促造血干细胞增殖与血红蛋白合成营养组合物对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的影响

<正>再生障碍性贫血(aplastic amemia,AA)是一种获得性骨髓造血功能衰竭,外周血全血细胞减少为特征的疾病。其发病机制与骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫性造血抑制有关[1]。本研究结合医学营养学的相关理论,进一步探讨促进造血干细胞增殖与血红蛋白合成营养组合物对AA小鼠骨髓造血功能的恢复作用,为AA的临床治疗提供新的思路。1材料与方法     

α-甘露聚糖肽联合黄芪注射液治疗再生障碍性贫血疗效观察

再生障碍性贫血(AA)是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血、感染。我科于2002年6月至2010年8月应用α-甘露聚糖肽联合黄芪注射液治疗AA,取得一定疗效,现报告如下。     

环孢素治疗再生障碍性贫血的机制研究及合理用药

再生障碍性贫血(AA)以造血干细胞损伤、全血细胞减少为主要特征,其发病机制主要为T细胞介导的特异性免疫抑制,环孢素(Cs)是一种由11个氨基酸组成的中性环多肽混合物,作为免疫抑制剂可选择性抑制T淋巴细胞功能,从而起到治疗再生障碍性贫血的作用,由于其有效浓度与中毒浓度区间存在重叠,因而在治疗过程中需注意环孢素血药浓度影响因素,并加强进行血药浓度监测,做到合理用药。     

药物性再生障碍性贫血临床探讨

再生障碍性贫血(AA)是一组由化学、物理、生物因素及原因不明引起的骨髓造血组织显著减少,造血功能衰竭,全血细胞减少的难治性疾病.临床主要表现为贫血、感染和出血.本文探讨药物性再生障碍性贫血的发病机制.     

再生障碍性贫血致病分子机制研究进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一类由多种致病因素共同作用导致的骨髓造血功能衰竭综合征。由于致病因素多、作用机制复杂，目前对AA的发病机制尚未形成一致的观点。本文结合了近年来国内外报道AA致病机制的研究进展，从造血干/祖细胞缺乏、骨髓微环境异常、免疫功能障碍、遗传因素等方面，全面综述了AA发病的最新分子生物学机制，以期为临床预防、诊断及治疗AA提供新思路。     

急性再生性障碍性贫血治疗的策略

<正>再生障碍性贫血(AA)至今仍是一类可危及生命的重症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染、免疫抑制治疗有效等一组综合征;尤其是重型再生障碍性贫血,起病急,进展块,病情重,绝大多数患者因重症感染(败血症)、颅内出血等危及患者生命,病死率极高;现简述其常规诊断及治疗方法如下,仅     

E838对再生障碍性贫血小鼠造血功能的治疗作用

目的构建再生障碍性贫血(AA)实验动物模型,研究E838对AA模型小鼠造血机能的治疗作用。方法建模BALB/C小鼠经γ射线照射后尾静脉注射DBA小鼠脾脏细胞,药物治疗组口服E838,1次/d,共14 d,无菌饲养至第15天检测与AA相关的血常规、网织红细胞、骨髓细胞计数和病理学指标,判断E838对AA的治疗作用。结果模型组小鼠外周血常规指标、骨髓病理学等造血功能相关指标与AA临床表现基本相符;E838治疗组小鼠造血功能相关指标均较AA模型组小鼠有明显改善。结论成功构建了AA实验动物模型,E838对AA模型小鼠造血功能具有改善作用,其机制有待于进一步研究。     

B7-CD28/CTLA4共刺激途径在再生障碍性贫血免疫机制中的作用

再生障碍性贫血(AA)发病机制极为复杂,有造血干细胞损伤、骨髓微环境异常、免疫功能紊乱等学说.近年来有学者认为细胞免疫功能紊乱参与了造血功能衰竭的病理过程[1].AA是T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病[2],主要病理机制是T细胞介导的免疫异常,造成造血干细胞大量凋亡、引起造血组织损伤[3-4].第46届美国血液学年会明确提出AA是自身免疫性疾病,免疫异常表现在T淋巴细胞功能亢进[5].     

急性再生障碍性贫血的贫血症状的中医辨证施护

<正>再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病,以进行性贫血、出血、反复感染为主要临床表现,起病急骤、病情严重,常有反复严重感染和内脏出血者称为急性再生障碍性贫血(简称急性再障)[1]。急性再障贫血呈进行性加重,是内科急症之一,典型的骨髓造血衰竭性疾病,预后极差,常规治疗措施成功率低,2年病死率达78%[2]。     

再生障碍性贫血转骨髓异常增生综合征患者1例诊疗过程分析及文献复习

目的 探索再生障碍性贫血(AA)患者向骨髓增生异常综合征(MDS)转化的危险因素,并探讨诊疗过程.方法 收集1例由AA转化的MDS患者临床资料,并通过相关文献加以分析总结.结果 患者为45岁男性,6年前曾行血常规、骨髓细胞学及骨髓病理等检查明确诊断为AA.治疗上首先给予雄激素等促进造血但效果不佳,4个月后加用环孢素,治疗1年后患者就诊,此时血常规结果提示血红蛋白(Hb)及白细胞(WBC)较前已有所恢复,但由于血小板(PLT)一直无明显提升.为排除其他疾病可能,再次行骨髓细胞学检查但未发现异常.在随后的2年多随访时间里,虽然该患者定期检测环孢素浓度并规范调整治疗,但WBC和PLT始终未见好转,Hb甚至有下降趋势,而患者网织红细胞比例一直处于较高水平且逐渐升高.因此考虑患者的原发病可能已转化,故再次行骨髓细胞学检查,结果发现骨髓中三系均存在病态造血,最终患者诊断为MDS(AA继发).结论 对于长期口服免疫抑制剂治疗但效果不佳的AA患者,尤其是重度AA患者,应积极监测患者外周血及骨髓情况,若疾病转化则应尽早处理,有条件者也可考虑行造血干细胞移植治疗,避免其向其他克隆性疾病转化.同时,由于AA患者存在向MDS转化的风险,在做骨髓检查时可以通过MDS的流式细胞术(FCM)积分系统早期判断患者原发病是否已转化.     

抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素与雄激素及造血生长因子治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的 观察抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素、雄激素及造血生长因子治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及安全性. 方法 2007年1月至2009年12月应用ATG联合环孢素、雄激素及造血生长因子对21例SAA患者进行治疗,检测其治疗前后血象及骨髓象的变化,分析临床疗效. 结果 21例SAA患者中,基本治愈3例,缓解4例,明显进步7例,无效5例,死亡2例;总有效率为66.7%. 结论 联合应用ATG、环孢素、雄激素及造血生长因子治疗SAA,疗效肯定,不良反应相对较轻,值得临床广泛应用,是SAA长期无病生存的重要治疗方法.     

重组人白细胞介素Ⅱ治疗再生障碍性贫血血小板减少的疗效观察

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓衰竭综合征,是有多种病因、多种发病机制引起的骨髓造血功能衰竭、造血细胞数量减少所引发的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病,其中最常见的临床表现之一就是血小板减少引起的出血,严重时可危及生命.     

雄激素与环孢菌素A联合治疗再生障碍性贫血临床研究

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群[1]。目前临床治疗多采用大剂量免疫抑制剂,但大剂量免疫抑制剂有明显副作用,如反复使用其临床疗效不理想。因此,本研究用雄激素与环孢菌素A对再生障碍性贫血进行联合治疗,介绍如下。1资料与方法1.1一般资料收集我院确诊为再生障碍性贫血患者50例,     

环孢素A治疗前后慢性再生障碍性贫血患者骨髓吲哚胺2,3双加氧酶水平变化

目的检测环孢素A治疗前后慢性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓单个核细胞中吲哚胺2,3双加氧酶(IDO)的表达情况,探讨IDO在慢性AA发病机制中的作用。方法用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测9例初治及环孢素A治疗3个月后慢性AA患者骨髓单个核细胞中IDO mRNA的表达水平,并分析其与中性粒细胞绝对值、网织红细胞相对值、血小板计数及血红蛋白含量相关性。数据分析采用t检验和直线相关分析。结果①初治慢性AA患者骨髓单个核细胞中IDO mRNA表达强度为(0.42±0.10),明显高于对照组[(0.19±0.14),P<0.01]。②环孢素A治疗3个月后慢性AA患者骨髓单个核细胞中IDO mRNA表达强度为(0.19±0.12),明显低于治疗前[(0.42±0.10),P<0.01]。③IDO与中性粒细胞绝对值、网织红细胞相对值、血小板计数及与血红蛋白含量的r值分别为0.459、-0.056、-0.482、0.006(P均>0.05),均无明显线性相关关系。结论在慢性AA患者骨髓单个核细胞中,IDO表达增加,促进色氨酸向犬尿氨酸转化,而色氨酸的耗竭及其代谢产物犬尿氨酸可抑制T淋巴细胞的增殖、诱导T淋巴细胞的凋亡,提示IDO在慢性AA的发病机制中可能起保护作用。     

环孢素联合雄激素辅以造血生长因子治疗再生障碍性贫血的疗效分析

目的观察环孢素、雄激素辅以造血生长因子治疗再生障碍性贫血的疗效。方法2005年至2010年我院57例再生障碍性贫血患者接受环孢素、雄激素,辅以造血生长因子治疗,回顾性分析该方法治疗疗效。结果57例患者基本治愈2例,缓解13例,明显进步20例,无效22例（死亡9例,其中4例死于脑出血,5例死于严重感染）。结论环孢素、雄激素,辅以造血生长因子是治疗再生障碍性贫血的有效方法之一,经济、安全有效。     

再生障碍性贫血的诊断和治疗进展

再生障碍性贫血(AA)以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少为特征,临床上表现为贫血,感染和出血症状.目前,越来越多的学者认识到AA与其他多种血液系统疾病存在密切的关联或重叠.如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS),以及大颗粒淋巴细胞增多症等[1].目前,免疫抑制治疗(IST)与同胞供者骨髓移植(BMT)并列为AA标准疗法.治疗手段的决策应依据患者病情的严重程度、年龄、有无匹配的同胞供者等,以及有无活动性出血或感染等危险因素[2,3].本文对AA诊断和治疗中的若干问题作一概述.     

免疫抑制疗法在儿童再生障碍性贫血治疗中对外周血指标的影响及安全性观察

<正>再生障碍性贫血是一种在化学、物理及生物等多种诱因下发生的以外周血细胞减少和骨髓造血干细胞降低为主要特征的骨髓造血功能障碍性疾病[1,2]。现今对其发病的具体病因尚不明确,临床以出血、贫血和感染为主要症状,依据骨髓抑制程度和病情进展将其分为重型和非重型及慢性和急性再生障碍性贫血。随着人们生活方式的改变,本病在儿童中发病率在近年来呈现逐年递增趋势[3],临床治疗方法主要分为病因治疗、造血干细胞移     

内科疾病处方用药解析（44）

5血液系统疾病5.3再生障碍性贫血（再障）[处方2]环孢素75mg每天3次口服十一酸睾酮40mg每天3次口服复方皂矾丸9粒每天3次口服适应证：非重型再障。分析：异常免疫介导的造血抑制是再障重要的发病机制。研究表明,再障的骨髓造血功能衰竭主要与活化的细胞毒T淋巴细胞（CIL）有关,     

获得性再生障碍性贫血药物治疗选择

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称"再障")是一以外周血血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低而无异常细胞浸润和纤维组织增生为特征的骨髓造血衰竭综合征。根据病因不同,再障可分为先天性和获得性,获得性再障占绝大多数。先天性再障除支持治疗外,多缺乏有效的治疗药物,最终其造血衰竭治疗依赖造血干细胞移植(SCT)。获得性再障对其严     

环孢素A联合康力龙治疗慢性再生障碍性贫血的效果观察

目的探究慢性再生障碍性贫血(chronic aplastic anemia,CAA)患者采用康力龙结合环孢素A治疗的临床效果。方法选择2014年9月至2017年4月本院CAA患者50例,随机均分为参照组和干预组,其中参照组应用康力龙治疗,干预组在参照组治疗的前提下加用环孢素A治疗。比较两组疗效、外周血常规指标、骨髓基质细胞相关细胞因子(MSC相关因子)和不良反应发生率。结果干预组总疗效高于参照组,血常规指标及MSC相关因子均优于参照组,P<0.05,具有统计学意义。结论康力龙结合环孢素A治疗CAA效果显著,可改善外周血象,加速骨髓造血功能恢复。