IgG4相关性肺疾病两例报告并文献复习

目的探讨Ig G4相关性肺疾病的临床特点。方法收集解放军总医院2000年1月至2014年1月诊断的2例Ig G4相关性肺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像、诊断及治疗资料,并结合文献进行回顾性分析。结果 Ig G4相关性肺疾病的血清总Ig G可正常,Ig G1、Ig G2、Ig G3和Ig G4均可升高,部分自身抗体阳性。累及泪腺、涎腺时容易误诊为干燥综合征伴间质性肺炎,胸部CT偶有多发小囊泡。肺组织免疫化学染色结果示Ig G4/Ig G升高,Ig G4阳性淋巴浆细胞〉10个/HP。综合临床表现、实验室检查、影像及病理有助于Ig G4相关性肺疾病的诊断。糖皮质激素治疗后临床症状缓解,血清Ig G4明显下降。结论 Ig G4相关性肺疾病临床较少见,可单独累及肺,也可多器官累及,肺组织免疫化学染色Ig G4/Ig G升高为诊断的金标准。糖皮质激素治疗效果良好。     

误诊为IgG4相关性肺病的肺腺癌1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类以血清IgG4水平升高和IgG4阳性浆细胞浸润器官为特征的自身免疫性疾病,然而,该两种特点并无特异性,亦可见于肿瘤和其他结缔组织疾病,因此临床上难以鉴别,容易造成误诊.中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科收治1例初始误诊为IgG4相关性肺病的患者,该患者因"反复发热、胸痛1个月余"收住院,入院后...     

自身免疫性疾病伴发耶氏肺孢子菌肺炎六例报告并文献复习

目的 探讨自身免疫性疾病(autoimmune disease, AD)伴发耶氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis jirovecii pneumonia, PJP)患者的临床特点、诊断、治疗和预防措施。方法 回顾性分析2016年2月至2023年5月航天中心医院风湿免疫科6例PJP患者的临床资料,并复习相关文献。结果 6例患者均为女性,年龄26～84岁,病程1～336个月,均使用糖皮质激素(glucocorticoid, GC)及免疫抑制剂治疗自身免疫性疾病。PJP患者的相关临床症状为发热、憋喘等;实验室结果提示,CD4⁺淋巴细胞减少、乳酸脱氢酶升高、低氧血症等。6例患者经联磺甲氧苄啶治疗后临床症状明显改善,复查胸部CT双肺病灶吸收好转。结论 使用GC、免疫抑制剂或生物制剂、淋巴细胞减少、年龄和肺部疾病等都是AD伴发PJP的高危因素,因其临床表现无明显特异性,病死率较高,应引起临床高度重视。临床高度怀疑而暂时不能确诊时,应立即开始经验性治疗。此外,对高危人群应考虑使用甲氧苄啶-磺胺甲恶唑进行预防性治疗。     

皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例报道并文献复习

报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1 例。患者,男,52 岁,发现全身皮疹3 年,入院查IgG4定量：＞3.540 g/L,肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs 试验（IgG）弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润;免疫组化：IgG（+）;IgG4（热区大于100/HPF）;见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论,以期能提高临床医生对IgG4-RD 皮疹特点的认识,对该病进行及早诊断和治疗,及时干预,延缓疾病进展。     

重症肺孢子菌肺炎并发血栓性疾病二例报告并文献复习

肺孢子菌肺炎（PEP）是由卡氏肺孢子菌（PC）引起的肺内机会感染。近年来随着我国器官移植和艾滋病等患者的增多，PCP的临床病例也逐渐增加，但有关PCP并发血栓性疾病文献中鲜见报道。我科近期连续收治2例重症PCP患者，在治疗过程中分别发生了深静脉血栓形成．肺血栓栓塞症和心肌梗死，导致救治失败，现报告如下，并复习相关文献，探讨PCP患者合并血栓形成的发生机制，以提高临床医生在PCP诊疗过程中对血栓性疾病的防治意识。     

慢性肾小球肾炎患者免疫抑制治疗后并发肺孢子菌肺炎1例并文献复习

目的研究糖皮质激素联合细胞毒药物治疗肾小球肾炎并发卡氏肺孢子菌肺炎(PCP)的临床表现及治疗。方法回顾性分析1例糖皮质激素联合细胞毒药物治疗肾小球肾炎并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床表现及治疗,并复习相关文献。结果 44岁男性,原发病诊断为慢性肾功能不全(失代偿期、CKD3期)、IgA肾病M3S1E0T0,在使用糖皮质激素联合细胞毒药物(吗替麦考酚酯)治疗3个月后出现咳嗽气紧及发热,临床表现为呼吸困难及I型呼吸衰竭,胸部CT检查提示双肺弥漫性间质病变,肺组织活检明确为卡氏肺孢子菌肺炎,应用"卡泊芬净"治疗后好转。结论肾小球肾炎患者使用糖皮质激素联合细胞毒药物治疗后出现发热、咳嗽、呼吸困难及低氧血症应考虑卡氏肺孢子菌肺炎可能,应早期诊断及早期治疗,减少死亡率。     

IgG4相关疾病合并原发干燥综合征1例并文献复习

报道1例IgG4相关疾病合并原发干燥综合征患者的临床资料,并进行文献复习。     

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4 相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1 例病理确诊的IgG4 相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52 岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT 引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞（＋）,IgG4（＋）。血清IgG4 水平示3200.0 mg/dL[（3.0～201.0）mg/dL]。诊断IgG4 相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5 个月后胸部CT 复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4 浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD 对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4 相关性肺疾病的认识。     

IgG4相关性疾病6例分析及文献复习

目的分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果 6例患者中男5例,女1例,年龄51~69岁,主要表现为乏力和食欲不振;实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高,ALT 65~539.4 U/L,TBil 20.3~260.2μmol/L,DBil 6.9~132.9μmoL/L,ALP 172.0~1344.4 U/L,GGT 279.0~1074.1 U/L,血清IgG 15.3~41.2 g/L,其中IgG4为2.4~21.1 g/L;影像学检查提示多系统损害,主要表现为肝内外胆管不同程度扩张,其次是胆总管狭窄、胰腺饱满,还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查,1例行胰腺病理检查,均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡,另5例患者给予糖皮质激素治疗,初始剂量在0.8~1.0 nmg·kg~(-1)·d~(-1),治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显,减少激素剂量后逐渐平稳;1例患者发生上消化道出血,停用激素后出血停止,15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15~40 d后监测肝功能均恢复正常,然后激素按照5 mg/月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg/d口服,门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高,损伤部位多样,影像学表现差异较大,激素治疗有效,必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症,如果部分应答不佳,可加用其他免疫抑制剂治疗。     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

肺奴卡菌病合并肺孢子菌感染1例并文献复习

目的探讨肺奴卡菌合并肺孢子菌感染的临床表现、诊断和治疗。方法对1例肺奴卡菌肺炎合并孢子菌感染患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果患者存在糖尿病,存在免疫功能低下。肺部影像呈现浸润坏死改变;气管镜下见化脓坏死及肉芽增生;组织病理和痰液六胺银染色证实肺奴卡菌和孢子菌;经SMZ-CO治疗肺部病灶明显吸收好转。结论对存在免疫功能低下的患者,出现肺部化脓性病变,一般抗菌药物治疗无效的情况下,需警惕奴卡菌感染的可能。早期细菌学检查,有利于疾病早期诊断、早期治疗,达到最佳预后。     

皮肌炎相关间质性肺病合并耶氏肺孢子菌肺炎1例并文献复习

随着医疗技术水平的不断进步,免疫抑制剂等药物使用率明显增加,耶氏肺孢子菌肺炎(Pneumocystis jirovecii pneumonia, PJP)已经成为非艾滋病患者群中常见的机会性感染之一,而且发病率有上升趋势,病死率相对较高。本文报道1例皮肌炎相关间质性肺病治疗过程中合并PJP的患者,将其诊疗经过进行回顾和分析,以提高基层医院临床医师对该病的认识,能尽早明确诊断并给予针对性治疗,以期改善患者的预后。     

肾病综合征并发肺孢子菌肺炎一例

1 病例简介 患者,女,67岁,因反复眼睑及双下肢水肿半年,咳嗽发热5 d于2009-03-28入院.患者半年前出现眼睑及双下肢水肿,尿中泡沫增多,尿常规检查示:尿潜血(+ + +),尿蛋白(+ +),在外院诊断为肾小球肾炎,给予雷公藤多苷,贝那普利等药物治疗,眼睑及双下肢水肿时轻时重.3个月前受凉后上述症状加重,伴恶心、呕吐,24 h尿蛋白定量为4.44 g,血清蛋白29.1 g/L,在外院诊断为肾病综合征,给予泼尼松50 mg,1次/d,雷公藤多苷20 mg,3次/d,来氟米特20 mg,1次/d及抗凝、降脂等治疗.     

艾滋病合并肺孢子菌肺炎与肺结核1例及文献复习

<正>人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)严重威胁人类健康及公共安全。艾滋病(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)患者免疫力低下,易合并各种机遇性感染疾病,肺结核及肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)是艾滋病最常见的机会感染和死亡原因,发病率高且病     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

【】目的 通过分析1例IgG4相关性肺疾病的临床资料并复习文献,增加对IgG4相关性肺疾病知识的了解,提高临床诊断准确率。方法 分析本院收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床表现、实验室检查、影像学及病理资料以及治疗过程等,并复习文献。结果 患者为51岁男性,因“活动后气急4月”入院,胸部(肺部)增强CT示：左肺上叶病变,伴纵隔内多发肿大淋巴结,建议穿刺活检明确。两肺散在多发慢性炎症性病变;两侧胸腔积液;血清免疫球蛋白G4 3200.0mg/dl;左上肺穿刺病理示：为呈慢性炎伴增生、部分玻变的纤维化组织,纤维组织中有散在较多CD38阳性浆细胞,并有聚集成巢趋势,免疫组化： IgG4较多+(>100个/高倍视野),诊断为IGG4相关性肺疾病,应用糖皮质激素治疗1月后症状明显缓解,复查CT提示病灶逐渐变小,肺容积增大,胸水吸收,疗效显著。结论 IgG4相关性肺疾病属于少见病,且由于临床表现复杂,影像表现多样,易与常见的肺疾病相混淆,出现误诊和漏诊,应提高对IgG4相关性肺疾病知识的了解。     

艾滋病合并肺孢子菌肺炎1例

<正>患者,女,46岁。因间断发热、乏力、盗汗1年,加重1个月于2013年8月16日入院。患者自诉1年前元明显诱因间断发热,以午后低热为主,未测体温,伴夜间盗汗,乏力,以双下肢明显,休息后能缓解,无寒战,偶有咳嗽,咯少许白痰,于当地诊所以"感冒"治疗。1个月前,患者无明显诱因再次出现午后低热,最高体温37.6℃,伴轻微咳嗽,胸闷,活动后胸闷明显加重,在当地医院抗感染治疗,效果不佳,以"发热查因:肺炎?"收入我科。病后患者体质量减轻约4 kg。既往于1995年因"宫外孕"大量输血;否认肺结核及其他慢性病史。查体:T 36.3℃,P 78     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

IgG4相关性肺疾病研究进展

IgG4相关性疾病是近年来引人关注的一种与高血清IgGd水平相关的系统性纤维炎性疾病,其胸内表现不仅可累及肺实质,还可累及胸内淋巴结、纵隔及胸膜。IgG4相关性肺疾病的临床表现主要为咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等不具特异性的呼吸道症状。     

干燥综合症合并肺孢子菌肺炎一例并文献复习

目的 探讨干燥综合症合并肺孢子菌肺炎(PCP)的早期诊断方法。方法 对1例干燥综合症合并肺孢子菌肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 患者因干燥综合症接受免疫抑制剂治疗两月后出现不明原因发热、干咳,活动憋气。依据患者临床表现、胸部X线和CT征像、痰肺孢子菌六胺银染色镜检和多聚酶链反应(PCR)监测结果而确诊PCP。予克林霉素(患者磺胺过敏)、卡泊芬静治疗6 d后痰液肺孢子菌DNA载量由104/ml减为102/ml,12 d后进一步降至101/ml,经卡泊芬静治疗21 d后痊愈出院。结论 痰液标本肺孢子菌六胺银染色镜检具有高度特异性,但敏感性较低。高敏感性的PCR方法不仅可以用于PCP筛查,还可用于疗效监测。