噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

53例艾滋病合并马尔尼菲蓝状菌感染者的临床特点

目的 探讨艾滋病合并马尔尼菲蓝状菌（Talaromyces marneffei,TM）感染者的临床特点。方法 回顾性分析2016年7月—2018年8月医院收治的53例确诊为艾滋病合并马尔尼菲蓝状菌感染住院患者的临床及实验室资料,总结其临床特点。结果 2016年7月—2018年8月共2 019例住院艾滋病患者,旱季（10月至次年4月）1 135例中合并TM感染16例,阳性率1.4％;雨季（5—9月）住院艾滋病患者884例,合并TM感染37例,阳性率4.18％;53例艾滋病合并马尔尼菲蓝状菌感染患者,临床表现多样,缺乏特异性,脐凹样皮疹对马尔尼菲蓝状菌感染有诊断意义。结论 TM是深圳地区艾滋病患者条件致病菌之一;艾滋病合并马尔尼菲蓝状菌病（PSM）临床表现多样,无特异性,住院率有明显季节性,在雨季对于CD4⁺T淋巴细胞计数<10个/μL且合并贫血、血小板数量减少的艾滋病患者要重点考虑马尔尼菲蓝状菌感染可能。     

治愈肝移植术后噬血细胞综合征1例报告

目的:分析肝移植术后噬血细胞综合征(HPS)发生的危险因素及其临床表现、诊断和预后。方法:回顾性分析武汉大学移植医学中心208例肝移植受者中发生的1例HPS的患者的临床资料,并结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果:51岁男性患者,因胆汁淤积性肝硬化行同种异体肝移植术,术后并发肺部感染,持续高热,全血细胞减少,血甘油三酯增高,血清铁蛋白增高,骨髓涂片呈现噬血征象,诊断为噬血细胞综合征。积极抗感染治疗、甲强龙冲击治疗、大剂量免疫球蛋白冲击治疗及营养支持治疗后,患者感染得到控制,一般情况恢复良好后出院,现术后2年,健康存活,无后遗症。结论:肝移植术后HPS的发生与感染及免疫状态密切相关,极其凶险,患者总体预后差,临床上疑似HPS时,应进行骨髓涂片检查以早期诊断,早期确诊有助于及时调整合适的治疗方案,提高患者的生存率。     

15例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率.     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

ANCA相关性血管炎合并膜性肾病伴亚急性肾小管间质损伤1例

目的: 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并膜性肾病(MN)伴亚急性肾小管间质损伤患者的临床病理特征及诊疗过程,增加对此类疾病的认识,减少漏诊误诊,为治疗提供线索。方法: 报道1例以血肌酐升高为特点,无其他特征性临床表现女性患者的诊疗经过,回顾性分析AAV所致肾病、MN、肾小管间质损伤机制与联系及治疗方案的相关文献报道。结果: 经积极治疗,患者尿蛋白减少,肾功能好转,病情平稳后出院。结论: 此类疾病少见,发病机制不明确,易被忽略,且病情进展快,预后差,需及早明确诊断并进行治疗,避免病情进一步加重。     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

颈动脉支架成形术后脑高灌注综合征

目的:探讨颈内动脉重度狭窄患者行颈动脉支架成形术(carotid artery stenting,CAS)后,发生脑高灌注综合征(hyper perfusion syndrome,HPS)的危险因素、临床特点以及防治方法。方法:选择2014年9月至2018年3月于北京大学第三医院介入血管外科接受CAS治疗的226例颈内动脉重度狭窄患者进行回顾性分析,总结其中发生HPS的5例患者的相关临床资料,分析其临床基线资料、影像学特点以及围手术期管理与HPS的关系。结果:226例行CAS手术的患者中5例发生了HPS(2.21%,5/226),其中2例为高灌注性脑出血(0.88%,2/226), 5例中男性4例,女性1例,年龄58~74岁。发生HPS时间在术后第4小时至术后第3天,症状为头痛2例,谵妄1例,左侧肢体偏瘫1例,昏迷(最终死亡)1例。结论:HPS是CAS术后少见但后果严重的并发症,应增强对其危险因素的认识,预防其发生,一旦发生则早诊断、早治疗尤为重要。     

成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义（P<0.05）。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义（P<0.05）。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。     

Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

背景　Castleman病（CD）及嗜血细胞综合征（HPS）均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的　加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法　报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果　本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像（PET-CT）检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6（IL-6）通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论　CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。     

高血压性基底核区出血并发肺部感染的危险因素研究

目的 探讨高血压性基底核区出血并发肺部感染的流行病学特点和相关危险因素,为高血压性基底核区出血并发肺部感染的防治提供相关科学依据。方法 收集2019年1月至2021年12月我院收治的309 例高血压性基底核区出血患者的临床数据,统计分析肺部感染发生率和病原菌构成比。将纳入的患者依据是否发生肺部感染分为感染组（n=93）和非感染组（n=216）。选取以下变量作为肺部感染的可疑危险因素：年龄、性别、吸烟史、慢性阻塞性肺疾病史、糖尿病史、格拉斯哥昏迷评分、血肿量、血肿清除术、留置胃管和呕吐。采用卡方检验和Logistic回归分析确定高血压性基底核区出血患者并发肺部感染的危险因素。结果 309 例高血压性基底核区出血患者中有93例患者并发肺部感染,感染率为30.1%。痰标本检出病原菌101株,其中革兰阴性菌是最常见的病原菌,占67.33%,主要包括鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌和绿脓杆菌;革兰阳性菌占23.76%,主要为金黄色葡萄球菌;真菌占8.91%,包括白色念珠菌和光滑假丝酵母菌。在选取的可疑危险因素中,年龄≥60岁、慢性阻塞性肺疾病史、糖尿病史、吸烟史、呕吐和格拉斯哥昏迷评分≤8是高血压性基底核区出血患者发生肺部感染的独立危险因素。结论 高血压性基底核区出血患者易并发肺部感染,相关危险因素较多,应针对存在的危险因素加强防治,降低肺部感染发生率。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

目的 分析儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH）的临床特点、治疗及预后。方法 对2010年1月—2021年6月海南省2家三甲医院收治的12例确诊IPH患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 12例患儿,入院前有抗感染治疗效果欠佳病史的患儿有11例。其中男性患儿8例,女性患儿4例。年龄<3岁者3例,≥3岁～10岁者8例,>10岁者1例。临床表现为咳嗽、咳痰的患儿有8例,面色苍白的患儿有6例,咯血的患儿有7例,呕血的患儿有2例,胸闷的患儿有1例。12例患儿行含铁血黄素试验结果均阳性,其中痰液含铁血黄素试验阳性9例,胃液含铁血黄素试验阳性1例,尿液含铁血黄素试验阳性1例,肺泡灌洗液含铁血黄素试验阳性1例。12例患儿均行胸部影像学检查,结果回报均检测出肺部病变。结论 有反复咳嗽、咯血、面色苍白病史且经抗感染、纠正贫血治疗效果欠佳的患儿,除外其他继发性肺出血性疾病后,需考虑IPH。完善含铁血黄素沉着试验、胸部影像学检查可帮助诊断,激素治疗是治疗本病的有效措施。     

新型冠状病毒肺炎合并恶性疟3例的常规实验室指标分析

目的 对不明原因发热,尤其是新型冠状病毒感染并疟疾流行病史患者,分析新型冠状病毒合并疟原虫感染患者实验室指标,为两者的混合感染诊断提供实验室依据。方法 对广州医科大学附属市八医院2020年7—12月3例新型冠状病毒感染合并恶性疟患者的血常规、生化、淋巴细胞亚群等实验室项目进行检测,并结合病程变化进行阶段性分析。结果 3例新冠感染患者均有疟疾感染史,入院后第4～11天出现发热、头痛等症状,疟原虫抗原检测和血涂片检测均发现疟原虫,3例患者在确诊新冠感染后均出现疟疾复燃。新型冠状病毒肺炎合并恶性疟复燃患者初期淋巴细胞减少,CRP、SAA均升高,经抗疟治疗后逐渐恢复至正常水平;其余血常规结果（WBC、ESO）和肝功能结果（ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL、CG）中仅1例患者疟原虫检出初期PLT降低,其他则在病程始末均未见异常。结论 新冠感染有可能促进疟疾复燃,所以对有疟疾感染史的新冠感染者应同时监测疟疾发病或复发情况,尤其是对新冠无症状感染者确诊后数天开始出现发热等症状患者,炎症指标可作为二者合并感染治疗有效的辅助判断依据。     

江苏省苏州市学校结核病聚集性疫情接触者筛查分析

目的 分析苏州市学校结核病聚集性疫情接触者筛查结果,为学校结核病防控工作提供依据。方法 以苏州市2016—2018年间发生的11起学校结核病聚集性疫情接触者为研究对象,回顾性收集和分析肺结核可疑症状调查,结核菌素试验,X线胸片及结核分枝杆菌检查等筛查资料。结果 11起聚集性疫情共判定接触者5 443例,PPD强阳性率为14.73%,续发患者检出率为0.97%。其中,密切接触者577例,PPD强阳性率为39.51%,续发患者检出率为6.24%;一般接触者4 866例,PPD强阳性率为11.80%,续发患者检出率为0.35%。密切接触者强阳性率和续发患者检出率均显著高于一般接触者,差异具有统计学意义(P <0.001)。在签署知情同意书基础上共有81例单纯PPD强阳性接触者接受了预防性服药治疗,筛查检出的53例活动性肺结核均在定点医院进行了规范治疗。结论 学校结核病聚集性疫情接触者的结核菌潜伏感染及患病风险较高,应及时准确判定接触者,分级逐步扩大筛查范围,对筛查后的感染者应有效落实预防性治疗,有效控制学校结核病暴发流行。     

广西1例儿童危重型甲型H5N6禽流感脑炎救治成功报告

目的 总结南宁市第四人民医院确诊且救治成功1例儿童危重型甲型H5N6禽流感相关性脑炎病例临床特征以及诊疗经验。方法 回顾性分析2021年11月24日南宁市第四人民医院收治的1例儿童危重型甲型H5N6禽流感脑炎病例的临床资料及治疗经过。结果 本案例患儿,男性,3岁11月,因“发热9 d,意识障碍2 d”入院,病初以发热、咳嗽为表现,病后第2天出现呕吐,第3天出现乏力、嗜睡,第5天出现抽搐、意识障碍。经脑脊液、痰液、咽式子病原学检测出甲型流感病毒H5N6,确诊为儿童危重型甲型H5N6禽流感脑炎,积极快速有效抗病毒、抗感染、脱水治疗、镇静、抗癫痫等治疗,治疗后第9天,患儿神志转清,27 d后病情好转,转外院继续行康复治疗,分别于出院后2周、1月随访,患儿恢复良好。结论 临床工作中,如早期与普通呼吸道疾病症状类似,同时合并神经系统受累症状,病情进展迅速,需警惕排查流感。禽流感发病前不一定有明确禽类接触史,禽流感病毒可能存在其他宿主,有待相关研究证实。人感染H5N6禽流感重症率高,死亡率高,病情进展迅速,发病人群主要为成人,儿童病例极少,多数病例以重症肺炎为主,以神经系统受累表现少见;早发现、早...     

原发性肝癌患者同种异体NK细胞治疗后疗效评价及外周淋巴细胞亚群变化特点

目的 评估同种异体自然杀伤(natural killer, NK)细胞治疗原发性肝癌的安全性和有效性,并探讨其抗肿瘤机制。方法 对21例经同种异体NK细胞治疗的原发性肝细胞癌患者进行1年随访,通过对其生存期、影像学指标、血液学指标、生物化学指标及免疫学指标分析,评价该治疗的安全性和有效性,分析患者经过治疗后外周血淋巴细胞亚群的变化。结果 (1)21例原发性肝癌患者中,11例患者治疗1次,5例患者治疗2次,5例患者治疗3次,患者治疗后未见严重不良反应,10例患者有一过性发热,1例患者出现肝区疼痛,1例患者出现头痛,未经治疗均于8 h内自行缓解;(2)在一年随访中,总疾病控制率为76.2%,其中Barcelona分期(Barcelona clinic liver cancer, BCLC)A期患者中疾病控制率为100%, 病情稳定(stable disease, SD)10例;BCLC B期患者中疾病控制率为60%,部分缓解(partial response, PR)1例,SD 2例;BCLC C期患者中疾病控制率为50%,完全缓解(complete response, CR)1例,PR 2例;(3)患者治疗后24 h外周血NK细胞和CD8+T细胞频率较治疗前显著降低,CD4+T细胞频率和CD4/CD8较治疗前显著上升。结论 同种异体NK细胞治疗原发性肝细胞癌有很好的安全性和有效性。