先天性右位心的诊断和外科治疗

目的分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。方法总结32例右位心临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果13例镜面右位心中8例存在大动脉转位(TGA)、单心室、动脉共干等复杂畸形;右旋心以生理矫正型TGA多见(11/17),且多数伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄(8/11);2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查(胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT)、超声心动图、心导管检查明确诊断。手术方法主要有:Fontan类手术8例,解剖矫治术7例,剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论镜面右位心也可合并复杂心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助,而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段;Fontan类手术(改良Fontan或全腔肺动脉连接术)是治疗复杂先天性右位心较有前途的方法,但应严格把握手术指征。     

先天性右位心的诊断和外科治疗

目的：分析先天性右位心病理特征，探讨其诊断及外科治疗。方法：总结32例右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果：13例镜面右位心中8例存在大动脉转位（TGA）、单心室、动脉共干等复杂畸形；右旋心以生理矫正型TGA多见（11／17），且多数伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄（8／11）；2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查（胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT）、超声心动图、心导管检查明确诊断。手术方法主要有：Fontan类手术8例，解剖矫治术7例，剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形，5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论：镜面右位心也可合并复杂心血管畸形，右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律；X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助，而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段；Fontan类手术（改良Fontan或全腔肺动脉连接术）是治疗复杂先天性右心较有前途的方法，但应严格把握手术指征。     

先天性右位心的诊断和外科治疗:16例临床分析

【目的】分析先天性右位心病理特征 ,探讨其诊断及外科治疗。【方法】总结 32例右位心临床资料 ,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中 16例外科治疗效果进行比较和分析。【结果】 13例镜面右位心中 8例存在大动脉转位 (TGA)、单心室 (SV)、动脉共干 (CMT)等复杂畸形 ;右旋心以生理矫正型TGA多见 (11/ 17) ,且多数伴有室间隔缺损 (VSD)和肺动脉狭窄 (PS) (8/ 11) ;2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形 (CAVC)并存。主要根据X线检查 (胸腹平片 ,肺门断层片 ,高千伏胸片 ,超高速CT)、超声心动图 (UCG)、心导管检查明确诊断。手术方法主要有 :Fontan类手术 8例 ,解剖矫治术 7例 ,剖胸探查 1例 ;存活 13例病人中 8例为复杂畸形 ,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术 (TCPC)。【结论】镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形 ,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律 ;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助 ,而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段 ;Fontan类手术 (改良Fontan或TCPC)是治疗复杂先心病较有前途的方法 ,但应严格把握手术指征     

先天性右位心的诊断和外科治疗：16例临床分析

目的：分析先天性右位心病理特征，探讨其诊断及外科治疗。方法：总结32例右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。结果：13例镜面右位心中8例存在大动脉转位（TGA）、单心室（SV）、动脉共干（CMT）等复杂畸形；右旋心以生理矫正型TGA多见（11/17），且多数伴有室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄（PS）（8/11）；2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形（CAVC）并存。主要根据X线检查（胸腹平片，肺门断层片，高千伏胸片，超高速CT）、超声心动图（UCG）、心导管检查明确诊断。手术方法主要有：Fontan类手术8例，解剖矫治术7例，剖胸探查1例；存活13例病人中8例为复杂畸形，5例行改良Fontan术或全腔动脉连接术（TCPC）。结论：镜面右位心亦可合并复杂心血管畸形，右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律；X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助，而UCG、超高速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段；Fontan类手术（改良Fontan或TCPC）是治疗复杂先心病较有前途的方法，但应严格把握手术指征。     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的:探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法:收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例,按VanPraagh方法对右位心进行诊断分型。结果:11例先天性右位心患者中,镜像右位心10例,右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形,主要畸形为:室间隔缺损2例,法洛四联症2例,右室双出口1例;超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形:完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄。结论:先天性右位心多合并复杂畸形,超声心动图可作为首选或筛选方法。     

超声心动图在新生儿室间隔完整型大动脉转位的诊断意义

目的 探讨超声心动图对新生儿室间隔完整型大动脉转位调转术前筛查、超声诊断指标及术后随访意义.方法 将17例室间隔完整型大动脉转位的超声心动图特征与手术结果进行对照分析.结果 17例室间隔完整型大动脉转位,均为心室右伴大动脉右转位,心房正位.房间隔缺损/卵圆孔未闭8例(47.1%)、房间隔缺损伴动脉导管未闭7例(41.20)、单纯合并动脉导管未闭2例(11.8%)、2例冠状动脉畸形(11.8%).17例室间隔完整型大动脉转位术前心功能正常.16例与手术结果完全一致,1例细小动脉导管彩超未查出.结论 超声心动图可早期明确诊断新生儿室间隔完整型大动脉转位.心尖四腔心切面观室间隔位置居中,胸骨旁短轴切面观显示室间隔突向右室面,手术效果好.超声心动图对新生儿早期进行大动脉转位调转术前手术时机选择和筛选及术后随访有重要的临床意义.     

镜像右位心的超声诊断

目的：评价彩色多普勒超声心动图对镜像右位心伴心内畸形的诊断价值。方法：分析总结29例镜像右位心彩色多普勒超声图表现。结果：除内脏反位、心脏反位外,21例患者合并心内畸形,包括房间隔缺损5例,室间隔缺损4例,法洛四联症4例,法洛五联症2例,矫正型大动脉转位并肺动脉瓣狭窄1例,右室双出口并永存左上腔静脉1例,完全性心上型肺静脉异位引流并房间隔缺损1例,法洛四联症伴冠状动脉畸形1例,房间隔缺损并二尖瓣脱垂1例,单心室、房间隔缺损、大动脉异位、动脉导管未闭1例。结论：彩色多普勒是镜像右位心并心内畸形的无创性首选检查方法,能为临床诊断治疗提供客观影像学依据。     

先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值

目的：探讨超声心动图对先天性右位心及合并心内畸形的诊断价值。方法：收集近年经本院超声诊断为先天性右位心11例，按Van Praagh方法对右位心进行诊断分型。结果：11例先天性右位心患者中，镜像右位心10例，右旋心1例。10例镜像右位心中5例合并心内畸形，主要畸形为：窒间隔缺损2例，法洛四联疽2例，右室双出口1例；超声漏诊2例合并双上腔静脉。1例右旋心合并复杂畸形：完全型心内膜垫缺损、单心房、右室双出口、肺动脉瓣重度狭窄．结论：先天性右位心多合并复杂畸形．超声心动图可作为首选或筛选方法。     

镜像右位心及其合并心内畸形的彩超诊断

目的:探讨镜像右位心及其合并心内畸形的彩超(CDFI)诊断价值.方法:收集近年经本院彩超诊断为镜像右位心12例,对其心脏影像及其并存的心内复杂畸形按Van Praagh 分段法进行判断,逐步分析心脏房室位置、房室序列、大动脉连接情况及其内脏的位置等,分析其声像图表现.结果:所有病例均发生内脏反位、心房反位.心室反位9例,心室正位2例,不定位1例.合并心内畸形中以室间隔缺损及肺动脉狭窄或/和肺动脉瓣狭窄最为常见;大动脉转位占33%,其中矫正型2例,完全型和单心室并大血管转位各1例;法洛氏四联症2例;法洛氏五联症、单心室、完全性房室隔缺损、房间隔缺损、室间隔膨出瘤各1例.结论:彩超是诊断镜像右位心及其合并心内畸形无创伤性首选和筛选检查方法,具有很重要的临床应用价值.     

矫正性大动脉转位合并室间隔缺损或(和)肺动脉狭窄的外科治疗

①目的探讨矫正性大动脉转位（ＣＴＧＡ）合并心内畸形的病理解剖学特点及外科手术要点。②方法手术治疗３例ＣＴＧＡ合并室间隔缺损和（或）肺动脉狭窄的病人。其中２例术前根据心脏超声及心室造影诊断为ＣＴＧＡ合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，１例术前仅诊断为室间隔缺损。２例行室间隔缺损修补及人工血管右室流出道－肺动脉外通道建立，１例行单纯室建隔缺损修补术。③结果３例均手术治愈。随访９０ｄ～１年，２例心功能恢复Ｉ级，１例Ⅱ级。④结论ＣＴＧＡ合并心内畸形应手术治疗，熟悉掌握其病理解剖特点是手术成功的关键     

Diagnosis and surgical treatment of congenital dextrocardia.

OBJECTIVE: To understand the pathological features of congenital dextrocardia and explore its diagnosis and surgical treatment. METHOD: The clinical data from 32 cases of congenital dextrocardia were collected to understand the major cardiac anomalies and evaluate the diagnostic approaches of this disease. Analysis of the effect of surgical treatment was also conducted in 16 among the 32 cases. RESULTS: Complex anomalies such as transposition of great artery (TGA), single ventricle (SV), common trunk (CMT) formation for the arteries were found in 8 out of 13 mirror-image dextrocardia cases, most of the dextroversion (DV) accompanied by physiological correction of the TGA (C-TGA, 11/17) which often involved ventricle septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS, 8/11). Another 2 cases diagnosed as isolated dextrocardia (IDC) also suffered TGA combined with complete atrioventricular canal (CAVC) defect. Definite diagnoses of dextrocardia (DC) were derived from X-ray examination, including thoracic-abdominal plain X-ray film, hilar computed tomography, high kV chest plain film or ultrafast CT, echocardiogram and angiography. Fontan operation was performed in 8 cases and anatomical correction in 7 with surgical exploration in 1 case. Thirteen patients survived, among whom 8 had complex cardiac defect and 5 of them received modified Fontan operation or total cavopulmonary connection (TCPC). CONCLUSIONS: Complex cardiac anomalies are not rare in mirror-image dextrocardia, and dextroversion and isolated dextrocardia were usually related to C-TGA+VSD+PS and TGA+CAVC respectively. X-ray examinations are of great significance in the diagnoses and classification of dextrocardia, and echocardiogram and ultrafast CT constitute the major modalities for clarifying intracardial defect and surgical indications. Fontan operations, including modified Fontan and total cavopulmonary connection, might be hopeful surgical treatment for complex congenital heart disease when indications are carefully evaluated.     

Diagnosis of isolated dextrocardia using angiocardiography or surgery

Background Isolated dextrocardia is a rare phenomenon and usually associated with multiple cardiac anomalies. This study was to evaluate the accuracy of diagnosis of isolated dextrocardia by using angiocardiography and to compare it with the results of surgery.Methods The clinical data of 27 cases of congenital isolated dextrocardia were collected to understand the diagnostic approaches to the major cardiac anomalies. All cases underwent angiocardiography followed by palliative or curative surgery. The diagnosis was compared by angiocardiography relying on segmental analysis with the pathological features observed in surgery.Results The results of angiocardiography of 22 patients were the same as the pathological features observed during surgery, including one case with congenital left ventricular diverticulum was inadvertently omitted in angiocardiograhy. There were significantly dissimilar diagnoses between angiocardiograhy and post-operation in 5 patients, including anatomical corrected transposition of great arteries misinterpreted as corrected transposition of the great arteries in 1, complete transposition of great arteries misinterpreted as corrected transposition of the great arteries in 1, single ventriclemisinterpreted as double-outlet right ventricle in 1, and anatomical double-outlet left ventricle misinterpreted as corrected transposition of the great arteries in 2. Misdiagnostic rate of angiocardiograhy was almost 20%.Conclusions Angiocardiography is of great significance in the diagnosis and classification of isolated dextrocardia. However, because of the intricacy of cardiac anomalies of isolated dextrocardia, atrial angiography and double oblique projection are needed to improve the accuracy of diagnosis to support surgical treatments.     

北京市上地医院1年出生新生儿先天性心脏病筛查分析

目的研究北京市上地医院1年出生新生儿先心病的流行情况，探索先心病在基层医院筛查和管理方法。方法选择2006年7月1日～2007年6月30日北京市上地医院出生全部新生儿，住院期间每日均予体格检查、详细心脏听诊，出生第二天心电图检查，对有病理性杂音、青紫、气促等不能用呼吸神经等疾病解释及心电图提示先心病者，进一步心脏彩超检查，出院随访6月-1年。结果筛查5581例，发现听诊异常51例，其中彩超确诊先心病41例，诊断率80．4％，非先心病10例，为瓣膜返流或假腱索；2例新生儿除外心脏外原因青紫、气促，听诊异常，均确诊复杂心脏畸形；EKG提示先心病者4例，均确定诊断；X线诊断右位心2例。心脏彩超确诊先心病43例：室间隔缺损15例，占34．9％；房间隔缺损10例，占23．2％；单纯动脉导管未闭12例，占27．9％；镜像右位心2例，占4．7％；原发性肺动脉高压1例，占2．3％；复杂心脏畸形3例，占7．0％。死亡共4例，占9．3％。结论在基层医院做好新生儿体格检查、心脏听诊，合理选择心脏超声等检查，出院随访半年以上，能够廉价高效地早期发现先天性心脏病并降低婴儿死亡率。     

镶嵌治疗先天性心脏病干下型室间隔缺损

目的 探讨镶嵌手术(hybrid procedure)治疗干下型室间隔缺损的可行性及近期疗效.方法 2010年6月～2011年8月.经右心室穿刺封堵治疗先天性干下型室间隔缺损患者22例,经胸超声心动图提示室间隔缺损(VSD)的直径为4～12 mm,距主动脉瓣距离1～3 mm,轻度主动脉瓣反流6例,中度1例,术中先由食道超声(TEE)准确定位和测量缺损大小,再次明确有无封堵术指征并帮助选择适合的封堵器,然后在TEE引导下接受非体外循环下经右心室穿刺封堵干下型室间隔缺损治疗,均选用偏心型VSD封堵器治疗,术后即刻评价封堵效果,并分别予术后2周、1月、3月及6月进行随访.结果 20例患者封堵器均成功置入,2例因发生中度主动脉瓣反流改行直视手术,术后即刻超声示完全封堵18例,少量残余分流2例,在3月后消失.封堵器对主动脉瓣、肺动脉瓣和房室瓣均无影响,术中及术后未有其它严重并发症发生.术后3～5 d出院.3月后复查经胸超声均未见残余分流.结论 在认真把握手术适应证、合理选择封堵器材及熟练操作的基础上,镶嵌手术治疗先天性心脏病于下型室间隔缺损是安全有效的,近期效果良好.     

腹腔镜手术治疗胆囊疾病术中意外诊断胆囊癌及处理方法

目的探讨腹腔镜下胆囊手术治疗意外发现胆囊癌的诊断及处理方法。方法回顾性分析1999.5-2011.6间15例患者腹腔镜胆囊切除术发现意外胆囊癌的临床资料。结果 15例意外胆囊癌患者中,Ⅰ期2例,Ⅱ期9例,Ⅲ期3例,Ⅳ期1例。15例患者中1例失访,14例患者获得随访,术后1年内死亡4例,3年内死亡7例,4例随访至今仍存活,分别存活16、28、33和43个月。结论重视胆囊癌的高危人群或可疑病例,尽早采取手术治疗,在术中发现可疑为胆囊癌者,需冰冻切片检查,应将开腹胆囊癌根治术为其治疗选择的术式。     

侵袭性纵隔肿瘤的诊断与外科治疗

目的探讨分析纵隔侵袭性肿瘤的外科手术治疗技术方法及经验。方法回顾总结该科2005～2010年收治的47例侵袭性纵隔肿瘤患者,全组患者中肿瘤均不同程度侵犯纵隔或胸内组织,全组患者均接受手术治疗。结果全组患者中前纵隔肿瘤38例,后纵隔肿瘤9例。全组病人均接受手术切除,其中行肿瘤切除并行肺叶或肺楔形切除者20例,7例患者行纵隔肿瘤切除并重建上腔静脉及无名静脉,其余切除肿瘤同时均不同程度切除心包、膈神经或椎间盘等组织,仅1例胸腺癌患者术后第10d死于肌无力危象。结论侵袭性纵隔肿瘤经外科手术治疗后能有效明显改善患者生活质量,延长生存期,手术安全可靠。     

双源螺旋CT在小儿先天性心脏病诊断中的应用价值

目的    探讨双源螺旋 CT(DSCT) 对小儿先天性心脏病 (简称先心病)的诊断价值。方法    回顾分析38例先心病患儿DSCT心脏大血管造影资料,包括主动脉缩窄14例,法洛四联症9例,肺静脉异位引流3例,右室双出口3例,动脉导管未闭2例,肺动脉闭锁伴室间隔缺损、肺动脉起源异常伴动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉弓畸形、肺动脉狭窄伴房间隔缺损、右旋心、单心室、冠状动脉起源异常各1例。其中男29例,女9例,37d～11岁,平均2.1岁。所有患儿在行DSCT检查前均行经胸超声心动图（TTE)检查,手术32例。并将DSCT检查结果与TTE及手术结果进行对比分析。结果    38例先心病患儿对对比剂均无不良反应。38例患儿中,共检出心内外畸形140处,其中DSCT共检出121处,TTE共检出127处。32例接受手术治疗的患儿,手术效果良好,无1例死亡。32例经手术证实的心内外结构异常共128处,DSCT与TTE的诊断准确率分别为85.94％和89.84％。其中,心脏部分畸形57处,DSCT检出率70.18％,TTE检出率100％,DSCT的检出率低于TTE（P<0.05）;心脏-大血管连接部分畸形20处,DSCT与TTE检出率均为100％;大血管部分畸形51处,DSCT检出率98.04％,TTE检出率74.51％,DSCT的检出率显著高于TTE(P<0.05)。结论     DSCT能够清晰显示心外大血管的病理解剖结构,可弥补TTE检查的不足,对先心病尤其是合并心外大血管畸形的诊断具有重要价值。