肺动脉压力与房性快速心律失常的关系

目的：探讨房性快速心律失常特别是心房颤动（房颤）的病因和发病机制。方法：采用彩色多普勒超声心动图，心电图和动态心电图检测方法分析了200例常见器质性心脏病肺动脉压力和房性快速心律失常的关系。并分析了不同类型肺动脉高压（PAH）房性快速心律失常的发生情况。结果：肺动脉高压组（简称高压组）房性快速心律失常的发生率显著高于肺动脉压力正常组（简称正常组），两组比较，差异有高度显著性（P＜0．01），且PAH程度越重，其发生率越高，并显示不同类型PAH其发生率显著不同，依次为淤血性PAH，充血性PAH和阻力性PAH（P＜0．05），结论：肺动脉压力状况与房性快速心律失常的发生有密切的关系，PAH是其重要的致病因素，可预测其发生和发展；改善PAH应作为房性快速心律失常防治的重要措施之一。     

肺动脉扩张剂治疗肺高压的进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）在临床并非罕见，此疾病是由于不明原因的肺动脉压力持续升高并进行性发展导致的慢性疾病。PAH的筛选、早期识别和诊断极为重要。心脏科临床上最常见的肺高压（pulmonary hypertension，PH）是肺静脉高压，PH常常与左心压力提高联系在一起，目前临床发现原发性肺动脉高压也日趋增多。呼吸科最常见的PAH常和呼吸系统疾病联系在一起，慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive puhnonary disease，COPD），缺氧可能是促成PAH的促进因素，在临床PAH的治疗非常棘手。     

妊娠合并肺动脉高压死亡患者的临床高危因素特征分析

推荐理由：肺动脉高压（PAH）是小肺动脉原发病或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加,肺动脉压力升高而肺静脉压正常。特发性肺动脉高压（IPAH）是PAH的一种。妊娠可加重PAH的病情,妊娠合并PAH患者病死率极高,国外报道的病死率高达30％～50％,北京安贞医院报道的病死率为10.5％。本文对北京安贞医院妊娠合并PAH院内死亡患者从治疗方法、效果分析、高危因素分析、死亡病例探讨等方面进行回顾,性分析,希望临床工作者从中获益。     

MAL蛋白调控肺动脉平滑肌细胞增殖与凋亡对肺动脉高压的作用和机制

目的 探讨髓磷脂和淋巴细胞蛋白（MAL）在肺动脉高压（PAH）中的作用和机制。方法 收集PAH患者（PAH组）及同期健康体检者（HC组）各50例,采用ELISA检测各组血浆中MAL蛋白的表达水平;根据超声心动图将PAH患者分为中重度组（n=18）和轻度组（n=32）,分析MAL蛋白水平与肺动脉高压疾病程度的关系;采用缺氧诱导的肺动脉平滑肌细胞（PAMSCs）异常增殖的PAH体外模型,体外敲除和过表达mal基因,观察MAL对PAMSCs生长状态、细胞增殖能力、抗饥饿诱导的凋亡能力等的影响;另采用NK-κB信号通路抑制剂,探讨MAL调控PAMSCs增殖和凋亡的可能分子机制。结果 PAH患者血浆中MAL的水平显著高于HC组（P<0.05）,且中重度组患者显著高于轻度组患者（P<0.001）;体外研究中,缺氧组PASMCs中MAL的mRNA及蛋白表达水平显著高于常氧组（P<0.05）;抑制MAL可显著抑制缺氧诱导的PAMSCs增殖能力,促进饥饿诱导的PAMSCs凋亡（P<0.05）;机制研究证实,下调mal可抑制NK-κB通路激活参与调控PAMSCs增殖（P<0....     

活血化瘀疗法治疗肺动脉高压的临床研究近况

肺动脉高压（PAH）的治疗在现代医学中仍然是一个难题，本文综述性地回顾了近十年来以中医活血化瘀疗法（单味药、复方汤剂）为主或联合西药治疗PAH所取得的进展，向我们展示了中医药治疗PAH较为广阔的前景。     

肺动脉高压药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是指静息时肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或者运动时mPAP≥30mmHg,它是由肺小血管增殖、重塑引起的疾病,可导致肺血管阻力进行性增加,患者最终出现右心衰竭、死亡。2003年第三次世界肺动脉高压会议对PAH重新进行了临床分类：（1）原发性PAH;（2）与左心疾病有关的PAH;     

家族性和特发性肺动脉高压的遗传学研究进展

肺动脉高压（pulmonary arteryhy pertension，PAH）是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征。美国国立卫生研究院（national institutes of health，NIH）将PAH定义为：平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg（1mmHg=0．133kPa），在运动状态下大于30mmHg，而肺毛细血管压或者左心房压力小于15mmHg。PAH已经成为一个重要的医疗保健问题，NIH对194例特发性PAH患者的统计，平均生存期仅为2．8年，1、3与5年的生存率分别为68％、48％和34％，与恶性肿瘤相仿。然而目前尚无根治的方法，病因和发病机制研究是实现有效防治的惟一途径，也是目前PAH研究的热点和难点。近年来在PAH的发病机制研究方面取得的最重要的进展之一就是发现了PAH发病具有易感性的分子遗传基础。     

活血化瘀法治疗COPD的肺动脉高压及研究设计

最近，WHO对600例慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者进行了大规模的调查分析，认为肺动脉高压（PAH）是造成COPD患者心脏损害的主要原因，COPD伴PAH则预后较差，5年存活率仅5％。还有研究表明，COPD患者的生存时间与mPAP（平均肺动脉压）及其变化有密切关系，当mPAP超过30mmHg时，COPD患者的存活率甚低。     

维持性腹膜透析患者肺动脉高压与ECW/TBW的相关性

目的 探究维持性腹膜透析（MPD）患者肺动脉高压（PAH）与细胞外水（ECW）/身体总水（TBW）水平的关系。方法 回顾性分析2019年5月至2022年5月安徽医科大学第一附属医院收住院的125例MPD患者临床资料，根据超声心动图检查肺动脉压力值分为PAH组（肺动脉压力≥35 mmHg）75例和非PAH组（肺动脉压力＜35 mmHg）50例，比较两组的一般资料、实验室指标、超声心动图参数、人体成分分析参数。采用线性回归分析、平滑曲线拟合、受试者工作特征（ROC）曲线等方式探讨MPD患者ECW/TBW水平与PAH的相关性。结果 PAH组和非PAH组的体重指数（BMI）、收缩压、血红蛋白（HGB）、脑钠肽（BNP）、细胞外水（ECW）/身体总水（TBW）、射血分数（EF）、左室质量分数（LVMI）差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素logistic逐步回归分析结果显示，ECW/TBW（× 10^-2）［OR=1.127，95% CI：1.005~1.265，P=0.041］是MPD患者发生PAH的独立影响因素。以PAH为状态变量，ECW/TBW（×10^-2）为检验变量绘制ROC曲线，ECW/TBW预测PAH发生的ROC曲线下面积为0.739，其临界点为47.1×10^-2。ECW/TBW（×10^-2）每升高1×10^-2，PAH发生率升高12.7％。结论 MPD患者的PAH发生与容量状态关系密切，ECW/TBW水平升高可导致PAH的发生。     

维持性血液透析患者并发肺动脉高压影响因素分析

目的探讨维持血液透析患者并发肺动脉高压（PAH）的发生率及发生PAH的相关影响因素。方法对61例维持性血液透析患者进行超声心动图检查,以是否合并有肺动脉高压,将研究对象分为肺动脉高压组和无肺动脉高压组,检测两组性别、年龄、血压、透析龄、每周透析时间、血管通路（动静脉内瘘、非动静脉内瘘）、血红蛋白、血尿素氮、血肌酐、血钙、肺动脉收缩压、左房收缩末内径（LA）、左室舒张末内径（LVd）、左室收缩末内径（LVs）、室间隔舒张期厚度（IVs）、左室射血分数（LVEF）,并进行统计学分析。结果 61例患者中,超声心动图发现肺动脉高压24例,发生率39.3%,其中轻度13例（54.2%）,中度9例（31.5%）,重度PAH 2例（8.3%）。PAH组与无PAH组左房收缩末横径、左室收缩末内径（LVs）、室间隔舒张期厚度（IVs）、左室射血分数（LVEF）比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。室间隔舒张期厚度（IVs）与维持性血透患者并发PAH有相关性（P〈0.05）。结论维持性血液透析患者并发PAH不少见,本研究中MHD并发PAH患者左心功能下降,室间隔舒张期厚度（IVs）与肺动脉高压发生有相关性。     

细胞凋亡因子与肺动脉高压机制的研究进展

肺动脉高压（pulmo-nary arterial hypertension,PAH）是临床较为常见且治疗困难的肺心血管疾病,WHO将PAH定义为持续性的肺动脉高压增高,在静息状态下肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1 mmHg=0.133kPa）,或运动时mPAP〉30 mmHg,同时伴平均肺小动脉楔压和左室舒张末压〈15 mmHg[1]。PAH分为原发性和继发性2种,原发性极少。     

大鼠肺动脉平滑肌细胞膜钙激活氯通道与细胞质钙的关系及意义

目的观察大鼠肺动脉平滑肌细胞（PASMCs）膜钙激活氯通道（ClCa）与细胞质钙的关系及意义。方法大鼠PASMCs获取采用急性酶分离法。荧光光度法检测细胞质内游离钙离子浓度（[Ca^2＋]i）；全细胞膜片钳技术测定PASMCs钙激活氯电流（ICl（Ca））；等长张力测定法观察ClCa阻滞剂尼氟灭酸（NFA）和Indaryloxyacetic acid（IAA-94）对大鼠肺动脉张力的影响。结果环匹阿尼酸（CPA）和苯福林（PE）均可引起[Ca^2＋]i升高；升高的[Ca^2＋]i可以引出ICl（Ca）；NFA和IAA-94可以舒张CPA、PE引起的肺动脉环收缩。结论生理条件下大鼠PASMCs的ClCa是钙依赖性的；细胞外Ca^2＋内流及细胞质内Ca^2＋释放均可激活该通道，其参与了血管活性药诱导的肺动脉收缩。     

微小 RNA 与肺动脉高压形成关系的研究进展

肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension ,PAH）是一类以肺血管病变、肺血管阻力进行性增加和肺动脉压力升高为特征的致命性疾病,严重影响患者的生活质量并带来沉重的经济负担。其特点主要是增加了肺血管阻力,从而介导肺血管内皮功能紊乱、血栓形成、炎症及血管结构重构,其发生发展是复杂多因素的病理过程。虽然其病理机制尚不完全清楚,但研究发现肺动脉平滑肌细胞（ pulmonary arterial smooth muscle cells , PASMCs ）及内皮细胞（ pulmonary artery endothelial cells ）异常增生、去分化和迁移对于PAH的形成和发展起到关键作用［1］。而肺血管成纤维细胞（ pulmonary vascular fibroblast ）过度增殖、迁移及炎症激活等在PAH的形成和发展中同样发挥重要的作用［2］。通过对其进行研究,将对PAH的诊断及治疗提供更多帮助。微小 RNA （ microR－NA,miRNA）是一类进化上高度保守的单链非编码小分子RNA,典型的miRNA由18～25个核苷酸组成,大部分由内含子或编码多个miRNA的复式内含子经RNA聚合酶Ⅱ转录而来［3］。 miRNA可通过转录后翻译抑制或裂解靶mRNA,而参与调节细胞增殖、分化、凋亡、发育和肿瘤、免疫性疾病等生物学过程。研究发现, miRNA与血管平滑肌细胞（ vas－cular smooth muscle cells ,VSMCs）、内皮细胞及肺血管成纤维细胞的增殖、迁移等有着极为密切的关系。而近期的研究表明,miRNA表达于以上这3种细胞中并参与调节其增殖、迁移和分化等。有些miRNA的表达则促进PAH的发生,有些则抑制PAH的发生,通过对这些miRNA的研究,可为PAH提供新的治疗干预靶点。本文就miRNA与PAH的关系进行综述。     

吸入性treprostinil对于肺动脉高压患者有益

研究人员在10月3日的《美国心脏病学会杂志》（J Am Coil Cardiol 2006，48：1433—1437）上报告，在波生坦治疗中增加吸入性treprostinil，似乎对肺动脉高压（PAH）患者有益。     

先心病肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（PAH）是许多先天性心脏病与常见并发症之一,肺动脉高压是否存在肺血管病理状况很大程度上决定于原发疾病PAH的临床表现以及外科手术治疗的可能性。目前,尽管我们不能治愈严重的肺动脉高压,但过去十多年来治疗PAH的药物和外科治疗经验的积累,已经使得各种不同类型PAH的患者预后明显改善。     

一氧化氮吸入用于心脏手术病人肺动脉高压治疗研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是左向右分流先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）的主要并发症之一，也是导致围手术期病人死亡的主要危险因素之一，如何有效治疗或缓解心脏手术病人肺动脉高压显得尤为重要。传统治疗方法很多，但疗效局限或不满意。近年来一氧化氮（nitric oxide，NO）吸入治疗PAH的效果得到肯定，已成为临床研究的热点。本文结合近期国内外文献，就NO吸入用于心脏手术病人PAH治疗的相关问题研究进展，综述如下。     

心脏超声评估肺动脉高压患者肺血管压力及右心功能的临床价值

目的: 探究心脏超声在评估肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）患者肺血管压力及右心功能中的临床价值。方法: 回顾性分析疑似右心功能障碍的PAH患者97例（研究组）的临床资料,另选取同期健康体检者32例作为对照组; PAH患者根据肺动脉收缩压（PASP）分为轻度组（n=45）、中度组（n=32）与重度组（n=20）,所有研究对象均心脏超声检查。对比研究组与对照组肺动脉直径指标主肺动脉直径（DPA）、右肺动脉直径（RPAD）,肺动脉血压指标PASP、肺动脉舒张压（PADP）、肺动脉压平均值（PAPM）,右心功能指标右心室射血分数（RVEF）、右心室面积变化率（RVFAC）、三尖瓣环收缩期移位（TAPSE）、三尖瓣环侧壁收缩期运动速度（s）、三尖瓣舒张期血流E峰和A峰比值（E/A值）、右室心肌做功指数（RMPI）,并分析右心功能各指标与PASP的相关性。结果： 研究组PAH患者DPA、RPAD、PASP、PADP、PAPM、E/A值、RMPI明显高于对照组,RVEF、RVFAC、TAPSE、s明显低于对照组（P<0.05）;轻度组、中度组和重度组的DPA、RPAD、PASP、PADP、PAPM、E/A值、RMPI等指标逐渐升高,RVEF、RVFAC、TAPSE、s等逐渐降低,差异均有统计学意义（P<0.05）;RVEF、RVFAC、TAPSE、s与PASP均呈明显负相关（P<0.001）,E/A值、RMPI与PASP均呈明显正相关（P<0.001）。结论： 心脏超声检查可准确、客观地对PAH患者的肺血管压力及右心室功能作出评估,为临床诊疗提供可靠参考。     

肺动脉高压药物治疗的新认识

随着肺动脉高压（PAH）发病机制的深入研究，对PAH的治疗认识也随着不断提高、更新。单从药物治疗而言，从传统的只重视扩张血管降低肺动脉压为目标，到目前重点放在调节收缩血管因子和舒张血管因子上，使其保持生理平衡是治疗PAH的基本措施。但使用血栓素阻断剂、前列环素类似物、内皮素受体阻断剂、一氧化氮、磷酸二酯酶－5抑制剂等在临床应用后都存在着不同程度的限制因素，如疗效不理想、长期使用不良反应大、价格昂贵等。最近研究发现他汀类药物能克服上述限制因素，且能有效减轻甚至逆转PAH和肺血管重构。     

黄芪多糖对野百合碱诱导的肺动脉高压大鼠肺动脉血管的保护作用及其机制

探讨黄芪多糖（APS）对野百合碱（MCT）诱导的肺动脉高压（PAH）大鼠肺动脉血管炎症的干预作用,并阐明其作用机制。     

雾化吸入硝普钠治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入硝普钠（neb-SNP）治疗左向右分流先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PAH）的疗效,探讨治疗PAH的新途径及可能的机制。方法选择确诊为CHD并PAH的患儿20例,观察neb-SNP5mg／mL前（基础值）,neb-SNP后5、10、30、60min肺动脉平均压（PAMP）、肺动脉收缩压（PASP）、血氧饱和度（SaO2）、平均动脉压（MAP）、心率（HR）、右室射血前期（RPEP）／加速时间（AT）、左室射血分数（LVEF）以及Tei指数的变化。结果应用neb-SNP后,PAMP、PASP、Tei指数、RPEP／AT均较基础值有明显下降（P〈0．05）,SaO2、LVEF较基础值有明显升高（P〈0．05）,而MAP、HR与基础值相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论Neb-SNP可选择性降低肺动脉压力,改善心功能,提高动脉氧分压,为治疗PAH可能提供了又一简便可行、安全有效的方法。