骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一类异质性疾病,尚无有效的治疗方法,特别是对MDS患者疾病状态的评估和治疗策略的选择仍有待进一步研究。新的治疗目标在于改善血液学指标和阻止疾病进展。近年来对血管生成抑制剂、法尼基转移酶抑制剂和甲基转移酶抑制剂等的研究已经显示出令人鼓舞的结果,将为MDS患者提供新的治疗选择。     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞 （HSC） 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 （AML） 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α （TNF-α） 过表达、 血管内皮生长因子 （VEGF） 及基质细胞衍生因子-1 （SDF-1） 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征临床探讨

目的 探讨骨髓增生异常综合征的临床特征.方法 回顾分析我院2004年1月至2010年2月收治75例MDS患者.结果 75例MDS分型中RA35例占46%,RAEB24例占32%,RAEB-T12例占16%,RAS2例占3%,CMML2例占3%.结论 虽然目前除骨髓移植外,尚有化疗、抗血管生成药物、造血刺激因子、诱导分化剂等方法,但由于MDS患者多数年龄较大,病程中会出现感染、出血、铁负荷过多等,因此治疗上可供选用的毒副作用较小的方案不多.尤其对于高龄患者,这类患者往往同时具有多种基础疾病,重要脏器功能处于边缘状态,无法采用常规的一些治疗方案,因此目前支持治疗仍然是主要甚至唯一的方法.影响预后的因素与疾病的自然病程、临床特征、骨髓及外周血中原始细胞的水平、细胞遗传学异常以及细胞减少的系列数等均有关.     

骨髓增生异常综合征21例

骨髓增生异常综合征(MDS),系一组异常造血干细胞的恶性克隆性疾病。我院从1979年至1987年共发现21例,根椐1982年FAB对MDS分型标准,将1982年以前骨髓象重新专人复查,并对21例骨髓细胞形态作了细致观察,现分析如下。一、临床资料:本组21例均为本院住院患者,年龄1～68岁,平均36岁;病程20天～5年。按1982年FAB分型标准,21例中难治性贫血(RA)12例,环     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

骨髓增生异常综合征2例

例1,患者,男性,45岁。因头晕乏力,心慌20天,无骨骼疼痛,在保健站诊断为“贫血”,曾服硫酸亚铁及其它补血药治疗无效入我院。亲属子女无类似病史。诊断可疑骨髓增生异常综合征(MDS)。体检:胸骨有压痛,肝、脾肋下2cm,下颌颈淋巴结肿大。血象:血红蛋白5 g/L,红细     

骨髓增生异常综合征临床分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征的临床表现及血液学特征。方法 对50例患者进行回顾分析。结果 50例中,骨髓增生极度活跃者2例,增生活跃至明显活跃43例,增生减低5例。结论 对骨髓增生异常综合征患者进行临床表现分析及血液学检查相结合有助于早期诊断。     

骨髓增生异常综合征治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种具有异质性临床特征的骨髓克隆性疾病,血细胞的减少和MDS向急性髓细胞白血病（AML)转化是临床上的主要问题。MDS总的发病率为5／100000,然而,在70岁以上老年人中,MDS的发病率达22／100000-45／100000。MDS的治疗是非常棘手的,因为这些患者通常是老年人(中位年龄为     

骨髓增生异常综合征预后评分

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病， 呈现高度的异质性和复杂性。精确的预后评估是本病的一个核心难题， 主要因为该病复杂的发病机制 （基因组、 表观遗传、 骨髓微环境和免疫因素）决定了临床特征的异质性 （年龄、 感染、 出血风险及合并症） 和差异化的临床转归 （骨髓衰竭和白血病转化）。因此，如何综合考量各种因素建立预后积分系统来预测MDS患者的预后和临床转归非常重要。在过去的二十年中， 许多学者致力于研究各种MDS预后评分系统， 典型的预后评分系统例如国际预后评分系统 （IPSS） 及其修订版 （IPSS-R）已被广泛应用。除此之外， 随着众多具有潜在预后预测价值的临床标志和分子学改变的发现， 基于这些新的预后因素的预后评分系统也展现了良好的预后价值。本文总结了近几年MDS的预后评分系统以供临床实践借鉴。     

骨髓增生异常综合征核型分析

<正>骨髓增生异常综合征(MDS,myelodysplastic syndrome)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有发展成急性白血病的高危倾向。目前MDS的诊断主要是按照FAB诊断分型标准[1]。但是,MDS具有高度的异质性,表现复杂,不典型的MDS用FAB形态学分型常难以作出准确诊断。有研究表明[2],染色体核型异常是MDS的遗传学特     

骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

骨髓增生异常综合征流行病学的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类高度异质性、获得性造血祖/干细胞克隆性的髓系肿瘤性疾病,以骨髓病态造血和向急性白血病转化高风险为主要特点[1,2].MDS的临床表现及实验室检查比较复杂,不同类型的MDS预后也不同.MDS的诊断分型在1982年由法、美、英协作组(FAB)提出.2001年,世界卫生组织(WHO)在FAB分型基础上对MDS分型进一步细化,在2008年作了进一步的修正,尽量使分型趋于完善[3-5].     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].     

骨髓增生异常综合征预后的研究进展

骨髓增生异常综合征的预后具有明显的异质性,近年来随着国际预后积分系统和修订版国际预后积分系统等的提出,使得对于该病的预后判断更为准确,据此制定病人的治疗策略也更趋合理.随着细胞和分子遗传学研究的不断深入,一些新的重要的预后因素也得以不断地确认.本研究就该领域的研究现状做一简要概述.     

骨髓增生异常综合征骨髓血管新生的研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓是否存在血管新生,及其在MDS发病机制、病情进展及预后判断中的价值.方法 用CD34单抗免疫组织化学染色方法标记MDS患者和正常人骨髓绀织m管内皮细胞,盲法计数骨髓微血管密度(MVD).结果 MDS患者MVD显著高于正常对照组(P＜0.01),并且随着病程的进展患者的骨髓MVD呈增高趋势(P＜0.01).结论 MIDS患者骨髓MVD增高,可能与白血病进展有关.     

骨髓增生异常综合征24例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于不同阶段造血祖细胞增殖、分化功能异常的获得性干细胞疾病。其特点为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少,骨髓增生亢进,并有三系血细胞或任两系血细胞的病态造血,如可有巨大血小板、有核红细胞及粒系核浆发育不平衡等,在疾病过程中可以转化为白血病。现将我院诊治的24例MDS报告如下。 临床资料 1.一般资料24例MDS均系我院自1982年至1996年的住院患者,其中男、女各12例,男:女为1:1。年龄15～79岁,平均47.6岁,其中40岁以上者居多共17例(占70.8％)。诊断依据按全国第一     

骨髓增生异常综合征1例报告

患者男,64岁。因皮肤瘀斑,心悸,气促伴面部、双下肢浮肿,于1999年9月15日入院。半年前患者不明原因双上肢出现瘀斑,1~2周可自愈;后反复发作,病情时轻时重,未就医。20天前患者上楼时心悸、气促、乏力,休息后可缓解。15天前面部及双下肢出现水肿,在厂医务室医治无好转:入院查体:体温37.1℃,脉搏110次/分,呼吸22次/分,血压97/60mmHg。营养欠佳,面色苍白,慢性病容。精神差,查体合作。双下肢可见散在出血点,双上肢前臂和手背有暗红色斑块,颌下可扪及大小不等淋巴结。化验:血红蛋白60/L,红细胞1.43x10~(12)/L,白