Churg-Strauss综合征与周围神经病

Churg—Strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，是一种以中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎。主要表现为哮喘。心脏、肾脏受累，周围神经病，皮肤及胃肠道损害。是一种少见的临床综合征。本病早期诊断困难，发病后病情进展迅速，治疗不及时者往往预后不良。因此早期诊断．早期治疗非常重要。     

4例Crow—Fukase综合征的临床和神经病理改变

<正> 临床资料 4例均为男性。发病年龄29—62岁。病程8月—1年半。首发症状:2例为双下肢凹陷性水肿,2例为双下肢麻木,无力。4例均有足下垂及下肢肌萎缩,2例伴有手部肌萎缩;四肢腱反射减弱或消失。套式感觉障碍中2例为痛觉减退,2例为痛觉过敏;4例均有皮肤变黑,以颜面及肢体远端明显;均有乳房发育,乳晕加深以及多汗,性功能障碍,2例伴有杵状指,2例有少量心包积     

变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。     

98例神经肌肉病的临床、肌电图与病理研究

目的 探讨肌电图（EMG），肌活检对神经肌肉病的诊断价值。比较EMG，肌活检及初始临床诊断3者之间的关系。方法 将98例神经肌肉病分成肌病。重症肌无力和运动神经元病3组进行研究。结果 肌病组（80例），68.8%(55/80)肌活检，75%（60/80）EMG呈肌源性损害；重症肌无力组（10例）；针极EMG（不包括重视频率电刺激）及肌活检均未显示特异性改变；运动神经元病组（8例），75?/8）肌活检，100%（8/8）EMG呈神经源性损害。结论 肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息。对运动神经元病只能做出神经源性损害结果。缺乏特异性。EMG对神经肌肉病只能做出分类诊断；单纯凭借初始临床资料易导致该类疾病误诊。     

有机磷中毒迟发性神经损害35例临床分析

有机磷中毒迟发性神经损害３５例临床分析王彦昌，张兆旭我院从１９８５年以来，共收治急性有机磷中毒迟发性神经损害３５列，现分析报告如下：一般资料：共收治病人３５例，男性１７例女性１８例，年龄２１－５８岁，平均２９．５岁。其中企图自杀口服中毒３１例，皮肤吸...     

合并神经损害的过敏性紫癜18例临床分析

过敏性紫癜 (AP)是一种毛细血管变态反应性疾病 ,以广泛的小血管炎症为病理基础。发病年龄以学龄期儿童多见。本病多以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿痛和肾炎为主要表现 ,对合并神经系统症状者报道较少。现将我科 1990年后收治的伴有神经系统损害的 18例 AP患儿报道如下。1　临床资料1.1　一般资料AP患儿 173例 ,为我院 1990年～ 2 0 0 2年 11月住院患者 ,均符合 AP诊断标准 [1 ] 。其中男 10 5例 ,女 68例。年龄 3～ 14岁 ,平均年龄 8.5岁。≤ 7岁 5 1例 (2 9.5 % ) ,7～ 14岁12 2例 (70 .5 % )。临床表现皮肤损害 173例 (10 0 % )…     

变应性肉芽肿性血管炎相关周围神经病一例的临床病理特点

变应性肉芽肿性血管炎（AGV）是累及多系统、多器官的结缔组织病，是嗜酸性粒细胞增多症的一个类型。本病的临床表现多种多样，以呼吸道症状为主。因常累及周围神经系统而受到神经科医生的重视。国内尚未见到有关ACV相关周围神经病（AGVAN）的报道。我们诊断1例AGVAN，报道如下。     

原发性干燥综合征神经精神损害28例分析

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)的神经精神损害特点。方法选择我院1984~2004年间住院的原发性干燥综合征合并神经精神损害的病人共28例进行回顾性分析。结果周围神经系统(PNS)受累19例,中枢神经系统(CNS)7例,同时受累2例;重症肌无力2例,肌肉病变2例(其中1例同时存在周围神经病);抑郁状态1例。结论pSS的神经精神损害表现多样,PNS和CNS均可受累,并且神经系统损害表现常先于pSS症状,常缺乏腺体外表现和免疫功能异常。     

麻风病周围神经损害一例临床及病理特征

麻风病是麻风分枝杆菌感染引起的一种慢性传染病，主要侵及皮肤、黏膜和周围神经等组织，可直接影响感觉、运动和自主神经功能，进而导致畸形和残疾。我国1990-1998年间统计表明，麻风病平均年发病率仅为0．17／10万，但平均确诊延迟时间为34．4个月，因周围神经损害而导致的残疾率高达24％。由此可见，麻风病周围神经损害，     

肌电图肌源性损害合并神经源性损害71例临床分析

目的分析和探讨肌电图(EMG)肌源性损害合并神经源性损害的临床和电生理特点。方法检索作者医院EMG数据库,收集EMG表现为肌源性损害合并神经源性损害患者共71例,对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在此组患者中,最常见的是结缔组织病,共63例(占88.7%)。其余依次为:肿瘤、进行性肌营养不良、AIDS、甲状腺功能亢进(甲亢)。在全部患者中,临床表现为近端无力者55例(占77.5%),有感觉症状体征者27例(占38.0%),肌肉萎缩者12例(占16.9%)。患者的三角肌52例(占73.2%)、股四头肌49例(占69.0%)EMG表现为肌源性损害,其中上下肢同时为肌源性损害者32例(占45.1%)。所合并存在的神经源性损害主要表现为多发性周围神经病(39例)、单神经病(27例)、颈或腰骶神经根病(5例)。结论EMG检查有助于检出临床下神经肌肉病变,电生理检查发现肌源性合并神经源性损害的同时分析肌病所合并周围神经病变类型将有助于揭示病变性质。     

慢性酒精中毒神经系统损害的临床分析

目的探讨慢性酒精中毒的临床表现类型、诊断与治疗。方法对43例慢性酒精中毒神经系统损害病人的临床表现、诊断与治疗效果进行分析。结果 慢性酒精中毒性神经系统损害多发生于饮用高度白酒半年以上,酒量>250ml/d者。其中大脑损害者居首位,继发小脑变性者次之,周围神经损害发生率较低。结论戒酒与早期诊治是治疗关键。有长期饮高度酒史,不能以其他疾病解释的精神症状,特别人格改变应考虑慢性酒精中毒性神经损害诊断。     

副癌神经综合征20例临床分析

目的．提高对副癌神经综合征的临床特点的认识，减少误诊误治率。方法 对20例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析，结果：本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，15例以神经系统症状为首发，周围神经病8例，脊髓病2例，小脑变性3例，肌无力综合征5例，多发性肌炎2例。原发肿瘤常见于支气管肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和卵巢癌，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂可改善神经症状，结论：副癌神经综合征大多先于肿瘤发病，影响神经系统各部位，临床症状复杂，预后较差。     

恶性综合征3例分析

恶性综合征（Malignant syndrome,MS）又称抗精神病药物诱发的恶性综合征,神经阻滞剂致恶性综合征、植物神经综合征等,因其起病急、病情凶险,病死率在10%～20%,故早期诊断与治疗便显得十分重要,我们就最近收治的3例患的临床资料分析报道如下。     

神经白塞病三例临床病理分析

例1 男，25岁。因“发热，头痛8个月余，加重伴视力下降3个月”于2005年5月12日入院。2004年9月患者无诱因出现发热，体温40℃，于省立医院行头颅磁共振成像（MRI）见右侧额叶高信号区，诊断为“脑脓肿”，治疗1个月症状消失，复查头颅MRI病灶消失。但患者仍头痛并伴有低热，体温37.1-38.0℃。2005年2月起患者双眼视力逐渐下降。     

POEMS综合征24例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征２４例中，骨髓瘤７例，Ｍ蛋白血症５例，多克隆球蛋白增高１１例，髓外浆细胞瘤１例；与国外文献比较伴骨髓瘤比例明显偏低，阳痿、闭经、男性乳房增大多见，周围神经损害、肢端水肿、皮肤改变等主要特征一致。     

神经梅毒16例临床分析

<正>神经梅毒系由苍白密螺旋体感染人体后出现的大脑、脑膜或脊髓损害的一组临床综合征,是晚期梅毒全身性损害的重要表现,未经治疗的梅毒患者有10%最终发展成为神经梅毒。由于梅毒病例在80年代以后有升高的趋势,神经系统梅毒的病例也有所增加;其临床表现复杂,极易误诊。本文通过分析近2 年来16例临床确诊为神经梅毒的病例,分析其临床表现特点, 为今后尽早明确诊断,及时治疗,捉供参考。     

副癌神经综合征15例临床分析

目的 提高对副癌神经综合征临床特点的认识。方法 对15例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，13例以神经系统症状首发。周围神经病8例，小脑变性3例，Ewaton-Lambert综合征2例，运动神经元病1例，多发性肌炎1例。原发肿瘤常见于肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和生殖器肿瘤，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂治疗可改善神经症状。结论 副癌神经综合征大多先天肿瘤复发，影响神经系统各中位，临床症状复杂，预后较差。     

多发性硬化症周围神经损害的临床及神经电生理分析

目的 研究多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)合并周围神经系统损害的临床特点及诊治体会,提高对MS的认识.方法 回顾性分析1999-01～2007-12收治的15例MS合并周围神经系统损害患者的临床资料. 结果所有病例除有中枢神经系统脱髓鞘表现外,都合并有周围神经损害的症状及体征,神经电生理检查提示外周神经病变.结论 MS部分病例可以合并周围神经系统损害     

多发性硬化的颅神经损害

本文总结了28例多发性硬化患者的颅神经损害表现。其中视力障碍最为突出，占67.8％．视野缺损者占45．4％，视乳头萎缩者393％，眼外肌麻痹占28．6％，眼球震颤占39．3％，面瘫占28.6％，三叉神经损害占21．7％，少数病人有吞咽困难和舌瘫。颅神经损害表现为发作性症状者占17．8％。视觉诱发电位的异常率为61．1％。对上述表现进行了讨论。     

白塞病神经系统损害的临床和病理研究

目的研究神经白赛病(neuro-Behcet’disease,NBD)的临床表现、实验室检查、MRI表现及病理特点。方法回顾性分析18例NBD患者的临床表现、实验室检查、MRI表现和病理表现。结果 18例NBD,男13例,女5例,年龄10～76岁,发病年龄6～71岁。NBD出现在BD发病后的1～6年。入院时NBD病程1.6年～23年。NBD以中枢神经系损害最常见。结论 NBD临床表现复杂多样,通过询问病史、详细体格检查、实验室检查、MRI表现及病理改变,提高对本病的临床特征的认识,为NBD诊断提供重要可靠依据。