儿童垂体功能减退症

垂体是维持生命的重要器官,包括垂体前叶和垂体后叶,垂体前叶也称"腺垂体",由5种细胞分泌6种激素,分别为生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、促黄体生成激素(LH)、促卵泡刺激激素(FSH)及催乳素(PRL);垂体后叶为神经垂体,分泌血管加压素.垂体前叶激素TSH、ACTH、LH、FSH促使其相应腺体(靶器官)分泌三碘甲状腺原氨酸(T3)及甲状腺素(T4)、肾上腺皮质激素、性激素包括睾酮(T)和雌二醇(E2),GH、PRL则直接与相应的细胞受体蛋白相结合发挥其各自的生理效应.     

内分泌系统疾病

311 ,72326特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑一垂体一靶腺轴完整性探讨/沈永年一//临床儿科杂志一1996,14(6)一363一365 对25例典型的垂体性GH缺乏症进行下丘脑一垂体一甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经TRH、ITT和LHRH激发试验结果表明:单一GH缺乏症3例,占12%,多种垂体激素缺乏22例,占88%。其’中垂体TSH、ACTH、F’SH或LH储备和分泌功能低下分别’为一4(56%)、3(12%)和20(8(〕%)例。伴随TSH和FSH/LH同时受累n例(44 .0%),TSH和ACTH同时受累2例(8%),TSH、ACTH和FSH/LH同时受累1例(4%)。了解垂体其它激素不足,及时…     

类固醇疗法与肾上腺

皮质类固醇疗法是肾上腺萎缩最常见的原因。肾上腺皮质是丘脑下部/垂体/肾上腺皮质(简称HPA)轴的组成部分。皮质醇的分泌受垂体前叶激素——促肾上腺皮质素(ACTH)的调节,而ACTH又受丘脑下部激素——促肾上腺皮质激素释放因子(简称CRF)的调节。因此,丘脑下部或垂体功能障碍,或     

伴有促肾上腺皮质激素缺乏的儿童多种垂体激素缺乏症临床分析

多种垂体激素缺乏症(MPHD)是一类以生长激素分泌减少伴一种或多种垂体前叶激素缺乏的疾病.由于临床症状缺乏特异性,常有误诊.尤其是伴有促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏的MPHD,在感染、创伤、手术等应激状态下可出现肾上腺危象和低血糖抽搐,是严重的儿科急诊疾病之一.通过对我院1996年6月至2007年8月收治的25例伴有ACTH缺乏的MPHD患儿的临床特征和诊断、治疗进行分析,旨在提高临床医生对该病的早期诊治.现将结果报告如下.     

小儿生长激素分泌调节障碍与身材矮小

垂体生长激素(GH)的分泌呈现脉冲性昼夜节律,GH的合成及分泌受下丘脑中某些多肽类物质和神经介质的调节。传统的 GH 激发试验所得结果只能反映垂体在诱发条件下分泌GH的潜力,但不能正确显示下丘脑对垂体分泌的调节功能障碍引起的GH水平低下。使用24小时连续测定GH技术可以解决上述问题,许多研究:结果表明,多数GH激发试验结果正常的身材矮小儿,其24小时GH分泌水平是低下的。这种异常可能是下丘脑对垂体分泌的调节障碍所致,使用某些神经介质受体药物或人工合成生长激素等可以使身材矮小儿的生长速度明显增快。     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

小儿内分泌疾病的诊治进展

随着内分泌学基础研究的开展,80年代以来对小儿内分泌疾病的认识在多方面有了提高和更新,临床应用取得成绩。下面就几个疾病进行介绍。垂体性侏儒一、生长激素(GH)与垂体侏儒很久以来认为垂体侏儒主要是由于垂体病变造成GH分泌不足而引起的骨和各种组织生长障碍,并且以人垂体治疗垂体侏儒已有20余年的历史。1985年,3名曾在幼年时期接受人生长激素(HGH)治疗的青年人均死于一种神     

慢性胃炎及十二指肠溃疡患儿血中胃泌素、胃动素、生长抑制含量的测定

目的　了解血中胃泌素 (GAS)、胃动素 (MTL)、生长抑素 (SS)含量及胃窦G细胞的密度 ,探讨儿童慢性胃炎和十二指肠溃疡 (DU)与三种胃肠激素分泌变化的关系以及血清GAS与胃窦G细胞的相关性。方法　采用放射免疫双抗法检测幽门螺杆菌 (Hp)阴性胃炎 2 3例、Hp阳性胃炎 2 5例、DU 19例 ,共 6 7例观察组的空腹血清GAS、血浆MTL、SS含量 ,以 36例正常儿童作对照 ;采用链霉素抗生物素蛋白过氧化物酶连接法对观察组 34例胃窦活检标本行G细胞密度测定。结果　 (1)观察组GAS水平高于对照组 (F =13 .0 0 3 ,P <0 .0 1) ,观察组之间差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;(2 )观察组SS水平高于对照组 (F =15 .45 5 ,P <0 .0 1) ,DU的SS低于Hp阴性和Hp阳性的慢性胃炎 (P <0 .0 5 ) ;(3)观察组与对照组MTL差异无显著性 ;(4 )DU胃窦G细胞密度与血清GAS呈正相关 (r=0 .5 5 ,P <0 .0 5 ) ,与Hp阳性胃炎呈负相关 (r=- 0 .6 4,P <0 .0 5 )。结论　慢性胃炎、DU患儿存在血中GAS、SS分泌异常 ,其分泌水平的变化可能与发病有一定关系。     

脐血、新生儿血清生长激素放射免疫测定意义探讨

生长激素(GH)是垂体前叶分泌的一种多肽激素,对人类整个机体及许多器官起重要作用,脐血、新生儿血GH测定意义,一般文献阐述不多,现将所测脐血、新生儿血GH值与孕妇、婴儿期值相比较,新生儿GH水平与高血糖因素等影响,分别报告如下。对象与方法检测者均为健康围产期孕妇、刚娩出足月儿脐血、生后1～28天新生儿、2个月以内婴儿,生长发育正常,身高体重均正常范     

急性白血病化疗对垂体、性腺、甲状腺激素的影响

目的评价儿童急性白血病(AL)及联合化疗对其垂体、性腺、甲状腺激素的影响。方法测定37例(男23例,女14例)AL患儿化疗前后和20例对照组血清促卵泡激素(FSH)、黄体生成素(LH)、睾酮(T)、雌二醇(E2)、催乳素(PRL)、生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)水平。结果AL患儿FSH、LH、T、E2、GH、FT4、TSH水平化疗前后及对照组各组差异无显著意义(P>0.05),PRL水平治疗前高于对照组(P<0.01),男童PRL水平治疗前后比较差异有显著意义(P<0.01)。FT3治疗前低于对照组(P<0.001),治疗后趋于正常(P>0.05)。结论AL本身及联合化疗对患儿垂体-性腺轴功能及GH水平无明显影响。AL本身可使PRL水平升高,而化疗药物可抑制男童PRL的分泌。联合化疗对甲状腺功能无影响,FT3水平对判断AL患儿病情变化、疗效及预后有一定参考意义。     

原发甲状腺功能低下患儿治疗前后生长激素的变化

目的　观察原发甲状腺功能低下患儿 (甲低 )治疗前后生长激素 (GH)的变化。方法　用放射免疫法测定患儿治疗前后空腹T3、T4 、甲状腺刺激激素 (TSH)、卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、催乳素 (PRL)、生长激素 (GH) ,并做头颅CT或MRI。结果　治疗前T3、T4 明显下降 ,TSH、FSH、LH、PRL明显上升 ,GH刺激试验示GH分泌不足 ,头颅CT或MRI示垂体微腺瘤。用甲状腺片治疗后T3、T4 、TSH、FSH、LH、PRL渐正常 ,并于 3、6个月复查头颅CT或MRI示垂体微腺瘤消失 ,GH刺激试验示GH分泌正常。治疗前后各组数据有显著差异 ,与治疗前比较P <0 .0 1。结论　原发甲低患儿可出现暂时GH下降及垂体假性微腺瘤     

重视儿童吸入糖皮质激素的合理使用

正肾上腺糖皮质激素(glucocorticoids,GCS)是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素,1936年Edward Kendal首次从肾上腺皮质中提炼出来。人体的内源性GCS主要为皮质醇,可由化学方法人工合成。GCS的主要生物效应是调节糖、脂肪和蛋白质的生物合成和代谢,同时具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克等作用。体内GCS的分泌主要受下丘脑-垂体前叶-肾上腺皮质轴(HPA轴)调节,内源性糖皮质激素分泌有昼夜节律性,     

小儿胃十二指肠疾病幽门螺杆菌感染与胃泌素关系分析

胃泌素是刺激壁细胞产生胃酸的基本因素,而感染H．pylori的患者胃窦G细胞释放胃泌素增多,血清胃泌素增高与胃十二指肠的多种疾病有关。这也是近阶段医学研究的一个热点。本研究拟通过对51例H．pylori阳性与H．pylori阴性的胃炎和十二指肠溃疡（DU）患儿及17例正常儿童进行对比研究,比较H．pylori阳性的DU患儿在H．pylori根治前后胃泌素水平,旨在探讨血清胃泌素水平与H．pylori感染之间的关系,现将结果报告如下。     

儿童功能性消化不良与胃肠激素、胃动力学相互关系探讨

为探讨儿童功能性消化不良（FD）与胃动力学和空腹血胃泌素，胃动素之间的相互关系以及对胃动力药物疗效的分析，应用放射免疫方法对40例FD患儿分别测定空腹血胃动素和胃泌素水平；服用吗丁啉混悬液4周前后B型超声扫描，连续观察空腹，饮后即刻，15分钟，30分钟与60分钟胃排空状况。结果显示：吗叮啉治疗4周，对FD患儿上腹痛和/或上腹不适以及腹胀，厌食，早饱等有效率分别高达90%和87.5%；超声显示30分钟胃排空加快，FD患者胃肠激素测定结果无明显异常，但对胃动力药物治疗无效的FD患儿胃肠激素水平较治疗有效的FD患儿明显降低。提示胃十二指肠运动功能异常是儿童FD重要发病原因；吗叮啉治疗儿童FD有一定疗效。大部分FD患儿无明显胃肠激素分泌障碍，胃肠激素水平降低是引起FD的部分因素。但可能是难治性FD的重要病因。     

生长激素-胰岛素样生长因子-1轴与消化系统关系的研究进展

人体生长激素(GH)是由脑垂体前叶含有嗜酸性颗粒的GH分泌细胞分泌。在体内GH与胰岛素样生长因子1(IGF1)形成生长激素胰岛素样生长因子轴(GHIGF1轴),而发挥作用。GHIGF1轴可直接作用于胃肠受体,促进其DNA和蛋白的合成,使胃肠黏膜增厚,平滑肌体积增大,肠长度增长。生长激素能够通过多种核信号传导途径,迅速引起肝脏基因表达的活化或抑制。GHIGF1轴可与多种胃肠激素相互作用:生长抑素抑制GH分泌;过多的内源性GH增加胃肠道胃泌素基因表达,而胃泌素可影响下丘脑GHRH的释放作用。GH缺乏症时GHIGF1轴的不足影响小肠黏膜表面积,隐窝容积小肠厚度以及肠功能,而补足GHIGF1后,其功能结构可恢复正常水平。     

胎儿生长中Ghrelin与其他内分泌因子的关系

Ghrelin是生长激素促分泌物质受体的内源性配体,含28个氨基酸残基的小分子多肽,为体内发现的第3个调节生长激素(GH)释放的激素[1],能有效促进GH分泌,调节机体进食和能量平衡,还与其他激素分泌有着密切的关系.Ghrelin可能是生长激素/胰岛素样生长因子1轴和调节能量平衡的神经内分泌之间新的联结纽带[2].通过免疫组织化学技术,从人类怀孕10周至足月均可在胎盘内检测到Ghrelin,说明Ghrelin对促进胎儿生长起积极作用.本研究通过检测正常适于胎龄儿Ghrelin、GH、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素(INS)的水平,探讨它们之间的关系.     

新生儿胃泌素及胃动素研究进展

新生儿出生后胃肠道的成熟与否对新牛儿能否消化吸收外界养分十分重要,胃肠激素对于新生儿胃肠道的成熟起着关键作用,其中胃泌素具有促进胃酸分泌和营养肠壁的作用,而胃动素主要推进胃的动力.该文从这两种胃肠激素的结构及作用,生后的变化情况,不同营养方式以及母乳对它们的影响和作用等多个角度,阐述了新生儿期胃泌素、胃动索的特点及其重要作用和意义.     

用酮康唑(Ketoconazole)治疗对 LHRH—A 无效的性早熟

青春期开始的特征为垂体促性腺激素出现分泌脉冲,此依赖于下丘脑促黄体生成素释放激素(LHRH)释放的脉冲。LHRH 释放的节律和持续时间是主要生物学活性的关键。长期应用促黄体生成素释放激素类似物(LHRH—A)通过对垂体受体下降调节而抑制促性腺激素的分泌,从而可以治疗中枢性性早熟,但Rosen(?)hal 等报道的另一种男性     

生长激素缺乏和特发性矮小患儿血浆胃促生长素水平的变化

目的 探讨身材矮小儿童青少年血浆胃促生长素水平及胃促生长素在生长激素释放激素-生长激素(GHRH-GH)轴中的作用.方法 抽取矮小症患儿157例.男115例,女42例;年龄3岁7个月～15岁1个月.取空腹静脉血10 mL,分离出血浆标本,通过二种生长激素(GH)激发试验,将其分为3组,生长激素缺乏(CGHD)组37例,生长激素部分缺乏(PGHD)组52例,特发性矮小(ISS)组68例;在健康体检儿童中抽取20例年龄性别相匹配身高正常儿童为健康对照组.采用放射免疫法测定各组血浆中胃促生长素水平.采用ELISA法测定其血胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平.采用化学发光法测定其血清GH水平.分别测定其血睾酮、雌二醇、促黄体生成激素、促卵泡生成激素(FSH)水平.采用SPSS 11.5软件对数据进行相关性分析.结果 CGHD组患儿IGF-1水平明显低于其他3组,CGHD组患儿空腹血浆胃促生长素水平明显低于ISS组及健康对照组(Pa<0.05),但与PGHD组无明显差异(P>0.05).胃促生长素水平与激发试验中GH峰值呈正相关(r=0.176 P<0.05),与FSH水平呈负相关(r=-0.163 P<0.05),而与其他因素无显著性相关(P>0.05).结论 胃促生长素在GH分泌中起重要作用,其缺乏可能是下丘脑异常引起GH缺乏的原因之一.     

可乐定促生长作用的临床观察

愈来愈多的研究证明,神经调节在生长激素(GH)的分泌中起着主导作用,部分身材矮小患儿系下丘脑神经介质调节失常导致垂体生长激素分泌障碍的结果.可乐定是一种α-肾上腺能受体兴奋剂,它可以通过促使生长激素释放激素(GHRH)分泌使生长激素分泌增加,从而促进身材矮小患儿的生长,可乐定