大疱性系统性红斑狼疮五例分析

目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征,提高对该病的认识.方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析.结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润.5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积.患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效.结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关.氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

1例大疱性系统性红斑狼疮护理体会

目的：探讨大疱性系统性红斑狼疮的护理要点和方法。方法：对典型大疱性系统性红斑狼疮采用全身干燥暴露疗法，加强病房环境以及对患者皮肤、黏膜、口腔、心理等进行临床护理干预。结果：患者全身水疱干燥吸收，糜烂面愈合，皮疹消退，住院29天后病情好转出院。结论：做好环境管理，防止感染，同时做好患者的健康教育和心理疏导，是大疱性系统性红斑狼疮治疗与护理成功的关键。     

大疱性系统性红斑狼疮临床资料分析

分析国内近20年发表的大疱性系统性红斑狼疮38篇文献,共57例,其中女47例,男10例,平均(26.6±11.8)岁;典型皮损为暗红色斑疹或正常皮肤上出现水疱大疱;常累及血液系统(64.9%)、肾脏(61.4%)及关节(57.9%);ANA阳性率为100%、dsDNA阳性率为66.7%、Sm抗体阳性率为59.6%;89.1%患者症状得到控制,其中23.6%患者单用糖皮质激素有效,76.4%患者联用DDS或其他免疫抑制剂。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

大疱性系统性红斑狼疮（bullous systemic lupus eyrthematosus，BSLE）是发生于系统性红斑狼疮（SLE）基础上的全身性表皮下大疱性疾病，为SLE病谱中一种十分少见的临床类型。。笔者查阅近20年文献发现，国内外关于BSLE的报道仅40例，现将我院遇到的大疱性系统性红斑狼疮1例报道如下。     

大疱性系统性红斑狼疮六例临床病理分析

目的 总结大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2009年5月至2015年9月诊治的6例BSLE患者临床资料.结果 男2例,女4例,平均发病年龄34岁.6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱,3例水疱、大疱排列呈环状.6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4.皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙;直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积,其中基底膜带线状C3沉积4例,线状C1q沉积2例.6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗;2例加用环磷酰胺.随访6例均发生程度不一的不良反应.结论 BSLE多见于中青年,皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或C3沉积.     

大疱性系统性红斑狼疮1例

分析报告1例大疱性系统性红斑狼疮。患者以全身皮肤粘膜起红斑、水疱为表现起病，伴有口腔溃疡、双膝关节疼痛，尿蛋白3 ，ANA阳性1：160颗粒型，ds-DNA抗体阳性，ENA阳性、SS-A阳性。取躯干部皮损行组织病理活检，皿染色示：表皮下水疱，真皮浅层水肿，真皮乳头见中性粒细胞聚集，免疫病理示基底膜带可见IgG呈颗粒状沉积，符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变。该病例为大疱性系统性红斑狼疮。     

系统性红斑狼疮并发线状IgA大疱性皮病1例

<正>系统性红斑狼疮(SLE)与线状IgA大疱性皮病都是免疫性疾病,血清或皮损中存在相关的自身抗体。两种疾病的发病率均较低,而两者并发的病例更是鲜有报道。现将我科收治的1例SLE并发线状IgA大疱性皮病患者报告如下。1病历摘要患者女,58岁。双下肢及躯干部反复水疱伴瘙痒5个月余,于2012年12月来我院就诊。5个月前患者无明显诱因于躯干部出现红斑、水疱伴有明显瘙痒,于     

大疱性系统性红斑狼疮2例

报告2例大疱性系统性红斑狼疮,均为青年男性。以面部、躯干、四肢红斑、水疱为首发症状。例1患者白细胞总数1.85×109/L;24h尿蛋白定量1.040g/24h;ANA(++);抗SM(+);直接免疫荧光:IgG、IgA、IgM、C3基底膜荧光(+)。例2患者有踝关节疼痛;口腔溃疡;抗核抗体ANA(++);抗ds-DNA1/10阳性,抗SM(+);24h尿蛋白定量7.184g/24h。均符合系统性红斑狼疮诊断标准。两例患者皮肤组织病理结合直接免疫荧光符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变。糖皮质激素联合氨苯砜等治疗,皮损全部消退。     

表现为环状红斑水疱的大疱性系统性红斑狼疮一例

45岁女性患者,躯干及四肢红斑、水疱伴痒痛20余天。皮损表现为躯干、上肢对称分布大小不等的类圆形或同心圆状红斑、丘疹及水疱,尼氏征阴性;双下肢及双手足背侧可见界限清楚的水肿性红斑,口腔及生殖器黏膜未受累。抗核抗体(ANA)、SSA抗体、Ro-52抗体、抗心磷脂抗体均阳性,U1RNP/sm抗体、Sm抗体弱阳性;补体C3、C4降低;间接免疫荧光示基膜带抗类天疱疮抗体阳性。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。给予糖皮质激素及硫酸羟氯喹治疗后病情好转。     

儿童自身免疫性大疱病15例分析

自身免疫性大疱病是以自身抗体在皮肤内沉积、水疱形成为特征的一组皮肤病,包括寻常型天疱疮(PV)、类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、线状IgA大疱病(LAD)及大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)等,常见于中老年人,偶尔也可发生于儿童。为了解此类疾病在儿童中的发病情况、临床表现及治疗特点,我们对1991～2000年诊治的15例儿童自身免疫性大疱病进行总结分析。     

系统性红斑狼疮中的大疱病

本文报告3例伴发水疱性皮损的系统性红斑狼疮(SLE)女性患者,患者均有心包炎、胸腔积液、肾小球肾炎、关节炎及面颊部盘状红斑.例2、例3水疱仅限于面部;例1则有泛发性小、大疱风团和多形红斑样损害,水疱几乎只发生于红斑或风团的基础上.血沉均增快,抗ANA、     

儿童大疱性系统性红斑狼疮临床特点分析

目的:分析儿童大疱性系统性红斑狼疮的临床特点。方法:回顾性分析3例儿童大疱性系统性红斑狼疮资料,并总结文献报道的15例病例临床特点及治疗转归。结果:18例患儿中皮肤和肾脏病理资料完整者16例,平均年龄11.22岁,男女比例为2∶16;10例以皮肤大疱首发,12例大疱发生在狼疮肾炎之前;12例合并发热、9例合并口腔溃疡,14例出现贫血。所有病例ANA阳性,13例存在3种及以上血清自身抗体。皮肤病理特点为基底膜补体及免疫球蛋白沉积,10例24 h尿蛋白≥1.5 g; 16例患儿具有肾脏病理资料,其中Ⅴ型狼疮肾炎7例、Ⅳ型狼疮肾炎6例、Ⅲ型狼疮肾炎3例。氨苯砜对皮损有效,免疫抑制剂可减少大疱复发,利妥昔单抗和贝利尤单抗治疗对于难治性患儿可能有效。结论:多系统性受累、多种自身抗体阳性和狼疮肾炎是儿童大疱性系统性红斑狼疮的特点,免疫抑制治疗可改善预后,抗B细胞治疗可作为难治性病例的选择。     

儿童系统性红斑狼疮48例临床分析

对48例儿童期发病的系统性红斑狼疮患者进行研究,分析其临床特征和实验室检查结果。儿童系统性红斑狼疮多以关节炎、发热、面部红斑为首发症状,临床表现中血液系统、肾脏和神经系统受损及淋巴结肿大尤为突出。男性较女性系统受累严重,且免疫指标阳性率较高。儿童系统性红斑狼疮患者病情较严重,系统受累广泛,容易继发感染和误诊。不同性别临床表现和实验室检查存在一定差异。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,38岁。确诊为系统性红斑狼疮1年。近3周来,全身出现粟粒大紧张或松弛性水疱,尼氏征(-),皮损组织病理示:表皮下疱形成,直接免疫荧光示:IgA,IgG,IgM和C3线状沉积于基底膜带。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。予泼尼松和沙利度胺治疗2周后,症状已被控制。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报道大疱性系统性红斑狼疮病例1例。患者女,27岁。面部红斑伴发热、关节疼痛、口腔溃疡反复发作3个月余,加重1个月,实验室检查符合SLE诊断。治疗第10天患者面部、背部红斑上持续新发水疱,背部水疱取病理示:表皮下水疱形成,疱内及真皮浅层中性粒细胞、淋巴细胞浸润。直接免疫荧光示基底膜带Ig G及Ig M线状荧光沉积。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,治疗有效。     

大疱性系统性红斑狼疮3例及文献复习

报告3例大疱性系统性红斑狼疮(BsLE).3例患者均为女性,年龄分别为36、57和23岁.临床上均表现为全身泛发水疱、大疱.皮损组织病理检查显示为表皮下水疱,真皮乳头层较多中性粒细胞浸润,2例出现基底细胞液化变性.直接免疫荧光检查:2例示免疫球蛋白G(IgG)和(或)免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)抗体线状沉积于基膜带(BMZ),1例IgA线状沉积于BMZ,无lgG、IgM沉积.3例均符合SLE的诊断标准.糖皮质激素和氨苯砜可有效控制水疱、大疱的发生.单独以IgA介导的BSLE在临床上罕见.     

表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析

目的总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果共纳入患者25例, 男10例、女15例, 年龄(39.21 ± 24.65)岁, 包括线状IgA大疱性皮病9例, 大疱性类天疱疮7例, 抗P200类天疱疮5例, 获得性大疱性表皮松解症4例, 20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润, 11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加, 7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示, 9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体, 包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗, 其中5例联合免疫抑制剂, 2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜...     

45例大疱性类天疱疮初次住院患者临床回顾性分析

目的总结45例初次住院的大疱性类天疱疮患者的临床特点及治疗经验。方法分析2009年8月—2014年12月45例住院治疗的大疱性类天疱疮患者临床表现、组织病理、免疫病理、治疗方案及并发症等方面的情况。结果 45例住院患者86.67%为老年人,均表现为瘙痒性紧张性大疱,普通组织病理表现为表皮下水疱,直接免疫荧光检查见IgG和(或)C3在基膜带呈线状沉积。6例患者转科或自动出院,入院时均存在低白蛋白血症。余39例患者好转或临床治愈出院,总有效率为86.67%。39例患者中9例单纯使用糖皮质激素治疗,30例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗(主要为甲氨蝶呤)。单纯糖皮质激素治疗组的住院天数显著少于糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗组(P0.05)。糖皮质激素联合使用免疫抑制剂治疗感染发生率更高(P0.05)。结论系统使用糖皮质激素是大疱性类天疱疮患者住院治疗的首选,视病情联合免疫抑制剂治疗可以增加疗效,但感染发生率会增加,要警惕低白蛋白血症的危险性。     

大疱性类天疱疮122例临床分析

目的总结122例住院的大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)患者的临床特点及治疗经验。方法选择并分析2009年1月-2016年12月住院的122例大疱性类天疱疮患者,并根据年龄、黏膜累及情况、治疗方法进行分组比较。结果122例住院患者年龄在60岁以上占79. 51%,首发皮损表现为:水疱和/或/大疱者占57. 38%;红斑和/或/丘疹者占42. 62%;黏膜受累占26. 23%,合并一种或多种系统疾病占80. 33%,抗BP180抗体阳性率为84. 62%。治疗:122例患者中46例为单纯糖皮质激素治疗组,66例为联合治疗组,联合治疗组的住院天数、激素初始剂量和最大控制量均分别高于激素治疗组(P均0. 05)。黏膜累及组的住院天数、激素初始剂量均高于无黏膜累及组(P均0. 05),中青年组的激素初始剂量高于老年组(P 0. 05)。转归:临床治愈出院59例,好转51例,总有效率为90. 16%。结论 BP集中发生于老年人,以心血管系统及神经系统疾病居多。抗BP180抗体检测在BP的诊断上有很高的敏感性,并且在一定程度上与病情变化相关。系统使用糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗大疱性类天疱疮的主要手段,血浆置换对于重症的患者具有可行性。