Graves病合并自身免疫性肝病1例并文献复习

<正>甲状腺功能亢进症导致肝损伤的原因有甲状腺激素增多引起的损伤、抗甲状腺药物治疗引起的药物性肝损伤(DILI)及可能合并的其他肝脏疾病等^[1,2]。Graves病(Graves’ disease, GD)是一种全身性自身免疫性疾病,也是甲状腺功能亢进症最常见的表现形式。2010年一项研究报道,另一种自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、恶性贫血、系统性红斑狼疮等在GD患者的发生率为9.7%,在桥本甲状腺炎的发病率为14.3%^[3]。     

自身免疫性肝病临床与病理研究

目的分析自身免疫性肝病临床、病理特点,探讨早期诊断、治疗方法。方法１９９６—１９９８年收治６２例自身免疫性肝病,比较原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）的临床症状、体征、生物化学指标及病理特征。结果自身免疫性肝病中ＰＢＣ占５９．６８％, ＡＩＨ ４０．３２％。自身免疫性肝病中８３．８％是中老年女性,男女之比１∶１０,而ＡＩＨ　１∶５,发病年龄平均３５岁。ＰＢＣ中血循环自身免疫抗体阳性率８５．２９％,ＡＩＨ　７８．９５％。在阳性病例中 ＡＭＡ, ＡＭＡ－Ｍ２阳性率 １００％, ＡＮＡ阳性率 ８０％,血清免疫球蛋白异常, ＰＢＣ　ＩｇＭ增高占８０％, ＡＩＨＩｇＧ增高占８２．２５％, Ｐ值＜０．０５和Ｐ值＜ ０．０２５。 ＰＢＣ肝脏活组织病理显示,胆管炎和胆管增生、炎症、损伤或三者共存的特征。ＡＩＨ显示门静脉区炎症、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润、坏死、纤维化。结论ＰＢＣ和ＡＩＨ是自身免疫性肝病临床上两个常见类型,其中ＡＩＨ以Ⅰ型为主;而血中ＡＭＡ－Ｍ２是ＰＢＣ特征抗体,强的松龙治疗效果ＡＩＨ优于ＰＢＣ。     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

自身免疫性肝病的细胞凋亡研究进展

细胞凋亡是机体维持内环境稳定的重要机制。在慢性炎症性疾病和自身免疫性疾病中存在细胞凋亡的紊乱。细胞凋亡在人类肝脏的发生、发育及疾病(特别是自身免疫性肝病)发生中均起着重要的作用,本文主要讨论在自身免疫性肝病中细胞凋亡的主要途径及其发挥的作用。     

自身免疫性肝病研究进展

在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中，肝细胞是自身免疫性肝炎（AIH）中自身抗体的攻击靶（即肝细胞受损），原发性胆汁性肝硬化（PBC）是小胆管受损，原发性硬化性胆管炎（PSC）主要是大胆管破坏，它们被看作是复杂性疾病，发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段]     

自身免疫性肝病42例临床分析

自身免疫性肝病（ALD）主要包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）。其原因不明,临床相对少见。2006年2月-2008年12月,我院收治ALD患者42例,现报告如下。     

自身免疫性肝病重叠综合征的现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)包括自身免疫性肝炎(a u t o i m m u n e hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).AILD重叠综合征(overlap syndrome,OS)是指患者同时兼具AIH和PBC或PSC两种疾病的临床表现、生物化学、血清学、组织学以及影像学特征的一种罕见疾病状态.AILD OS主要分为AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.前者多见于成人,后者多见于儿童.OS若无治疗,最终可致肝硬化或肝衰竭.高剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)与免疫抑制剂类固醇和/或硫唑嘌呤(azathioprine)联合使用通常被用于治疗AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.目前,肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法.     

自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.     

自身免疫性肝病的诊断和治疗现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝     

自身免疫性肝病与慢性乙型病毒性肝病超声影像对比分析

探讨自身免疫性肝病与慢性乙型肝病的超声表现的异同点,通过单因素、非条件Logistic回归测得AIH与CHB在性别、肝脏大小方面,存在明显差别(P<0.001);中晚期PBC与乙肝肝硬化超声表现在肝脏大小、肝脏回声(P<0.001、P=0.047)方面存在明显差异。AIH与CHB,PBC与乙肝肝硬化超声表现不同。     

Graves病合并胰岛素自身免疫综合征二例

例1，女性，36岁，农民，因头昏、乏力伴嗜睡5天于1999年9月2日入院。1999年8月28日上午无明显诱因突然出现头昏、出汗，无抽搐、昏迷，在外院查血糖为1．52mmol／L，经注射高渗葡萄糖后缓解。入院当天中午12时及晚7时又先后发生低血糖2次，血糖分别为1．42、2．1mmol／L，均经注射葡萄糖后缓解。既往有甲状腺肿大伴怕热、多汗、消瘦、心悸史1年余，     

Graves病合并胰岛素自身免疫综合征一例

Graves病临床上常见 ,但Graves病合并胰岛素自身免疫综合征较少见 (IAS) ,现将本院 1例Graves病合并IAS患者报道如下。患者 ,女性 ,43岁 ,因怕热、多汗、心悸、多食、善饥 2年 ,用丙基硫氧嘧啶治疗两周效果不明显于 2 0 0 1年 1月 3 1日入院。体检 :Bp 110 /70mmHg ,右眼裂稍宽 ,右眼球稍突出 ,甲状腺Ⅰ度肿大、弥漫性 ,质韧 ,心肺 ( -) ,肝脾不大。实验室及辅助检查 :T3 7.0mmol/LT42 84mmol/L ,TSH 1.66mlU/L(正常参考值为T3 0 .9～ 2 .2mmol/L ,T45 7～ 12 0mmol/L ,TSH <10mlU /L) ,TGAb 2 8.3 5 % (正常参考值 <3 0 % )、…     

190例自身免疫性肝病临床特征分析

目的 比较分析自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和重叠综合征的临床特征.方法 回顾性分析自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和重叠综合征患者的临床症状、体征、生化检查、免疫球蛋白、自身抗体、肝脏组织学等检查.结果 3组均以女性患者多见,以乏力、黄疸、瘙痒、脾大等为主要临床表现;3组患者白蛋白水平均下降,以原发性胆汁性肝硬化组下降最明显(P＜0.05);3组患者总胆红素、直接胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转氨酶、碱性磷酸酶和γ-谷酰转移酶均有升高,以重叠综合征升高最明显(P＜0.05).结论 自身免疫性肝病患者的临床特征可能对早期诊断有重要意义;肝功能总胆红素、直接胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转氨酶、碱性磷酸酶和T-谷酰转移酶等指标升高明显者需警惕重叠综合征的存在.     

重视我国自身免疫性肝病的研究

自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病,包括自身免疫性肝炎（autoimmunehe patitis,AIH）．原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）及相互重叠的疾病。该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关,具有发展成肝硬化的倾向。近年来,由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库,自2000年至2005年共报告PBC病例1417例。     

儿童自身免疫性肝病研究进展

儿童自身免疫性肝病是指儿童患者由于自身免疫因素引起的肝脏损伤,主要包括：自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎以及肝移植术后新发自身免疫性肝炎3类,其中以自身免疫性肝炎常见。到目前为止,尚无16岁以下儿童原发性胆汁性肝硬化的报道。     

自身免疫性肝病临床病理特征分析28例

目的:探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(AIH-PBC CS)的临床、生化、影象学以及组织学特征.方法:收集在我院自身免疫性肝病住院患者28例,其中v型AIH 13例、PBC 6例和AIH-PBCOS9例,回顾性分析患者临床资料.结果:AIH-PBC OS患者血清谷草转氨酶(AST)和γ-球蛋白(GLO)水平(分别为和)均明显高于AIH和PBC患者(132.67±35.05 vs 81.15±39.26,55.17±24.38;44.33±8.92 vs 34.23±9.89,33.17±6.79,均P＜0.05),而碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平明显高于AIH患者(218.11±107.79 vs 106.85±91.57;280.33±133.51 vs 82.07±36.67,均P＜0.05),低于PBC患者(245.83±88.60,315.67±160.01,均P＜0.05).AIH-PBC OS和PBC患者的IgM水平均明显高于AIH患者(793.00±528.57 vs127.33±30.14;538.50±349.43 vs 127.33±30.14,均P＜0.05),而AIH-PBC OS患者的IgG水平明显高于PBC患者(2036.00±457.03 vs1121.25±313.8,P＜0.05).AIH-PBC OS患者界面性肝炎和破坏性胆管炎的发生率分别为88.9%和66.7%.腹部BUS提示三者常伴有脾大和腹腔淋巴结肿大.结论:AIH和PBC是典型的分别选择性损伤肝细胞及肝内小胆管的自身免疫性肝病,AIH-PBC OS同时具有AIH和PBC的临床病理学特征,与PBC相比,AIH-PBC OS更倾向于AIH.     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

自身免疫性肝病临床思维及诊断评述

自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病,其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异。尽管近年随着免疫学检测技术的不断进     

自身免疫性肝病自身抗体研究进展

自身免疫性肝病（ALD）是一组免疫介导的肝脏损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝炎（AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外,还有这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征（overlap syndromes）,主要以AIH—PBC重叠综合征多见。由于我国肝炎和肝硬化多因肝炎病毒,尤其是乙型肝炎病毒引起,故过去认为ALD较少见。