假瘤型炎性脱髓鞘病一例报告

患者男性,20岁,学生,2年前曾因头痛3d,静脉滴注地塞米松10mg/d,症状消失。2年来反复出现言语不清、流涎、饮水呛咳4次,于2004年9月在我院门诊就诊,经服用泼尼松40mg/d,20～40d后上述症状逐渐缓解;因伴有进行性智能减退、反应迟钝于2004年10月入院治疗。查体:血压140/90mmHg(1mm     

中枢神经系统脱髓鞘假瘤

CT及MRI技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据.水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一,然而在临床工作中,我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病,其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似,故常误诊而行手术治疗,给患者带来不必要的损伤.<阿克曼外科病理学>称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变,现结合文献对其综述如下.     

中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤的诊断和治疗

目的:描述中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤的临床表现,探讨该病的病理学特征以及MRI诊断价值,以期加强对本病的认识并提高诊断的正确性。方法:对2例经手术病理证实中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤进行MRI检查,对其临床表现、影像学表现进行了回顾性分析。结果:MRI显示2例病变均表现为局限性肿块呈均匀长T1、长T2信号,临近未见伴有多发病灶。术前均被误诊为胶质瘤,经手术切除病变,病理证实为中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤。结论:中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤的临床和影像学诊断较为困难,常将本病误诊为肿瘤,此时可以先使用激素试验治疗,以避免手术或放射治疗造成的严重损伤。     

脱髓鞘性假瘤

脱髓鞘性假瘤（demyelinating pseudumor）是一种表现为占位效心的中枢神经系统脱髓鞘病变,临床较为少见．影像学榆杏常以局灶、孤立的肿块存往．故易被误诊为肿增。     

酷似肿瘤的脊髓炎性脱髓鞘假瘤

目的总结脊髓脱髓鞘似瘤的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析6例脊髓脱髓鞘假瘤的临床、影像学特征，对其中2例误诊为髓内肿瘤术后病理表现进行分析。结果脊髓脱髓鞘假瘤常以急性或亚急性起病，最常累及颈髓和胸髓，可伴有周围神经受损：脊髓脱髓鞘假瘤单时相起病，症状、体征提示为单病灶；MRI检金病灶多单发（偶可多发），占位水肿效应明显，增强后可呈非闭合性花环样或环肜强化；病理为炎性脱髓鞘改变，白质内髓鞘破坏并水肿，病灶内以小血管周围大量淋巴细胞浸润、巨噬细胞聚集为主要表现；绐激素治疗后好转。结论脊髓炎性脱髓鞘假瘤MRI酷似髓内肿瘤，容易造成误诊。可试用激素治疗或组织活检，不要急于手术。     

脱髓鞘假瘤的临床病理学特征（讲座）

概述了脱髓鞘假瘤的临床病理特点,诊断,鉴别诊断及发生原因,指出脱髓鞘假瘤是具有独特临床病理特点的中枢神经系统脱髓鞘病变,加强对此病的临床病理学研究,正确地认识其病变十分必要。     

脱髓鞘假瘤五例临床分析

目的回顾分析5例经病理学证实的脱髓鞘假瘤患者的临床表现、影像学和病理学特点、治疗及预后。方法与结果共5例经术后病理学证实的脱髓鞘假瘤患者,均为男性,临床主要表现为肢体无力(3例),头晕和记忆力减退(2例),癫发作(1例);头部MRI显示占位效应,呈T_1WI低信号、T_2WI和FLAIR成像高信号,增强扫描病灶多呈强化征象,其中3例为开环状强化;手术全切除(4例)或部分切除(1例)病变;术后病理学提示炎性脱髓鞘改变;1例复发后死亡,4例预后较好。结论脱髓鞘假瘤是表现为占位效应的炎性脱髓鞘病变,应注意与中枢神经系统肿瘤相鉴别,以避免不必要的手术治疗和放射治疗。     

假瘤样脱髓鞘病

中枢神经炎性脱髓鞘病,以多发性硬化多见。其特点是病灶多发,具有缓解复发的临床表现。但近年来发现部分炎性脱髓鞘病临床表现无明显缓解复发,病灶孤立,影像学检查呈现环状或弥散增强的占位效应,常常被误诊中枢神经系统肿瘤,多数由病理学确诊,称为假瘤样脱髓鞘病。现报道两例并复习献,分析探讨这种疾病的临床特点。     

颅内脱髓鞘假瘤磁共振影像表现与代谢物特征分析

目的 探讨颅内脱髓鞘假瘤（IDPs）的磁共振表现与代谢物特征。方法 回顾性分析7例经病理学证实的IDPs患者影像学资料,其中平扫及增强MRI检查7、弥散加权磁共振成像检查4、磁共振波谱检查4、磁共振灌注功能成像检查2。结果 7例IDPs均表现为大脑半球单发病灶。IDPs增强MRI表现为多种强化方式共同存在,开环状强化伴垂直征、尖角征共4例,单纯开环样强化1例,闭合性环形强化1例,单纯结节样强化1例。4例弥散加权磁共振成像呈稍高信号灶、表观扩散系数下降。磁共振波谱分析示4例胆碱/N-乙酰天门冬氨酸比值升高,1例IDPs病灶显示脂质-乳酸峰。2例IDPs磁共振灌注功能成像均表现为相对脑血容量、相对脑血流量、相对平均通过时间增高。结论 IDPs增强MRI表现有特征性,认识及掌握其代谢物特征将有助于诊断该疾病。     

脱髓鞘假瘤

脱髓鞘疾病是指中枢神经实质内有大小不一的髓鞘脱失区,主要包括两类疾病:一是急性弥漫性脑脊髓炎,二是多发性硬化(MS),后者最为常见.     

瘤样炎性脱髓鞘病的影像学特点观察

目的分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)影像特点,探讨磁共振(MRI)特别是强化和弥散加权成像(DWI)检查技术对于TIDD的诊断价值。方法对16例TIDD患者行头颅CT和MRI扫描。结果病灶在头颅CT均为低信号,在MRI平扫上呈T1WI低、T2WI高信号,强化像上可见强化,57%可见开环征,发病早期DWI可见高信号,FLAIR较T1WI及T2WI能显示更清晰的病灶及范围。结论使用多种影像技术可以辅助诊断TIDD,并与脑缺血或肿瘤相鉴别,能区分病灶所处时期,因此,影像检查是诊断TIDD的有效辅诊方法之一。     

瘤样炎性脱髓鞘病MRI的临床意义

目的分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)临床、影像与病理特点,探讨磁共振(MRI)检查对TIDD的诊断价值。方法对39例TIDD患者进行头颅、脊髓CT和MRI扫描,并分析临床和影像学特点。结果病灶在头颅CT均为低密度,常规MRI扫描呈T1WI低信号、T2WI高信号,T1WI增强扫描44%可见"开环征",发病早期DWI可见高信号,FLAIR较T1WI及T2WI更清晰显示病灶及其范围。结论 DWI能发现TIDD早期病变,FLAIR较常规T1WI、T2WI敏感,"开环征"是磁共振诊断TIDD的重要辅助依据。     

肿瘤样脱髓鞘病3例临床病理分析

目的探讨肿瘤样脱髓鞘病临床和病理学特点。方法对3例肿瘤样脱髓鞘病患者的临床特征进行了分析,并对活检脑组织进行了组织病理学和免疫组化研究。结果3例患者均呈亚急性起病,临床表现各不相同,有复发缓解过程。头部MRI显示3例患者分别在额、顶叶及小脑半球单发大面积病变。组织病理学观察均显示中心区组织高度水肿,呈空泡样变,有囊性坏死区。白质髓鞘高度崩解,轴索相对保留完好。免疫组化染色显示大量炎性细胞主要是淋巴细胞及少量单核吞噬细胞围绕血管呈袖套样浸润。结论肿瘤样脱髓鞘病临床表现各异,当影像学表现为孤立、单发、巨大病灶时,应想到脱髓鞘疾病的可能,病理学检查对确定诊断有重要价值。     

儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点

目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。     

Clinical and electrophysiological parameters distinguishing acute‐onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy

Up to 16% of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) patients may present acutely. We performed a retrospective chart review on 30 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) and 15 acute‐onset CIDP (A‐CIDP) patients looking for any clinical or electrophysiological parameters that might differentiate AIDP from acutely presenting CIDP. A‐CIDP patients were significantly more likely to have prominent sensory signs. They were significantly less likely to have autonomic nervous system involvement, facial weakness, a preceding infectious illness, or need for mechanical ventilation. With regard to electrophysiological features, neither sural‐sparing pattern, sensory ratio >1, nor the presence of A‐waves was different between the two groups. This study suggests that patients presenting acutely with a demyelinating polyneuropathy and the aforementioned clinical features should be closely monitored as they may be more likely to have CIDP at follow‐up. Muscle Nerve, 2010     

Myasthenia gravis and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

We describe a patient with the previously unreported association of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and myasthenia gravis (MG). Immunosuppressive treatment with azathioprine and prednisone achieved clinical and electrophysiological remission of MG and improvement of CIDP. As ophthalmoplegia occurs infrequently in CIDP, the possibility of MG should be considered when this sign is present in a patient with CIDP. Since current therapy with corticosteroids, plasma exchange and other immunomodulating agents is effective against both diseases, their association may be undereported.     

GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点

目的探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m~2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。     

Pathogenesis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

The acute lesions of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) consist of endoneurial foci of chemokine and chemokine receptor expression and T cell and macrophage activation. The myelin protein antigens, P2, P0, and PMP22, each induce experimental autoimmune neuritis in rodent models and might be autoantigens in CIDP. The strongest evidence incriminates P0, to which antibodies have been found in 20% of cases. Failure of regulatory T-cell mechanism is thought to underlie persistent or recurrent disease, differentiating CIDP from the acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy form of Guillain-Barré syndrome. Corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange each provide short term benefit but the possible long-term benefits of immunosuppressive drugs have yet to be confirmed in randomised, controlled trials.     

Nerve root hypertrophy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

A patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (ClDP) and centrel demyelinating disease is desoribed in whom striking nodular filling defects on multiple lumbar–sacral nerve roots, mimicking neurofibromata, were observed at myelography and magnetic resonance imaging. We suggest that these lesions are secondary to recurrent segmental demyelination and remyelination and that the differential diagnosis of this radiological feature should include CIDP. © 1994 John Wiley & Sons, Inc.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy,CIDP）是一种获得性的免疫介导的周围神经病.临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等.