伴有del(11)(q23)和t(6;19)(q16;q13)急性单核细胞白血病一例

患者 ,男 ,4 8岁。因发热 1个月 ,周身浅表淋巴结肿大 6d ,于 2 0 0 3年 11月 6日入院。查体 :体温 38.6℃ ,周身浅表淋巴结肿大 ,肝肋缘下 3cm ,脾侧卧位肋缘下 1.5cm。血常规检查 :WBC 2 4 .7× 10 9/L ,Hb 117g/L ,BPC 2 1× 10 9/L ,幼稚细胞 0 .6 8。分类 :早幼粒细胞 0 .0 1,分叶核粒细胞 0 .0 3,淋巴细胞 0 .18,原始单核细胞 0 .6 0 ,幼稚单核细胞 0 .18。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,单核细胞系异常增生占 0 .910 ,以原始单核细胞为主 ,占 0 .80 5 ,该类细胞体积较大 ,形态较不规则 ,胞浆呈浅灰蓝色 ,胞浆丰富。POX(- ) ,C…     

抗CD33单抗联合化疗药物及逆转剂治疗复发难治性急性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,2 1岁。因发热 3d ,伴畏寒、头痛于 2 0 0 3年 9月 2 4日收住我院。查体 :体温 39℃ ,轻度贫血貌 ,余正常。血常规 :Hb 95g/L ,WBC 2 7.6× 10 9/L ,BPC 6 7× 10 9/L。入院后行骨髓检查 :原始粒细胞Ⅰ型 Ⅱ型占非红系细胞84 .9% ,过氧化物酶染色 2 7%强阳性 ;骨髓白血病细胞免疫分型 :CD13 细胞 6 2 .9%、CD33 细胞 91.3%、CD7 细胞6 2 .8%、MPO 细胞 2 4 .5 %、CD34 细胞 2 .0 % ;诊断为急性粒细胞白血病M2a。自 2 0 0 3年 9月 2 6日起给予米托蒽醌 4mg× 5d联合阿糖胞苷 (Ara C) (2 0 0mg× 7d)方案化疗 ,1个…     

伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病出现脑水肿一例

患者,男,4 0岁,2 0 0 1年12月在我院门诊检查:WBC170×10 9/L ,骨髓:粒系占0 .80 0 ,中幼粒细胞以后阶段占0 .76 5 ,Ph染色体阳性。诊断为慢性粒细胞白血病(CML)慢性期,予羟基脲治疗。2 0 0 2年12月复诊,血常规:WBC 6×10 9/L ,原始细胞0 .0 1,Hb 12 9g/L ,BPC 113×10 9/L ,骨髓检查示:粒、红细胞比为2 .84∶1,粒系占0 .6 5 5 ,原始粒细胞占0 .2 15 ,诊断为CML急变期。给予伊马替尼(商品名格列卫)治疗,6 0 0mg/d。服药期间出现恶心、乏力、充血性皮疹、味觉异常及踝部轻度水肿。服用2 0d后,出现头痛、头晕、近期记忆减退、神志恍…     

皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤误诊1例

1　病例报告女 ,33岁。 10 a前无明显诱因出现四肢皮下多发性斑块、结节、暗红色 ,以双下肢为甚 ,10 a来反复发作部分结节可自行消退 ,无全身自觉症状 ,偶有结节破溃。临床诊断为结节性红斑 ,曾用激素和中药治疗。查体 :一般情况好 ,肝脾未扪及 ,全身浅表淋巴结不肿大 ,双下肢有散在大小不等结节 5～ 6个 ,大者 3cm× 2 cm,小者 1cm× 1.5 cm,左上肢有 1个 2 cm× 1cm结节 ,暗红色 ,下肢有一溃疡愈合瘢痕。实验室检查 :WBC4 .0×10 9/ L,Hb12 0 g/ L,PL T10 0× 10 9/ L,抗“O”阴性。皮肤活检 :镜下见脂肪组织内呈小叶性脂膜炎分布之…     

急性粒-单核细胞白血病缓解五年后发生慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,5 7岁。因高热及面色苍白 1周 ,于 1997年 3月入院。入院前 3d在广州某医学院附属医院行骨髓检查 ,确诊为急性粒 单核细胞白血病 (AML M4b)。入院后查体 :体温 38.6℃ ,贫血貌 ,胸骨压痛 ,心、肺正常 ,肝肋缘下 2cm ,脾肋缘下 10cm。血常规 :Hb 6 5g/L ,WBC 80× 10 9/L ,BPC4 0× 10 9/L ,分类 :原始 早幼粒细胞 0 .4 6 ,嗜酸粒细胞0 .0 1,未见嗜碱粒细胞增多。骨髓检查 :有核细胞增生明显活跃 ,原始 早幼粒细胞 0 .2 70 ,原始 幼稚单核细胞 0 .38,嗜酸粒细胞 0 .0 2 0 ,嗜碱粒细胞占 0 .0 15 ,全片未见巨核细胞。POX…     

伴有血液学改变的人类免疫缺陷病毒感染五例

我院于 2 0 0 2年 1～ 10月收治 5例以造血系统症状为突出表现的人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染者 ,现报道如下。例 1,男 ,2 3岁 ,未婚。因皮肤瘀点、瘀斑 1周入院。既往无血液病史。入院查体 :双下肢皮肤有散在瘀点、瘀斑。血常规 :WBC 14 .5× 10 9/L ,淋巴细胞 0 .2 0 ,单核细胞 0 .0 6 ,中性粒细胞 0 .74 ,RBC 4 .86× 10 12 /L ,BPC 8× 10 9/L。骨髓象 :增生活跃 ,粒系有轻度退行性变 ,红系、淋系、单核系三系增生 ,形态无明显改变 ;在 3cm× 2cm片膜内见 12 6只巨核细胞 ,以颗粒型巨核细胞为主 ,产板型巨核细胞 3只 ,血小板分布减…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患者,女,5 2岁。于2 0 0 3年4月因发热到当地医院就诊,体温39.1℃,抗感染治疗1周后无明显好转。行血常规检查发现白细胞减少,但未行进一步检查及治疗。1个月来逐渐出现全身皮肤散在红色痛性肿块,到我院就诊,血常规示WBC 1.9×10 9 L ,中性粒细胞0 .73,淋巴细胞0 .2 4 ;Hb 111g L ;BPC 91×10 9 L。以发热、粒细胞减少待查收住院。查体:全身皮肤散在红色硬结,1cm×2cm至4cm×5cm大小,边界清楚,压痛明显。浅表淋巴结无肿大。心、肺无明显阳性体征。腹平软,肝、脾未触及。入院后骨髓象:有核细胞增生活跃,粒红比2 .7∶1,粒系增生伴胞浆颗粒…     

横纹肌肉瘤发生血液和骨髓侵犯一例

患者,女,18岁。因乏力伴排便障碍2周,于2 0 0 2年4月18日入院。入院查体:轻度贫血貌,全身皮肤散在出血点,双侧颈部、左锁骨上及双侧腹股沟可扪及数个肿大淋巴结(0 .5cm×1cm或2cm×2cm大小) ,质中,轻压痛,活动,边界清,无黏连,心肺无异常发现,肝、脾无肿大,双侧臀沟及肛周可触及皮下肿块,质硬,固定,无压痛,边界不清,累及外阴、阴唇,约2 0cm×15cm。既往体健,1个月前曾患“带状疱疹”,已愈。血常规:WBC 7.0×10 9/L ,BPC 2 2×10 9/L ,Hb10 2g/L ,分类不明细胞占0 .0 6。骨髓象:增生活跃,分类不明细胞占0 .36 0 ,此类细胞胞体大,双核,胞浆…     

婴儿重型石骨症二例

例1,男,24个月。因面色苍白、间断发热近2年入我院。患儿出生1个月后出现面色苍白伴间断发热,体温可达39℃,皮肤外伤后有瘀斑。在当地查血象Hb72g/L,WBC 3.6×10~9/L。患儿家族中无类似患者。入院查体:发育不良,重度贫血貌,前额有一4cm×3cm大小的瘀斑。浅表淋巴结不大。巩膜无黄染。心肺正常。肝右肋缘下5cm,脾肋缘下7cm,质硬。血象:Hb33g/L,RBC 1.17×10(12)/L,WBC 19.3×10~9/L,BPC 27×10~9/L,Rct 0.058,幼稚粒细胞0.01,S 0.12,N 0.55,L 0.28,计数100个白细胞可见有核红细胞9个。髂骨骨髓细胞分类:增生活跃,粒系0.42,红系0.235,粒系     

氯乙酸萘酚AS-D酯酶染色阳性的多发性骨髓瘤一例

患者,男,6 7岁。因上呼吸道感染二十余天后出现乏力、活动后呼吸急促、双下肢痛于2 0 0 3年6月30日在外院就诊。患者无发热及出血。血常规:Hb 72g L ,WBC 1.3×10 9 L ,BPC6 2×10 9 L。胸骨穿刺显示异常浆细胞占0 .4 5 0 ,X线显示髋关节、颅骨、胸椎多发散在骨密度减低。拟诊多发性骨髓瘤(MM) ,给予反应停和GM CSF治疗。为进一步诊治于7月2 8日来我院。查体:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,心肺正常,肝剑突下4cm ,脾左肋缘下8.0cm ,双下肢无水肿。血常规:Hb84g L ,RBC 2 .4 5×10 1 2 L ,WBC 1.4 0×10 9 L ,BPC 6 0×10 9 L ,中性…     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 3岁。因反复发热半年 ,腹上区饱胀 2月余于2 0 0 3年 1月 7日入院。患者曾于外院检查发现“血小板、血红蛋白降低 ,白细胞正常 ,腹部B超检查显示脾脏明显肿大 ,肝脏略大” ,经激素治疗有效。入院后查体 :脾达脐下约 3cm ,右界达腹直肌外缘 ,质中等 ,有压痛。血常规 :WBC 3.0×10 9/L ,RBC 3.38× 10 12 /L ,Hb 115g/L ,BPC 13× 10 9/L。腹部B超检查显示肝、脾肿大 ,脾内有不均质回声区。骨髓涂片见分类不明细胞占 0 .16 0 ,考虑恶性组织细胞增生症可能性大。1月 15日行脾脏切除术 ,并取小块肝组织活检。病理检查 :脾脏 …     

α干扰素加地塞米松治疗多中心透明血管型Castleman病一例

患者,女,4 2岁。因间断发热4个月,伴右腋下淋巴结肿大、腹水1个月于2 0 0 2年12月31日入院。患者于2 0 0 2年8月出现发热,体温39℃以上,伴乏力、全身水肿,右季肋区胀痛,12月7日在外院查血常规示WBC 14 .2×10 9 L ,Hb 12 7g L ,BPC 36×10 9 L。胸部X线检查:左侧胸腔积液、胸膜部分粘连。腹部B超:大量腹水。查体发现右腋下淋巴结4cm×4cm ,质中、轻压痛、活动尚可。腋下淋巴结活检病理及免疫组化示淋巴结滤泡内外细胞LCA阳性,滤泡细胞CD79a、CD2 0 阳性;滤泡间少量细胞示CD3及UCHL 1阳性;滤泡外少量细胞Bcl 2阳性;滤泡间既有κ也…     

同时伴有tel/abl融合基因和IgH/TCRγ基因重排的儿童急性粒单核细胞白血病一例

t(9;12 ) (q34;p13)的白血病极其罕见。我们发现1例携带这种染色体易位的白血病患儿,并对tel/abl融合基因的表达和IgH/TCRγ基因重排进行了研究。病例和方法1　病例　患儿,女,12岁。因发热、双下肢皮疹、左上肢疼痛1周余收入院。血常规检查:WBC 113.6×10 9/L ,RBC 4 .85×10 12 /L ,Hb 14 9g/L ,血小板13×10 9/L ,幼稚细胞0 .90 ,颈部右侧有一1cm×1cm淋巴结,质韧,活动度好,无触痛。肝脏肋缘下3cm ,剑突下7cm。左肘关节和肩关节疼痛,活动受限。两下肢较多出血点。脾脏A线7.0cm ,B线6 .5cm ,C线- 2 .5cm。入院当天行骨髓穿刺检查。…     

单份非血缘脐血移植术后巨细胞病毒的DNA负荷对免疫重建及移植结局的影响

目的:探索巨细胞病毒(CMV)的DNA负荷对非血缘脐血移植(UCBT)后免疫重建和临床结局的影响。方法:8色流式细胞术动态监测41例患者UCBT后1年的外周血淋巴细胞亚群变化,同时纳入10例健康体检者作为正常人对照。根据CMV的DNA负荷水平(DNA拷贝1 000/ml和DNA拷贝≥1 000/ml)将患者分为2组,比较分析移植后CMV的DNA负荷对淋巴细胞亚群重建及移植结局的影响。结果:CMV的DNA高负荷组呈现较快的T细胞重建,且移植后1年内的T细胞数均高于DNA低负荷组,2组间T细胞数在移植后1和9个月分别为0. 38×10~9/L vs 0. 25×10~9/L(P=0. 015)和2. 53×10~9/L vs 1. 36×10~9/L(P=0. 006)。进一步分析T细胞亚群提示,CD8~+T细胞在DNA高负荷组细胞数较高且恢复较快,2组间CD8~+细胞数在移植后1和9个月分别为0. 20×10~9/L vs 0. 10×10~9/L(P=0. 038)和1. 62×10~9/L vs 0. 68×10~9/L(P=0. 003)。另外,2组的B细胞、调节性B细胞和NK细胞数差异均无统计学意义。一年半的移植结局提示,DNA高负荷组和DNA低负荷组的复发率、非复发死亡率和总生存差异无统计学意义,分别为7. 7%vs 7. 5%(P=0. 900)、15. 4%vs 21. 4%(P=0. 686)和76. 9%vs78. 6%(P=0. 889)。结论:UCBT后CMV的DNA高负荷促进T细胞的扩增,主要表现为CD8~+T细胞的扩增。在目前的CMV的抢先治疗下,UCBT后CMV的高DNA负荷不影响急性髓系白血病患者早期生存。     

以浆细胞异常增多及贫血为主要表现的肝硬化1例

1　病历简介女 ,6 1岁。因乏力、反复发热 ,伴皮肤发黄 2月余 ,在外院诊断为多发性骨髓瘤 ,于 1998年 1月 15日入院就医。入院体检 :体温 37.2℃ ,中度贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,心肺未见异常。肝肋下约 2 .0 cm,脾肋下未及。移动性浊音阴性。实验室检查 :血常规 :Hb 45 g/L ,WBC 2 .7× 10 9/L ,Plt 2 0 5× 10 9/L。白蛋白 2 1g/L,球蛋白 45 g/L,A/G=0 .4,总胆红素 33.0 2μmol/L ,间接胆红素 2 3.32μm ol/L ,AL T及 AST正常。HBs Ab(± ) ,余肝炎表面标记物阴性。蛋白电泳 γ球蛋白占49.9% ,基底部明显增宽。肾功能正常。体液免…     

子宫肌瘤合并葡萄胎误诊一例

1病例资料女,52岁。因月经量增多3年,阴道流血持续20天入院。患者3年前无明显诱因出现月经周期缩短,平均20天1次,经期延长至7~10天,经量多、有血块,伴腰痛。平素白带多呈脓性,有异味,末次月经45天前。妇科检查:阴道通畅,子宫颈肥大光滑,子宫约3个月妊娠大小,质硬,形状不规则,结节感,活动好,子宫体无压痛。血白细胞5·1×109/L,红细胞4·45×1012/L,血红蛋白109 g/L。B超检查示:子宫前位,12·0 cm×11·1 cm×9·4 cm大小,子宫前壁肌壁间见9·3 cm×7·9 cm×3·4 cm囊实性团块,其内回声杂乱,于前后壁分别见2·2 cm×2·4 cm、2·4 cm×2·…     

环形铁粒幼细胞性贫血1例报道

1 病例报告患者男,20岁,间断鼻衄10年、加重5天入院.患者1983年始出现鼻衄,伴牙龈出血、头晕、乏力.曾去医院就医,未行骨穿,诊为缺铁性贫血,服用铁剂治疗无效.5天前再次鼻衄,量约500ml,药物棉球填塞后血止.患者既往体健,否认肝炎、结核病史.家系调查:其父、母、舅、妹正常,外祖父30年前死于不明原因贫血.查体:发育正常,重度贫血貌,皮肤无改变,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,双肺(一),心率110次/分,心尖部Ⅲ级收缩期吹风样杂音.肝右肋下8cm、剑突下7cm.脾AB线10cm,AC线12cm,质地较硬,无触痛.辅助检查:WBC2.5×10~9/L,RBC1.98×10~1_2/L,Hb 38g/L,PLT 450×10~9 /L;骨髓象示:增生活跃,M:E为0.37:1,粒系正常,红系增生显著,占     

难治性自身免疫性溶血性贫血一例

患者:男,19岁,因反复头昏、乏力、黄疸2年余,再发1个月而入院。患者2年前出现头昏、乏力、皮肤巩膜黄染、尿色加深。曾就诊于当地医院,查体:脾脏左肋下3cm,血常规:Hb 84g/L,RBC 2.67×10~(12)/L,WBC 7.17×10~9/L,N:0.78,L:0.16,M:0.03,PLT 154×10~9/L,网织红细胞0.39。尿常规:隐血阳性( ),余正常。肝功能:总胆红素40.04μmmol/L,直接胆红素13.50 μmmol/L,ALT、AST 等正常。肝、胆、脾的B 超检查提示脾脏肿大。直接抗球蛋白试验(DAT):IgG 阳性( ),C3阳性( ),Hams 试验阴性。骨髓象:有核细胞增生明显活跃,红系占58%,以中晚幼红增生为主,易见核分裂、变     

罕见的肺原发性恶性纤维组织细胞瘤

【病例】　男 ,48岁。因咳嗽、胸闷 3个月 ,低热 1个月入院。患者于 3个月前无明显诱因出现刺激性干咳 ,伴胸闷 ,近 1个月出现不规则低热及盗汗 ,无咯血、咳痰等症状。查体 :体温3 8 2℃ ,一般状况好 ,浅表淋巴结不大 ,胸廓对称 ,双侧呼吸运动对称 ,右下肺语颤略减弱 ,叩诊呈浊音 ,呼吸音稍弱。医技检查 :血白细胞 12 9× 10 9/L ,中性粒细胞 0 794,淋巴细胞0 14 2 ,单核细胞 0 0 64 ;红细胞沉降率 2 9mm /h。胸部X线平片及CT示 :右肺下叶有一 7cm× 6cm× 5cm大小肿块 ,边界清楚 ,肿块内密度欠均匀 ,与周围肺组织分界清晰 ,纵隔内未…     

多发性骨髓瘤致截瘫1例报道

1　病例介绍患者 ,女 ,5 2岁 ,因“全身酸痛 2月余”于 2 0 0 3年 8月 2 7日入院。查体 :胸骨体中、下段及双侧多处肋骨压痛 ;心肺腹查无异常 ;脊柱、四肢无压痛。实验室检查 :血常规WBC6 0× 10 9/L ,RBC2 99× 10 1 2 /L ,Hb99g/L ,PLT2 71× 10 9/L ;尿常规 :尿蛋白 3 ,尿