性２例，获得了较满意的效果。本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断、性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

超声诊断性别畸形的临床价值

目的 探讨超声诊断两性畸形的临床价值,以提高对两性畸形的认识及其超声诊断水平.方法 回顾性分析64例两性畸形的临床及超声资料.结果 64例中,真两性畸形为15例(23.4%),男性假两性畸形19例(29.7%),女性假两性畸形30例(46.9%).其超声诊断结果如下:真两性畸形12例(符合率80.0%),男性假两性畸形17例(符合率89.5%),女性假两性畸形24例(符合率80.0%).结论 超声可探查患者是否存在性腺、子宫、前列腺及生殖管道等组织器官,并了解其位置、形态结构等情况,为患者的性别选择提供客观的影像学依据,对两性畸形的影像学诊断有着重要的临床价值.     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例，根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例，女性２例，获得了较满意的效果，本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断，性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

真两性畸形的诊断和治疗（附10例报告）

目的：探讨10例真两性畸形的诊断要点及治疗。方法：回顾10例真两性畸形患者的诊断及治疗,并结合文献探讨。结果：10例患者中,性腺按Hinman法分类,双侧型3例,单侧型5例,分侧型2例,生理性别矫正为男性者6例,女性者4例。现大多数生活愉快。结论：早诊断早治疗对治疗效果及患者的生活质量有重要意义;本病在不同的年龄时期,就诊的原因可以不同。性别的选择：对3岁以前的患者以外生殖器优势和性腺的情况为主要依据;对年龄较大者特别是在青春期的患者,必须考虑外生殖器优势、生殖道、性腺的优势、内分泌的情况、性染色体核型及患者和家属的意愿、社会性别、社会融入等。手术矫正为男性者分期手术完成,可提高手术成功率;按女性治疗者可一期完成手术。     

性别异常的染色体组型分析

为了进一步探讨性别异常发生的机制及染色体组型与表型性别的相关性 ,对 33例性别异常病人的染色体组型和临床资料进行分析。结果表明 :46XY男性假两性畸形占 5 7 5 7% ,46XX女性假两性畸形为 18 18% ,真两性畸形的组型有12 12 % ,其他组型为 12 12 %。含Y染色体组型的病人 88 8%可以找到睾丸 ,但 73 6 8%的病人表现为女性社会性别。性染色体与社会性别的相符率为 42 82 %。还发现 2例男性假两性畸形其性染色体正常 ,但常染色体分别为臂间倒位及 13和 14号染色体间的易位时 ,也可以导致性别异常。结论 :性染色体决定着性腺分化的方向 ,但成熟的性腺和正常的性别发育还需除性染色体之外的多条染色体、多个基因的参与。     

两性畸形的诊断与治疗——附14例报告

本文报道了14例两性畸形,其中真两性畸形5例,女性假两性畸形5例,男性假两性畸形4例。认为性染色质试验及染色体组型鉴定对两性畸形患者的处理特别有帮助,对两性畸形的患儿应及早治疗,以免使之出现心理上的严重创伤。本组14例中13例根据抚育性别给以相应的手术和激素治疗,随访结果良好.本文也讨论了手术治疗的原则。     

1例男性假两性畸形治疗中的护理

外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形，是指一些人既具有女性特征，又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。     

8例男性假两性畸形的诊治体会

目的探讨男性假两性畸形的诊治方法。方法回顾15年来诊治的8例男性假两性畸形患者的资料,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果8例均行手术维持女性性别,术后口服雌激素替代治疗,随诊1～15年,6例青春前期身体发育正常,所有患者外生殖器外观比较满意,感觉良好,2例术后2年第二性征获得改善,1例已婚,性生活正常。结论男性假两性畸形的术后性别首选女性为宜,而尽早诊治对患者生活质量及生存质量具有重要意义。     

男性真两性畸形1例报告

男性真两性畸形１例报告贾印峰１张立文２高娟３（１济宁医学院附属医院２解放军总医院３济宁医学院第一教学医院）患者，１５岁，男性，社会性别女性。第一胎足月顺产，出生时外阴呈女性，一直蹲位小便。４岁时发现阴蒂逐渐变长，１３岁时阴蒂长约５ｃｍ，偶有无痛性勃起...