炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后;临床特点：可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。显微镜下主要表现三种组织学类型：①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。本文结合文献对炎性肌纤维母细胞瘤作一系统的介绍,旨在促进对炎性肌纤维母细胞瘤的熟知和掌握。     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤，多见于儿童，偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法，化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊，于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料，对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中，男性5例（45%），女性6例（55%），中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%），位于腹膜后者2例（18%），位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11），ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中，缓解率为86%，中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用，值得进一步研究。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例

炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤。临床和影像学易将其误诊为恶性肿瘤。根据WHO肿瘤分类（2002年），IMT为中间性偶有转移型肿瘤。其病理组织学形态复杂，诊断较为困难且病例少见。发生于乳腺的IMT更为罕见。以下通过对一例乳腺IMT的病理、免疫组织化学检查及临床症状的分析，增加对该肿瘤的认知。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例报告

炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammntory myofibroblastic tumour,IMT）是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤,临床和影像学易误诊为恶性肿瘤。WHO 2002肿瘤分类：IMT为中间性偶有转移（8825/1）。其病理组织学形态复杂,诊断较为困难且病例少见。通过对1例发生于乳腺的IMT的病理、免疫组化检查及临床症状的分析,增加对该肿瘤的认知。     

乳腺小细胞神经内分泌癌胸壁复发一例

炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT )是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤.临床和影像学易将其误诊为恶性肿瘤.根据WHO 肿瘤分类(2002年),IMT为中间性偶有转移型肿瘤。其病理组织学形态复杂,诊断较为困难且病例少见.发生于乳腺的IMT 更为罕见.以下通过对一例乳腺IMT的病理、免疫组织化学检查及临床症状的分析,增加对该肿瘤的认知,     

炎性肌纤维母细胞瘤诊断和治疗的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤是近几年逐渐被认识和命名的肿瘤,该肿瘤可发生于全身各处,表现为单发或多发肿物,伴有发热、胸痛、咳嗽咳痰、乏力、消瘦等全身症状。肿瘤局部生长,可侵犯周围血管,可复发,在影像学上形似恶性肿瘤,镜下显示不同数量的肌纤维母细胞伴炎细胞不同程度的浸润。肿瘤的病因尚不清楚,现已证实肿瘤内ALK基因重排以及表达增多。本文针对该病的认识过程、遗传学、影像学、病理学及治疗预后作一综述。     

成人肺炎性肌纤维母细胞瘤伴淋巴结转移1例

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatmy myofibroblasti ctumor，IMT）是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点．近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同。肺IMT是由肌纤维母细胞和多种炎性细胞成分组成的肺内瘤样团块，较多见于儿童和青少年，现报道成人肺IMT伴淋巴结转移病例1例如下。     

伴有淋巴结转移的肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

1例病理诊断为肺炎症性肌纤维母细胞瘤的患者,肺部病变伴有全身多处淋巴结肿大,全身化疗后效果明显。提示炎性肌纤维母细胞瘤虽然是一种低度恶性肿瘤,但可发生全身转移,化疗有效。     

肺原发性炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型软组织肿瘤[1]。2002年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将IMT定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤。IMT发病年龄跨度较大,几乎在任何年龄都可能发生,但主要发生于儿童和青少年,平均发病年龄为10岁左右,且女性略多见[2]。其组织学形态多种多样,生物学行为总体上表现为交界性或低度恶性,部分病例出现复发,极少数发生转移。本文报道1例确诊为IMT的病例,通过分析病理学特征、免疫组织化学表型、分子检测,并结合临床病理特征、诊断及预后,以期提高对IMT的认识水平。     

伴有淋巴结转移的肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

1例病理诊断为肺炎症性肌纤维母细胞瘤的患者,肺部病变伴有全身多处淋巴结肿大,全身化疔后效果明显.提示炎性肌纤维母细胞瘤虽然是一种低度恶性肿瘤,但可发生全身转移,化疗有效.     

胸壁复发性低度恶性肌纤维母细胞肉瘤:附病例报告及文献分析

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤由肌纤维母细胞构成,是一少见的软组织肿瘤。好发生于头颈部。本文描述1例71岁女性胸壁复发性软组织肿瘤病例,结合临床及病理学特点,诊断为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。治疗方面仅经手术切除,未作其它处理。     

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

58例炎性肌纤维母细胞瘤临床特点与疗效分析

目的 分析炎性肌纤维母细胞瘤患者局部区域复发风险和影响长期生存的相关因素。方法 回顾分析2002—2017年本院收治的58例首程治疗或首程辅助治疗的炎性肌纤维母细胞瘤患者资料。采用Kaplan-Meier法计算生存率,Logrank法检验和单因素预后分析。结果 中位随访34个月,单纯手术50例,手术+辅助放疗7例。17例治疗失败,16例为LRR,3例DM中2例合并局部失败。5例死因为肿瘤复发或转移。5年LRRFS率为75%、OS率为90%。单因素分析提示手术切缘(P=0.018)及肿瘤局部分期(P=0)是影响LRRFS因素。结论 外科根治性切除联合辅助治疗是提高炎性肌纤维母细胞瘤疗效的关键。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是近年被认识和正式命名的独立的中间型（低度恶性）肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断.发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状.病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死;较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤.组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性.病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆.真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质.本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述.     

脾脏炎性假瘤（附1例报告及文献复习）

脾脏炎性假瘤（附１例报告及文献复习）张冠军，张学斌，张兵林炎性假瘤是一种炎性增生性肿瘤样病变，常发生于肺、眼眶等处，发生于脾脏罕见。截止１９９３年英文文献仅有２１例报告，国内也只有１例报告。现将我们遇到的１例报告如下，并复习文献对其病困、临床病理特征...     

膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

发生于膀胱的炎症性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory myofibroblastic tumours,IMT）非常罕见,因其临床表现无特异,影像学及组织形态学又与发生于该部位的其他梭形细胞肿瘤相似,故给诊断带来困难。现将我科在实际工作中遇到的1例结合文献报道如下。     

肝纤维母细胞肉瘤1例

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤非常罕见,约占软组织恶性肿瘤的1％,发生于肝的纤维母细胞肉瘤报道罕见,现将1例肝纤维母细胞肉瘤报道如下。     

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

目的：探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（SCVM）的临床表现、组织病理学、免疫组化染色特点以及诊断。方法对3例（2例发生于阴道、1例发生于宫颈）SCVM 的病理学形态、免疫组化染色进行观察，并复习相关文献。结果本组3例患者中，2例发生于绝经后妇女，中位年龄53岁，临床均表现为阴道出血。大体上，肿物成类圆形，边界清晰，肿物大小平均为4.3 cm。镜下见肿物由相对一致的梭形和星形细胞组成，周边区肿瘤细胞成分相对稀疏，中心区肿瘤细胞相对密集，细胞之间可见纤细、致密的胶原纤维。免疫组化染色示：Vimentin、Desmin、CD34、ER 和 PR 阳性，SMA、S-100、CK 和 EMA 阴性。Masson 染色显示：肿瘤细胞呈红色，胶原纤维呈红色，纤维组织呈绿色。结论 SCVM 是一种起源于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤，比较罕见，易与纤维上皮性息肉，血管肌纤维母细胞瘤等混淆，明确诊断需结合病理学形态、免疫组化及临床资料。     

膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

发生于膀胱的炎症性肌纤维母细胞肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumours,IMT)非常罕见,因其临床表现无特异,影像学及组织形态学又与发生于该部位的其他梭形细胞肿瘤相似,故给诊断带来困难.现将我科在实际工作中遇到的1例结合文献报道如下.