小儿室间隔缺损伴肺动脉高压78例

目的　为了提高小儿室间隔缺损合并肺动脉高压外科治疗效果 ,分析总结 78例患者的手术经验。　方法1986年 10月～ 1998年 2月我科连续行体外循环心内直视术纠治小儿室间隔缺损伴肺动脉高压 78例 ,其中 6 6例为重度肺动脉高压。年龄 1～ 12岁 ,平均年龄 5岁 ;全部患者的肺 /体动脉压≥ 0 .75 ,肺 /体血流量 1.1～ 8.4,平均 2 .2 ;肺血管阻力 96～ 12 80 dyn· s/cm5,平均 6 2 4dyn· s/cm5;动脉血氧饱和度 0 .85～ 0 .98,平均 0 .92 ;心导管检查示双向分流 17例 ,16例合并其它心脏病变。　结果　 78例全部手术存活 ,12例术后发生心脏压塞、传导阻滞、出血等并发症 ,经治疗均痊愈出院。　结论　提高危重病例手术存活的关键在于重视术前研究 ,明确诊断病变和估价病情 ,综合分析临床资料 ,确定手术指征 ,改进手术技术和良好的围术期处理     

经肺动脉输注三磷酸腺苷治疗小儿心脏术后肺动脉高压

目的探讨经肺动脉输注三磷酸腺苷（ａｄｅｎｏｓｉｎｅｔｒｉｐｈｏｓｐｈａｔｅ，ＡＴＰ）对心脏术后合并肺动脉高压患儿的肺血管扩张效应。方法对１３例确诊为室间隔缺损合并重度肺动脉高压患儿术后早期经肺动脉输入３０～１５０μｇ／ｋｇ．ｍｉｎ的ＡＴＰ，观察用药前后血流动力学参数的变化。结果与用药前相比，低剂量输入（３０～５０μｇ／ｋｇ．ｍｉｎ）ＡＴＰ，在不明显降低平均体动脉压（ＭＢＰ）的前提下，特异性的降低肺动脉压力（Ｐ＜０．０５）及肺血管阻力（ＰＶＲ）（Ｐ＜０．０１）；中－高剂量（１００～１５０μｇ／ｋｇ．ｍｉｎ）的ＡＴＰ，在明显降低平均肺动脉压（ＭＰＡＰ）（Ｐ＜０．０１）的同时，ＭＢＰ亦明显下降（Ｐ＜０．０１），ＰＶＲ与体循环阻力（ＳＶＲ）呈现相似的减低趋势。结论利用ＡＴＰ半衰期短的特点，自肺动脉直接输注ＡＴＰ，在一定剂量下可出现选择性的肺血管扩张效应     

肺动脉栓塞外科治疗的围术期及中长期效果分析

目的探讨提高外科治疗肺动脉栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE）的围术期和中长期疗效的方法。方法回顾性分析1994年10月至2007年10月北京安贞医院手术治疗57例PTE的临床资料，其中47例慢性PTE患者在深低温停循环（22例）或不停循环下（心脏停搏21例，心脏不停跳4例）行肺动脉血栓内膜剥脱术；10例急性PTE患者在中低温体外循环下行肺动脉切开取栓术。结果围术期慢性PTE患者死亡6例（12．8％），急性PTE患者死亡4例（40．0％，P=0．030）。术后发生残余肺动脉高压15例，出现重度肺组织再灌注损伤25例。41例慢性PTE患者术后72h肺动脉收缩压和肺血管阻力较术前降低（52．9±26．1mmHgvs．91．2±37．4mmHg；410．3±345．6dyn·s／cm^5vs．921．3±497．8dyn·s／cm^5）；动脉血氧饱和度和动脉血氧分压较术前增高（94．8％±2．7％vs．86．7％±4．3％；84．4±5．4mmHgvs．51．8±6．4mmHg，P〈0．05）。随访47例，随访时间44．6±39．3个月，累积随访时间为160．1人年。晚期死亡5例，其中慢性PTE4例，急性PTE1例。慢性PTE患者术后5年Kaplan—Meier生存曲线生存率为89．43％±5．80％，而急性PTE患者术后1～5年为83．33％±15．21％（Log rank=1．57，P=0．2103）。全组抗凝相关出血线性发生率为1．25％病人年，再发PTE线性发生率为0．62％病人年。中长期生存的42例患者中，心功能分级（NYHA）Ⅰ级29例、Ⅱ级10例、Ⅲ级3例。logistic回归分析发现，急性PTE（OR=3．28）、外周型PTE（OR=2．45）、未采用深低温停循环（OR=2．86）为早期死亡的危险因素；外周型PTE（OR=2．69）、术前下肢水肿（OR=2．79）为晚期死亡的危险因素。结论急性PTE患者围术期死亡率显著高于慢性PTE，两者术后均有较好的中长期生存率，差异无统计学意义。口服华法林抗凝相关的再发PTE、出血并发症线性发生率均较低，在可接受?     

一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形

目的总结一期手术纠治主－肺动脉窗及伴发畸形的临床经验，以提高手术疗效。方法我科共收治26例主－肺动脉窗患者．男14例．女12例；年龄1．4±1．6岁；体重7．8±3．8kg。其中单纯主－肺动脉窗8例，合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主－肺动脉窗，同时纠治伴发的畸形；1例放弃治疗。结果全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸；1例术后出血，3h后再次开胸止血。术后随访22例．随访时间1个月～4年。所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄，2例残留轻度二尖瓣反流，1例残留轻至中度二尖瓣反流。结论主－肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压，一经诊断应立即手术。手术方式首选修补主－肺动脉窗及一期纠治伴发畸形。尽管主－肺动脉窗可合并各种心内外畸形，但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效。     

肝硬化性门肺高压患者肝移植术中体、肺循环血液动力学的变化

目的分析肝硬化性门肺高压患者肝移植术中体、肺循环血液动力学的变化。方法8例肝硬化性门肺高压患者[平均肺动脉压（MPAP）大于25mmHg]为门肺高压组,年龄50．63岁,体重45—80kg,8例肝硬化未合并门肺高压患者为对照组,年龄32．65岁,体重52—78kg。两组心功能Ⅰ或Ⅱ级,ASAⅡ-Ⅳ级,均接受改良背驮式肝移植术,观察术中体、肺循环血液动力学的变化。结果与对照组比较。门肺高压组术前MPAP、肺循环阻力指数（PVm）升高（P〈0．05）。与术前相比,无肝期两组心脏指数（CI）、MPAP、肺动脉楔压（PAWP）和中心静脉压（CVP）降低,体循环阻力指数（SVRI）升高;新肝期MPAP、CI、CVP升高。门肺高压组新肝期PVRI变化幅度高于对照组（P〈0．05）。结论肝硬化性门肺高压患者新肝期肺动脉压力和肺血管阻力增加更明显。     

慢性肺动脉栓塞的外科治疗

介绍１５例慢性肺大血管血栓栓塞伴肺动脉高压（ＣＴＥＰＨ）病人动脉内膜剥脱术（ｅｎｄａｒｔｅｒｅｃ－ｔｏｍｙ）治疗的经验。在体外循环深低温停循环下，经胸骨正中切口手术。术后血流动力学参数如：平均肺动脉压、平均肺血管阻力、心脏指数等的改善均极显著（Ｐ＜０．００１），术前心功能ＩＶ级的病人，术后７８％恢复到Ｉ级。手术死亡率２７％。作者认为该手术是治疗慢性肺血栓栓塞引起肺动脉高压的有效手段。     

3例深低温下行动脉导管缝合术的护理

动脉导管未闭是一种先天性的心脏病、一般行导管结扎术。但对于并发肺动脉高压或成人患者，特别是术后导管再通的患者，由于导管压力高或太粗，可能发生破裂，产生大出血。我院1991年4－6月．采用深低温（16℃）体外循环下行肺动脉导管缝合术3例，获成功．扩理体会介绍如下1临床资料3例女患者，年龄7～37岁。术前检查均捉示动脉导管粗大．并发肺脉高压。第1例5年前行动脉导管结扎术后再通，肺动脉平均压6．67kPa；第2、3例为首次手术，肺动脉平均压8．0kPa＃111．7kPa。3例均行肺动脉导管缝合术，手术顺利。术后心慌、气喘症状消失，肺动…     

小儿室间隔缺损伴重度肺动脉高压修补术体外循环的临床分析

室间隔缺损伴有重度肺动脉高压患者的手术危险性较大。作者报道５３例小儿室间隔缺损伴重度肺动脉高压修补术体外循环及心肌保护方法。本组病例升主动脉阻断时间平均４５．５分钟，３５例自动复跳。作者强调术中采用高流量灌注，维持正常胶体渗透压，采用优质人工心肺机和微孔过滤器，合理采用止血药和硝普纳等措施，保证体外循环稳定和正常运转，可以减少术中和术后合并症，同时注意了小儿室间隔缺损伴重度肺动脉高压病理生理特点在体外循环中的重要性。     

婴幼儿危重先天性心脏病的急诊手术

目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊手术的适应证、手术技术和围术期处理。方法2000年10月至2006年10月为128例危重先天性心脏病婴幼儿施行急诊或亚急诊手术；年龄7d～36个月。平均（4．8±1．6）个月；体重2．5～12．8kg，平均（5．8±2．4）kg；术前反复呼吸道感染、心力衰竭及呼吸衰竭109例，严重低氧血症19例；根治手术123例，姑息手术5例。结果全组住院死亡12例。9例死于术后低心排血量综合征（2例为完全型大动脉转位。行大动脉调转术；2例为法洛四联症及2例室隔完整型肺动脉闭锁；1例完全性肺静脉异位引流及2例室间隔缺损合并重度肺高压）。3例室间隔缺损合并重度肺高压，均为术前反复发生肺炎、心力衰竭，术后脱离呼吸机困难。死于呼吸衰竭和肺部感染。其余患者均治愈。结论婴幼儿危重先天性心脏病急诊、亚急诊外科治疗是可行的，可以挽救大部分患者的生命，正确、适时修复心脏畸形，恢复合理的血流动力学是提高手术成功率的关键。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织一氧化氮合酶的表达

目的：通过观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺组织内皮型一氧化屡合酶（eNOS)的表达，了解其肺血管内皮细胞功能有否异常。方法：32例先天性心脏病患者分为2组，组I：合并肺动脉高压患者（n=16);组Ⅱ：未合并肺动脉高压患者（n=16)。在心内直视术下，取少许右肺中叶组织，利用免疫组织化学和逆转录－聚合酶链反应（RT－PCR）技术，对eNOS进行半定量分析。结果：组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOS免疫染色比组I明显增强（F＝93．98，P＜0．01）；组Ⅱ患者肺血管内皮细胞内eNOSmRNA表达比组I明显增高（F＝58．76，P＜0．01）。结论：先天性心脏病合并肺动脉高压患者的eNOS表达减少，造成内源性一氧化氮（NO）生成不足，为该类患者吸入NO治疗肺动脉高压提供了理论依据。