IgG4相关性疾病的发病机制及进展

IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病,其主要特征为:血清IgG4水平升高和病变组织IgG4⁺浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,可涉及多个学科,临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制,以加深临床医师对该病的了解。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

IgG4与IgG4相关性疾病的研究进展

正免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的全身系统性自身免疫疾病,患者主要表现为血清IgG4水平升高、器官组织中大量淋巴浆细胞归巢及IgG4阳性浆细胞浸润~([1])。由于目前IgG4-RD在我国研究报道较少,为此本文就国内外IgG4-RD的最新研究进展综述如下。1 IgG4分子的理化性质和生物功能免疫球蛋白G(IgG)是由机体浆细胞合成并分泌的一组具     

血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值的Meta分析

目的 系统评价血清IgG4对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断价值.方法 计算机检索PubMed、EMBASE、万方数据库、维普数据库和中国知网数据库,收集自2011年1月1日至2020年1月1日所有以探讨血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值为目的的英文文献,制定严格的纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取,...     

IgG4相关性疾病的临床特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后,为IgG4-RD的诊治提供依据。 方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。 结果76例患者中男性39例（51.3%）,女性37例（48.7%）,平均年龄（56.1±11.8）岁。最常见的受累器官为颌下腺25例（32.9%）,其他器官受累依次为唇腺12例（15.8%)、胰腺10例（13.2%）、腮腺9例（11.8%）、腹膜后纤维化6例（7.9%）、淋巴结4例（5.3%）、鼻窦2例（2.6%）、肺脏2例（2.6%）、肾脏2例（2.6%）,胆道系统2例（2.6%）,皮肤1例（1.3%）、结肠1例（1.3%）。白介素6与IgG4水平呈正相关（r=0.483,P<0.01）,干扰素γ与IgG4水平呈正相关（r=0.228,P=0.048）;白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平与IgG4无相关性（P均>0.05）。61例患者接受病理组织学检查,主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个,和（或）IgG4/IgG>40%。18例（23.7%）患者单用糖皮质激素治疗,22例（28.9%）患者激素联合免疫抑制剂治疗,34例（44.7%）患者激素联合免疫调节治疗,2例（2.6%）患者未治疗;69例（90.8%）患者初始治疗反应较好。 结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺,应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用,并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。     

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显...     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

IgG4相关性疾病的诊疗进展

IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4 水平升高以及IgG4 阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。文中我们回顾了IgG4 相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展。     

血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

IgG4相关性疾病临床表现与诊断

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助。     

IgG4相关性肺疾病19例临床分析

目的 通过分析19例IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的临床特点,为临床医生对该病的早期诊治提供参考.方法 纳入2014年4月至2019年12月首次于四川大学华西医院就诊的19例IgG4-RLD患者作为研究对象,收集并分析其基本临床特征、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查、治疗与随访结果等资料.结果 19例患...     

Immunosuppressant treatment for IgG4-related sclerosing cholangitis: A case report

BACKGROUNDImmunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a multi-system fibroin-flammatory disorder that can involve any organ, including the salivary glands, pancreas, and biliary tree. Treatment of immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) is similar to that for IgG4-RD, but progression is irreversible in some cases. We present a case of IgG4-SC in which an immuno-suppressant induced marked clinical and radiologic improvement.CASE SUMMARYA 63-year-old male presented with a prominent itching sensation and wholebody jaundice. He showed obstructive-pattern jaundice, an elevated IgG4 level, and infiltration of a large number of IgG4-positive cells in the ampulla of Vater. The imaging findings of intrahepatic duct (IHD) and common bile duct dilation, an elevated serum IgG4 level, and characteristic histological findings led to diagnosis of IgG4-SC that compatible with the 2019 ACR/EULAR classification criteria. We planned to treat the patient with high-dose glucocorticoid (GC), followed by cyclophosphamide pulse therapy. After treatment with high-dose GC and an immunosuppressant, imaging studies showed that IHD dilatation had completely resolved.CONCLUSIONPrompt diagnosis and appropriate treatment of IgG4-SC are important. Because there is a risk of relapse of IgG4-SC, the GC dose should be gradually reduced, and a maintenance immunosuppressant should be given.     

IgG4相关性膜性肾病一例报告

IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）是近年才被认识的一种免疫相关性疾病,该病常累及肾小管,也可累及肾小球,对肾上腺皮质激素（激素）治疗敏感,确切的发病原因尚不十分清楚。该文报告1例以皮肤瘙痒、突眼9年余及排泡沫尿3个月为主诉的中年女性患者,其有甲状腺结节,血清IgG4升高（达到19 700 mg/L）,肾脏活组织检查呈现典型病理征（免疫组织化学染色可见间质较多浆细胞浸润,IgG4⁺浆细胞>10个/高倍视野）,诊断考虑IgG4-RKD（膜性肾病为主）。予激素治疗后患者临床症状明显缓解。该例的诊治过程提示,在临床诊治过程中遇到反复过敏、肾功能异常及相关器官组织纤维化的患者时应注意排除IgG4-RKD,重视相关鉴别诊断,对于过敏性体质的患者有必要常规进行过敏原的筛查,尽早完善IgE、IgG4、影像学和组织病理学等检查,关注及评估患者是否合并多系统损伤,以早期干预及治疗。     

IgG4相关性肾病研究进展

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是近年来发现的一种自身免疫性疾病,多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿,血清IgG4升高,影像学上可见肾实质损害,组织病理表现为小管间质性肾炎,以间质大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征,对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。