前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形

目的：探讨颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法及效果。方法：8例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者，术前均有不同程度四肢痉挛性瘫痪及感觉障碍，均行CT、MRI检查并测量有关数值：Klaus高度指数、齿状突尖到脑桥延髓交界处的距离及小脑扁桃体下疝深度。所有患者均首先接受后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合，然后再经口咽行齿状突磨除术。结果：术后症状均得到缓解，随访8个月至2年，平均1．5年，术后半年8例患者生活均能自理，术后1年，4例患者能参与一般的体育活动，另4例患者也能进行较轻的劳动。MRI示内固定稳固，延颈髓角度明显增大，脊髓压迫解除，植骨融合。结论：对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的患者先行后路减压固定、植骨融合，再行前路经口咽人路磨除齿状突的联合手术，安全可靠、效果好。     

枕骨大孔区崎形手术的麻醉

枕骨大孔区畸形系指颅底枕大孔区及上颈段的先天性畸形,包括扁平颅底、颅底陷入、环枕融合、颈椎分节不全、环枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形;有时同时有几种畸形.病变严重时可刺激和/或压迫神经、脊髓、延髓和小脑,出现感觉、运动等功能障碍,需要后颅窝减压等治疗.我院自1985～1988年4月共行此类手术48例.本文结合病例对其麻醉选择、术中管理、术后护理的特点作一讨论.     

Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

胸廓出口综合征伴小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症1例报道

胸廓出口综合征（TOS）指臂丛神经和锁骨下血管在左右第1肋骨所包围的胸出口处遭受压迫引起的综合征,包括骨性压迫（如颈肋、第1肋骨和锁骨）和肌性压迫（如前斜角肌、中斜角肌、锁骨下肌、胸小肌等）Ⅲ,在骨科临床中较为常见;小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形,是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,其常见并发症为脊髓空洞症。我院近期收治1例罕见的双侧胸廓出口综合征伴I型小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症病例。现报告如下。     

枕大池重建术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨枕大池重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸形操作要点.方法 枕下正中入路,用咬骨钳咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓,“Y“形切开硬脑脊膜和蛛网膜.显微镜下对下疝小脑扁桃体弱电流电凝或软脑膜下切除,开放正中孔直至第四脑室底,打通两侧小脑延髓外侧池,切开脊髓中央管口假膜,修补硬脑脊膜及蛛网膜,重建枕大池.结果 36例手术均成功,术中发现30例有脊髓中央管口假膜.术后随访3个月～5年,感觉及肌力均有不同程度的恢复,MRI复查6例脊髓空洞症消失,30例缩小.结论 后颅凹减压、显微镜下开放第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池相通、开通脊髓中央管口,是手术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的的关键.     

Chiari-I畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的　探讨Chiari I畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对 2 4 7例磁共振成像 (MRI)证实的Chiari I畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者 12 6例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2 )以上者 38例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平并脊髓远隔节段空洞者 6 7例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平脊髓空洞达C2 以上者 16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果　出院时患者症状明显改善或改善者 197例 (79 8% ) ,无改善但病情稳定者 39例(15 8% ) ,恶化者 7例 (2 8% ) ,死亡者 4例 (1 6 % )。随访 10 7例患者 ,复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者 78例 ,缩小者 14例 ,无改变者 15例。结论　后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari I畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

经口咽入路显微直视减压术治疗颅颈区畸形

目的 探讨颅颈区畸形前路显微直视减压手术的方法和疗效。方法 颅颈区畸形45例,MRI表现为齿状突肥大,向后上方突出,斜坡了争入颅底,致颅底成角畸形,延髓及上颈段脊髓腹侧受压变形。其中16例还伴有颅后窝容积减小、小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症。采用经口咽入路显微直视下切除齿状突、伴坡下部及增生的结缔组织,解除其对延髓、颈髓的压迫。结果 痊愈38例（84.4%),好转4例（8.9%),无效3例（6.7%)。手术并发症有脑脊液漏2例,环枕脱位1例,软腭裂开1例。结论 经口咽入路显微直视减压术是治疗以延髓、颈髓腹侧受压为主的颅颈区畸形的首选方法。     

Chiari畸形后路减压手术术后近期并发症分析

Arnold Chiari畸形（Arnold Chiari malformation，ACM），也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形。Chiari畸形的手术目的是解除颈枕部组织对脊髓的压迫，恢复正常的脑脊液动力学，缓解脊髓空洞。我院1998年1月～2006年6月共手术治疗Chiari畸形154例，对术后1个月内出现的各种并发症进行总结，报告如下。     

Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的 探讨Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对247例磁共振成像(MRI）证实的Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者126例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2)以上者38例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平并脊髓远隔节段空洞者67例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平脊髓空洞达C2以上者16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果 出院时患者症状明显改善或改善者197例(79．8％)，无改善但病情稳定者39例(15．8％)，恶化者7例(2．8％)，死亡者4例(1．6％)。随访107例患者，复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者78例，缩小者14例，无改变者15例。结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

枕下减压扩大硬膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形32例

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形,1883年首见报道,1907年命名,是种较少见的先天性脑发育畸形,随着MRI的广泛应用,检出率较前明显提高。我院2000年1月至2006年12月施行枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形32例,报告如下。     

Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸的病理机制及治疗研究进展

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病,主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下,疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍。流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1%,其中50%~75%的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞。而脊柱     

青少年Chiari畸形后颅窝减压术后脊柱侧凸的转归

 Chiari 畸形是一种多发于青少年的以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾患, 其主要病理特征为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下(>5 mm), 疝入椎管内致后脑 诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

Ⅰ型Chiari畸形和(或)脊髓空洞相关脊柱侧凸术前评估和治疗选择

Ⅰ型Chiari畸形是小脑扁桃体下疝畸形,为后脑的先天性畸形,其病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,小脑低于枕骨大孔5mm以上。虽然非特发性脊柱侧凸中较少见的为伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,但随着诊断技术的提高,该类患者已变得不那么少见。检索Chiari畸形合并脊柱侧凸,得到相关中英文文献100篇,作者对相关文献进行综述,以了解Ⅰ型Chiari畸形合并脊柱侧凸研究进展。     

显微硬脊膜减压治疗ChiariⅠ型伴脊髓空洞症

我院自 1997年～ 2 0 0 1年收治 2 5例Ｃｈｉａｒｉ畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症(ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ ,ＳＭ)的患者 ,行颅颈区减压、显微镜下硬膜外层剥除、枕大池重建的手术治疗 ,疗效满意 ,现报告如下。1.临床资料与手术方法 :本组男 7例 ,女 18例 ;年龄 2 8～ 5 8岁 ;病程2个月～ 2 0 0年 ,平均 5 7年。所有患者术前均行头、颈、上胸段ＭＲＩ检查 ,证实为Ｃｈｉａｒｉ畸形Ⅰ型 ,小脑扁桃体下疝超过枕大孔后缘 6～ 15ｍｍ ,平均 12ｍｍ ;均合并有不同程度的ＳＭ ;2例伴轻至中度脑积水 ,1例伴脊柱侧弯。临床表现 :2 0例躯干及肢体麻木、…     

特发性脊柱侧凸患者小脑扁桃体位置与后颅窝容积关系的影像学观察

目的:比较特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis,IS)患者与年龄匹配的非脊柱畸形患者后颅窝容积的差异,探讨IS患者后颅窝发育异常与小脑扁桃体生理性下疝的关系。方法:从2009年1月至2011年6月我科收治的500例IS患者中选取70例年龄16～20岁、Risser征5级、术前行站立位全脊柱正侧位X线片及颈枕部MRI检查的患者为研究对象(A组),男48例,女22例,侧凸平均Cobb角51.2°±14.1°。选取年龄匹配的58例非脊柱畸形患者作为对照组(B组),男27例,女31例。测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔连线(AB线)的距离(d值)、枕骨大孔前后径(AB)、斜坡长度(AD)、枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD),比较两组小脑扁桃体位置及后颅窝容积差异。根据MRI表现,将IS组患者分为伴生理性小脑扁桃体下疝组(A1组)和不伴生理性小脑扁桃体下疝组(A2组),分析后颅窝容积与小脑扁桃体生理性下疝间关系及主弯Cobb角与小脑扁桃体生理性下疝程度的相关性。结果:A组d值和枕骨大孔前后径明显大于B组(P<0.05),而AD、BC以及CD均明显小于B组(P<0.05)。A组患者d值与主弯Cobb角无显著相关性(P>0.05),其生理性小脑扁桃体下疝发生率为22.9%,A1组患者BC显著小于A2组患者(P<0.05),AB、AD、CD两组间均无显著性差异(P>0.05)。结论:IS患者小脑扁桃体位置低可能与其后颅窝枕骨大孔增大而斜坡、枕骨发育受限有关,IS患者成骨异常可能也影响到了其后颅窝发育。     

Arnold-Chiari畸形

1883年Cleland最先描述了“脑干和第四脑室下移进入颈椎管”的疾病。8年后，Chiari描述了下列几种病例：(1)小脑扁桃体拉长，与部分小脑下叶向尾侧移人颈椎管，即Chiari Ⅰ畸形；(2)小脑扁桃体与部分小脑移人颈椎管，第四脑室拉长，也移向尾侧，50％的病例延髓扭曲，常见脑积水，多见于婴幼儿，即ChiariⅡ畸形；(3)最严重的     

小脑扁桃体下疝畸形患者拔管后声带麻痹一例

<正>患者,女,49岁,45 kg,因"行走不稳伴头晕4年余加重"入院。患者4年前无明显诱因出现行走不稳,伴有头晕,声音嘶哑,偶有饮水呛咳,无呼吸困难,无四肢麻木,症状加重1年余入院。既往史、生化检查无特殊。头颅MRI:小脑扁桃体下疝畸形,寰枕脱位,脊髓受压(图1)。诊断为小脑扁桃体下疝;寰枕脱位。拟择期全身麻醉下行寰枕畸形加压内固定术。患者入室,BP 140/80 mmHg,HR 80次/分,RR 16次/分,SpO2 96%,常规     

显微外科治疗小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微神经外科手术方法.方法 对经磁共振成像(MRI)证实的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症101例进行显微神经外科手术治疗,采用枕后正中直切口,颅后小骨窗减压、硬膜下探查、硬膜成形合并枕大池重建术,重建脑脊液循环通路.结果 术后经6个月左右的随访,89例(88.1%)的症状、体征得到改善,86例(93.5%)经MRI复查显示小脑扁桃体达正常水平、延髓压迫解除、枕大池形态恢复,脊髓空洞腔不同程度缩小者75例(81.5%),空洞腔消失25例(27.1%).结论 应用显微外科的手术技巧治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,可以有效的缓解患者的病情,取得满意的临床效果.     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：