小儿白血病的特性

白血病约占小儿癌的一半,一般比成人癌较易治愈,预后不良的约占４０％。本文以小儿白血病的特性为重点,兼谈治疗现状与存在的问题。１．小儿白血病的流行病学（１）小儿白血病的病型分类：急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）约占７０％;急性髓系白血病（ＡＭＬ）约占２５％...     

诊断小儿白血病的必要检查

诊断小儿白血病的必要检查急性淋巴性白血病（ＡＬＬ）、急性非淋巴性白血病（ＡＮＬＬ）、慢性髓性白血病（ＣＭＬ）无论哪种都是很严重的疾病。与其他非恶性疾病一样，诊断时有必要作充分的检查。同时必须熟知这些检查的目的及异常值的意义。对形态学分类（ＦＡＢ分类）...     

难治性小儿白血病及其治疗进展

难治性小儿白血病及其治疗进展八十年代以前，通过研制新药改进用药方法，曾经使小儿白血病治疗取得明显疗效，以后又开展了骨髓移植井有了一定进展。然而近十年来却很少再有新的突破，尤其在难治性白血病方面，虽然广泛地应用了化学疗法，但是并未收到预期的效果，在治疗...     

小儿白血病的特征与治疗

小儿白血病的特征与治疗小儿癌症发病率不高，１５岁以下小儿１０万人中平均每年约１０人发病，白血病占４人。小儿白血病与成人不同，几乎都是急性白血病，慢性白血病不到５％。急性白血病约８０％为急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ），急性髓性白血病（ＡＭＬ）只占２０％。...     

急性早幼粒细胞白血病的病情和分化诱导疗法

急性早幼粒细胞白血病(APL)是发生于早幼粒阶段的白血病,其病态细胞含有很多的粗大颗粒并且有很强的核异型性。特征是伴有染色体t(15;17)异常。另一方面,由于粗大颗粒释放组织凝血活酶而易发生DIC,导致消耗性凝血障碍,同时,白血病细胞释放纤溶酶原活化物和酶等纤溶性物质而伴有强烈的纤溶亢进,呈现重症的出血症状。治疗上棘手的问题是,如进行化疗导致细胞的崩溃,DIC将恶化,患者常会因脑出血和肺出血而过早死亡。     

急性淋巴细胞白血病

一、ALL 的 BMT 效果骨髓移植(BMT)用于小儿急性淋巴细胞白血病(ALL),在世界上已进行2000例以上,日本也已达200例以上。但是,在1980年以前的 BMT,其效果极不理想。只有1000cGy 全身照射(TBI)预处理下1975年 Thomas 等进行的 ALL 同种 BMT 中,6例有5例在短期内复发。现代的标准预处理方法,是在1972年以后开始的以环磷酰胺(Cy)和 TBI 并用的方法。对1977年以前的30例复发病例进行 BMT,其中位生存期仅3个月,约15%在1个月内因感染而死亡,生存期在7年以上者仅4例。造成此种不良的后果,是因为当时被选择作为 BMT 对象的患者,多是全身状态不佳的病例。     

急性非淋巴性白血病

对急性非淋巴性白血病进行的骨髓移植,正在逐年增加,与化学疗法相比可获得良好疗效。比较日本二年以上长期生存率,可见化学疗法为10～20%,而同种骨髓移植为50～60%。在无适合的人白细胞抗原(HLA)供体时,进行自体骨髓移植,也能获得一定疗效。因此,当有适合的 HLA 供体时,在患者(40岁以下)处于缓解状态时进行同种骨髓移植可说是最理想的治疗。一、对急性非淋巴性白血病进行骨髓移植的适应证骨髓移植,适合于所有种类的急性非淋巴性白血病。在同种骨髓移植时常发现移植物抗宿主反应病(GVHD),例如第一缓解期的发病率,依患者年龄大小而不同。即年龄小的患     

急性前骨髓细胞性白血病的维生素A酸的分化诱导疗法

多数肿瘤细胞株在体外实验中，在维生素Ａ、维生素Ｄ、大戟二萜醇酯（ｐｈｏｒｂｏｌｅｓｔｅｒｓ）等诱导下，可向成熟细胞分化（２０年前），同时也确认分化诱导剂确实对实验动物肿瘤有延长生命的作用，因此希望尝试用分化诱导剂治疗癌症。临床上进行了１３－顺式维生素...     

诊断急性白血病的FAB分类

急性白血病根据血细胞的分化程度,其细胞的形态、性质各不相同,对治疗的反应和预后等也有差异,因此需进行正确分型。至今,对急性白血病的分类法有多种,在临床上无多大实用性。目前最为普及的急性白血病分类法是FAB法。此法是1976年由法美英合作组(French-American-British Co-operative group)提出,以普通的血液检查染色法为基础,使其形态学诊断客观化,特别是以过氧化酶反应能简单地对急性粒细胞白血病和     

提高急性白血病治愈率的方法

近年来随着药物疗法及造血干细胞移植疗法的不断完善,急性白血病已经成为可能治愈的疾病,因此现在已必须将治愈定为对该病治疗的目标。对白血病治疗的历史告诉人们,为达到治愈的目标,最好在尽可能的范围内尽量采用强力疗法。当然要使强力疗法达到预期的目的,支持疗法亦非常重要。然而,维甲酸（ＲＡ）分化诱导疗法对治疗急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）的惊人疗效,已经揭示强力疗法并非治愈急性白血病的唯一方法。一、白血病的治疗观念白血病的治疗观念现仍建立在Ｓｋｉｐｐｅｒ在实验白血病研究中提出的将白血病细胞完全杀死的理论…     

高龄者急性白血病的治疗策略

二、高龄者急性白血病的定义关于高龄者急性白血病的年龄界限各家意见不一。欧美报告认为从５０岁开始为高龄者。骨髓移植（ＢＭＴ）规定上限为５０岁。日本实际上为高龄化社会,５０岁段的人,仍工作在第一线上,故作者推荐６５岁以上患者为高龄者白血病。二、高龄者脏器储备能力低下高龄者白血病治疗困难因素之一就是各个脏器的储备功能低下。白血病化疗时耐受程度取决于骨髓、肝、肾和心肺功能状态。骨髓造血能力在６５岁以上高龄者可减少到成人的约５０％,各种抗癌药有显著的骨髓毒性。肝功能低下,肝代谢中葡萄糖醛酸结合能力比氧代谢…     

小儿的输液疗法

小儿体液的特点机体由水分和水分以外的固体成份组成,由于体型、体格的不同,而有很多差异。新生儿和成人不同,水分占体重的80%。对体重来讲,水分的含有量随着成长过程逐渐减少。在新生儿期,细胞外液比细胞内液占比例要多,生后二个月左右大致相等,5岁时和成人同样的比例。细胞外液水分容易直接受机体排出、摄入障碍的影响,细胞内液由于周围有细胞膜不易受到影响,因此,细胞外液比率高的小儿,对水分的排出和摄入平衡极为敏感。     

急性粒细胞性白血病治疗方针

近年来,随着化学疗法的进步,使急性白血病(AML)的治愈成为可能。因此治疗上必须向治愈的方向努力。要想达到急性白血病的治愈,勿庸置疑,首要条件是通过诱导达到完全缓解。而stjude医院在治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)中,率先提出在达到完全缓解后的巩固维持、强化这一综合治疗方法,为急性白血病的治愈展示了广阔的前景。一、名古屋大学第一内科成人AML的治疗成果1.BHAC—DMP疗法     

造血干细胞移植治疗急性白血病

急性白血病大体上可分为急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病。在考虑移植的适应证时有必要将儿童与成人分别进行探讨。本文将阐述成人造血干细胞移植现状。     

急性早幼粒细胞性白血病的治疗展望

自１９８８年上海的Ｈｕａｎｇ报道用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）以来,ＡＰＬ的治疗有了很大的提高。１９９０年发现了ＡＰＬ的特异染色体异常的ｔ（１５;１７）,并在其切断点上有维甲酸受体α链（ＲＡＲα）基因,与早幼粒细胞白血病（ＰＭＬ）基因形成融合基因。ＡＴＲＡ疗法已成为ＡＰＬ的首选疗法。因有耐药性,许多病例复发,因此ＣＲ后必须行缓解后的巩固化疗。本文介绍日本成人白血病研究组（ＪＡＬＳＧ）和国外的ＡＰＬ治疗概况。一、ＪＡＬＳＧ研究组ＡＰＬ９２对ＡＰＬ的治疗１．缓解…     

急性髓性白血病的今后治疗战略

急性白血病的治疗目标是无病存活时间延长,以致达到治愈目的。目前儿童７０％可得到长期生存,成人急性髓性白血病（ＡＭＬ）由于化疗和造血干细胞的移植,疗效在不断提高,缓解率达７５％以上,４年生存率约４０％。１９８７年ＪＡＬＳＧ研究组,用多种方法研究ＡＭＬ并进行客观评价,但结果仍不满意。一、基本治疗ＡＭＬ的治疗以化疗为主,包括诱导缓解、巩固疗法、维持强化,一般需要１～２年时间。以达到完全缓解（ＣＲ）为前提,用诱导缓解疗法使白血病细胞由１０１２减少到１０９以下、恢复正常造血、临床症状消失,这种状态称为形态…     

儿童t（8;21）急性髓性白血病临床特征和预后因素与成人的比较

ｔ( 8 ;2 1 )急性髓性白血病 (ＡＭＬ)多见于成人 ,儿童少见。作者就儿童ｔ( 8;2 1 )ＡＭＬ与成人ｔ( 8;2 1 )ＡＭＬ在临床特征、预后等方面进行比较 ,并探讨预后因素。对象及方法　对 1 993年 3月至 1 999年 5月确认为ＭＡＬ的患者进行染色体分析 ,有ｔ( 8;2 1 )阳性的病例 ,也有用ＲＴ -ＰＣＲ法 ,ＡＭＬ1 /ＭＴＧ8融合基因阳性的儿童ＡＭＬ共 1 4例。平均年龄 1 1 1± 3 6岁 ( 3～ 1 7岁 ) ,男女比 5∶9。初诊时发热 37 5℃以上者占 71 % ,有出血倾向者 2 1 % ,有髓外肿瘤形成者 1 4 % ,无肝肿大的病例 ,脾大者约 7%。白细胞数在 1 90 0…     

小儿败血症和血液净化疗法

小儿败血症与成人败血症不同,只采用抗菌素和免疫球蛋白治疗难于治愈,死亡率也高。这是因为小儿产生抗体和补体等免疫系统的能力尚不完全,各器官的发育尚不成熟之故,因而,小儿败血症时,在治疗上除去除感染源、给予抗菌素、免疫球蛋白、改善营养状态外,同时要采用血液净化疗法。迄今作者曾对26例小儿败血症患者,进行了以交换输血为主的