带瓣牛颈静脉补片在右室流出道重建术中的应用经验

目的：总结在法洛四联征根治术中采用带瓣牛颈静脉血管片（BJVP）重建右室流出道的经验。方法：法洛四联征均行Ⅰ期根治手术且术中应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道病人5例。结果：无手术死亡病例，室间隔缺损残余分流1例，均随访3个月，无术后早期死亡及并发症，紫绀均消失，活动量增加。术后10天、1个月、3个月复查彩超示：5例均无右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉部位血栓形成及狭窄梗阻，肺动脉瓣均为少量反流。结论：法洛四联征根治手术能提高病人生活质量，应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道近期效果好。     

小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的外科治疗

目的 探讨小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的解剖特征和手术方法。方法 对37例小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症采用体外循环心内直视法洛四联症根治术，并与普通四联症作比较。结果 该四联症无圆锥隔，肺动脉瓣环和主动脉瓣环直接相连接，右室流出道梗阻以右室游离壁肥厚为主，需用补片加宽石室流出道以解除其梗阻者占97.3%，而普通四联症需补片加宽解除石室流出道梗阻者占76.01％（P＜0.01）；术后发生低心排综合征5例，3d即控制，住院死亡1例（2.70%）。结论 该四联症室间隔缺损修补须防止左室流出道狭窄，宜补片加宽右室流出道以解除其梗阻，而不宜过多切除肥厚肌束。     

右室双出口手术治疗16例

目的:总结右室双出口(DORV)手术治疗经验和教训。方法:16例DORV手术治疗中,主动脉瓣下型室间隔缺损(VSD)11例,肺动脉瓣下型VSD1例,两大动脉瓣下型VSD4例。合并肺动脉高压者13例,肺动脉瓣(或肺动脉干)狭窄3例。所有患者均合并房间膈缺损或动脉导管未闭等畸形。采用体外循环下经肺动脉瓣上横切口左心室-主动脉心内隧道连接4例,右室流出道纵切口左心室-主动脉心内隧道连接跨瓣补片和不跨瓣补片11例,左心室-主动脉心内隧道连接及右室流出道超常加宽连接肺动脉干1例。结果:住院期间死亡2例,其中1例重度肺动脉高压,手术关胸时心脏骤停,二次转流后不能停机,死亡。1例术后拔气管插管后6h,出现呼吸衰竭,再次插管后出现脑损害并发症,术后22d放弃治疗。其余患者痊愈出院。结论:手术根据右室双出口的类型,合并畸形及肺动脉压力,制定正确的个体化手术方案,保证重建的左右心室流出道通畅,术后严密监护均是手术成功的关键。     

自体心包纵隔胸膜带瓣补片在法洛四联症根治术中的应用分析

目的 探讨自体心包纵隔胸膜带瓣补片在法洛四联症根治术右心室流出道重建中的应用价值.方法 31例法洛四联症根治术患者(试验组)用患者自体心包及纵隔胸膜制作单瓣补片,行跨肺动脉瓣环补片重建右心室流出道;另外30例法洛四联症根治术(对照组),只用心包跨环补片重建右心室流出道.术中停体外循环后分别检测中心静脉压、右心室收缩压、...     

法乐氏四联症根治术右室流出道跨瓣补片的应用10例报告

报告法乐氏四联症根治术采用带猪肺动脉瓣的牛心包涤纶织布补片作右室流出道扩大和重建狭窄肺动脉环及发育不良的肺动脉总干10例,效果良好。讨论了重建肺动脉口的指征、妥善解除右室流出道阻塞的标准、带瓣织布补片的优点和注意点。     

肺动脉瓣狭窄的外科治疗（附46例报告）

１９７８－１９９３年共手术治疗肺动脉瓣狭窄患者４６例，其中３０例行肺动脉瓣交界直视切开，１５例行肺动脉瓣直视切开加右室流出道肥厚肌束切除，１例行肺动脉跨瓣环补片成形术，无死亡。随访５－１８０个月疗效满意。本文着重讨论肺动脉瓣狭窄的诊断、手术适应证及外科治疗。     

肺动脉瓣狭窄的外科治疗（附46例报告）

１９７８～１９９３年共手术治疗肺动脉瓣狭窄患者４６例，其中３０例行肺动脉瓣交界直视切开，１５例行肺动脉瓣直视切开加右室流出道肥厚肌束切除，１例行肺动脉跨瓣环补片成形术，无死亡。随访５～１８０个月疗效满意。本文着重讨论肺动脉瓣狭窄的诊断、手术适应证及外科治疗。     

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的 总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验。方法 1973年4月～2003年7月2186例TOF病人，手术采用体外循环下行根治和姑息手术。结果 术后死亡146例(6．7％)，近3年手术死亡率降至1．6％。术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞。结论 根治术以大于1岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳，自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好。应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法。     

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验.方法1973年4月～2003年7月2186例TOF病人,手术采用体外循环下行根治和姑息手术.结果术后死亡146例(6.7%),近3年手术死亡率降至1.6%.术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞.结论根治术以大于1岁为宜,对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制.根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳,自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好.应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法.     

右室流出道重建术治疗法洛四联症的临床分析

目的探讨法洛四联症患儿接受右室流出道重建术治疗的临床疗效。方法选取2013年1月至2015年1月在我院接受治疗的法洛四联症患儿58例为研究对象,将其随机均分为两组,对照组采用常规的带瓣心包补片完成右室流出道重建术,观察组使用改进后的带瓣心包补片进行右室流出道重建术,统计两组患儿的治疗效果。结果两组患儿的手术成功率均为100%;观察组患儿的右室射血分数大幅度超过对照组,且肺动脉瓣返流面积显著小于对照组,两组比较具有统计学意义(P0.05)。结论应用改进后的带瓣心包补片为法洛四联症患儿开展右室流出道重建术取得了良好的临床效果,大幅度提高了患儿的右室射血分数,明显控制了患儿的肺动脉返流情况,值得大力推广。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的　探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA IVS)的最佳外科治疗方法。方法　对2001 年1 月至2004 年6 月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA IVS患儿进行回顾性研究。患儿年龄34 d至2岁8月,平均(8.00±9.04)月;体质量4.2~10 kg,平均(6.67±1.86)kg。合并畸形:11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭,右心室流出道肥厚性狭窄10例,右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例。手术方法:非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例;低温或浅低温体外循环下行右心室肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8 例;Glenn手术1 例;Fontan手术1例。结果　术后死亡2例(18.2%),此2例均有严重的右心室发育不良,其中1 例行右心室流出道疏通+加宽术,1例行Fontan手术,均死于右心衰竭。8例获得随访,时间1 月至3 年,平均为13 月。8 例患儿经皮氧饱和度均大于0.90。肺动脉瓣轻度狭窄1例;右心室流出道轻度狭窄1例。结论　PA IVS一旦诊断应尽快手术治疗;手术效果与右心室发育程度有密切关系。     

成人重度肺动脉狭窄的手术治疗

目的 总结成人重度肺动脉狭窄手术围术期的治疗经验.方法 11例成人肺动脉狭窄患者接受手术治疗,均行补片右室流出道拓宽,同时矫治合并其他心内畸形.结果 1例因术后静脉血栓导致肺栓塞死亡,另1例因右心功能不全死亡;余9例顺利痊愈出院.结论 手术仍然是治疗成人重度肺动脉狭窄的最有效手段,术后出现的右心功能不全和(或)肺栓塞是影响预后的危险因素.     

自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜技术重建右室流出道的临床研究

目的探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道（RVOT）重建术中的应用价值。方法采用心包片扩大原有的瓣叶、瓣环或重建新的瓣叶2种技术,对32例先天性心脏病病人行RVOT重建手术。包括法洛四联症24例,右心室双出口法四型5例,重度肺动脉狭窄3例。结果本组手术死亡1例,术后其他并发症6例治愈。31例随访4～40个月,心功能Ⅰ～Ⅱ级,肺动脉瓣功能良好;无或微量肺动脉瓣返流17例、轻度12例、中度2例。无需再次手术病人。结论自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜技术重建RVOT的近、中期效果良好,远期效果有待于观察。     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结对19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗的结果和经验。方法：对2000年7月至2010年7月施行19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗进行总结。年龄8个月-25岁,体重8.5-52.0 kg。其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支6例,左前降支起源于右冠状动脉9例,有异常粗大的圆锥动脉4例,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）,其中一期手术16例,在中度低温体外循环下手术。采用绦纶片或者牛心包补片修补室间隔缺损。采用心包片补片或心包片加绦纶片加宽右心室流出道、肺动脉。姑息手术3例。结果：手术死亡3例,手术死亡率为15.8%,手术死亡率较高,手术死亡原因主要为低心排综合征。结论：法洛四联症合并冠状动脉畸形的手术死亡率较高,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果。但横跨右室流出道的冠状动脉畸形是法洛四联症治疗手术中的风险因素之一。     

带单瓣自体心包补片在右室流出道重建术中的临床研究

目的 研究带单瓣自体心包补片在右心室流出道重建术中的应用价值.方法 2006一07/2010-12月期间收治的48例复杂先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术,其中法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)21例,法洛四联症合并肺动脉闭锁(pulmonary atresia,TOF+PA)12例,右心...     

主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全的外科处理

目的总结86例主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗经验。方法86例主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全患者,合并室间隔缺损64例,感染性心内膜炎8例,右室流出道狭窄或右室双腔心10例。瘤破口和室缺均采用Dcron补片修补,主动脉瓣整形15例,主动脉瓣置换28例。余合并症均同期予以处理。结果围手术期死亡1例,远期死亡4例。再次手术3例,其中急诊二次手术1例。主动脉窦瘤破裂修补术后残余分流2例,室缺修补术后残余分流2例。其余病例心功能明显改善,主动脉瓣关闭不全减轻,临床效果良好。结论主动脉窦瘤破裂合并主动脉瓣关闭不全是少见的心脏疾病,手术是唯一有效的治疗方法。采用主动脉及心腔双切口利于心肌保护和确切修补主动脉窦瘤,纠正合并畸形。     

肺动脉闭锁伴室间隔缺损的分期手术治疗

目的 探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)姑息手术方法选择、二期根治手术时机及方法.方法 2004年4月至2008年7月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心50例PA/VSD患儿进行二期根治手术.初期姑息手术体肺分流7例,其中改良Blaloek.Taussig分流术5例,中央分流术2例;流出道重建43例,其中心包补片扩大10例、心包管道4例和Gore-tex管道连接29例.手术间隔时间7-49(20±10)个月.二期手术体肺分流切断7例;所有患儿进行VSD修补、但补片开窗6例;心包加宽流出道和肺动脉成形42例,更换外管道8例;主肺侧支动脉(MAPCAS)单源化1例,结扎或心导管封堵4例,保持开放或旷置4例.结果 早期死亡2例,病死率4%;术后残余分流3例,残余梗阻3例,完全传导阻滞1例,手足徐动症1例,急性肾衰竭3例.随访3个月～4年,无死亡和并发症发生.结论 依据患儿肺动脉形态和临床状况个体化选择姑息手术方法.二期手术保证右心室流出道及肺动脉血流通畅、右室高压患儿VSD补片开窗以及对MAPCAS恰当处理,是降低PA/VSD分期手术病死率和并发症率的关键.     

Hemodynamic evaluation and morphological changes of right ventricular out-flow tract and pulmonary valve after balloon pulmonary valvuloplasty

Balloon pulmonary valvuloplasty (BPV) was attempted in 38 cases of congenital pulmonary valve stenosis. It was effective and was done without complication in 36 cases, however it was not effective in two cases of pulmonary valve dysplasia. The balloon used was 20-50% larger in diameter than the pulmonary valve annulus. In the seven cases in which the transvalvular pressure gradient was above 100 mmHg on cardiac catheterization, right ventriculography demonstrated that the functional obstruction of the right ventricular outflow tract increased immediately after BPV, however it subsequently improved at one year after the procedure. At between one and three months after BPV, two-dimensional echocardiography demonstrated that the morphological obstruction to the right ventricular outflow tract had diminished. In two cases, localized right ventricular septal hypertrophy with severe pulmonary valve stenosis was observed by two-dimensional echocardiography and right ventriculography, and persisted at one year. In all cases, two-dimensional echocardiography and angiography demonstrated doming pulmonary valves with valve stenosis, which was diminished by BPV. The pulmonary valve morphology was observed by two-dimensional echocardiography in three cases following BPV. In one case, partial relief of pulmonary valve obstruction was seen to be due to commissural splitting and in the other two, to tearing of cusp tissue. Inspection of the pulmonary valve at operation was made in one case who underwent elective surgery for repair of an atrial septal defect which was associated with pulmonary valve stenosis. It demonstrated partial relief of pulmonary valve stenosis by tearing of cusp tissue. In conclusion, BPV is as effective a treatment for congenital pulmonary valve stenosis as open valvulotomy. In our follow-up study, it has shown no apparent complications. The transient obstruction in the right ventricular outflow tract immediately after BPV improved within one month and improved further after three months and one year. However, in the more long-standing cases the localized right ventricular septal hypertrophy persisted and these cases will require, a long term follow-up.     

高危动脉导管未闭的外科治疗（附20例报告）

目的 手术治疗高危动脉导管未闭，窗型２例，粗大动脉导管６例人民，假性动脉瘤１例，动脉导管结扎术后再通２例，合并心内膜炎３例，合并重度肺动脉高压１０例，合并房间隔缺损１例，室间隔缺损２例，主动脉瓣下狭窄５例。方法 全部在浅低温并行循环下切开肺动脉直视缝闭。结果 术后病人均顺利康复出院。随访３个月￣３年，心功能Ｉ级１９例，Ⅱ级１例。结论 浅低温并行循环下切开肺动脉直视缝闭动脉导管是治疗高危动脉导管未闭     

右室流出道重建术治疗法洛四联症的临床观察

目的评价带瓣心包补片重建右室流出道术在预防法洛四联症术后肺动脉返流中的作用。方法2001年1月—2004年1月法洛氏四联症患者20例,接受带瓣心包补片重建右室流出道术,术中用心包片扩大右室流出道的同时,将心包片上预留部分折叠形成较大人工瓣兜,与加宽的心包片一并缝合。结果术后无死亡,随访至6个月,行心脏彩超检查显示与对照组相比肺动脉返流程度小于对照组。结论人造单瓣的宽度略大于肺动脉瓣环的宽度,使瓣膜片不致过大产生狭窄,且面积足够,能更好地发挥抗返流作用。