突然发生的双耳感音神经性听力损失病因及临床表现特征分析

摘 要: 【目的】 分析突发双耳感音神经性听力损失的病因及临床表现特征,为进一步提高诊疗质量提供数据支持?【方法】 因突发双耳感音神经性听力损失入院,最终病因明确的病例19例,分析其临床表现特征?【结果】 按照发病率高低依次为:①双侧内耳畸形10例?其中前庭扩大5例,前庭导水管扩大3例,前庭及前庭导水管均扩大1例,前庭扩大伴耳蜗发育不全1例?单纯前庭扩大畸形,初次发作感音神经性听力损失时程度为中度,经治疗并积极控制诱因,2例恢复正常,随访3年无复发;3例听力较发病时好转,纯音听阈在中度以内波动?其他类型畸形5例听力逐渐下降至重度以上?②癔症性听力损失8例,其中学龄儿童及青少年共6例,均可查及特殊的生活背景;中年女性2例,发病前有特殊的情感经历?8例患者经积极治疗后听力恢复?③ 肺癌颅内及左侧内听道转移1例,左耳全聋?右耳轻度听力损失,虽经及时治疗,双耳听力均无改善?【结论】 儿童突发双侧感音神经性听力损失患者易误诊,双侧前庭?前庭导水管扩大或合并其他畸形听力预后较差,有必要于首诊时完善影像学检查?癔症性听力损失发病率近年有升高趋势,仍以儿童患者为主(6/8)应对其诱因进行关注并给予及时有效的处理?肺癌内听道转移则极为罕见,对中老年双侧感音神经性听力损失患者建议必要的影像学检查?     

先天性畸形新生儿听力筛查结果的临床分析

目的根据先天性畸形新生儿听力筛查结果,分析听力损失与先天性畸形之间关系。方法选择2012年2月至2016年2月于济源市妇幼保健院出生的190例先天性畸形性新生儿作为观察组,同期选取正常新生儿210例作为对照组,对比两组新生儿听力检测通过率以及观察组单发畸形、多发畸形新生儿的听力检测通过率。结果观察组新生儿听力检测通过率低于对照组,单发畸形新生儿听力检测通过率高于多发畸形新生儿听力检测通过率,差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性畸形新生儿听力弱于正常新生儿,其听力损失与先天性畸形之间存在一定联系。     

2型糖尿病患者听力损失的影响因素及其与眼底病变相关性

目的 探讨2型糖尿病患者眼底病变（diabetic retinopathy,DR）与听力损害相关性,探讨2型糖尿病听力损害的相关危险因素。方法 以2013年10月至2014年12月首都医科大学附属北京同仁医院内分泌科就诊的糖尿病患者73例为观察对象。询问相关病史,有无主观耳科症状,进行糖尿病眼底检查,纯音听力测定、声导抗检查。同时完善血糖、血压、血脂等检查。依照糖尿病眼底病变、听力损失情况进行分组,对比检查指标有无统计学差异。结果 听力损失组与正常组比较,年龄（P=0.005）、DR（P=0.006）增加,高频听力受损组与正常组比较,年龄（P=0.001）、DR（P=0.017）增加。Logistic回归分析结果显示,DR对平均听力受损有影响（OR=6.499,95%CI：1.546~27.317,P=0.011）,对高频听力受损有影响（OR=6.763,95%CI：1.285~35.580,P=0.024）。结论 糖尿病听力损失与DR有关,可无自觉症状。发现DR的患者应积极进行听力筛查,以便早期发现听力损害及时干预。     

新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

目的 探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。方法 调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。结果 255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP...     

2型糖尿病患者肾脏病变与听力损失的相关性

目的 通过比较2型糖尿病（type 2 diabetes mellitus,T2DM）患者在不同肾脏病阶段的听力情况,探讨糖尿病（diabetes mellitus,DM）肾病（diabetic nephropathy,DN）与听力损失的相关性。方法 根据尿白蛋白排泄率（urinary albumin excretion rate,UAER）选择未合并肾病糖尿病组DM组40例、早期糖尿病肾病组（DNⅢ组）28例、临床期糖尿病肾病组（DNⅣ组）27例,并测定相应的肾小球滤过率及血肌酐浓度。采用对照研究的方法,通过纯音测听、声导抗检测,比较不同受试组听力水平差异。结果 DM组、DNⅢ组、DNⅣ组受试者听力损失检出率分别为60.0%、71.4%、92.6%,且主要表现为高频听力损失,高频听力损失检出率分别为52.5%、67.9%、92.6%,差异有统计学意义（P<0.05）。纯音测听结果显示,随着检测频率的增高,各组受试者的听阈均呈升高趋势;DNⅢ组、DNⅣ组在所有检测频率的听阈均高于DM组（P<0.01）,在250、500、1 000、4 000 Hz范围内,各组的听阈DNⅣ组高于DNⅢ组高于DM组（P<0.01）。相关分析显示,高频平均听阈与尿白蛋白排泄率水平呈正相关（r=0.346,P=0.001）,与肾小球滤过率水平呈负相关（r=-0.230,P=0.025）。结论 2型糖尿病患者听力损失与肾脏病变存在相关性,随着肾脏病变的加重,听力损失发生的风险增高。发现糖尿病肾病的患者应积极进行听力筛查,以便能早期发现听力问题并给予及时的干预措施。     

CT在内耳畸形儿童术前诊治中的应用

目的探讨CT在内耳畸形儿童术前诊治中的应用价值。方法以2015年1月-2016年12月我院听力诊断中心诊治的120例内耳畸形患儿为对象,均行多层螺旋CT扫描检查,以3名内耳结构正常的儿童为对照,统计120例内耳畸形患儿CT检出和分类情况,并分析CT在内耳畸形儿童术前诊治中的应用价值。结果 120例患儿经CT扫描检查,共检出内耳畸形235耳,耳蜗畸形[包含耳蜗未发育(耳蜗结构缺失)、耳蜗发育不良(耳蜗较小,耳蜗螺旋≤1周)]、前庭畸形(前庭扩大亦或与耳蜗融合组成共同腔)、半规管畸形(半规管细小、扩大或缺裂)、内听道畸形(内听道狭窄或扩大)、前庭导水管畸形(前庭导水管开口呈喇叭状扩大且中段直径1.5cm)各56、59、62、22、96例;单一结构畸形共20耳(8.51%),≥2种畸形共216耳(占比91.91%);120例内耳畸形患儿中双耳畸形115例(共230耳),占比95.83%,6例患儿双侧内耳畸形分类不一致,单耳畸形5例(共5耳),占比4.17%。结论 CT在内耳畸形儿童术前诊治中,可清晰显示内耳畸形分类和畸形程度情况,对提高内耳畸形准确诊断率及手术方案选择有重要参考价值。     

新生儿听力筛查相关影响因素分析

目的:探讨新生儿听力筛查相关影响因素。方法:采用耳声发射分析仪(OAE)对新生儿的听力进行筛查,对其中2 150例新生儿进行先天性听力障碍危险因素调查与分析。结果:初筛通过1 821例,初筛通过率为84.70%(1 821/2 150);复筛196例,通过158例,复筛通过率为80.61%(158/196)。经Logistic回归分析,高胆红素血症、先天性耳廓、外耳道畸形、先兆流产为听力障碍危险因素。结论:新生儿听力筛查十分重要,OAE是目前新生儿听力筛查比较理想的检测方法,通过OAE筛查,将有高危因素(如:高胆红素血症、先天性耳廓、外耳道畸形、先兆流产)的患儿列为重点筛查对象,并进行及早干预,有效的促进婴幼儿语言发育。     

提高新生儿听力初筛通过率的护理干预

目的在进行新生儿听力筛查过程中,探讨护理干预提高新生儿听力初筛通过率的有效性。方法对在我院出生的新生儿48⁷2h进行听力筛查,2012年172h进行听力筛查,2012年1⁶月974例,2012年76月974例,2012年7¹2月1 126例,前者(对照组)采用常规护理方法,后者(实验组)实施外耳道护理干预。对比两组的初筛通过率、再筛通过率。结果实验组的初筛通过率、再筛通过率与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论在新生儿听力筛查工作中通过护理干预能有效提高筛查质量、筛查效率。避免给家长增加不必要的心理压力及经济负担,使筛查工作得以顺利开展。     

3400例新生儿听力筛查结果分析

目的探讨新生儿听力筛查的方法。方法收集2008年12月～2010年12月深圳市妇幼保健院出生的3400例新生儿作为研究对象,为出生后3～7d的新生儿。接受新生儿听力筛查。结果接受新生儿听力筛查的3400名新生儿中,初筛通过3039例,初筛通过率89.4%（3039/3400）,其中361例未通过初筛的新生儿于42d在门诊进行复筛,复筛通过率90.1%（325/361）。未通过最终复筛的36例新生儿全部进行双耳的ABR测试,确诊听力损失13例,新生儿听力损失发病率为4.3%（13/3039）。结论通过对新生儿听力的筛查结果的分析,可以发现尽早发现听力损伤患儿,从而积极采取早期干预措施,有效减少听力障碍的发生。     

护理干预有效提高新生儿听力筛查通过率的研究

目的探讨护理干预措施对新生儿听力筛查通过率的影响,提高新生儿听力筛查通过率。方法将我院2012年1月-12月出生的1200例新生儿随机分为两组,每组600例,使用畸变产物耳声发射(DPOAE)进行听力筛查,对照组按常规方法到产科病房进行听力筛查,干预组进行听力筛查前针对新生儿听力筛查中的影响因素采取相应干预措施。结果干预组新生儿首次筛查通过率为88.2%,再次筛查通过率为0.8%,对照组新生儿首次筛查通过率为73.5%,再次筛查通过率为12.5%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过对新生儿听力筛查影响因素进行干预,明显提高新生儿听力首次筛查通过率,降低了复筛率。     

磁共振对感音神经性耳聋人工耳蜗术前诊断的价值

目的探讨磁共振在人工耳蜗术前内耳成像在儿童感音神经性耳聋（SNHL）中的应用价值。方法搜集80例SNHL患儿均需要人工耳蜗,用signa HDe 1.5 T超导磁共振仪,先进行脑MRI平扫,排除颅内有无其他异常,再进行3D/FLESTA轴位扫描及MYTOOLS、Batch.oblique的超薄斜矢壮处理,迷路病变采用MIP重建。结果80例75耳可显示听神经及迷路正常,5例10耳Mondini畸型;4例4耳Michel畸型;16例28耳表现为前庭导水管扩大;6例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细,31例畸形中有12例20耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失、部分变细。结论 MRI内耳成像技术对诊断感音神经性耳聋有很高的价值,能显示患儿蜗神经、前庭上下神经、面神经及内耳迷路的发育,人工耳蜗置换术前MRI检查是必须的。     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

多层螺旋CT对婴幼儿先天性感音性耳聋的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT（multi slice computed tomography, MSCT）对婴幼儿先天性感音性耳聋（sensorineural hearing loss, SNHL）的诊断价值。方法对74例婴幼儿SNHL患者采用颞骨轴位高分辨率MSCT扫描及多平面重建（MPR）,对感兴趣内耳用容积再现技术（VRT）进行重建。结果63例语前聋组患者中42例（84耳）双侧内耳MSCT表现无明显异常;21例(42耳)显示内耳骨迷路畸形(其中29耳多种畸形共存)：耳蜗间隔发育不全I型1例（2耳）,耳蜗间隔发育不全II型（Mondini畸形）4例（8耳）,前庭-外半规管畸形12例（24耳）,前庭导水管扩大13例（26耳）;内耳道畸形3例（3耳）;外耳道未发育1例（1耳）;其中37耳MSCT横断面图像和MPR, VRT图像均可清晰显示畸形的部位和程度,5耳Mondini型畸形患者 VRT图像较MSCT横断面图像更能清晰的显示畸形部位;7例（12耳）分泌性中耳炎。11例语后聋组中显示8例（16耳）内耳结构基本正常,3例（6耳）为大前庭水管综合征,3例（6耳）分泌性中耳炎。结论MSCT结合MPR及VRT可更加准确的对内耳骨迷路畸形的程度和部位做出诊断,是对婴幼儿SNHL病因诊断重要的一种检查方法。     

蜗神经3.0T磁共振成像在感音神经性聋中的应用研究简

目的探讨采用蜗神经磁共振成像技术在感音神经性聋中的应用价值,为今后感音神经性聋的诊断提供有价值的参考与指导。方法选择从2010年1月至2013年1月期间我院就诊的80例感音神经性聋患者（50例患者大于等于18岁,30例患者小于18岁）采用GEHDxt3．0T磁共振扫描仪对感音神经性聋患者进行蜗神经磁共振成像及内耳水成像。结果50例大于或等于18岁患者中,46例92耳显示蜗神经、迷路正常,1例2耳蜗神经信号缺失,2例3耳前庭导水管扩大,1例2耳耳蜗神经细小：小于18岁患者中,15例30耳显示正常,Michel畸形为3例5耳,Mondini畸形有2例3耳,1例2耳耳蜗神经细小,还有2例4耳为前庭导水管扩大。结论蜗神经磁共振成像技术在感音神经性聋中有着不可或缺的地位,为患者的明确诊断提供了可靠依据,值得推广。     

畸变产物耳声发射在社区糖尿病患者听力监测中的应用

目的 了解社区2型糖尿病（type 2 diabetes mellitus,T2DM）患者听力损失知晓率及听力现状,探讨畸变产物耳声发射（distortion products otoacoustic emission,DPOAE）在社区T2DM患者听功能监测中的应用。方法 2018年4月至2018年10月,因糖尿病就诊于北京市东城区天坛社区卫生服务中心和北京市东城区永外社区卫生服务中心T2DM患者156例,其中,男性69例,女性87例,年龄20~79岁,平均年龄（62.74 ±6.54）岁。对所有患者进行问卷调查、纯音听力检查、声导抗检查和DPOAE检查。结果 听力下降组的DPOAE幅值在各频率较听力正常组降低,其中在1.5 kHz差异有统计学意义（P=0.014）。312耳中,主诉听力下降98耳（31.41%）,DPOAE检查1.5 kHz下降242耳（77.56%）（P=0.000）;老年组230耳,主诉听力下降67耳（29.13%）,DPOAE检查1.5 kHz下降190耳（82.61%）（P=0.000）;中青年组82耳,主诉听力下降31耳（37.80%）,DPOAE检查1.5 kHz下降52耳（63.41%）（P=0.001）。312耳经纯音听力检查发现听力下降216耳（69.23%）。其中主诉听力正常214耳中,纯音听力检查发现130耳（60.75%）存在不同程度的听力下降（P=0.000）。老年组纯音听力检查耳听力下降165耳（71.74%）（P=0.000）;中青年组纯音听力检查证实51耳（62.20%）听力下降（P=0.002）。结论 社区糖尿病患者听力损失发生率高,但知晓率较低,DPOAE检查可在主诉听力下降之前发现耳蜗外毛细胞功能状态的改变,社区糖尿病患者应尽早进行听力保健的健康教育并择时进行听力检查。     

CT联合MRI在感音神经性耳聋检查中的应用

目的探讨CT联合MRI技术在感音神经性耳聋检查中的价值。方法收集临床表现为感音性耳聋病人75例。同时采用CT及MRI检查,在相应的后处理工作站上进行MPR、MIP及VR重建处理,分析两种检查方法的Kappa一致性。并在MRI上对其中正常内耳的主要结构进行数据测量,对不同侧别、不同性别的内耳进行分析。结果75例中,30例未见异常,其不同侧别、不同性别内耳各测量值差异均无统计学意义（P>0.05）。45例耳结构异常,包括半规管畸形3例,耳蜗畸形4例,前庭导水管扩大9例,内听道畸形4例,外耳道异常2例,蜗神经发育不良18例,内听道血管发育异常5例。两种检查方法对检出半规管畸形、耳蜗畸形、大前庭导水管综合征的一致性较好,内听道畸形的一致性较差。结论CT、MRI两种检查方法诊断感音神经性耳聋各有优势,相辅相成,为临床提供可靠的影像学依据,具有重要的临床应用价值。     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

儿童大前庭导水管综合征早期综合诊断模式探讨

目的:通过对我院18例儿童大前庭导水管综合征病例临床结果分析,了解其发病特点,探索小儿大前庭导水管综合征早期综合诊断的模式。方法:对所有病例行病史询问及常规耳科检查;采用瞬态耳声发射(TEOAE)、听性脑干反应(ABR)、多频稳态反应(ASSR)检查畸变产物耳声发射(DPOAE)检查、声导抗等多种客观听力测试相结合的方法进行听力评估;应用0.5～0.8 mm薄层CT进行颞骨扫描;部分病例运用直接测序对突变热点SLC26A4 IVS7-2A>G进行筛查。结果:18例中男13例,女5例,其中单侧发病3例,双侧发病15例;平均确诊年龄为25.4月;听力结果显示:轻度听力损伤1耳,占总数的2.78%(1/36),中度听力损伤1耳,占总数的2.78%(1/36),中重度听力损伤9耳,占总数的25%(9/34),重度听力损伤7耳,占总数的19.44%(7/36),极重度力损伤18耳,占总数的50.0%(18/36);听性脑干反应(ABR)特征性的声诱发短潜伏期负反应出现8耳,占总数的22.22%(8/36);CT结果显示:符合前庭导水管扩大CT诊断标准33耳,异常率高达91.67%(33/36);热点突变SLC26A4 IVS7-2A>G基因筛查7例,发现热点突变6例,阳性率85.71%(6/7)。结论:应用常规病史调查及CT检查大前庭导水管确诊年龄为25.4月龄,而应用儿童早期听力与热点突变SLC26A4 IVS7-2A>G联合筛查、高分辨率颞骨薄层CT扫描相结合的方法,可将确诊年龄提前至1个月,两者具有显著差异,对小儿大前庭导水管综合征早期发现、早诊断、早预防具有重要意义。