异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,分为原发性和继发性两大类.对于家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)和难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH),异基因造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段,但其鉴别诊断尤为困难,移植后多种并发症以及高病死率也受到越来越多人的关注.该文总结了近年来异基因造血干细胞移植治疗FHL和难治性EBV-HLH在诊断、预处理方案、移植后并发症、死亡原因分析及预后等方面的研究进展.     

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症遗传学研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分为5型,免疫缺陷综合征相关性HLH包括Chediak-Higashi综合征、格里...     

噬血细胞综合征患儿的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床诊断标准及其骨髓细胞学检查结果对于临床诊断的意义。方法回顾分析2008年5月-2011年5月于我院确诊为噬血细胞综合征的22例患儿的病历资料及骨髓细胞学特点。结果 22例患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准。均有发热、脾大及血清铁蛋白增高,18/22例(82%)伴外周血至少两系减低,15/19例(79%)伴低纤维蛋白原血症,14/20例(70%)伴高三酰甘油血症,14/22例(64%)患儿在初诊时骨髓中找到噬血细胞。结论骨髓涂片见到噬血细胞不是儿童噬血细胞综合征临床诊断的必备条件,初诊时进行骨髓细胞学检查有助于噬血细胞综合征的诊断与鉴别诊断,在治疗过程中复查骨髓有助于指导治疗。     

γ干扰素及其抗体拮抗剂在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是多种病因引起的过度炎症综合征。在HLH的发病机制中,γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)发挥了重要作用,抗IFN-γ单抗...     

HLH-2004方案诊断治疗噬血细胞综合征10例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是一类由多种不同疾病引起的T细胞介导的组织细胞反应性增生、以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病.其本质是细胞因子病(cytokine disease)或巨噬细胞活化综合征(MAS).本病处理不当病死率很高.文献报道应用国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-04方案)已使本病的预后有了明显的改善[1].现将我院2007年1月1日-2008年12月30日应用HLH-04方案治疗10例儿童HLH的情况总结如下.     

HLH-2004方案诊治儿童噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能障碍、骨髓噬血现象等为特征的一组临床综合征。临床经过凶险,病情发展迅速,如不及时诊断并进行治疗,大多数患儿病情进行性恶化,病死率高。     

儿童噬血细胞综合征28例临床特点和预后分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素.方法 回顾分析了近10年在我科收治的28例儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、实验室检查、治疗转归,采用Logistic回归方法分析患儿的预后危险因素.结果 28例中18例(64.3%)与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多;余10例中2例(7.14%)与非感染相关,8例(28.6%)病因不明.临床症状以持续高热(100%)、肝脏肿大(89.3%)、脾脏肿大(82.1%),浅表淋巴结肿大(78.6%)为突出表现.血常规检查示外周血白细胞计数减少(85.7%)、血红蛋白减少(67.9%)、血小板减少(64.3%);血生化检查肝功能异常90.5%,血清三酰甘油升高46.4%,凝血功能异常42.9%,血清铁蛋白升高39.3%,骨髓检查找到噬血细胞96.4%.28例中死亡9例(32.1%),好转或痊愈11例(39.3%),出院后失访8例(28.6%).患儿年龄<2岁、乳酸脱氢酶(LDH)>2 000 U/L是预后危险因素.结论 儿童噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高.年龄、LDH水平是影响HPS预后的不良危险因素.     

黑热病并噬血细胞综合征1例报告

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),其临床特征为发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。HPS分为原发性和继发性两大类。继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS)、恶性相关性HPS     

感染相关性噬血细胞综合征的临床探讨

目的 探讨感染相关性噬血细胞综合征的临床特点和干预措施。方法 回顾性分析6例感染相关性噬血细胞综合征的临床过程、实验室检查和干预措施。结果EB病毒是感染相关性噬血细胞综合征的常见病原。对于血细胞减少的有些危重病例,临床必须考虑到噬血细胞综合征的可能。骨髓涂片查找噬血细胞有一定困难,临床支持该病,骨髓涂片应反复查找。结论 干预应早于诊断,临床怀疑噬血细胞综合征,不能因等待检查而耽误临床治疗,及早阻止噬血现象是性命攸关的。而预后与所用干预措施直接相关。     

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1979年由Risdall等首先报告了噬血细胞综合征(he-mophagocytic syndrome,HPS),噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocyto-sis),属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。近年来应用国际组织细胞协会HLH-94方案使本病的预后有了明显的改善,并在HLH-94方案基础上推出了HLH-2004方案。现将我院血液病中心2004-03-01—2004-12-30期间应用国际组织细胞协会HLH-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童噬血细胞综合征的疗效总结如下。1临床资料1.1诊断标准HLH-2004方案诊断标准(符…     

感染相关性噬血细胞综合征的临床探讨

目的 探讨感染相关性噬血细胞综合征的临床特点和干预措施。方法 回顾性分析6例感染相关性噬血细胞综合征的临床过程、实验室检查和干预措施。结果 EB病毒是感染相关性噬血细胞综合征的常见病原。对于血细胞减少的有些危重病例，临床必须考虑到噬血细胞综合征的可能。骨髓涂片查找噬血细胞有一定困难，临床支持该病，骨髓涂片应反复查找。结论 干预应早于诊断，临床怀疑噬血细胞综合征，不能因等待检查而耽误临床治疗，及早阻止噬血现象是性命攸关的，而预后与所用干预措施直接相关。     

噬血细胞综合征临床和治疗

目的 了解噬血细胞综合征(HS)的临床特点和治疗。方法 分析14例HS患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果 所有患儿有不同程度的肝功能损害，全血细胞减少，凝血功能障碍，低纤维蛋白血症，高甘油三脂血症，高细胞因子血症，铁蛋白增高，细胞免疫功能异常，骨髓片找到噬血细胞。结论 临床高度怀疑噬血细胞综合征应及早干预治疗。     

儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习

目的总结2例儿童噬血细胞综合征合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点,提高国内儿科医生对该病的认识。方法回顾分析2013-04-03和2013-02-27中山大学附属第一医院东院儿科收治的2例噬血细胞综合征合并PRES患儿的临床表现及诊治过程,并结合国内外相关文献分析病例特点。结果 2例诊断为噬血细胞综合征,在使用环孢素A+地塞米松+鬼臼乙叉甙治疗过程中出现神经系统异常表现,伴高血压,综合分析诊断为PRES,经过及时降压、环孢素A减量或停药等对症治疗后完全恢复,随访至今病情稳定。结论 PRES是一种短期内可以完全恢复的神经系统疾病,在噬血细胞综合征患者中预后良好,但须与其他神经系统疾病鉴别,尤其是噬血细胞综合征神经系统病变。提高对PRES认识可减少误诊率。     

噬血细胞综合征临床和治疗

目的 　了解噬血细胞综合征 (HS)的临床特点和治疗。方法 　分析 1 4例HS患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果 　所有患儿有不同程度的肝功能损害 ,全血细胞减少 ,凝血功能障碍 ,低纤维蛋白血症 ,高甘油三脂血症 ,高细胞因子血症 ,铁蛋白增高 ,细胞免疫功能异常 ,骨髓片找到噬血细胞。结论 　临床高度怀疑噬血细胞综合征应及早干预治疗。     

病毒相关性噬血细胞综合征的诊断与治疗

目的　提高对病毒相关性噬血细胞综合征的认识。方法　回顾性分析 1 6例病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果　临床表现为持续性高热 ,肝脾大 ,血常规二系或三系减少 ;高三酰甘油血症、血清铁蛋白 (SF)增高 ;纤维蛋白原降低 ,凝血功能障碍 ;CD4/CD8下降 ,非杀伤细胞比例降低 ,高细胞因子血症。骨髓中找到噬血细胞。大剂量人血丙种球蛋白、甲泼尼龙治疗后 ,好转 7例 ,死亡 5例 ,4例放弃治疗。结论　早期诊治是提高病毒相关性噬血细胞综合征患儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征二例

噬血细胞综合征亦称“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”，临床特点为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍，病死率极高。现将本院收治的2例噬血细胞综合征报道如下。     

EB病毒感染相关噬血细胞综合征的诊治研究进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是一组病因及发病机制复杂.组织病理表现以良性组织细胞增生活化,伴随噬血细胞现象的一类综合征.HS分为原发性和继发性两大类,原发性是指家族遗传相关的免疫缺陷状态,继发性指后天获得所致,其中以EB病毒感染相关最为常见.EB病毒感染相关HS的病情进展快,病死率高,现就该病的诊治进展作一概述.     

儿童噬血细胞综合征14例临床分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析了近5年我科收治的14例儿童噬血细胞综合征患儿的临床表现及预后.结果 14例中,有11例患儿EB病毒抗体阳性,阳性率78.6％,其中3例检测到EB病毒感染早期抗体(VCA-IgM、EA-IgG)阳性,8例检测到EB病毒既往感染的抗体(VCA-IgG、EBNA-IgG)阳性.14例中死亡6例,因病重放弃治疗4例,此10例患儿的肝脾肿大、外周血3系减少、严重凝血功能障碍表现尤为明显(8例出现严重弥散性血管内凝血).在死亡及放弃治疗的10例患儿中,4例骨髓细胞学检查及腹部CT提示合并淋巴瘤.治愈出院4例,其中3例继发于传染性单核细胞增多症,1例继发于脓毒症.结论 EB病毒感染与噬血细胞综合征密切相关.噬血细胞综合征患儿预后考虑与如下因素相关:重度肝脾肿大、外周血2～3系严重减少、严重凝血功能障碍、是否合并弥散性血管内凝血及是否合并恶性肿瘤.     

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症遗传学研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分为5型,免疫缺陷综合征相关性HLH包括Chediak-Higashi综合征、格里塞利综合征2和X连锁淋巴组织增殖性疾病.这些原发性HLH分别由不同的基因突变引起.随着原发性HLH遗传学、基因筛查和基因及其编码蛋白质的功能研究,人们对这些基因和蛋白质在HLH发病机制中的作用有了进一步的认识.     

儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征.主要发生在有各种遗传性或获得性免疫缺陷的基础上,包括原发性和继发性两种形式.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.其发病主要是被感染诱发.感染因素中最常见的是病毒,其中又以EB病毒最为常见[1],称为EB病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barrvirus associated-hemophagocytic lymphohistiocytosis, EBV-HLH),现就该病的研究进展进行阐述.