先天性肌缺如2例及相关文献复习简

目的增加对先天性肌缺如的认识,提高诊断水平。材料与方法（一）收集我院cT诊断先天性肌缺如病例2例;（二）通过万方数据库输入“先天性肌缺如”搜索到相关文章59N,其中个案报道54篇,短篇报道3篇,论著1篇（含¨例病例）,另1篇题目为“先天性肌缺如82例资料分析”的报道无具体的病例资料没有录入本次统计资料中;文献报道时间2000—2012年间。结果纳入本次统计分析的共77例病例,男45例、女32例,年龄自出生1小时～71岁;胸大肌、胸小肌、胃壁肌层缺如各1例,腹直肌缺如4例,膈肌部分或全部缺如6例,手部肌肉部分缺如12例,眼肌缺如52例。4例经CT诊断,其中2例因其他疾病行CT检查时偶然发现;4例经尸检诊断,其中3例膈肌缺如致膈疝;其余69例均为临床术后诊断。结论先天性肌缺如少见,大部分病例经临床诊断,影像诊断的少,本组资料含4例经CT诊断的病例;因眼肌、手部肌肉缺如致功能障碍临床就诊并经手术诊断的病例多,无功能障碍的如单纯胸大肌、胸小肌、腹直肌缺如的病例少,并多为偶然发现。先天性肌缺如影像报道少见,传统的X线诊断价值有限,但CT、MRI软组织分辨率高,术前可以准确诊断,日常工作中应引起重视。     

漏斗胸术后胸骨坏死的治疗

患者男，5岁8个月。出生后发现前胸壁正中凹陷，以后逐年加重。查体：胸廓两侧对称，胸骨中、下段区域凹陷，最深处达3．5cm。诊断为：漏斗胸。于2002年11月15日在全麻下行胸骨翻转术。手术取胸骨正中纵形切口，上自第5肋间下达剑突与脐之间，沿胸壁分离两侧胸大肌至肋骨凹陷外1cm，显露胸肋关节。切除剑突、向下游离腹直肌时将腹直肌     

新生儿Poland综合征合并中位心卵圆孔未闭一例

患儿男,4 d.因生后发现胸廓畸形入院.系孕1产1,足月顺产,出生体重3.5 Kg,无窒息、产伤史.母乳喂养,吃奶尚可,无呕吐.出生后即被发现胸廓畸形,无憋喘.     

新生儿Poland综合征合并中位心卵圆孔未闭一例

患儿男,4 d.因生后发现胸廓畸形入院.系孕1产1,足月顺产,出生体重3.5 Kg,无窒息、产伤史.母乳喂养,吃奶尚可,无呕吐.出生后即被发现胸廓畸形,无憋喘.     

Poland综合征1例

【病例】男性 ,4岁。自幼发现左上胸壁凹陷、软化及左手并指畸形 ,并随啼哭及深呼吸而加重。随着生长发育左上胸壁畸形渐明显 ,反常呼吸逐渐加重 ,于 2 0 0 2 11 2 2 9∶0 0am收住我科。查体 :左上胸壁凹陷 ,软化区面积 4cm× 4cm ,左乳头细小 ,左胸大肌缺如 ,左第 2、 3、 4肋骨下陷 ,左第 2、 3、 4肋软骨缺如 ,局部胸壁软化区反常呼吸。右胸壁无畸形。左手第 2、 3、 4指并指畸形。胸部X线平片示 :左第 2、 3、 4肋骨下陷 ,左第 2、 3、 4肋软骨缺如 ,心脏右移。确诊Poland综合征。先由骨科行左手第 2、 3、 4指并指分指术 ,切口愈合拆…     

可吸收肋骨钉内固定术治疗外伤致胸廓畸形36例临床分析

目的 讨论外伤致胸廓畸形可吸收肋骨钉内固定术的手术指征、手术方法。方法 对325例肋骨骨折中36例胸廓畸形患者用可吸收肋骨钉内固定,肋骨骨折数2-9根,其中24例胸廓塌陷,9例同时伴连枷胸,手术在全麻下进行。结果 术后胸壁稳定,胸廓塌陷畸形接近矫正,疼痛明显减轻,疗效满意。结论 外伤致胸廓畸形应行内固定治疗,胸廓畸形患者肋骨骨折多错位明显,多引起相对严重的并发症（剧烈疼痛、连枷胸、中等量以上的血胸等）,用肋骨钉对部分肋骨骨折进行复位固定是较有效的方法。     

先天性桡骨缺如伴手骨发育不全1例影像学诊断及治疗探讨

<正>先天性桡骨缺如伴指骨畸形发育症极为少见,我院于2012年发现较典型病例1例,报道如下并进行相关分析及论述。1病历资料患儿,男,5个月,出生后发现左肘部及手腕部桡侧呈直角弯曲畸形,智力及生长发育无明显异常,家庭中无类似病史。体检:一般情况可,发育良好,胸腹部外观正常,头面、躯干及双下肢无畸形,左侧前臂短小,腕部向桡侧成角偏斜,第一、二指骨缺如。X线检查(左前臂、手掌正位片):左侧桡骨缺如,尺骨短粗弯曲畸形,左侧第1、2掌骨及1、2指骨缺如,手向桡侧偏斜,与尺骨干近成直角。肱尺关节及尺腕关节脱位,腕骨骨化延迟(图1、2,封二)。X线诊断:完全     

正常右胸导联心电图——体位和呼吸对V_3R导联ST段的影响

近年，右胸导联心电图在诊断右室梗塞（RVM1）中的意义逐渐受到重视。本文研究了正常人右胸导联心电图的波形、振幅及体位和呼吸对它们的影响，为分析RVM1的心电图改变提供了有参考价值的信息。材料及方法一、观察对象 受检者51例，男性38例、女性13例，平均年龄39岁（19—77岁）。选择标准：1．年龄＞18岁，身高＞150cm；体型正常，胸廓无畸形；2．无心肺病史，体检心肺无异常发现；3．血压≤21.3/12kPa；4．未使用可影响心电图的任何药物，且餐后四小时常规12导联心电图正常；5．正位或正、侧位X线胸片正常。     

漏斗胸和鸡胸的手术治疗

正一、关于漏斗胸漏斗胸临床上最常见,资料显示发病率约1‰～4‰,占所有胸壁畸形的90%以上,男孩多见,男女比约为4:1。漏斗胸属于渐进性病变,在出生后可能就已经存在,往往在几个月后被家长首先发现去医院就医,90%的患儿在出生一年后即被明确诊断。伴随年龄的增长和身体的发育,胸壁畸形越来越严重,家长越来越焦虑和担心。     

心房间隔高位缺损伴室间隔缺如一例

心房间隔高位缺损伴室间隔缺如一例姜文霞汤如勇附属甘泉医院病理科（上海，２０００６５）关键词心脏缺损，先天性；尸体解剖分类号Ｒ３６１．１新生儿尸解发现先天性心脏严重畸形—心房间隔高位缺损伴室间隔缺如较罕见，现报告如下。１临床资料患儿男性，出生后１１２ｈ...     

高频彩色多普勒超声诊断先天性肌性斜颈的临床价值

先天性肌性斜颈（CMT）是一种在婴儿期比较常见的颈畸形。据报道，发生率是0．3％～1．9％，病变通常位于胸锁乳突肌（SCM）。出生时没有明显的畸形，但出生后7。10d出现颈部肿块，几个月后，转变成挛缩和胸锁乳突肌纤维化，这将导致患侧头部的倾斜。如果不进行治疗，随着时间的推移，面部和头部将畸形发展，这可能会严重影响患者的工作和生活质量。SCM纤维化的直接原因是过度沉积的细胞外基质的胶原蛋白的变化。     

外伤性闭合性心脏破裂抢救成功1例报告

患者：陶某某，男，25岁，江津农民。于1988年12月15日因土墙倒塌压在胸前壁致伤，2小时后来院。入院时面色苍白，烦躁不安。感胸前不适，呼吸困难，Bp6.67/4.00kPa，P100次/分，气管右移，除左腰部有一表皮擦伤外余无明显外伤痕。左胸廓饱满，叩浊，下胸部呼吸音消失。腹肌紧张，左上腹尤剧，压痛不明显，无移浊。入院诊断：左侧血胸，创伤性膈疝？准备待病情稳定后进一步检查以明确诊断，但经抗休克后病情进行性加重，胸穿抽出血液且压力较高，腹穿（-）。故急诊剖胸探查，经左后外侧切口第7肋床进胸；胸腔内积满血液，胸壁、膈肌完整，膈顶胸膜撕裂，创缘顺膈神经旁与心包裂口相续、心包裂口约5×2cm     

先天性内脏全反位伴脊柱畸形1例

患者,男,12岁。胸部透视,两肺纹理增粗、伸长;心脏大部分位于脊柱中线右侧,心尖指向右前方,左心宅位于右心室的右后方,胸廓左右不对称,左侧略狭窄;胃泡位于右侧,肝脏位于左膈下。胸、腹部摄片,除胸、腹腔内脏全部反位外,第4胸椎半椎体,左侧缺如,脊柱向右侧弯曲,左侧第4肋相对缺如。检查:胸廓不对称,左侧略狭,肝脾不犬且反位。听诊心脏各瓣膜区无杂音,     

一氧化碳中毒致急性肌炎1例

一氧化碳中毒致急性肌炎１例张建国附属三院外二科（０５００５１）关键词一氧化碳中毒；胸壁软组织；急性肌炎患者，男性，２２岁。因右胸壁与右手肿胀疼痛１１天入院。１１天前患者独自在密闭的小屋生无烟煤火取暧，右胸右手爬在桌上睡着，当被他人发现时，煤火已烧尽。...     

胸骨肿瘤切除后胸大肌重建胸壁缺损9例临床分析

目的总结分析胸骨肿瘤切除术后胸大肌重建的临床效果。方法对2002—2007年收治的9例胸骨肿瘤病例进行手术治疗,术后形成的胸壁缺损采用胸大肌修复重建。结果9例胸骨肿瘤病例手术均获成功,无手术死亡,术后无胸壁畸形,轻度反常呼吸,无呼吸循环并发症。结论胸骨肿瘤适宜手术切除,但术后一般缺损较大,特别是胸骨全部切除,在修复重建时,采取游离胸大肌对拢缝合,可有效重建胸壁,无明显术后并发症,效果满意。     

腰部束带状瘢痕挛缩致脊柱侧弯1例

1　病历报告患者 ,女 ,13岁 ,因发现胸腰弯曲变形 5年于 1996年 5月 2 0日收治住院。患者于出生后 1周 ,因发热、腰部广泛起水泡、化脓 ,在当地医院诊断为“脓疱疮” ,经治疗 3周创面愈合 ,腰部瘢痕形成 ,5年前患儿家长发现其脊柱开始弯曲变形 ,进行性加重 ,于当地就医 ,认为无法治疗转来我院。检查 :患儿为高低肩 ,右侧剃刀背 ,左侧胸廓塌陷 ,脊柱胸腰段向左侧侧弯畸形 ,顶椎旁开正中线 5cm ,腰骶部有一束带状瘢痕 ,两侧延伸至髂前上嵴 ,中央区瘢痕 6 .0cm× 8.0cm大小 ,骶棘肌萎缩至腰部消失。X线片见脊柱胸腰段左侧弯曲畸形 ,L1为顶椎 ,…     

股方肌缺如一例

股方肌缺如一例张作涛（贵阳中医学院解剖学教研室贵阳５５０００２）肌方肌的变异并不多见［１］。作者１９８９年５月在解剖一具老年男尸时，见到其左侧股方肌缺如。为充实有关资料，现报道如下：尸体为一老年男性，发育正常，较为消瘦。其左侧股方肌缺如。在左侧股方肌...     

手术治疗35例连枷胸的疗效

980+400连枷胸(浮动胸壁)是严重的闭合性胸外伤之一,往往引起呼吸、循环功能衰竭;单纯连枷胸的死亡率为16％,若合并肺挫伤,其死亡率高达42％[1].多年来,连枷胸的治疗方式存在争论,个性化的处理方法取决于创伤后患者的心肺功能和其他器官系统的损伤程度,尤其胸壁损伤的严重度、肺损伤情况、低氧血症程度、伤前肺部疾病与患者对创伤的痛阈等.对连枷胸肋骨骨折进行保守治疗,在骨折愈合期可发生进行性骨折移位,导致胸廓畸形、肺容量损失和肺不张等.气管插管呼吸机通气不能纠正胸廓畸形.     

创伤性连枷胸手术治疗45例疗效观察

目的观察手术治疗创伤性连枷胸的疗效。方法将86例以创伤性连枷胸为主的多发伤病例,随机分为手术组和保守组。手术组45例,采用镍钛记忆合金环抱式接骨器手术内固定肋骨骨折;保守组41例,采用外固定胸廓非手术保守治疗,比较两组的临床疗效。结果手术组患者均胸壁畸形消失,而保守组中有19例患者遗留胸壁畸形。手术组患者平均住院时间、平均住ICU时间和平均机械通气时间均显著短于保守组（P〈0.01）,手术组患者呼吸系统并发症（包括肺部炎症、肺不张、呼吸功能衰竭）发生率显著低于保守组（P〈0.01）。出院3个月后,手术组患者各项肺功能指标均显著高于保守组（P〈0.01）。结论肋骨内固定手术治疗创伤性连枷胸,可以迅速纠正畸形,稳定胸廓,消除反常呼吸,减少并发症,还可减轻连枷胸对患者远期肺功能的影响。镍钛记忆合金环抱式接骨器内固定肋骨骨折,手术简单、方便,疗效确切。     

漏斗胸的诊治进展

漏斗胸是儿童最为常见的先天性胸廓畸形,大约400例儿童中就有1例漏斗胸患儿,男孩发病率是女孩的4~5倍[1]。成人漏斗胸患者也并不罕见。绝大多数漏斗胸畸形在婴儿出生后不久就被发现,患儿呈现出下端胸骨及相连肋骨的向后凹陷,受累肋软骨常向外突出。漏斗胸患者随着机体发育成长畸形逐渐加重,不经治疗或锻炼而自然好转或痊愈的可能性极小。本文对其治疗进展综述如下。1漏斗胸的病因导致漏斗胸的致病机制尚不清楚。目前存在以下5种理论:①胎儿在母体宫腔内其胸壁受到子宫的压迫;②儿童缺钙导致的佝偻病;③膈肌异常发育畸形产生向后牵引胸骨的作用力,漏斗胸与膈疝发生的相关性似乎支持这一理论。④肋软骨发育过程中出现生化异常,漏斗胸发生与马凡综合征和脊柱侧凸畸形相关支持这一理论。⑤大约40%漏斗胸患者有家族遗传倾向,而且有些漏斗胸患者常常合并有机体骨骼肌肉异常疾病,如脊柱侧凸畸形、畸形足、并指、马凡综合征或Klippel-Feil综合征,从而提出漏斗胸的遗传学说[2]。2漏斗胸的临床表现临床上将漏斗胸分为4种临床类型:无症状型、活动受限型、疼痛型、心理障碍型[3]。绝大多数漏斗胸患者在幼儿期没有任何临床症状,而随着机体的成长发育,畸形逐渐加重...