男性假两性畸形—睾丸女性化1例

<正> 男性假两性畸形—睾丸女性化,又称睾丸女性化综合征,也称Goldberg-Maxwell氏综合征。国内早在1959年马永江和1964年梅骅等先后报告过5例,近年来又有一些报     

男性假两性畸形的发病与遗传机制

<正> 所谓男性假两性畸形,系指生殖腺只有睾丸的个体,但具有部份女性或完全女性的表现,称为男性假两性体(Hermaphrodite),这种表现型即为男性假两性畸形(Hermaphroditism)。睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。     

不完全型睾丸女性化综合征一例

睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种,患者具有睾丸而表现型却为女性。临床根据女性化程度又有完全型和不完全型之分。我院最近收治一例不完全型睾丸女性化综合征患者,现报告如下:     

男性假两性畸形——阴茎皮肤人工阴道植皮

<正> 在两性畸形中,生殖腺为睾丸而具有部份女性或完全女性的表现型者,即为男性假两性畸形。男性假两性畸形可根据个体表现型系部份或完全属女性而分两类。前者为不完全男性假两性畸形,又分为Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型系由于靶器官对雄激素反应减弱,Ⅱ型系由于5α还原酶缺乏所致,属常染色体隐性遗传病。后者为睾丸女性化症候群及XY单纯性腺发育不全。     

睾丸女性化综合征一例报告

睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。该综合征分为两类,一类是完全型睾丸女性化;另一类是不完全型睾丸女性化。本例力完全型睾丸女性化综合征。病例:朱某,24岁,已婚。因原发闭经     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征亦称雄激素不敏感综合征。患者核型为46,XY,性腺为睾丸,并能分泌雄激素,但外表却为女性型。是一种较为罕见的男性假两性畸形。现报告     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征又称雄激素不敏感综合征，是一种有睾丸而部分或全部呈女性化的遗传性疾病，睾丸女性化综合征即男性假两性畸形中最常见的类型，新生儿的发病率约1/120000。现把近几年来发现的两例睾丸女性化综合征报道如下。     

两性畸形的治疗

两性畸形根据其体内存在二种性腺或单一性腺,可分为真两性畸形和假两性畸形,假两性畸形又可分为男性假两性畸形,女性假两性畸形和睾丸女性化综合征三种。两性畸形发生率极低,真两性畸形更属罕见。临床资料我科自1986年11月至1989年3月,共收住五例两性畸形患者,社会性别均为女性,年龄4～25岁,平均17.6岁,三例是“女假”,性染色体为46XX;二例是“男假”,性染色体为46     

家族性男性假两性畸形:假阴道型尿道下裂综合征

男性假两性畸形分类甚多,假阴道型尿道下裂综合症,即家族性不完全性男性假两性畸形第Ⅱ型,是一种少见的男性假两性畸形。本文报告在一家系中的3例该症患者。本病的临床特征:①患者     

家族性睾丸女性化综合征二例报告

<正> 睾丸女性化综合征是一种男性假两性畸形。1817年 Siegleher 首次报告1例,此后各作者所用名称不一,1953年 Morris 提出了“睾丸女性化”一词后,沿用至今。近年证明此综合征患者体内缺乏雄激素受体,又称对雄激素不敏感综合征。此类患者呈家族性遗传倾向,现将我科诊治的2例报告如下。例1 王×,18岁,社会性别女,住院号A39227。1986年7月因自幼运动后腹股沟出现包块来院就诊。外貌女性,身高162cm,体重45kg。喉结不凸起,女性声调。月经未来潮。乳房女性发育,乳晕     

睾丸女性化2例报告

睾丸女性化２例报告福建省上杭县医院外科郑佳祥睾丸女性化是男性假两性畸形的一种类型。临床少见，现报道２例如下：例１，女，１２岁。双侧腹股沟肿物１０年于１９９２年７月１日入院。病例腹股沟各有板粟大肿块１个。外阴女性型，小阴唇小。例２，女，１７岁。两则大阴...     

睾丸女性化10例报道

睾丸女性化为男性假两性畸形,亦称雄激素不敏感综合征。胚胎期中肾管(即午非氏管)未向男性方向发展,副中肾管(即苗勒氏管)亦未发育,其外生殖器呈女性,睾丸仍未下降,位于阴唇或腹股沟处,无阴毛、腋毛。睾丸与正常一样分泌雄、雌激素,由于靶细胞缺乏雄激素受体所致。发生率在新生儿中约为0.083‰,有家族倾向。本院近年收治10例,现报告如下:     

男性假两性畸形9例报告

1996年至今,我院共收治男性假两性畸形9例,其中假阴道型尿道下裂综合征6例,睾丸女性化综合征3例。临床资料 6例假阴道型尿道下裂综合征除1例2岁患儿未确定社会性别外,其余5例年龄19～27岁;3例社会性别为男性,2例为女性;汉族4人,维吾尔族2人。6例病人的共同临床特点是无家族遗传史。查体:身高168～185cm,体重60～75kg,男性体态和男性脂肪分布,手脚粗大,有喉结,语音粗沉和腋毛稀少,阴毛呈倒三角形(以上体检特点除外2岁患儿),乳     

1例男性假两性畸形治疗中的护理

外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形，是指一些人既具有女性特征，又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。     

男性假两性畸形——睾丸完全女性化综合征

男性假两性畸形——睾丸女性化综合征临床上可分为完全型和不完全型两类［１］。完全型是一种少见的畸形,我院自１９８７年以来,先后收治５例,其中４例有家族史,另１例无明显家族史,现报告如下。临床资料一、本组５例年龄１７～２３岁,社会性别女性,未婚。５例均因...     

男性假两性畸形与性腺肿瘤

男性假两性畸形是人染色体异常,社会性别多为女性,而性腺为睾丸的男性,且极易伴发性腺肿瘤.吉林大学第二医院病理科从1987-2001年共发现3例男性假两性畸形,现结合临床特点、疾病的起因及肿瘤的发生进行探讨.     

睾丸女性化误诊为疝二例分析

睾丸女性化是男性很两性畸形的一种类型，临床易误诊为疝，今报道二例如下。     

小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。     

小儿两性畸形的外科干预

目的 探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题.方法 回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料.26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例.护养性别女性18例,男性8例.根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形.结果 4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差.1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗.随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化.结论 对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式.     

肾上腺性征异常症——女性男性化一例报告

肾上腺性征异常症是因肾上腺皮质功能改变引起性及代谢的异常现象。其病因是皮质网状带增生或肿瘤。在男性表现为性早熟巨阴症或男性女性化症;女性则为女性假两性畸形或女性男性化,临床上甚少见。我科曾遇1例女性男性化患者,兹报告如下: