IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要...     

肺部、皮肤、腮腺受累疑似IgG4相关性疾病一例

患者,女性,39岁.因"四肢红斑,间断发热,咳嗽3个月"入院.3个月前患者无明显诱因出现四肢结节性红斑,伴疼痛,间断发热,体温最高38℃,伴咳嗽,以干咳为主.因症状进行性加重在当地医院住院行胸部X线检查,发现右侧胸腔积液,结核抗体阳性,遂予以三联抗结核治疗(异烟肼+利福平+乙胺丁醇,具体剂量不详)50天,病情无明显缓解并出现左侧腮腺肿胀,张口疼痛.体格检查:左侧腮腺肿胀,因疼痛张口受限.     

血清IgG4检测在肾脏疾病中的意义

目的:分析常见肾脏疾病血清IgG4含量,探究血清IgG4与肾小管间质病变及其他实验室指标之间的关系。方法:收集485例不同肾脏疾病患者临床、实验室及病理(光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜)资料,血清IgG4检测采用免疫散射比浊法。结果:485例不同肾脏疾病患者中30例患者血清IgG4>2 g/L,间质性肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者血清IgG4升高比例较高,分别为24.0%和22.4%,明显高于其他肾脏疾病。间质性肾炎患者血清IgG4与血清Ig A及24 h尿α1微球蛋白(α1-MG)、24 h尿白蛋白(Alb)和24 h尿Ig G呈正相关关系(r=0.64,r=0.43,r=0.46,r=0.46;均P<0.05)。在254例肾脏穿刺患者中肾间质重度炎性细胞浸润组血清IgG4明显高于无或轻度肾间质炎性细胞浸润组(P     

免疫球蛋白G4相关肝胆胰疾病的微生态免疫学进展

免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现,以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点,因缺乏可靠的生物标志物,组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾...     

免疫球蛋白G4相关肝胆胰疾病的微生态免疫学进展

免疫球蛋白(Ig)G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现, 以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点, 因缺乏可靠的生物标志物, 组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾病发病机制尚未完全明确, 现重点报道IgG4相关肝胆胰疾病近年来在肠道微生态-免疫学、宿主遗传-免疫及复发监测领域的进展。     

重视IgG4相关性疾病的诊治刘朝君 辛星 董培源 孙汉英

IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease)是一种与IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞密切相关的慢性、系统性、进行性的自身免疫性疾病,其主要特征有：IgG4阳性浆细胞浸润多种器官及组织；受累器官肿胀、纤维化、硬化；闭塞性脉管炎；伴或不伴有血清IgG4升高。由于IgG4-RD临床谱广泛,临床表现多样,目前尚无统一的诊断标准,患者可能因不同临床表现而于不同的专科就诊,故常误诊、漏诊。本文就近年来IgG4-RD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,以加深临床医生对该病的重视。     

IgG4相关间质性肺疾病

IgG4相关间质性肺疾病的提出是基于对系统性IgG4相关硬化性疾病的研究发现.IgG4相关间质性肺疾病的诊断需要临床医师结合临床-影像学-病理学特征疑及此病.IgG4相关间质性肺疾病对糖皮质激素治疗反应良好,监测随访对于发现复发是必要的.     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。     

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.     

IgG4相关疾病的实验室特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病的共性和有意义的辅助诊断指标。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年5月-2012年12月住院的10例Ig G4相关性疾病患者的临床资料。结果 10例患者中男7例,女3例,发病年龄41~75岁,平均年龄(55.8±13.6)岁,临床表现以黄疸(7/10)和体质量下降(4/10)为主,常见受累器官为胰腺(6/10)和胆管(5/10),均表现为多器官受累,患者血清IgG4均明显升高,影像学检查发现受累脏器呈弥漫性肿大或压迫狭窄,组织病理学检查表现为大量IgG4阳性淋巴细胞浸润并伴有明显纤维化改变,激素治疗后临床症状、影像学和实验室指标均有不同程度改善。结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的筛查方法。     

IgG4相关性心包炎的临床研究

目的通过报道少见的IgG4相关性心包炎并进行文献复习,分析该病的临床表现和预后。方法报道一例IgG4相关性心包炎,并以"IgG4"和"pericarditis"检索Pub Med进行文献复习。结果本例患者经过临床表现、血清学检查和影像学检查,确诊为IgG4相关性心包炎。IgG4相关性心包炎的临床表现多样,多数经手术病理确诊,对激素治疗反应良好。结论本病临床少见,遇到有心包炎临床特征的患者,可行IgG4血清学检测及其他相关腺体疾病筛查,如合并自身免疫相关性疾病应考虑本病可能,早发现,早诊断,早期糖皮质激素治疗可避免手术治疗。     

IgG4相关性疾病研究进展

正IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病,可以累积全身多脏器,多伴血清IgG4水平增高。该病主要的组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润~([1])。本文拟从IgG4-RD的命名、临床及基础等多个方面的研究进     

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的研究

自身免疫性胰腺炎（AIP）是自身免疫介导的一种慢性胰腺炎.Ⅰ型AIP是AIP最主要的类型,在慢性胰腺炎患者中约占2％,好发于成年男性.胰腺癌是AIP最主要的鉴别诊断,两者的鉴别依赖于血清学、影像学和组织学检查.血清IgG4水平的升高是最敏感和特异的指标.影像学特征包括胰管不规则狭窄,胰腺弥漫性或局限性肿大,胰腺周围包膜样边缘（capsule-like rim）,动态增强扫描晚期可见强化.胰腺的活检或手术切除标本显示弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,席纹样纤维化,闭塞性静脉炎.     

IgG4相关性硬脑膜炎研究进展

IgG4相关性硬脑膜炎(IgG4-RHP)过去很大一部分被归入特发性肥厚性硬脑膜炎, 现已证实IgG4-RHP实际为IgG4相关性疾病, 一旦确诊应用糖皮质激素会使病情得到显著缓解。临床实践中, IgG4-RHP诊断困难、误诊及漏诊率较高, 本文对IgG4-RHP相关研究进展作一综述, 以期提高临床医生对IgG4-RHP的理解及认识。     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

IgG4相关性肝病合并胆管癌1例

<正>患者,男性,58岁。2021年1月28日因“右上腹疼痛伴间断发热1月余”入住我院肝胆外科。既往有胃大部切除手术史。患者1月余前无明显诱因出现右上腹阵发性闷痛,偶有发热、畏冷、寒战。2020年12月21日患者就诊于我市某三甲医院,查上腹部CT显示肝右叶占位、肝内胆管扩张、积气,建议住院进一步诊治,其拒绝,于当地卫生院予抗感染、止痛和退热等处理,症状可缓解,     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

目的提高对IgG4相关性肺疾病的临床特征、胸部影像学和病理组织学的认识。方法对1例经病理证实的IgG4相关性肺疾病的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者男,62岁,以胸腔积液起病,在外院先后行胸膜活检、胸腔镜肺活检等均未能明确诊断,后至我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术,结果示活检组织内纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,免疫组化示大量浆细胞(+),IgG4阳性,浆细胞最密集计数约为40个/高倍视野,血清IgG4浓度示4.07 g/L(0.03 g/L~2 g/L)。诊断IgG4相关性肺疾病,给予糖皮质激素治疗,2个月后复查胸部CT示肺部病灶较前局部吸收、好转。结论IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识。     

血清IgG4检测在IgG4相关性疾病诊治中的作用

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的以IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的累及多器官的系统性纤维炎症性病变.IgG4-RD受累器官广泛,临床表现多样,具有独特的病理学及血清学表现.但病理学检查存在诸多缺点:标本不易获取,尤其涉及到特定组织(如腹膜后组织、纵膈)、器官(如垂体、胰腺);为有创检查,患者不易接受等,使其在临床实施过程中受到一定限制.血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断标准之一,其检测在临床应用方面有许多优点:方便、快捷、具有较高的敏感度和特异度,在疾病的诊治过程有一定的价值.