合并单侧肺动脉缺如先天性心脏病的外科治疗

9例合并单侧肺动脉缺如的先天性心脏病,其中7例为法乐四联症合并单侧肺动脉缺如,系重症先天畸形。手术均采用带瓣的补片疏通流出道。围术期处理以纠治低心输出量为重点。     

"二段法"肺动脉重建矫治婴幼儿右肺动脉缺如

目的:总结婴幼儿右侧肺动脉缺如(ARPA)的外科诊疗经验,提高婴幼儿ARPA临床疗效。方法:2019年2月至4月,3例右侧肺动脉缺如患儿接受外科诊疗,均为男性,手术时间分别为出生后33天、85天和20个月,3例均行心脏增强CT扫描,其中1例行肺静脉逆行楔形造影。明确诊断及术前评估。3例患儿均于非体外循环下,探查解剖出闭...     

法洛四联症合并单侧肺动脉缺如术后呼吸窘迫综合征

目的回顾总结1977～1999年我院小儿ICU收治的22例法洛四联症合并单侧肺动脉缺如、术后发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的治疗经验,并探讨其术后并发症的预防和治疗。方法22例法洛四联症患者术前经肺动脉造影确诊为单侧肺动脉缺如,根治术后发生ARDS,临床表现为血痰,肺毛细血管楔压<18mmHg（1kPa=7.5mmHg）,氧和指数PaO2/FiO2<200mmHg,胸部X线片示单侧为主的肺渗出。术后处理容量控制,特定的体位疗法,相应呼吸机治疗,抗感染和全身支持治疗。结果患者平均带管时间7±3天,二次插管5例,肺部及全身感染10例,死亡5例。结论法洛四联症伴单侧肺动脉缺如术后易出现以单侧肺渗出为主的ARDS,术后呼吸机辅助时间延长,二次插管率高,感染及死亡率高,应采用针对性治疗（1）及时给予血管活性药物,早期给予白蛋白提高胶体渗透压,控制容量;（2）特定体位体疗,适当延长呼吸机辅助时间及相应呼吸机治疗;（3）营养和支持治疗;（4）对部分患者采用选择性姑息手术治疗,可减少并发症,提高手术成活率。     

20例先天性单侧睾丸缺如

隐睾在临床上比较常见，而单侧睾丸缺如则少见。我院共收治２０例，现报告如下。１临床资料自１９８３年１月至１９９８年８月共收治隐睾３７２例，其中单侧睾丸缺如２０例。平均年龄为１３．２（６～２８）岁；已婚２例，均生育。术前行Ｂ超检查１７例，于同侧腹股沟及腹...     

非体外循环手术矫治单侧肺动脉起源异常(附4例报告)

目的 探讨非体外循环下对单侧肺动脉起源于主动脉(anomalous origin of single pulmonary artery branch,AOSPA)施行矫治手术的疗效.方法 2004年1月～ 2009年10月对4例AOSPA在非体外循环下施行矫治手术,3例经正中开胸,1例经左侧切口.充分游离异常起源的肺动脉,将其从主动脉侧切下.主肺动脉上侧壁钳,做横切口,将切下的异常起源的肺动脉端侧吻合于主肺动脉.结果 3例应用人工血管,1例用自体心包.手术时间分别为120、130、165、195 min,术后机械通气分别为10、8、10、25 h,无围术期死亡.4例分别随访16、39、92、56个月,无吻合口狭窄,肺动脉压正常2例,1例轻度肺动脉高压,1例中度肺动脉高压.结论 对简单的一侧肺动脉起源异常患者,可以在非体外循环下进行矫治手术,操作简单,避免体外循环相关及肺部并发症,疗效满意.     

法洛四联症合并肺动脉瓣缺如患者手术矫治的近中期结果

目的总结法洛四联症合并肺动脉瓣缺如（TOF/PV-AB）患者手术矫治的近中期结果,为临床提供借鉴。方法 1996年1月至2009年8月北京阜外心血管病医院对14例TOF/PV-AB患者施行根治手术,其中男5例,女9例;年龄3.4±3.4岁（0.2~11.0岁）;体重12.0±6.3 kg（4~26 kg）。肺动脉处植入带瓣管道4例,采用带单瓣的跨环补片10例;行部分肺动脉壁切除6例,部分肺动脉壁切除加肺动脉壁折叠2例。结果围术期死亡2例（14.3%）,均为低体重小婴儿患者,1例死于低心排血量和呼吸衰竭,另1例死于中枢神经并发症。失访2例,随访10例,随访时间8.3±4.3年（0.6~13.0年）,随访患者均生存;超声心动图检查发现肺动脉瓣功能异常4例,无再次手术者。心功能分级（NYHA）均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF/PV-AB外科矫治术的近、中期结果良好,但需密切随诊肺动脉瓣或带瓣管道的功能。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

婴幼儿先天性心脏病合并下腔静脉缺如的外科治疗

先天性心脏病合并下腔静脉缺如者少见。 1997～ 1999年 ,我们手术治疗 4例该畸形病儿 ,现报道如下。临床资料　见表 1。　　全组均在全麻下 ,纵劈胸骨切口 ,低温体外循环下行心表 1　本组 4例先天性心脏病合并下腔静脉缺如病儿临床资料病例性别月龄 体重(ｋｇ) Ｘ线胸片心电图彩色超声1女 76左上纵隔一圆形阴影 ,心胸比率 0 7,右位心 ,右房、右室大 ,肺动脉段重度凸出 ,肺血多冠状窦性心律 ,右室肥厚镜面右位心 ,ＶＳＤ ,重度肺动脉高压 ,下腔静脉近心段缺如2男 117右上纵隔一圆形阴影 ,心胸比率 0 6,右房中度增大 ,肺动脉段中度凸出 ,肺…     

婴幼儿一侧肺动脉起源异常的外科治疗

目的总结婴幼儿一侧肺动脉起源异常的外科治疗经验。方法回顾性分析2005年3月至2010年5月第四军医大学西京医院11例一侧肺动脉起源异常合并心血管畸形患者行外科手术治疗的临床资料,手术时平均年龄11.5(2～36)个月;平均体重7.1(4～13)kg。右肺动脉起源于升主动脉7例,左肺动脉起源于升主动脉4例。11例患者均合并其它心血管畸形及中度以上肺动脉高压。全组患者均在低温体外循环下经胸骨正中切口径路行一期手术矫治。结果手术时间169～293(231±55)min,体外循环时间87～210(138±47)min,主动脉阻断时间45～133(86±28)min。围术期死亡1例,病死率9.1%,为法洛四联症合并右肺动脉起源异常患者术后死于低心排血量。生存患者术后超声心动图提示:左、右肺动脉均经右心室肺动脉发出,无狭窄、残余漏,畸形矫治满意。随访10例,随访率100%,平均随访13.5(3～32)个月。超声心动图提示:肺动脉连接均通畅,9例患者的肺动脉压均明显下降。结论一侧肺动脉起源异常应尽早外科手术治疗,婴幼儿一侧肺动脉起源异常行外科手术治疗可获得良好的近期疗效,年龄较大肺动脉压力不可逆增高者外科治疗应谨慎;术中充分游离异常起源的肺动脉及升主动脉,并视具体情况横断主动脉可获得较好的手术显露;自体肺动脉补片加宽修补主动脉缺损可有效避免术后动脉瘤的发生。     

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如临床少见。作者单位自１９６６年５月以来共收治的法乐四联症２２９４例，其中合并一侧肺动脉缺如２３例（约占１％），左肺动脉缺如１９例，右肺动脉缺如４例。９例应用右心室到肺动脉心外管道，其余的应用带单瓣右心室流出道补片。手术死亡２例，手术死亡率为８．７％。存活者术后恢复顺利，远期疗效较满意。作者认为，四联症合并一侧肺动脉缺如应选用带单瓣右心室流出道补片，如有异常冠状动脉或肺动脉闭锁则用右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。     

自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病

目的总结自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病的经验,探讨术中操作要点,评估该疗法的近中期结果。方法回顾性分析我科2006年1月至2018年6月利用自制带单瓣管道外科治疗的65例复杂先天性心脏病患者的临床资料。其中男42例、女23例,年龄5~23(9.9±4.2)岁,体重15~65(26.2±9.9)kg。根据所使用带单瓣管道将患者分为两组:带单瓣人工血管组19例,带单瓣牛心包管组46例。其中室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)48例,矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄10例,法洛四联症合并单支冠状动脉畸形5例,右室双出口合并肺动脉狭窄及单支冠状动脉畸形2例。结果术后早期死亡2例,均为VSD/PA行人工血管外管道根治患者。术中测右室流出道压差:人工血管组13~37(25.2±4.9)mm Hg,牛心包管组5~23(10.5±3.3)mm Hg。出院时心脏彩超显示外管道内无明显反流。术后失访1例,随访时间8个月至13年。随访期间,三尖瓣中度反流5例,管道内中度反流32例,右室流出道重度梗阻7例,中度梗阻11例,轻度梗阻25例。无中晚期死亡。心功能分级(NYHA)Ⅰ~Ⅱ级,活动耐量良好。结论自制带单瓣外管道重建右心室-肺动脉连接临床效果良好,牛心包管道术中流出道压差小于人工血管,我们更推荐牛心包管用于低龄、低体重患者。     

双侧乳房重建118例单中心回顾性研究

目的 探讨双侧乳房重建手术的开展情况和影响因素。方法 对复旦大学附属肿瘤医院2000年1月至2019年12月间接受双侧乳房重建手术的病人资料进行回顾性分析,描述病人人口学、临床病理特征、双侧乳房重建手术规模、手术时机和方式,探讨双侧乳房重建手术方式选择过程中的影响因素。采用t检验、χ2检验以及Fisher检验进行显著性检验;利用单因素及多因素回归分析,对上述影响因素进行统计学检验。结果 2913例病人接受乳腺癌全乳切除术后乳房重建,其中双侧乳房重建病人共118例,占重建总数的4.05%。双侧乳腺癌病人82例,对侧乳房预防性切除的单侧乳腺癌病人31例,15例病人为一侧或双侧延期乳房重建。双侧即刻重建者103例,占87.3%,10例病人行单侧乳房延期重建,5例行双乳延期重建。双侧植入物重建97例（82.2%）,一侧植入物重建另一侧自体重建共9例（7.6%）,其余12例（10.2%）为双侧自体重建。乳房切除动机（治疗性/预防性）、双侧乳房切除时机（同时性/异时性）以及辅助放疗与双侧乳房重建方式选择相关。多因素分析发现,异时性双乳切除病人与术后需要行辅助放疗的病人更倾向于选择一侧或双侧自体重建。同时行双乳切除接受即刻植入物重建时,扩张器-假体两步法占比更高,达76.5%。和单侧乳房重建比较,双侧乳房重建术后非计划再次手术和重建失败的比例差异无统计学意义。结论 当前国内双侧乳房重建的占比虽然较低,但是面临潜在的增长趋势。乳腺癌多学科团队应制订合理的手术适应证,结合病人意愿,选择恰当的手术时机和方式,从而使临床决策更为规范。     

先天性单侧输精管缺如合并无精子症CFTR基因突变检测

目的:探讨先天性单侧输精管缺如(CUAVD)合并无精子症患者囊性纤维化跨膜转导(CFTR)基因全外显子检测的结果与意义。方法:抽取CUAVD合并无精子症6例患者外周血行CFTR全外显子突变及多态性检测,测序结果与UCSC Genome Browser on Human Dec.2013 Assembly进行在线比对及分析。结果:6例CUAVD合并无精子症患者中,1例第6号外显子中可检测到1个已知错义突变c.592GC,2例患者第10号外显子前非编码区域发现c.1210-12T[5]剪切突变,且该2例患者合并第11号外显子上V470单倍体。结论:CUAVD合并无精子症患者CFTR全外显子基因突变有一定的检出率,有必要对这部分患者进行CFTR基因突变检测。     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.     

婴幼儿完全性房室通道矫治术后快速康复

目的探讨婴幼儿完全性房室通道(CAVSD)伴肺动脉高压(PAH)患者矫治术后快速康复(fast track,FT)治疗的可行性和安全性。方法自2006年1月至2009年3月阜外心血管病医院小儿心脏外科中心共收治CAVSD矫治术后婴幼儿患者51例,男24例,女27例;年龄4~36个月(12.5±8.9个月)。均按照快速康复临床管理路径行快速康复治疗。分析患者二次气管内插管率,住PICU时间,比较手术前后肺动脉压下降程度。结果 51例患者中有21例(41.17%)行快速康复治疗,均在术后8 h内拔除气管内插管。术后患者平均肺动脉压(MPAP)显著下降(39.59 mm Hg vs.24.50 mm Hg,t=5.514,P0.05),住PICU时间2.05±0.87 d(18 h~3 d)。1例48 h后因肺部感染二次气管内插管,插管原因与快速康复无关。随访3~6个月,21例患者心功能良好,无二次手术和死亡患者。结论快速康复治疗对部分伴PAH的CAVSD矫治术患者是安全、可行的,能够减少住ICU的天数;但对重度PAH患者的快速康复治疗需要更大样本的研究。     

低氧性肺动脉高压的肺血管重建机制研究进展

低氧性肺动脉高压(hypoxic pulmonary hypertension,HPH)与慢性缺氧有关,导致肺心病甚至死亡。低氧性肺血管收缩和肺血管重建(pulmonary vascular remodeling,PVR)通常认为是HPH的两个阶段,前者更强调早期血管收缩,而PVR才是造成血管舒张药无效的主要原因。既往认为PVR是炎症反应导致,但目前更强调多方面、多因子的共同结果。文章主要从细胞因子、氧化应激、细胞内外离子及细胞自噬和凋亡等在HPH进程中的作用出发,介绍目前对HPH治疗的研究进展,提出未来研究方向的猜想。作为一种不可逆的致死性疾病,肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)一直是当下肺移植相关研究的热点问题,但PAH类型多,且不同类型的PAH形成机制各不相同。文章综述了HPH的PVR形成机制及对应治疗方案。     

主肺动脉窗合并重度肺动脉高压的诊疗

目的 通过本中心近年来主肺动脉窗(APW)的外科治疗经验,总结APW合并重度肺动脉高压的外科治疗及手术效果.方法 回顾性分析西京医院心血管外科2010～2018年收治的23例APW患者的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料.其中男9例、女14例,体重3.3～35.0(17.3±3.6)kg,年龄3个月至1...     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者肺血管反应性的判断

目的 探讨先天性心脏病伴严重肺动脉高压(PH)患者肺血管反应性的判断标准.方法 20例伴严重PH的先天性心脏病患者行急性肺血管扩张试验,采用不同的指标判断肺血管反应性,并进行肺血管病理评估和平滑肌α-肌动蛋白免疫组化检测.结果 以FICK法原则计算所得肺血管阻力/体循环阻力(PVR/SVR)值下降超过20%作为阳性标准,比目前通用的判断标准进一步提高了肺血管扩张试验的阳性率.肺血管扩张试验阴性的患者较阳性患者肺血管病理损伤严重,并伴有平滑肌α-肌动蛋白表达升高.结论 采用PVR/SVR作为肺血管反应性指标,比目前标准能更加可靠预测肺血管阻力的可逆程度,对先天性心脏病伴严重PH患者手术指征的判断具有重要的参考价值.     

先天性单侧附件缺如21例的临床特征及发病机制探讨

目的总结国内21例单侧附件缺如的妊娠结局,并探讨其发病机制。方法检索国内医学期刊报道的20例及本文新报道的1例,从年龄、月经史、生育史、盆腔粘连、伴其他器官发育异常、染色体检查及确诊途径等方面进行总结分析。结果 21例年龄20~46岁患者全部是在开腹或腹腔镜手术中得以确诊。月经史:除3例无记载外,其余18例中17例正常,1例月经不规律。生育史:除2例没有记载外,其余19例中15例有妊娠史,3例为原发不孕,1例未婚。本文资料左/右附件缺如(7/14)的比例为1∶2。结论附件缺如应为女性生殖器官先天性发育异常所导致的一种结局,如果一侧附件正常,妊娠率与正常女性相近。     

肺动脉环缩术的临床应用

目的总结肺动脉环缩术(pulmonary artery banding,PAB)作为一种姑息治疗手段在治疗先天性心脏病中的临床应用经验。方法 1997年1月至2010年11月北京阜外心血管病医院对138例先天性心脏病患者施行PAB,其中男87例,女51例;年龄(22.2±26.5)个月;体重(7.5±4.6)kg。按施行PAB的目的不同,将138例患者分为3组,心室训练组(组1)55例、单心室矫治过渡组(组2)32例和双心室延迟矫治组(组3)51例。术中、术后分别观察3组患者相应的临床指标,并进行随访。结果 PAB术后院内死亡7例,手术死亡率5.1%。另有3例患者需要再次手术调整环缩带的松紧程度。组1手术死亡1例。55例患者中有36例完全型大动脉转位(D-TGA)患者于年龄(19.6±29.5)个月时接受PAB(29例同期行Blalock-Taussig分流术),平均训练时间42 d,83.3%(30/36)的患者成功施行动脉转位术治疗;另19例矫正型大动脉转位(cTGA)患者,在年龄(45.3±27.2)个月时行PAB治疗,中位训练时间9个月,42.1%(8/19)的患者成功施行双调转术治疗。组2患者手术死亡2例。32例于年龄(14.1±14.9)个月时行PAB治疗,平均肺动脉压较术前明显降低[(23.00±7.40)mm Hg vs.(34.00±10.00)mm Hg],脉搏血氧饱和度(SpO2)亦较术前降低(83.30%±6.30%vs.92.60%±5.90%)。中位间隔时间2年,18.8%(6/32)的患者接受了单心室类矫治术。组3患者手术死亡4例,于年龄(20.6±25.6)个月时行PAB治疗,肺动脉收缩压与体循环收缩压的比值较术前明显降低(0.46±0.15 vs.0.81±0.14),SpO2亦较术前降低(85.00%±10.00%vs.93.10%±7.60%)。中位间隔时间6个月,23.5%(12/51)的患者施行了双心室矫治术。结论 PAB虽然是一种风险较高的姑息治疗手段,但在保护肺血管床、实施心室功能训练、完成复杂先天性心脏病的分期矫治方面仍具有不可缺少的重要作用。