β2糖蛋白Ⅰ抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)密切相关,是以血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为特点的一组综合征。APS分为原发性(primary APS,PAPS)和继发性(secondaryAPS,SAPS)两大类。近年研究表明,APL所针对的靶抗原不     

抗磷脂抗体综合征及其肺部表现

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指血清抗磷脂抗体(antiphospholiqid，aPL)阳性，临床上有静脉或动脉血拴形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS)，否则称为继发性APS(SAPS)。PAPS和SAPS临床表现相似，但也存在差异，如SAPS患中，     

以反复肺动脉栓塞为首发症状的原发性抗磷脂综合征1例

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫状态,可以针对某些磷脂结合的血浆蛋白产生自身抗体,与血栓形成(包括静脉和动脉)、妊娠丢失等疾病发生风险相关。发生在没有其他自身免疫性疾病的情况下,称为原发性APS(primary APS,PAPS)。发生在系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者的APS被称为继发性APS(secondary APS,SAPS)。APS特征是血液循环中抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)持续阳性,APL常用的临床实验室检测是狼     

非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

目的 探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法 共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β₂糖蛋白I抗体(aβ₂GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、 aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果 PAPS组的aPC IgM (1.47 U/mL)、aPG IgM (1.82 U/mL)、aSM IgM (20.97 U/mL)、aPG IgG (1.22 U/mL)、aSM IgG (14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM (2.00 U/mL)、aPG IgM (1.59 U/mL)、 aSM IgM (17...     

抗磷脂抗体综合征相关的神经系统症状

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体( anti-phospholipid antibody,aPL)引起的一组自身免疫性疾病,临床表现为反复发生的动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少,以血中存在的抗磷脂抗体等自身抗体为特征.     

抗磷脂综合征相关病态妊娠发病机制的研究进展

抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少及抗磷脂抗体(APLs)持续中高滴度阳性为主要特征的自身免疫性疾病。除反复动、静脉血栓形成外，产科并发症是APS最主要特征之一，已严重影响育龄女性的生殖健康，对患者及其家庭产生严重不良影响。近年来，APS导致的病态妊娠结局(APOs)愈加引起重视，对该病发病机制的认识不断更新，现就APS相关病态妊娠发病机制的研究进展作一综述。     

膜联蛋白A2在抗磷脂综合征致病机制中的研究进展

抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病,以血清中持续存在阳性APL、动静脉血栓、习惯性流产和死胎为主要临床表现。APL是一组针对磷脂或磷脂复合物的自身抗体总称,主要包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体     

抗磷脂抗体与血栓性疾病：抗磷脂抗体的生物学特征

实验和临床研究结果均表明 ,血清中高滴度的抗磷脂抗体 (APA)是抗磷脂综合征 (APS)一系列相关症状产生和发展的关键。 APS亦称抗磷脂抗体综合征、抗磷脂——血栓形成综合征 (APL- T)或 Hughes综合征。它是近期发现的另一种非器官特异性的自身免疫性疾病 ,主要表现为血栓形成、习惯性流产及 (或 )血小板减少的临床症状群 ,并伴持续性 APA阳性 ,肢端顽固性溃疡等。APS可继发于各种疾病 ,但以风湿病为主 ,如系统性红斑狼疮 (SL E)等结缔组织病 ;病毒感染 ;其他感染原如支原体、螺旋体、原虫等感染 ;肿瘤如淋巴瘤、白血病及各种实体瘤…     

纤维蛋白溶解系统异常与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等症状,这些症状可单一出现或多个共同存在。APS患者血清中存在高滴度的抗磷脂抗体(an- tiphospholipid antibody,aPL)。     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征1例

抗磷脂综合征(APS)为一种自身免疫性疾病,其特征为反复发作的动脉和(或)静脉血栓形成、反复自然流产和(或)“死胎”,伴有持续存在的抗磷脂抗体(aPL)阳性[1]。APS分为原发性和继发性两大类。系统性红斑狼疮(SLE)为继发性APS的主要原因。现将我院1例系统性狼疮合并APS报道如下。1     

抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞5例报道及文献复习

目的 提高对抗磷脂抗体综合征(APS)合并肺栓塞(PE)诊治的认识.方法 结合近2年在同济大学附属上海市肺科医院住院诊治的5例APS合并PE患者的临床资料进行文献复习,对APS合并PE的发病机制、诊断及治疗探讨分析.结果 5例患者均通过胸部CT肺动脉造影确诊为PE,且其血浆抗心磷脂扰体均阳性.其中女性1例,男性4例,同...     

灾难性抗磷脂综合征1例诊治报告

正抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是自身免疫介导的,以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、持续抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)阳性为特征的一组临床综合征~([1])。其中有1%的患者呈现爆发性的多发小血管血栓形成、出现多器官受累的临床表现,称为灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)~([2])。     

抗磷脂抗体综合征及其肺部表现

抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipidsyndrome ,APS)是指血清抗磷脂抗体 (antiphospholiqid ,aPL)阳性 ,临床上有静脉或动脉血拴形成、大于 3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者[1] 。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS) ,否则称为继发性APS(SAPS) [2 ] 。PAPS和SAPS临床表现相似 ,但也存在差异 ,如SAPS患者中 ,心脏瓣膜受累、溶血性贫血、白细胞减少及低补体血症较为常见 ,而抗核抗体 (ANA)阳性(尤其是高低度阳性 )常被作为除外PAPS的标准之一。肺血栓栓塞是APS最主要的肺部表现[…     

抗磷脂综合征100例临床特征分析

目的探讨抗磷脂综合征（APS）的临床特征和血清学特点。方法回顾性分析总结100例APS患者的临床表现和免疫学改变。结果原发性APS（PAPS）37例，继发性APS（SAPS）63例，其中继发于系统性红斑狼疮（SLE）46例、狼疮样综合征14例。80％患者出现血管性血栓形成，其中静脉血栓43例、动脉闭塞18例、静脉血栓和动脉闭塞15例。52％为单一部位，32％有2个部位，15％多个部位血栓。56％单次，25％2次，19％多次血栓形成。血栓事件以下肢深静脉血栓（36％）、肺栓塞（30％）和脑卒中（26％）常见。51％（34／67）女性出现病态妊娠，胎死宫内占37％，习惯性自发性流产13％。血小板减少71例。抗心磷脂抗体（ACL）和狼疮抗凝物（LA）的阳性率分别为84％和58％。SLE继发APS组关节炎、白细胞减少、抗核抗体（ANA）阳性和低补体血症较PAPS多见。男性患者下肢深静脉血栓和LA阳性较多见；而女性白细胞减少、ANA阳性和ACL阳性较多见。结论APS以血栓形成及病态妊娠为特点．高滴度ACL和（或）LA阳性是其免疫学特征。其临床表现受基础疾病（SLE）和性别的影响而有不同。     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

目的 分析中国人群抗磷脂综合征(AIDS)的临床特点,以提高对这一疾病的认识.方法 回顾性分析1996-2009年在上海仁济医院诊治的APS患者的临床和实验室特点.采用χ2检验.结果 确诊APS 174例,男:女为1:6.6.原发性APS 31例,继发性APS 143例,138例继发于系统性红斑狼疮.141例患者发生血栓事件,以脑梗死、深静脉血栓、肺栓塞为主.62例(44.0%)多部位(≥2处)血栓,45例(31.9%)血栓复发(≥2次),且原发性APS较继发性APS更易复发血栓(P<0.05). 63例发生异常妊娠.7例病理诊断APS肾病(APSN),以肾小球微血栓为特点.174例AlaS中,抗心磷脂抗体阳性112例(64.4%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性103例(59.1%),狼疮抗凝物(LA)阳性50例(28.7%).结论 APS以血栓事件和异常妊娠为主要表现,本组APS主要血栓事件与欧洲数据组一致;原发性APS更易复发血栓事件;肾小球微血栓为APSN常见病理表现之一;同时进行3种抗磷脂抗体检测有助于临床诊断APS.     

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征, 探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料, 包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果 262例PAPS患者中, PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组), 发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示, 存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素, 发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素, 均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示, 病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%～15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753, 9...     

抗磷脂抗体综合征血栓形成的机制

抗磷脂抗体综合征 (APS)大多数症状与血栓形成有关 ,其血栓的发病机制目前尚不十分清楚 ,实验和临床结果表明 ,血清中高滴度的抗磷脂抗体 (APA)存在是血栓形成的关键 ,促血凝机理可能与以下几个方面有关。1　 APA对血管内皮细胞和血小板功能的影响细胞膜的主要结构成分是带阴电荷的磷脂 ,在 APS患者中 ,APA损伤血小板和内皮细胞膜 ,导致细胞膜内层带负电荷磷脂暴露于胞膜表面 ,APA与其结合后 ,使内皮细胞功能受损 ,APA一方面使磷脂酶 A2 诱导的花生四烯酸释放减少 ,导致前列环素 (PGI2 )合成降低 ,另一方面可选择性抑制凝血酶介导…     

抗磷脂综合征的心血管系统表现

抗磷脂综合征（APS）是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体阳性为主要特征。心脏是APS的重要靶器官之一。本文从APS的心血管系统表现如心瓣膜病变、心肌梗死、心腔内血栓形成、冠状动脉微血管血栓形成及治疗策略方面作一综述。     

抗磷脂抗体综合征的分类及临床表现

抗磷脂抗体综合征 (APS)的临床表现主要为 :1动、静脉血栓形成及栓塞 ;2血小板减少 ;3反复自发性流产或死胎。既所谓“三联症”。1.分类根据病因分类 :1原发性抗磷脂血栓综合征 (APL- T) :临床上原因不明的血栓与习惯性流产伴 APA持续阳性者。2继发性 APL- T:原因有 SL E和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病、肿瘤、感染 (细菌、病毒、原虫 )、炎症、药物等 ,已如前述。根据抗体分类 :1狼疮抗凝因子血栓综合征 (L A- T综合征 ) :伴 L A持续阳性 ,L A往往引起静脉血栓 (主要为 DVT和 PE) .2抗心磷脂抗体血栓综合征 (ACA- T综…     

抗磷脂综合征的诊断与治疗

抗磷脂综合征(APS)为一种非炎症性自身免疫性疾病,其特征为反复发作的动脉和(或)静脉血栓形成、反复自然流产和(或)“死胎”伴抗磷脂抗体(APL)持续阳性[1]。1983年,由Hughes等首先提出,因此也称为Hughes综合征。由于潜在的基础疾病,栓塞的部位、速度和程度不均一,临床表现及危害具有多样性,因此,治疗的靶目标及强度也不尽相同。特征性实验室检查为APL和(或)狼疮抗凝物质(LA)阳性。APL是一组以磷脂为抗原的抗体,针对的抗原多种多样,部分APS患者APL和LA可以均为阴性。因此,合理解释实验室检查的意义、开发新的检测项目、合理的个体…