儿童及青少年卵巢恶性肿瘤

卵巢恶性肿瘤在19岁的青少年、儿童中非常罕见,不到儿童所有恶性肿瘤的1%,却是最常见的青少年妇科恶性肿瘤。与成人卵巢肿瘤主要来源于上皮组织不同,青少年儿童卵巢肿瘤以生殖细胞肿瘤为主,包括畸胎瘤、性腺母细胞瘤、内胚窦瘤(又称卵黄囊瘤)、胚胎癌、多胚癌及绒癌。非生殖细胞肿瘤包括性索-间质肿瘤和上皮性肿瘤,性索-间质肿瘤包括卵泡膜-纤维瘤、Sertoli-Leydig细胞肿瘤及幼年型颗粒细胞肿瘤。与成人卵巢癌就诊时大多为晚期不同,青少年、儿童卵巢肿瘤患者就诊时大多处于临床早期,可行保守性手术。有效地治疗肿瘤的同时保留卵巢及生育功能是青少年卵巢肿瘤治疗的目标。     

肥胖与青少年多囊卵巢综合征

多囊卵巢综合征（PCOS）是育龄妇女常见生殖内分泌疾病。近年发现,随着儿童肥胖患病率增加,青少年PCOS发病率也逐年提高。肥胖可通过增加外周循环胰岛素水平影响PCOS发病机制,PCOS患者高雄激素血症也会增加内脏脂肪沉积。肥胖会增加与PCOS相关的代谢和心血管方面的并发症的患病风险,如胰岛素抵抗（IR）、高脂血症、高血压以及临床症状不明显的动脉粥样硬化等。早期识别青春期PCOS,有利于及时纠正、阻断其内分泌紊乱,防止近期及远期并发症发生。     

肥胖与青少年多囊卵巢综合征

多囊卵巢综合征（PCOS）是育龄妇女常见生殖内分泌疾病。近年发现,随着儿童肥胖患病率增加,青少年PCOS发病率也逐年提高。肥胖可通过增加外周循环胰岛素水平影响PCOS发病机制,PCOS患者高雄激素血症也会增加内脏脂肪沉积。肥胖会增加与PCOS相关的代谢和心血管方面的并发症的患病风险,如胰岛素抵抗（IR）、高脂血症、高血压以及临床症状不明显的动脉粥样硬化等。早期识别青春期PCOS,有利于及时纠正、阻断其内分泌紊乱,防止近期及远期并发症发生。     

儿童青少年2型糖尿病的研究进展

2型糖尿病是指由于胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌相对不足,或以胰岛素分泌不足为主伴有胰岛素抵抗的一组以慢性血糖水平增高为特征的代谢疾病群.近些年随着人们对儿童青少年2型糖尿病研究的深入,其发病率和诊断率在不断升高.2型糖尿病的病因复杂,是由遗传、环境和代谢的多种危险因子相互作用的结果,且其发病的危险因素与成人相比还有其自身特点.该病起病较隐匿,临床表现复杂多样,辅助检查结果因人而异,诊断和治疗的方法各个地区有很大差异,本文针对该病发病率、病因、临床表现、辅助检查、诊断和治疗进行简要的综述.     

310例儿童及青少年卵巢肿瘤临床分析

目的:分析儿童、青少年卵巢肿瘤的临床病理特点、诊治和预后。了解保留生育后的月经恢复及生育情况。方法:收集2000年1月~2015年8月青岛大学附属医院收治的年龄19岁的310例卵巢肿瘤患者的临床病例资料,包括发病特点、临床表现、辅助检查、治疗方法及相关预后。患者中,≤12岁81例(儿童组),13~19岁229例(青少年组)。结果:患者常见临床症状以腹痛、月经不规律为主。良性肿瘤269例(86.77%),恶性肿瘤36例(11.61%),交界性肿瘤5例(1.61%)。其中生殖细胞肿瘤最多191例(61.61%),其次是卵巢瘤样病变61例(19.68%)。儿童组中恶性及交界性肿瘤分别为14.81%(12/81)和0,青少年组中恶性及交界性肿瘤比例分别为10.48%(24/229)和2.18%(5/229)。B超及肿瘤标记物有助于卵巢良、恶性肿瘤的诊断。卵巢恶性生殖细胞肿瘤(MOGCT)大都采取保留生育功能的术式,5年总生存率、月经及后代生育情况均无明显影响。结论:儿童及青少年有腹痛、月经不规律及腹胀症状时,应充分排除卵巢肿瘤可能。儿童、青少年卵巢肿瘤有其自身特点,对恶性生殖细胞肿瘤首选保留生育功能术式。保留生育手术后生存率较高,月经及生育能力亦无不良影响。     

发生在儿童和青少年的恶性卵巢肿瘤

卵巢增大包括功能性囊肿、硬化囊性卵巢、子宫内膜瘤和良、恶性赘生物。在儿童和青少年,卵巢包块病人中报道的卵巢恶性肿瘤占27%、35%与53%不等,即卵巢肿瘤中1/3～1/2为恶性肿瘤。然而,在社会人群中的发病情况却不很清楚。本研究旨在调查儿童和青少年的恶性卵巢肿瘤在社会人群中发病的情况。     

儿童及青少年卵巢肿瘤67例临床分析

目的 分析儿童及青少年卵巢肿瘤的临床特点、诊治及预后。方法 对1990年1月～2006年1月间年龄19岁以下经手术病理证实的卵巢肿瘤患者67例进行回顾性总结，其中年龄12岁以下者7例，为儿童组，13～19岁者60例，为青少年组。结果良性肿瘤占大多数（79．10％），恶性12例（17．91％）。交界性肿瘤2例（2．99％）。生殖细胞肿瘤最多，占50．75％（34／67），其中88．24％为畸胎瘤。上皮细胞肿瘤占28．35％。儿童组中恶性比例为42．86％，青少年组中恶性及交界性肿瘤比例为18．33％（11／60）。B超及肿瘤标志物对诊断卵巢肿瘤及判断良恶性有一定帮助。所有患者均手术治疗，恶性者大部分辅以化疗。生殖细胞恶性肿瘤均行保留生育功能的手术方式。初治失败者预后差。结论 对儿童及青少年应开展定期体检，必要时行B超等影像学检查。对恶性生殖细胞肿瘤应尽量行保留生育功能的手术，术后辅以放化疗。     

家族史与儿童青少年血脂紊乱关系的研究

探讨家族史与儿童血脂水平的关系。方法　2004年4月至10月“营养转型期儿童、成人慢性病综合性防治研究”课题组采用整群抽样方法对北京地区6～18岁儿童青少年进行横断面流行病学调查。有效调查对象19306名,其中男9665名,女9641名;按年龄及性别分为男性学龄期组、青春期组,女性学龄期组、青春期组。根据家族史背景分为无家族史、有一级家族史、有二级家族史。对其空腹末梢血总胆固醇（TC）、三酰甘油（甘油三酯TG）进行检测。结果　有一级家族史者,各年龄段男童组TC及TG水平均显著高于无家族史者（P < 0.05）,学龄期女性儿童组TC显著高于无家族史者[（4.07±0.41） mmo/L 、 （4.00±0.33） mmo/L,P < 0.05],青春期女性儿童组TG显著高于无家族史者[（1.26±0.75） mmo/L、（1.20±0.66） mmo/L,P < 0.05];有二级家族史者,各年龄阶段男性儿童组TC及TG均显著高于无家族史者（P < 0.05）,各年龄组女性儿童TC均显著高于无家族史者（P < 0.05）。将肥胖作为混杂因素行协方差分析后,有不同家族史背景的各年龄性别分组儿童TC水平差异仍有统计学意义（P < 0.05）。学龄期男性儿童组、青春期男性儿童组及学龄期女性儿童组有一级家族史者血脂紊乱的发生率均显著高于非一级家族史者（11.6 %、7.1%, 11.2 %、 8.4%, 10.8%、8.0%,P < 0.05）,有二级家族史青春期男性儿童组及青春期女性儿童组血脂紊乱的发生率显著高于无家族史者（10.3%、7.8%,14.7%、11.8%,P < 0.05）。结论　不同家族史背景儿童血脂水平差异有统计学意义,一级及二级家族史在儿童血脂紊乱筛查中具有一定意义。     

赵坤教授治疗儿童白塞综合征经验

赵坤教授认为儿童白塞病的病因病机为湿、热、毒、瘀,治则以清热利湿、解毒活血,兼以健脾,结合白塞综合征特点选方用药,联合糖皮质激药物素等治疗儿童白塞综合征,取得令人满意的效果。     

Asperger综合征儿童的行为适应分析

目的评估Asperger综合征(AS)儿童的行为适应状况并探讨相关的影响因素。 方法2003 03—2005 02采用BASICS行为适应量表，对中山大学附属第三医院儿童发育行为中心56例AS儿童进行测定并与正常对照组进行比较。 结果AS儿童在行为适应各个维度的测定值均较正常儿童高，而且环境中不利因素较正常儿童多。 结论AS儿童在各个方面的行为适应能力均较正常儿童差，原因与自身的特征以及环境的不利因素有关。     

儿童神经副肿瘤综合征2例

副肿瘤综合征指癌肿的远隔效应,是癌肿对患者机体远处组织,脏器非转移性损害的统称;神经或（及）肌肉系统受其影响引起的一组临床综合征称为神经副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）［1］。儿童恶性肿瘤发病率日趋上升,肿瘤所造成的死亡仅次于意外伤害,位居儿童死因的第2位。而副肿瘤综合征在肿瘤中发生率较低,成人约1%的癌肿患者发生神经系统副肿瘤综合征,其中50%以上为肺癌;对于肿瘤患儿副肿瘤综合征的发生率及主要类型,目前国内尚无文献报道。本文回顾总结2009年1月至2010年12月解放军总医院儿童医学中心儿内科2例PNS患儿。     

儿童Rett综合征22例临床特征分析

目的　总结Rett综合征（RTT）临床特点。方法　对复旦大学附属儿科医院神经科2004年2月至2007年9月诊断的22例RTT（19例女性、3例男性）患儿临床资料及辅助检查结果进行分析。结果　19例女性患儿临床特征：15例符合典型RTT诊断标准,4例疑似不典型RTT。18例为临床Ⅱ期,1例为临床Ⅲ期。89.5%（17例）于6～18个月起病。所有病例均在1～3岁龄时出现单一、无目的的手的刻板动作。68.4%（13例）有夜间磨牙征,89.5%（17例）诊断时头围低于同龄正常均值。14例在发病前获得语言能力,语言倒退年龄为10个月至2岁,其中11例（57.9%）语言开始倒退后完全丧失表达能力,2例（11.0%）保留2、3个字语言表达（语言未完全丧失）,1例保留眼神与手及其他肢体交流;5例从未获得语言能力。14例获得行走能力,但步态不稳、易摔跤,随访中未丧失行走能力。11例（57.9%）有惊厥发作,抗惊厥治疗效果良好。19例进行头颅影像学检查,16例未发现异常、2例有脑发育不良、1例基底节钙化。3例男性均符合典型RTT诊断标准。结论　本组均符合RTT诊断标准,但表型各异,探讨其基因型和表型间的关系应是今后研究方向。     

儿童肠球菌耐药表型和耐药基因检测分析

摘要：目的　研究儿童粪肠球菌和屎肠球菌的耐药表型及多种耐药基因。方法　对2004年7月至2005年11月北京儿童医院门诊和住院患儿临床标本中分离的152株病原菌,采用琼脂稀释法测定肠球菌的最低抑菌浓度（MIC）,聚合酶链反应检测ermB、mefA、TetM、TEM、aac（6'）-aph（2″） 、ant（6）-I基因。结果　屎肠球菌对氨苄西林、阿莫西林/克拉维酸、环丙沙星的耐药率分别为96.8%、95.2%和84.1%,粪肠球菌对上述3种抗生素的耐药率分别为23.6%、18.0%和49.4%,屎肠球菌的耐药率明显高于粪肠球菌（P < 0.001）;肠球菌高水平庆大霉素耐药（HLGR）和高水平链霉素耐药（HLSR）检出率高,屎肠球菌中HLGR和HLSR的比例分别为84.1%和66.3%,分别高于粪肠球菌的68.3%和49.4%;粪肠球菌出现2株万古霉素MIC为8 mg/L,粪肠球菌和屎肠球菌对替可拉宁全部敏感。肠球菌中耐药基因检出率高,粪肠球菌中ermB、TetM、aac（6'）-aph（2″） 、ant（6）-I基因检出率分别为73.0%、64.1%、84.3%和64.9%,高于屎肠球菌的57.1%、59.5%、82.5%和58.7%;仅有1株屎肠球菌检测到mefA基因,屎肠球菌TEM基因检出率高于粪肠球菌。结论　儿童肠球菌的耐药状况十分严重,肠球菌对多种抗菌药物耐药率高,屎肠球菌耐药比粪肠球菌严重。     

儿童青少年脂肪细胞因子与肥胖度的关系研究

探讨儿童青少年血中胰岛素、瘦素、脂联素和抵抗素水平与肥胖程度的关系。 方法　选择2004年北京市儿童青少年代谢综合征（BCAMS）调查总样本中的3511例（男1790例,女1721例） 6～18岁儿童青少年为研究对象,依据体重指数值分类标准将所有研究对象分为正常体重组1626例、超重组655例和肥胖组1230例。利用酶联免疫吸附试验法（ELISA）检测研究对象空腹血脂肪细胞因子水平。采用协方差分析比较超重组、肥胖组与正常体重组间脂肪细胞因子的差异;不同肥胖程度对预测脂肪细胞因子异常的作用采用多因素Logistic回归分析。结果　超重、肥胖组儿童血中胰岛素、瘦素水平高于正常体重组,并随着肥胖程度的增加而升高,且具有明显的男女性别差异;脂联素水平则随着肥胖程度的增加而降低;抵抗素水平仅见肥胖组与正常体重组儿童比较差异有统计学意义。采用多因素Logistic回归模型调整年龄、性别和青春发育期,以正常体重组为参照,进行对比分析。结论　儿童青少年血中胰岛素、瘦素、脂联素水平与肥胖程度密切相关,脂肪细胞因子异常检出率随着体重的增加而升高,因此,在儿童青少年时期控制体重、降低肥胖程度对预防“儿童成人慢性病”至关重要。