老年肾病综合征的临床表现和病理类型分析

目的：进一步了解老年肾病综合征的临床表现和病理特点。方法：对北京协和医院1980－1999年底住院老年肾病综合征病人进行临床表现和病理类型分析。结果：住院成人肾病综合征病人共513例,其中老年肾病综合征61例,占11．9％,原发病为原发性肾小球肾炎者49例,占80．3％,糖尿病肾病者7例,占11．5％。临床表现以浮肿、血尿为主,贫血的发生率为54．1％,慢性肾功能不全（CRF）为32．8％。肾活检发现,在非糖尿病肾病综合征病人用激素或激素加免疫抑制剂治疗的缓解率为47．85,有效率为30．4％,未缓解率为21．7％,一般激素或激素加免疫抑制剂效果较好,其临床表现与年轻人的肾病综合征相似,但合并贫血、急性肾功能不全（ARF）、CRF和感染的比例较高,最常见的病因是慢性肾小球肾炎,其病理类型以系膜增殖型肾小球肾炎最常见,其次是局灶增殖型肾小球肾炎,老年肾病综合征患者对激素或激素加免疫抑制剂治疗的反应尚可。     

老年肾病综合征的临床、病理及转归

报道３４例肾病综合征的病因、治疗和转归。原发性肾病综合征１４例（４１．１％）,以膜性肾病（６例）为最常见的病理类型,继发性２０例,以淀粉样变多见（１７．６％）。临床表现为镜下血尿、持续性非选择蛋白尿、高血压和肾功能损害。经激素和免疫抑制剂治疗,１２例完全缓解,８例部分缓解,总有效率达５９％,提示老年肾病综合征经积极治疗可取得较好的疗效。     

多囊卵巢综合征胰岛素抵抗的发生机制

多囊卵巢综合征（PCOS）是一种发病多因性、临床表现多态性的综合征，以慢性持续的无排卵和高雄激素血症为基本病理生理改变。研究证实胰岛素抵抗（IR）可能是PCOS发生发展的主要因素之一，本文就PCOS-IR发生机制的研究进展作一综述。     

门诊常规开展肾活检的临床经验

目的：观察门诊常规开展肾活检的安全性、可行性。方法：在彩色多谱勒超声（机器型号GE—Logiq5）实时监测、引导下，采用负压吸引“斜角进针一秒钟穿刺法”在门诊为103例患者实施肾活检，其中男性66例，女性37例。平均年龄30．2岁（12～63岁）。早期入选病例均为肾病综合征（NS），其中激素治疗敏感、依赖34例，无效23例，余46例未予激素治疗。患者血肌酐正常、尿沉渣红细胞计数〈50万／ml。结果：肾活检成功率为100％，术后仅1例（0．97％）出现短期自愈性肉眼血尿，肾周血肿发生率为34．9％，其中绝大部分为〈2cm的微小血肿，无一例需输血，也无一例合并严重并发症导致肾切除或死亡。本组患者的肾活检病理种类均为原发性NS的常见类型。在23例激素治疗无效的患者中，其肾脏病理10例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）性。肾炎，7例为膜性肾病（MN），两者占绝大多数（73．9％）。在46例未经激素治疗的初治NS患者中，也有47．8％患者为FSGS（8例）或MN（14例），而此种病理类型可能对激素不敏感或无效。结论：只要严格掌握适应证，术前、术中、术后严密的观察，采用合理的穿刺方法，可以保证门诊常规开展。肾活检的安全，并能够及早明确肾脏病理改变，达到合理选择治疗方案，提高疗效、改善预后的目的。     

几种主要的先天性胆红素代谢障碍性肝病的临床及病理研究

目的回顾性研究并分析几种主要的先天性胆红素代谢障碍性肝病的临床及病理学特点。方法收集我院2000年以来7036例患者的活体肝组织穿刺病理学诊断（肝穿）资料,其中主要的几种先天性胆红素代谢障碍性肝病病例155例,包括Gilbert综合征115例,Dubin—Johnson综合征33例,Crigler-Najjar综合征5例,Roter综合征2例,并结合其临床资料、生化检查进行统计学比较分析;采用常规HE染色及胆色素、铁、铜、网状纤维和胶原纤维等特殊染色,结合部分免疫组织化学染色,探讨其临床及病理学特点。结果该组155例先天性胆红素代谢障碍性肝病病例占总肝穿病例的2．2％,男女比例为5：1。年龄2～49岁;病史1个月～39年;临床主要以眼黄、尿黄和皮肤黄染为主（60．0％）,其次为乏力和纳差（20．6％）、脾大（21．9％）及肝大（17．4％）、胆红素升高（16．1％）。实验室比较分析,Gilbert综合征和Crigler—Najjar综合征以间接胆红素（IBIL）增高为主,Dubin-Johnson综合征和Roter综合征以直接胆红素（DBIL）增高为主,其中有3例Dubin—Johnson综合征患者在发病过程中动态监测始终以IBIL增高为主;主要病理改变为：肝组织内小叶结构均基本完整,中央区周围／区域肝细胞浆内在Gilbert综合征和Crigler—Najjar综合征可见较细的棕褐色色素颗粒沉积,在Dubin—Johnson综合征可见较粗糙的棕黑色色素颗粒沉积,而Roter综合征几乎难觅色素颗粒;部分肝细胞轻度水样变性或脂肪变性,Kupffer细胞内无吞噬色素颗粒现象;小叶间胆管轻度增生,无纤维组织增生及界面炎改变。结论先天性胆红素代谢障碍性肝病病例以男性为主,发病年龄以青少年居多,临床表现及实验室检查具有一定特点,病史从几个月到十几年不等,未见慢性化病理改变,组织检查均显示其特殊的病理特征,但?     

原发性干燥综合征肝脏损害的临床及免疫学特点(附30例临床分析)

目的：研究原发性干燥综合征肝脏损害的发生率、严重程度、临床表现及免疫学特点。方法：对明确诊断为原发性干燥综合征的１３５例住院病例的肝脏损害进行回顾性分析。结果：１３５例患者中干燥综合征本身所致肝脏损害有３０例（２２２％），其中３６６％病人无肝损害的临床症状，４６７％出现黄疸，６例肝活检为慢性活动性肝炎。７３３％对激素及免疫抑制剂有较好的治疗反应，２例有复发倾向，５例（１３３％）未经正规治疗发展为肝硬化。有肝损害者血清自身抗体（ＡＮＡ、抗ＳＳＡ、抗ＳＳＢ、ＲＦ）与无肝损害者无差异，且与Ⅰ型自身免疫性肝炎一致，然而抗ＳＭＡ阳性率高于后者。结论：原发性干燥综合征本身所致肝脏损害发生率不低，临床症状与损伤程度相差较大，其主要病理改变为慢性活动性肝炎，本病的肝损害与Ⅰ型自身免疫性肝炎的鉴别只能依据干燥综合征的系统性临床表现     

胰岛素抵抗和多囊卵巢综合征

多囊卵巢综合征（polycystic ovarian syndrome，PCOS）是育龄期妇女不孕的常见原因，发病率为6％～80A，临床表现为高雄激素血症或雄激素过多症伴排卵过少。国外研究显示PCOS患者胰岛素抵抗（IR）发生率为50％～70％，提示IR在PCOS的发病中扮演了重要角色。本文总结就胰岛素抵抗与多囊卵巢综合征的关系进行综述。     

亚临床及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者手术前后代谢综合征症状变化

目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者代谢综合征症状的发生情况及其手术后的变化。方法 检测10例亚临床库欣综合征（组2）及20例典型的。肾上腺腺瘤型库欣综合征（组3）患者的血压、血脂、血尿皮质醇、血ACTH等指标，并行口服糖耐量试验，结果与20例正常对照者（组1）比较。组2及组3所有患者均经手术治疗，术后测值再与术前比较。结果 （1）代谢综合征的患病率组1为10％（2／20），组2为40％（4／10），组3为45％（9／20）。组2与组3腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱的患病率均高于组1，组2及组3糖负荷后2h血糖、收缩压高于组1（均P〈0．05），组3甘油三酯高于组1（P〈0．05）。（2）术后组2及组3患者血、尿皮质醇较术前均下降（均P〈0．05），ACTH则升高（P〈0．05）。组2代谢综合征患者术后有75％（3／4）症状改善，不再符合代谢综合征的诊断标准，相应组3为44．4％（4／9）。两组术后腹型肥胖得以纠正者分别为25％及33．3％，血压恢复正常者分别为33．3％及27．8％，糖代谢改善者分别为50％及63．6％，血脂恢复正常者分别为33．3％及14．3％。结论 亚临床库欣与腺瘤型库欣综合征患者皮质醇分泌升高，导致腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱等代谢综合征症状的患病率升高，手术去除病因后上述症状得以改善。     

难治性肾病综合征治疗概况

难治性肾病综合征（简称肾综）是指原发性肾病综合征具备以下任何一种情况者：（1）经强的松标准疗程治疗无效者，称激素无效型肾综；（2）经强的松标准疗程治疗能缓解，但易复发（1年内复发3次或6个月内复发〉2次者）称常复发型肾综。激素依赖型肾综可视为常复发型中之最严重的一类。难治性肾综占全部肾综病例的39.9％～53．8％。     

244例儿童肾病综合征临床病理与疗效的随访观察

目的：观察儿童肾病综合征的临床病理与远期疗效。方法：对１９７８年２月￣１９９３年１２月经肾穿刺确诊病理类型的２４４例儿童肾病综合征进行随访，停用强的松２年１个月￣８年６个月，平均４２．８个月。结果：经强的松，氮芥和中药联合治疗近、远期疗效较好。停用强的松时完全缓解２２２例（９１％），随访时基本治愈１３１例（５３．７％），完全缓解８０例（３２．８％），共８６．５％，复发１９例（８．６％）（其中微小病     

原发性肝癌伴癌综合征的临床分析

目的分析原发性肝癌伴癌综合征（PNS）的临床特征，探讨PNS患者生化及病理参数的改变规律。方法对病理或影像学检查确诊的635例原发性肝癌患者资料进行回顾性分析，比较PNS组与非PNS组临床特征、生化及病理参数等指标方面的差异。结果PNS占同期原发性肝癌住院人数的20．0％（127／635），男女之比为8．77：1。PNS主要表现为6种异常：血小板增多症（占同期原发性肝癌住院人数的6．14％，下同），高胆固醇血症（5．83％），白细胞增多症（5．20％），红细胞增多症（1．10％），高钙血症（0．94％），低血糖症（0．79％）。原发性肝癌PNS组与非PNS组相比，在平均AFP水平、肿瘤负荷、肝炎病毒感染率等方面差异有统计学意义（P〈0．05）。结论原发性肝癌PNS患者平均AFP水平、肿瘤负荷和肝炎病毒感染率较高，其临床表现无特异性，容易漏诊和误诊。     

11β-羟类固醇脱氢酶1与代谢综合征关系研究进展

临床上代谢综合征与库欣综合征具有许多相似之外,另外,皮质类固醇激素在功能作用上与胰岛素相拮抗。由此推测,肥胖症和2症糖尿病等代谢综合征的发病机制与皮质类固醇激素代谢失调紧密相关。在靶组织中,11β-羟类固醇脱氢酶1（11β-HSD1）能催化无活性的皮质类固醇激素（可的松）生成有活性的皮质类固醇激素（氢化可的松）,从而在局部上参与胰岛素抵抗的调节。     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

妊娠合并微小病变肾病1例报告

<正>妊娠期肾病综合征（nephrotic syndrome of pregnancy,NSP）是妊娠期一种少见的疾病,容易出现母亲和胎儿的严重不良结局,值得产科及肾内科医生的高度关注。微小病变肾病（minimal change disease,MCD）是一种多发生于儿童的肾病综合征的病理类型,妊娠期妇女少见。本文报道1例患者妊娠期出现肾病综合征,并且合并急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）并发症,经肾脏穿刺活检术确诊为微小病变肾病,采用类固醇激素治疗有效,以提高我们对妊娠期肾病综合征的认识,为其诊断及治疗提供一定的参考。     

Cronkhite-Canada综合征2例报告并国内外文献评价

目的总结Cronkhite—Canada综合征（CCS）的临床表现、消化道息肉特点、病理改变及诊断治疗，以提高临床医生对本病的认识。方法对我院诊断明确的2例CCS病例及1990年以来72篇文献报告的31例病例的临床资料回顾性研究。结果符合CCS诊断标准的入组病例33例，男20例，女13例；年龄17～77岁，中位年龄51岁。临床表现为脱发、指（趾）甲改变、皮肤色素沉着、腹部不适及低蛋白血症。全部患者均有消化道多发息肉，累及胃、小肠、大肠。息肉病理无特异性，其中8例癌变。治疗方法包括激素治疗17例，内镜下息肉摘除2例，因癌变、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病手术11例（3例同时激素治疗）和其他治疗6例，其中1年内激素治疗有效14例，最长1例随访7年无复发。结论Cronkhite—Canada综合征（CCS）是以消化道多发息肉伴外胚层改变为主要临床特点的综合征，诊断较困难，激素治疗能改善症状，长期疗效仍待进一步研究。     

睡眠呼吸暂停综合征与脑卒中

睡眠呼吸暂停综合征（SAS）是指各种原因导致睡眠状态下反复出现呼吸暂停（SA）和（或）低通气（SH），引起低氧血症和高碳酸血症，从而使机体发生一系列病理生理改变的临床综合征。SAS由于发生在睡眠中，所以不被重视，流行病学资料表明，SAS在成人群体中的发病率为2％～4％，在老年人中更为常见。     

39例Klinefelter综合征患者的糖尿病发生率和临床特点

目的评价Klinefelter综合征人群中MS、IGT和DM的发生率以及临床特点。方法采用横断面研究,对长期随诊的39例Klinefelter综合征患者的代谢状态、血糖水平、性激素水平进行总结,分析此特殊人群发生DM的可能高危因素,及其与核型之间的关系。结果（1）初诊时,Klinefelter综合征人群的MS发生率为30．8％,在睾酮替代治疗后（中位时间4年）发生率增加到38．5％。（2）Klinefelter综合征人群DM发生率为20．5％（8／39）,有4例在睾酮替代治疗前已经诊断为DM,另外4例在睾酮替代治疗的随访中确诊为DM。发生DM的年龄为（27．1±4．5）岁（20～55岁）,有4例（50％）患者需要胰岛素治疗,8例中有1例伴急性胰腺炎,有2例伴高TG血症。（3）Klinefelter综合征人群IGT发生率为7．7％。（4）长期随访发现,有9例患者体重明显增加,其中有2例进展为DM。结论（1）Klinefelter综合征患者的MS和DM发生率明显升高。（2）该人群DM发病年龄轻,血糖升高明显,多数需用胰岛素控制血糖。（3）染色体异常、睾酮水平降低、体重进行性增加、急性胰腺炎、高TG血症,是该人群糖代谢异常的重要危险因素。     

胆管消失综合征病因学诊断及预后进展

胆管消失综合征（Vanishing Bile Duct Syndrome ,VBDS ）指由诸多因素引起的、以肝内胆汁淤积为主要临床表现的综合征,病理特征为肝穿标本（至少包括11个汇管区）中汇管区小动脉伴行的小叶间胆管消失＞50％［1］。病因主要包括先天畸形、免疫、肿瘤、药物毒物、感染及缺血缺氧等。     

累及呼吸系统的Sweet’s综合征17例临床分析

目的探讨呼吸系统受累的Sweet’S综合征的临床表现、实验室检查、影像学特点和诊疗方法，以提高临床医师对该病的认识。方法检索Google、Pubmed、Ovid、万方等数据库，得到1986年以来的17例呼吸系统受累，血液、痰液、肺泡灌洗液细菌、真菌培养阴性的Sweet’S综合征，分析其临床资料。结果男性8例，女性9例，发病年龄26~82岁．，平均（53．5±15．o）岁。6例（35．3％）首发部位在肺或气道，9例（52．9％）首发于皮肤，2例（11．8％）皮肤和肺几乎同时受累。血常规检查白细胞升高13例（76．4％），中性粒细胞比例〉70％ll例（64．7％）。2例受累气道黏膜活检病理变化与皮肤改变相似，5例肺组织病理发现大量中性粒细胞浸润，3例呈机化性肺炎。15例肺受累病例，胸部影像示单侧或双侧肺索条状、斑片状致密影或磨玻璃影，其中1例纵隔内隆突前见肿大淋巴结，1例伴有胸腔积液。在13例做过骨髓检查患者中，7例骨髓增生异常，1例白血病。所有病例抗生素治疗无效，糖皮质激素均有显效。4例应用激素虽有好转，但仍死于急性呼吸衰竭、多器官衰竭、全血细胞减少致出血或感染致死。结论呼吸系统受累可以先于、同时或后发于皮肤损害，且常伴造血功能异常。诊断有赖于临床表现、病理检查或激素治疗反应。早期诊断、早期全身应用糖皮质激素治疗可有效缓解病情。     

原发性干燥综合征肾损害的临床病理分析

目的：探讨原发性干燥综合征患者肾员害的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。方法：回顾性分析14例原发性干燥征伴肾损害患者的临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理、肾组织肾小球及小管间质病变程度采用半定量积分表示。结果：（1）育龄期妇女发病多见，肾脏受累以低渗尿和肾小管酸中毒（RTA）最为常见（92．9％），其中I型RTA8例，Ⅲ型RTA2例，混合型RTA2例，不完全型RTA1例。尿蛋白阳性的患者均表现为小管源性蛋白尿，镜下血尿少见。（2）免疫系统异常，13例患者有多种自身抗体阳性，冷球蛋白阳性率为50％（6／12），血清球蛋白升高71．4％，IgG异常升高71．4％（8／11），IgM异常升高9．09％（1／11），IgA异常升高18．2％（2／11）。（3）肾活检病理改变11例为慢性间质性肾炎，3例肾小管间质基本正常，肾小球均有系膜增生，部分有C3（50％）、IgM(21.4%),IgG(14.3%)沉积。小管基膜和间质血管壁均无免疫球蛋白沉积。结论：干燥综合征伴肾损害以尿浓缩功能减低和肾小管酸中毒最为多见，肾小管间质病变为慢性间质性肾炎，血管病变发生率低，高球蛋白血症和小管间质的功能和形态改变有一定联系。