梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。     

合并心脏血管畸形的阵发性室上性心动过速的射频导管消融

对 8例心脏血管畸形合并室上性心动过速 (SVT)的患者进行了射频导管消融 (RFCA) ,其中 2例合并布 加氏综合征 ,1例肥厚型梗阻性心肌病 ,1例房间隔缺损 ,1例完全型矫正型大动脉转位 ,2例Ebstein畸形 ,1例二尖瓣重度狭窄。这 8例SVT心内电图与普通病例相比基本相同 ,但因心脏或大血管畸形 ,故操作过程有其特殊性。结果 :上述 8例患者全部消融成功 ,其中SVT合并完全型矫正型大动脉转位患者 2个月后心动过速复发 ,再次消融成功。对合并的心脏血管畸形除 1例Ebstein畸形和 1例完全型矫正型大动脉转位患者未接受进一步治疗外 ,其余均根据适应证进行了相应手术 ,2例布 加氏综合征进行了球囊扩张术 ,1例肥厚型梗阻性心肌病行室间隔化学消融术 ,1例房间隔缺损实施了Amplatzer伞闭术 ,1例Ebstein畸形行房化心室折叠术 ,1例二尖瓣重度狭窄患者行二尖瓣球囊成形术。结论 :合并心脏血管畸形的SVT进行RFCA安全、有效。     

肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤及室性心动过速一例

左心室中部梗阻性肥厚型心肌病是一类罕见的肥厚型心肌病。该文报道1例中年男性因室性心动过速入院,电复律后心电图提示前侧壁及下壁ST段抬高,急诊冠状动脉造影提示前降支重度心肌桥,随后经超声心动图及心脏磁共振检查明确诊断为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病（MVOHCM）,心尖部室壁瘤（LVAA）。MVOHCM同时合并LVAA及前...     

合并高血压的肥厚型梗阻性心肌病患者的临床特点分析

目的探讨分析合并高血压的肥厚型梗阻性心肌病患者的临床特点。方法回顾性分析2012年12月~2014年12月我院收治的肥厚型梗阻性心肌病患者80例的临床资料。根据入院先后顺序,分为常规组和对照组,各40例。常规组为合并高血压的肥厚型梗阻性心肌病患者,对照组为无高血压的肥厚型梗阻性心肌病患者。结果常规组患者平均年龄为(62.1±10.2)岁,女性占总人数的65%;对照组平均年龄(47.4±17.8)岁,女性占其总人数的45%;常规组平均收缩压为(150.2±11.3)mm Hg,平均舒张压为(77.4±13.1)mm Hg,对照组平均收缩压为(111.2±16.8)mm Hg,平均舒张压为66.9±14.2)mm Hg,两组患者的临床数据比较,差异有统计学意义(P0.05)。对照组ST-T改变25例(62.5%),常规组ST-T改变27例(67.5%)。但是对照组右束传导阻滞(RBBB)和常规组左束传导阻滞(LBBB)都为0。结论合并高血压的肥厚型梗阻性心肌病患者呈高龄趋势,其预后及特征应进一步观察。     

心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

目的对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点进行分析。方法选取我院2010年1月~2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为研究对象,对其临床资料采取回顾分析的方式进行分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例,(一组)。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例(二组)以及非梗阻性肥厚型心肌病45例(三组)。将三组患者的心脏超声以及临床特点进行对比。结果一组患者的左心室尖部厚度为(21.2±3.5)mm,没有患者发生梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的,而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大,心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。     

静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响

目的:应用频谱多普勒超声心动图技术,定量观测肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病患者经静脉注射美托洛尔前后左心室功能和左心室流出道压力阶差的变化,并观察血流动力学的变化,探讨静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响。方法:应用PHILIPS-SONOS7500型彩色多普勒超声诊断仪,测量用药前和用药后10分钟肥厚型梗阻性心肌病组(n=33)和肥厚型非梗阻性心肌病组(n=26)患者左心室功能各指标,并监测用药过程中的血流动力学变化。结果:肥厚型梗阻性心肌病组患者用药后较用药前左心室舒张功能明显改善,左心室流出道(LVOT)明显增宽(P<0.05),左心室流出道压力阶差(LVOTPG)明显下降(P<0.05),EF值无明显变化(P>0.05);肥厚型非梗阻性心肌病组患者用药后较用药前上述各指标无明显变化(P>0.05)。两组的心率、收缩压、舒张压用药后较用药前均明显降低(P<0.05),有显著差异。结论:静脉注射美托洛尔能够快速改善肥厚型梗阻性心肌病组患者的左心室舒张功能,改善临床症状,明显减轻左心室流出道梗阻,降低压力阶差,明显降低两组的血压、心率,影响其血流动力学;而对肥厚型非梗阻性心肌病组患者无明显作用,对两组的收缩功能均无明显影响。     

肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病的治疗目的主要是控制症状、预防猝死;治疗方法以药物治疗为主,包括β阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺等.近年亦涌现出一些新的治疗肥厚型梗阻性心肌病的药物,但其效果尚待临床试验的验证.现对肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗作一综述.     

肥厚型心肌病合并心房颤动的射频导管消融治疗

目的评价肥厚型心肌病合并心房颤动（房颤）射频导管消融的安全性和疗效。方法入选2005年至2012年共57例肥厚型心肌病合并房颤患者,采用Carto三维标测系统引导环肺静脉消融电隔离术,附加二尖瓣、三尖瓣峡部线性消融及左心房碎裂电位消融以改良基质。结果57例患者均顺利完成导管消融术,平均手术时间（192±36）min,X线曝光时间（28±8）min,随访时间（3．1±2．0）年,单次消融成功率42．1％,多次消融成功率61．4％,其中梗阻性肥厚型心肌病患者消融成功率36．4％,非梗阻性患者成功率67．4％（P=0．031）。结论环肺静脉消融结合基质改良治疗肥厚型心肌病合并房颤在有经验的治疗中心安全有效。     

肥厚型梗阻性心肌病并Ⅱ型右弓右降伴Kommerell憩室壁内血肿一例

右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩窜/动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡.肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的一组临床表现,猝死发生率较高.我院高血压诊治中心于2007年10月收治一例同时患有肥厚型梗阻性心肌病、右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩室合并壁内血肿患者,目前国内外文献均未见报道.     

起搏治疗肥厚梗阻性心肌病的疗效观察

肥厚型心肌病是一种具有明显遗传倾向的心肌病,其中有左心室流出道梗阻者称为肥厚璎梗阻性心肌病.肥厚型梗阻性心肌病是严重威胁人类身体健康和造成心脏性猝死的心血管疾病之一.晕厥及猝死可以为该病的首发症状.预后不佳.药物治疗不能完全缓解症状.