干细胞因子与再生障碍性贫血

干细胞因子（ＳＣＦ）是迄今所发现的作用于造血最早阶段的细胞因子，对骨髓功能重建起着重要的作用。本文就ＳＣＦ的理化性质，对造血系统的生物学活性及其在再生障碍性贫血（ＡＡ）发病机制中所起的作用和在再障治疗中的潜在意义作一简述。     

再生障碍性贫血患儿干细胞因子及其受体的研究

再生障碍性贫血(AA)是多种因素引起的骨髓造血功能衰竭。干细胞因子(SCF)通过与其受体c-kit的结合而影响其对造血干／祖细胞增殖、分化以及存活的活性。我们对AA患儿血浆中SCF和可溶性c-kit受体及骨髓单个核细胞(BMMNC)中c-kit受体表达进行研究，现将结果报道如下：     

再生障碍性贫血患者血清一氧化氮与细胞因子水平分析

生物体内一氧化氮 (NO)作为一种反应极强的效应分子 ,不仅参与免疫调控 ,而且也是造血祖细胞生长和分化不可缺少的调节因子[1] 。本文通过对再障 (AA)患者血清NO与IL 2、TNF、TPO、EPO、GM CSF5种细胞因子水平测定 ,分析其与外周血象及各细胞因子间的相互关系 ,并探讨NO及IL 2等细胞因子在再障发生发展过程中的作用。1　材料和方法1.1　材料1.1.1　标本来源　AA患者 5 0例 ,以 2 0 0 1年 1月到2 0 0 2年 9月我院确诊为再障的患者为研究对象。诊断和分型依据 1987年第四届全国再障贫血学术会议修订的诊断标准[2 ] 。其中急性再障…     

再生障碍性贫血患者骨髓造血调控机制的研究进展

再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂。骨髓造血调控机制紊乱在AA发病机制中有重要作用,AA患者在造血干祖细胞特性、造血干祖细胞凋亡、造血调控因子、免疫等方面发生改变,研究AA患者骨髓造血调控机制异常可为AA的诊断和治疗提供理论依据。     

转录因子T-bet在再生障碍性贫血小鼠骨髓中的表达及其意义

目的探讨放射免疫介导再障小鼠骨髓中转录因子T-bet的表达及其意义。方法建立再障小鼠模型,取再障和正常组小鼠骨髓单个核细胞（BMMNC）,在终浓度为15拉g／mL植物血凝素（PHA）条件下培养,用双抗体夹心ELISA方法检测小鼠骨髓淋巴细胞培养上清Thl及Th2类细胞因子IL-2、IFN-γ和IL．4、IL．10的浓度水平;用RT-PCR技术检测小鼠骨髓转录因子T-betmRNA表达强度。结果再障小鼠骨髓BMMNC培养上清中细胞因子IL-2、IFN-γ水平均显著高于正常组（P〈0．01）,而IL．4、IL-10水平均明显低于正常组（P〈0．01）;转录因子T-betmRNA表达也明冠高于正常组（P〈0．01）。结论T-bet表达增强可能是再障小鼠出现Th1细胞优势分化状态的重要原因之一。     

再生障碍性贫血与妊娠

再生障碍性贫血(简称再障)合并妊娠严重威胁母子生命,如不及时适当处理,母子预后恶劣。现将我院收治再障患者中合并妊娠的7例,报告如下: 临床资料 诊断依据 1.7例再障符合1981年廊坊会议制定的诊断标准,其中2例经中国医科院血研所病理室骨髓活检证实;2.妊娠均经产科检查证实。 年龄、病因 18～27岁者5例,31、36岁者     

再生障碍性贫血患者血浆细胞因子的测定

再生障碍性贫血 (ＡＡ)患者血浆中的各种造血调控因子在其骨髓造血功能衰竭中所起的作用是目前研究的热点。我们检测了ＡＡ患者血浆ＩＬ 18、ＩＬ 6、ＩＬ 8、肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)及血浆膜攻击性补体复合物 (ｓＣ5ｂ 9) ,并探讨其在ＡＡ发病中的作用和临床意义。病例和方法1　研究对象　ＡＡ患者 2 2例 ,均为我科住院及门诊患者。男 9例 ,女 13例 ;年龄 16～ 6 8岁 ,平均 34 .4岁 ;初诊 16例 ,复诊 6例。依据第四届全国再生障碍性贫血会议修订的诊断标准进行诊断分型。其中 ,慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ) 16例 ,重型再生障碍性贫血Ⅰ…     

再生障碍性贫血患儿血浆可溶性干细胞因子及其受体水平的测定

我们通过酶联免疫双抗体夹心法检测再生障碍性贫血(再障 )患儿血浆、正常足月新生儿脐血血浆可溶性c kit受体(SCD117)及干细胞因子 (SCF)水平 ,并与正常儿童进行比较 ,现将结果报道如下。对象和方法1　对象　外周血标本取自 2 0 0 1年 10月～ 2 0 0 2年 10月住院的 5 5例再障患儿 (符合再障诊断标准[1] )。其中急性再障 12例 ,慢性再障 4 3例 ,男 30例 ,女 2 5例 ,中位年龄 10 .3岁 ,病程 15d～ 2年。脐血标本取自 5 3名顺产分娩正常足月新生儿 ,其中男 30名 ,女 2 3名 ,胎龄 38～ 4 0周 ,出生体重为 2 80 0～ 4 0 0 0g。其母妊娠期及分…     

再生障碍性贫血的免疫病理机制

再生障碍性贫血的免疫病理机制夏长青综述储榆林审校再生障碍性贫血（ＡＡ）的发病机制目前存在三种学说，即造血干细胞缺陷、免疫紊乱及造血微环境异常。但大量的临床和实验室的资料表明免疫介导的造血抑制是ＡＡ最常见的病理机制。我们就ＡＡ的免疫病理机制进行概述。１...     

20例再生障碍性贫血的细胞因子和粘附分子的表达分析

目的 评价造血微环境中细胞因子对再生障碍性贫血（AA）发病的影响及其临床意义。方法 对20例AA患者及8名正常人用酶联免疫法检测骨髓和外周血中粒细胞集落刺激因子（G－CSF）、肿瘤坏死因子－α（TNF－α）水平；用免疫荧光法检测骨髓和外周血单个核细胞血小板内皮细胞粘附分子（CD31）、淋巴细胞归巢受体（CD44）抗原表达水平。结果 AA组骨髓及外周血G－CSF、TNF－α水平均明显高于正常对照组（P＜0.01)；而CD31、CD44抗原水平却明显低于正常对照组（P＜0.01)。相关分析发现：AA组骨髓及外周血中，G－CSF与外周血白细胞数有髓中粒系比例呈负相关；TNF－α与外周血白细胞数、血小板、血红蛋白及骨髓中粒系比例、红系比例、巨核细胞数均呈负相关；CD31^ 、CD44^ 细胞数与外周血白细胞数、血小板、血红蛋白以及骨髓中粒系比例、红系比例和巨核细胞数呈正相关。结论 造血微环境异常及细胞因子网络失调可能在AA发病中起一定作用。     

外周血干细胞移植在再生障碍性贫血治疗中的应用

再生障碍性贫血 (再障 )的发病机制之一是造血干 /祖细胞量和 (或 )质的缺陷。近年来 ,应用造血细胞生长因子(ＨＧＦ)动员的外周血干细胞移植 (ＰＢＳＣＴ)治疗再障取得了一定进展 ,现综述如下。1　外周血造血干细胞 (ＰＢＳＣ)的优缺点　　与骨髓相比 ,ＰＢＳＣ不仅具有采集方法简便、患者痛苦少等优点 ,而且正常供者经动员后的ＰＢＳＣ中粒 巨噬细胞集落形成细胞 (ＣＦＣ ＧＭ)、ＣＤ3 4 细胞及长期培养起始细胞 (ＬＴＣ ＩＣ)的含量均高于骨髓[1] 。临床应用中也发现 ,ＰＢＳＣＴ后造血系统及免疫系统的重建快 ,降低了感染率及早期死亡…     

再生障碍性贫血血浆SCF和可溶性c-kit受体关系的研究

目的　探讨血浆干细胞因子 (SCF)和c kit受体与再生障碍性贫血 (再障 )发病机制的关系 ,并观察其在临床治疗过程中的变化。方法　用ELISA法检测 5 2例再障患者血浆SCF及可溶性c kit受体的含量。结果　急性和慢性再障患者血浆SCF及可溶性c kit受体的水平低于正常对照组 ,差异显著 (P <0 .0 1)。经治疗后 ,血浆SCF水平无显著性变化 (P >0 .0 5 ) ;仅急性再障组血浆可溶性c kit受体有改变 (P <0 .0 1)。结论　血浆SCF及可溶性c kit受体与再生障碍性贫血的临床疗效无密切关系。     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病，其发病机理包括三个方面；造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。