先天性QT延长综合征一家系QT离散度及直立倾斜试验

我院于 1999年 6月成功救治 1例先天性ＱＴ延长综合征 (ＬＱＴ)患者 ,并测量其家系ＱＴ离散度 ,进行了直立倾斜试验检查 ,报告如下。1　病历摘要　　女患 ,32岁 ,因发作性意识丧失以晕厥待查于1999年 6月 12日入院。入院前晕厥 4次 ,皆于活动中发生。入院后 3小时突发头痛 ,继之意识丧失 ,四肢抽搐 ,心电监护示尖端扭转性室速 ,立即非同步直流电复律 (360Ｗ·Ｓ)成功 ,复律后意识恢复 ,12导同步心电图记录ＱＴｍａｘ =5 90ｍＳ ,ＱＴｍｉｎ =4 60ｍＳ ,ＱＴｄ=130ｍＳ ,给予美托洛尔每次 2 5ｍｇ ,每日 2次 ,口服。1周后ＱＴｍａｘ =5 5 0ｍ…     

特发性长QT综合征的研究现状

特发性长ＱＴ综合征 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｌｏｎｇＱＴｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＬＱＴＳ)在临床上按其病因可分为先天性和获得性两大类。先天性者为一遗传性心脏疾患 ,不治者其死亡率甚高 ;获得性者多为药物 (如Ⅰ类、Ⅲ类抗心律失常药物 )、电解质紊乱 (如低钾、低镁血症 )、低体温、中枢神经系统损伤、神经性厌食等所致[1] 。先天性ＬＱＴＳ有两种遗传方式 :①常染色体隐性遗传 ,称Ｊｅｒｖｅｌｌ ｌａｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎ ,ＪＬＮ综合征 ,该类型伴先天性神经性耳聋 ,ＱＴ间期延长 ,Ｔ波异常 ,在紧张和应激状态下出现恶性心律失常导致晕厥…     

右室起搏对QTc离散度的影响及意义

本文回顾性地观察了６０例右室起搏治疗的病人，测量其起搏前后ＱＴｃ离散度。结果表明：①起搏后ＱＴｃ离散度（３５．７２±２９．７５ｍｓ）较起搏前ＱＴｃ离散度（７３．７８±４６．１０ｍｓ）显著减少（Ｐ＜０．００１）；其中Ⅲ度房室传导阻滞组ＱＴｃ离散度减少幅度（由８８．８１±４９．４７ｍｓ至３６．９０±３５．８０ｍｓ）明显高于病态窦房结综合征组（由５８．７５±３４．８７ｍｓ至３３．５４±１３．３９ｍｓ），Ｐ＜０．００１，②起搏前晕厥病人ＱＴｃ离散度１１９．０２±３６．３３ｍｓ，明显高于起搏前平均值；起搏后ＱＴｃ离散度≥６０ｍｓ的病死率明显高于ＱＴｃ离散度＜６０ｍｓ者（Ｐ＜０．００５）。提示右室起搏治疗可明显减少ＱＴｃ离散度，尤其是Ⅲ度房室传导阻滞者，且起搏前后ＱＴｃ离散度与病情及预后密切相关。     

胆囊切除术后综合征的ERCP诊断及治疗

1998年 9月～ 2 0 0 0年 9月本院共作内镜下逆行胰胆管造影术 (ＥＲＣＰ)1 3 0例次 ,其中 1 9例为胆囊切除术后综合征 (ｐｏｓｔｃｈｏｌｅｃｙｓｔｅｃｔｏｍｙｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＰＣＳ)患者。现将诊治体会总结如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 1 9例ＰＣＳ患者男 4例、女 1 5例 ,年龄 2 5～ 80岁 ,平均56岁。 1 9例中有 7例曾行胆囊切除加胆总管探查术 ( 1例先后作过 4次胆道手术 )。手术后出现症状时间为 1 0天～3 0年。主要症状表现为阻塞性黄疸2例 ,间歇性发作性上腹痛 1 0例 ,腹痛伴黄疸 4例 ,腹痛伴发热 2例 ,腹胀 1例 ;多数伴…     

尖端扭转型室速2例分析

尖端扭转型室速 (Ｔｏｒｓａｄｅｄｅｐｏｉｎｔｓ ,ＴＤＰ)是发生于ＱＴ间期延长时的一种多形性心动过速 ,低血钾、低血镁常为其诱因。由于三度房室传导和先天性ＱＴ间期延长所致并不十分常见。笔者收治 2例 ,现报导如下。1　病例资料病例 1　女 ,68岁。因胸闷 4年 ,反复晕厥发作8月 ,加重 4ｄ入院。晕厥发作无明显诱因 ,伴四肢抽搐 ,大小便失禁 ,每次发作持续约 10～ 2 0ｓ ,不能被扪及脉搏。平日其脉率约 4 0～ 5 0次 /ｍｉｎ。既往有高血压史 10余年。入院体查 :血压 15 5 /80ｍｍＨｇ ,脉搏 4 2次 /ｍｉｎ ,心界向左扩大 ,心率 4 2次 /…     

健康成人QT离散度的正常值探讨

目的：了解国人 ＱＴ 离散度正常值;方法：测量了 ６５６例 １８～ ７０岁健康成人常规体表心电图的 ＱＴｄ值。结果：（１）ＱＴ、ＱＴｄ、ＱＴｃ、ＱＴｃｄ值分别为３６７．０３±３０．９５ ｍｓ、３９６．９０±１９．０３ ｍｓ、２３．７７ ± １１．２４ ｍｓ、２４．１０±１２．９２ ｍｓ,ＱＴｄ范围在０～５０ ｍｓ;（２）３个年龄组（１８～３５、３６～５５、５６～７０）ＱＴｄ、ＱＴｃｄ无显著性差异（Ｐ＞０．０５）;（３）ＱＴ、ＱＴｃ女性比男性长（Ｐ＜０．０５和 Ｐ＜０．０１）,ＱＴｄ、ＱＴｃｄ值不同性别无显著差异（Ｐ＜０．０５）。结论：认为 ＱＴｄ正常值可定为＜５０ ｍｓ。     

苯那普利对高血压性左室肥厚及心律失常QTcd的影响

高血压性左室肥厚(ＬＶＨ)是导致严重心律失常及心性猝死的一个危险因子,而反映心室复极不稳定的校正后ＱＴ间期离散度(ＱＴｃｄ)对判定心肌缺血程度和预测危险心律失常事件有重要价值。本文旨在观察盐酸苯那普利对高血压性ＬＶＨ及室性心律失常(ＶＡｓ)患者ＱＴｃｄ的影响。1　材料与方法11　对象　符合ＷＨＯ标准的高血压病人56例,男42例,女14例,年龄44～76岁,平均589岁。按检查结果分为ＬＶＨ组(27例)和无ＬＶＨ组(29例)、ＶＡｓ组(31例)和无ＶＡｓ组(25例)。患者停用一切降压药5～7天后,服用苯那普利(洛汀新)5～10ｍｇ/ｄ,最大量至20ｍ…     

先天性长QT综合征的分子遗传学研究进展

先天性ＱＴ间期延长综合征 (ｃＬＱＴＳ)是一组有家族遗传倾向 ,以心室复极时间延长、室速、室颤和猝死为特点的综合征。它包括不伴有耳聋的常染色体显性遗传的Ｒｏｍａｎｏ Ｗａｒｄ综合征 (ＲＷＳ)和伴有耳聋的常染色体隐性遗传的ＪｅｒｖｅｌｌＬａｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎ综合征 (ＪＬＮＳ)及散发的Ｇａｍｓｔｏｒｐ综合征。由于大多数ｃＬＱＴＳ的病变基础是心肌离子通道缺陷 ,因此被许多学者称为”心脏离子通道病”[1] 。据统计ＬＱＴＳ发病率至少 1∶5 0 0 0 ,潜在发病率可能远远超出这个数字。由于ｃＬＱＴＳ易发生致命性心律失常和猝…     

川崎病误诊18例分析

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)又称皮肤黏膜淋巴结综合征 (ｍｕｃｏｃｕｃａ ｎｅｏｕｓｌｙｍｐｈｍｏｄｅｓｙｎｄｏｍｅ ,ＭＣＬＳ) ,是一原因不明的小儿急性发热性出疹性疾病 ,早期不易诊断 ,误诊率高。本院1998～ 2 0 0 2年共收治 2 8例 ,其中 18例误诊 ,现分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 18例中男 11例 ,女 7例 ;年龄 8个月～ 6岁 ,其中 <1岁 2例 ,1～ 3岁 11例 ,>3岁 5例。四季均有发病 ,但以春季发病为多 (占74 .0 % )。1.2　临床表现　 18例均有发热 ,热程6～ 13天 ,其中稽留热型 4例 ,弛张热型 10例 …     

抗癫痫药物高度敏感综合征四例

抗癫痫药物高度敏感综合征 (ａｎｔｉｅｐｌｉｅｐｔｉｃｄｒｕｇｈｙｐｅｒｓｅｎｓｉ ｔｉｖｅｓｙｎｄｒｏｍｅＡＨＳ)是一组由芳香族抗癫痫药物引起的药物副反应综合征 ,发病早期临床表现变化较大 ,易延误诊断 ,且出现内脏损害 ,病死率可高达 30 %～ 5 0 % [1] ,国内系统报道的文献不多[2 ] ,作者将 4例报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　 4例为本科 1998至 2 0 0 0年收住患儿 ,男 3例 ,女 1例 ,年龄 1 5～ 12岁。 2例口服卡马西平 10ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,另 2例服用苯巴比妥 3～ 5ｍｇ/ (ｋｇ.ｄ)。于用药后 2～ 3周出现症状。均有发…     

B超诊断胎儿成骨发育不全伴脑积水1例

成骨发育不全 (ｏｓｔｅｏｇｅｎｓｉｓｉｍｐｅｒｆｅｃｔａ)又称脆骨病 ,是一种严重的先天性骨骼发育不全 ,临床较少见 ,合并脑积水(ｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ)则更为罕见。我院于 2 0 0 0年 9月发现 1例 ,现报告如下。病例　龚某 ,2 1岁 ,务农。孕 1产 0 ,末次月经为 2 0 0 0年2月 2 2日 ,于停经 6月余来我院行Ｂ超检查。常规Ｂ超检查显示 :单胎妊娠 ,头位 ,双顶径 8 0ｃｍ ,颅骨环完整 ,形态不规则 ;颅内脑中线至脑室侧壁的距离增加且不对称 ,呈现液性暗区 ,其测值为 4 8ｃｍ× 2 .9ｃｍ(图 1) ;股骨长 3 0ｃｍ(图 2 ) ,肱骨长 2     

直背综合征误诊心脏病临床探讨

直背综合征 (ｓｔｒａｉｇｈｔｂａｃｋｓｙｎｄｒｏｍｅ)又名假性心脏病、扁平胸综合征、直背—胸综合征。它最早于 196 0年Ｒａｗｌｉｎｇｓ首先报告。其特征为胸椎曲度消失 ,胸腔前后径变短 ,心脏及大血管受压所产生心脏杂音及Ｘ线异常的一组征候群。由于临床医师对此症重视不足及了解较少 ,故临床上常易误诊。现将直背综合征误诊心脏病 5例情况报道如下。1　病例简介例 1,患者男性 ,4 3岁 ,因反复发作性胸闷、针刺样疼痛 5年余来诊 ,自述 5年来反复出现胸闷 ,每次发作约数分钟至数小时 ,含化硝酸甘油不缓解 ,并有长叹气、失眠、多梦、易…     

Gerstmann综合征12例分析

Ｇｅｒｓｔｍａｎｎ综合征 (ＧＳ)以手指失认、左右失定向、失写及失算为主要表现。本组探讨了 12例ＧＳ的临床表现及病变部位等问题。1　临床资料12例患者均经头部ＣＴ检查证实诊断。男 8例 ,女 4例。年龄 10～ 76岁 ,平均 5 6 .19岁。右利手 11例 ,左利手 1例。脑梗死 5例 ,胶质瘤 4例 ,脑出血 2例 ,脑膜瘤 1例。病变部位 :左顶枕部 5例 ,左颞顶部 2例 ,左顶叶 2例 ,左壳核 1例 ,右顶枕部 1例 (此例为左利手 ) ,右基底节区 1例。病灶大小为 1.0ｃｍ× 1.2ｃｍ× 2 .5ｃｍ～ 6 .0ｃｍ× 6.0ｃｍ× 8.0ｃｍ。左右失定向 12例 ,手指失认 6例 …     

手术治疗茎突综合征13例分析

茎突过长综合征的治疗方法是茎突截短 ,常规经咽径路截短术 ,术后效果欠佳。我们 1989年 5月— 2 0 0 0年 3月对13例 (15侧 )实施手术 ,其中有 5例 (5侧 )取改良颈外颌下径路截短 ,效果较好 ,现报告如下。1　资料与方法1.1.　一般资料　共 13例 ,男 8例 10侧 (双侧 2例 ,右侧 2例 ,左侧 4例 ) ;女 5例 5侧 (右侧 2例 ,左侧 3例 ) ;年龄 38～6 7岁 ;病程 3个月～ 8年。 13例中右侧 4例 ,左侧 7例 ,双侧2例。Ｘ线或ＣＴ摄片茎突长 3.5～ 5 .6ｃｍ ,平均右侧 4 .18ｃｍ ,左侧 4 .2 8ｃｍ。经咽径路茎突截短 8例 (10侧 ) ,经颌下径路茎突截短 5…     

应用激光切除术及术后灌注羟基喜树碱治疗膀胱癌15例报告

我院自 1996年 4月～ 2 0 0 0年 4月间采用美国ｌａｓｅｒｃｏｐｅ公司生产的ＫＴＰ/ＹＡＧ激光装置治疗浅表期膀胱癌 15例 ,术后应用羟基喜树碱作膀胱灌注化疗 ,取得良好效果 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :本组 15例患者年龄 4 0～ 6 0岁 ,平均为 5 8岁 ,其中男 11例 ,女 4例 ,肿瘤为单性型 9例 ,多灶型 6例 ,瘤体大小 0 3ｃｍ× 0 3ｃｍ× 0 3ｃｍ～3 0ｃｍ× 2 5ｃｍ× 2 5ｃｍ大小 ,所有病例均经病理证实为移行上皮癌。1 2　器械和方法 :器械为美国Ｌａｓｅｒｓｃｏｐｅ公司生产的非接触式钾钛磷激光 (ＫＴＰ)及掺钕钇…     

先天性双叶胆囊并胆总管结石1例报告

1　病例简介病人 ,女 ,58岁 ,壮族。因反复右上腹阵发性绞痛入院。患者 8岁开始出现右上腹阵发性绞痛 ,并放射至右肩背部 ,每年发作 1～ 2次 ,每次发作持续约 1 0天左右 ,并逐年加剧 ,时而伴有寒战、高热及黄疸 ,经保守治疗缓解 ,入院前发作频繁。查体 :巩膜皮肤未见黄染 ,心肺 (一 ) ,腹平软 ,未扪及包块 ,右上腹部深压痛 ,Ｍｕｒｐｈｙｓ征阳性。超声检查提示肝内胆管扩张 ,胆囊增大饱满 ,大小约 1 1ｃｍ× 3 .1ｃｍ ,各级胆管均显扩张 ,胆总管内径约 2 .0ｃｍ ,其下端管腔内见一约 1 .8ｃｍ× 1 .4ｃｍ强回声光团伴声影。术前诊断 :①胆…     

血管内栓塞治疗脑动静脉畸形9例

1996年 6月— 1999年 6月我院应用血管内栓塞术治疗脑动静脉畸形 (ａｒｔｅｒｉｏｖｅｎｏｕｓｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ ,ＡＶＭ ) 9例 ,取得了良好效果 ,现报告如下。1　临床资料1.1一般资料　本组 9例 ,男 7例 ,女 2例 ,年龄 16～ 5 0岁 ,平均 33岁。有头痛史 7例 ,癫痫发作 3例 ,脑出血 4例 ,蛛网膜下腔出血 4例。1.2　影像学检查　全部病例均行头颅ＣＴ或ＭＲＩ及ＤＳＡ检查 ,均为大脑半球ＡＶＭ ;ＡＶＭ >5ｃｍ 4例 ;2 .5～ 5ｃｍ 3例 ;<2 .5ｃｍ 2例 ;大脑前动脉供血 3例 ,中动脉供血 6例。2　治疗及结果在局麻及全身肝素化下经股动…     

肠系膜上动脉综合征的诊断和治疗(附12例报告)

肠系膜上动脉综合征 (ＳｕｐｅｒｉｏｒＭｅｓｅｎｔｅｒｉｎＡｒｔｅｒｙＳｙｎ ｄｒｏｍｅ ,ＳＭＡＳ)是由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部引起梗阻而出现的一组临床病症 ,又称肠系膜上动脉压迫十二指肠综合征 ,Ｗｉｌｋｉｅ病或良性十二指肠淤滞症。我科从 1981～ 2 0 0 1年共收治 12例 ,均获痊愈 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 12例 ,男 5例 ,女 7例 ;年龄 6个月～ 3 0岁 ,平均 13岁。 6个月～ 3例 ,2岁～ 5例 ,14岁～ 4例 ;病程呈急性发作 2例 ,1个月～ 10年 10例 ,平均 3年。1.2　临床表现　本组 10例呈慢性发作 ,表现…     

二例预激综合征合并房颤的治疗体会

预激综合征合并房颤 (AF)时若心房激动经旁道前传可引起极快速的心室率 ,容易蜕变为室颤(VF) ,是内科急诊较常见的危重症 ,应引起临床医师的高度重视。下面将我院近 1年来收治的 2例病人介绍如下 ,并浅谈治疗体会。病例 1:男患 ,4 4岁。因反复发作性心悸 5年 ,加重 3h于 2 0 0 1年 10月 2 9日晚 9时入院。患者于5年前即常无明显诱因出现发作性心悸 ,伴胸闷、气短 ,无晕厥。每年发作 3～ 5次 ,每次发作持续数十分钟至数小时不等 ,经休息可自行好转。发作间期如常。 3年前发作时曾在赤峰市医院诊为“室上速” ,经药物治疗无效 (具体不详 ) ,…     

干燥综合征合并皮肤淀粉样变腮腺肿物误诊1例

干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ)临床发病率较高 ,但常不被发现或误诊 ,而干燥综合征合并皮肤淀粉样变则少见。现报告如下。1　病例介绍患者 ,女 ,5 5岁。因右侧腮腺肿大 (约 4ｃｍ× 4ｃｍ) ,张口时痛 ,3ｄ而就诊。在门诊静点阿昔洛韦 5 0 0ｍｇ,3ｄ后 ,肿块完全消退 ,但右颌下触及一蚕豆大肿物 ,改静点环丙沙星 5ｄ ,右颌下肿物无变化。追问病史 ,患者口干 7～ 8年 ,四肢伸侧 ,肩背部褐色斑 10余年 ,考虑为干燥综合征合并皮肤淀粉样变 ,于 2 0 0 0 - 0 4- 2 5收入院。患者 1989年曾做甲状腺囊肿手术(右侧 ) ;1991年右乳腺…