纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后。方法：总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗。结果：患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示：＂左中后纵隔＂考虑炎性肌纤维母细胞瘤。术后2年,患者再次因＂出现左侧胸背部疼痛1月＂入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示：恶性肌纤维母细胞瘤。术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存。结论：纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后.方法:总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗.结果:患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示:"左中后纵隔"考虑炎性肌纤维母细胞瘤.术后2年,患者再次因"出现左侧胸背部疼痛1月"入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示:恶性肌纤维母细胞瘤.术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT 54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存.结论:纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗.     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

目的 分析腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床病理特点、诊疗方法及预后。方法 回顾性分析经手术治疗的13例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理资料。结果 本组患者女8例、男5例,中位年龄24岁（15~57岁）。临床表现为腹部肿物、腹部不适隐痛、发热、体重减轻等非特异性症状,影像学检查无明显特异性。SMA、MSA、Vim免疫组织化学检查均为阳性。本组患者均接受手术治疗,术后随访31~76月（中位44月）,1例术后13月复发,再次手术后无复发,其余12例无复发和转移。结论 腹腔IMT缺乏典型临床及影像学表现,明确诊断依靠病理检查,SMA、MSA、Vim多为阳性,有助于IMT的诊断,手术切除是首选治疗方法,预后良好。     

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理和诊治方法及预后。方法:对2例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料、病理形态学和免疫组织化学染色进行观察;对2例患者进行随访观察。结果:病例1行膀胱部分切除术,病例2行全膀胱切除+盆腔淋巴结清扫术。组织学表现均为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞囊状分布,间质小血管增生,伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色结果:病例1为SMA（+）,Vimentin（+）,ALK（+）。病例2为SMA（+）,CD68（+）,Vimentin（+）,Cg A（+）,ALK（-）。2例病例均不表达CK7、S-100、MyoD1、CK19、α-actin、EMA。2例患者均未见复发。结论:膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见肿瘤,确诊主要依据组织病理学检查及免疫组织化学染色,应与横纹肌肉瘤、梭形细胞癌等鉴别,治疗以膀胱部分切除或经尿道切除为主。      

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤二例临床病理分析

  目的 观察脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学和免疫组化特点。方法 对2例脾脏炎性肌纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色的观察并随访。结果 瘤细胞呈梭形，伴不同程度的胶原化及各种慢性炎细胞浸润，免疫组化Vimentin，SMA，CD68，Desmin呈阳性表达，CK个别细胞阳性。结论 脾脏炎性肌纤维母细胞瘤是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种肿瘤，临床和影像学容易误诊，手术切除治疗效果较好。     

肺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

目的：回顾性分析肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、诊治现状及预后。方法：选取2009—01-01—2012—12—31河北医科大学第四医院7例因患肺炎性肌纤维母细胞瘤而入院治疗患者,对其临床症状、影像学表现、病理特征及随访资料进行分析。结果：共7例肺炎性肌纤维母细胞瘤患者,占同期胸外科手术的0．078％（7／8968）。男3例,女4例。年龄23～71岁,平均年龄48．1岁。有呼吸道症状者3例,其余患者均为体检发现,病变位于左上叶者4倒,左下叶者2例,右下叶者1例。病灶呈周围型3例,中心型3例,浸润生长1例;术前诊断考虑为癌或癌可能性大的5例,考虑为良性病变者1例,术前明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤者1例;本组7例均行手术治疗,其中肺楔形切除2例,肺段切除1例,肺叶切除4例,术后病理诊断均未发现肺门淋巴结转移。所有7例均在定期随访中,1例术后9个月发现纵膈、对侧肺及心包的转移,于术后17个月死亡,其余患者未发现复发或转移。结论：肺炎性肌纤维母细胞瘤是肺部少见的肿瘤,具有一定的异质性,术前明确诊断困难,手术完全切除是首选治疗,多数患者预后良好。     

胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例报道

正炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤。IMT最常见于肺部,腹腔内罕见,而腹腔内IMT多见于肝脾,胃肠道的发生率更低,关于胃肠道IMT发病率的统计尚未有报道。2013年3月我院收治1例胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤,现报道分析如下。1临床资料患者女性,66岁,因上腹部饱胀不适2月于2013-03-12入院,伴贫血,恶心,无呕吐,发热,纳眠     

头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现及临床特点

  目的  探讨头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现及临床特征,提高该病的术前诊断水平。  方法  回顾性分析收治11例病理确诊头颈部炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床特征以及CT、MRI表现。  结果  11例患者中8例临床上表现为进行性增大的无痛性头颈部肿块,2例表现为面部肿胀,1例表现为进行性眼球突出,72.7%（8/11）在术前临床诊断为恶性肿瘤。11例患者均在术前行CT或MRI检查,其中6例行MRI检查,3例行CT检查,2例同时行CT和MRI检查。头颈部炎性肌纤维母瘤在CT和MRI上表现与恶性肿瘤相近。11例患者共发现15个病灶,其中86.7%病灶（13/15）边界不清楚,侵犯临近肌肉,46.7%（7/15）病灶有骨质侵犯。3例患者出现神经孔道侵犯,其中2例为发生于咀嚼肌间隙病灶沿圆孔和卵圆孔向颅内侵犯,1例为发生于眼眶视神经管侵犯。头颈部炎性肌纤维母瘤在CT平扫时呈稍低密度,增强扫描呈明显强化。在MRI上表现为:T1W上呈稍低于肌肉信号,在T2WI上信号强度低于或等于信号肌肉,信号明显不均匀,增强扫描呈明显不均匀强化。  结论  头颈部炎性肌纤维母细胞瘤在临床表现及影像学特征上与恶性肿瘤相近。但是MRI可以在一定程度上反映病灶的组织构成,对诊断和鉴别诊断具有重要作用。      

成人肺炎性肌纤维母细胞瘤伴淋巴结转移1例

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatmy myofibroblasti ctumor，IMT）是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点．近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同。肺IMT是由肌纤维母细胞和多种炎性细胞成分组成的肺内瘤样团块，较多见于儿童和青少年，现报道成人肺IMT伴淋巴结转移病例1例如下。     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤，多见于儿童，偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法，化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊，于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料，对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中，男性5例（45%），女性6例（55%），中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%），位于腹膜后者2例（18%），位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11），ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中，缓解率为86%，中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用，值得进一步研究。     

输尿管炎性假瘤的诊断与治疗

输尿管炎性假瘤，又称炎性肌纤维母细胞瘤、术后梭形细胞结节、假肉瘤样肌纤维瘤等，为泌尿系少见病。通过Medline检索到的文献中其病理学特点和生物特性描述均一致，多数文献为个案报道，缺乏完整、系统的临床诊治原则。本研究拟分析北京朝阳医院和山东省潍坊市人民医院1990年1月-2008年1月人院治疗且病理诊断的11例输尿管炎性假瘤患者的病历资料，以探讨输尿管炎性假瘤患者的诊断与治疗。     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特点(附27例分析)

目的:探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2004 年 6 月至 2013年10月中国医科大学附属盛京医院诊治的27例血管肌纤维母细胞瘤患者的临床及病理特点、诊断治疗方法及预后情况。结果:患者发病年龄9个月-74岁（平均43.88岁）,中位年龄46岁,其中女性24例、男性3例。27例患者多无明显症状,多以发现无痛性包块为主诉。AMF的诊断主要依靠病理检查,其特征表现为肿瘤境界清楚,直径多小于5cm,肿瘤细胞圆形至梭形,核分裂象罕见,无细胞异型性,分布不均、疏密不一,可见交替分布界限不清的细胞密集区和细胞稀疏区。27例患者均采取手术治疗,均为单纯肿物切除术。随访12例,中位随访时间为2年（1个月-6年）,无1例复发。结论:血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性的良性软组织肿瘤,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,治疗多以手术为主,预后良好,术后复发率低。     

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤合并乳腺叶状肿瘤一例

患者 女,49岁,2010年1月发现右乳无痛性肿块就诊,查体：右乳外上象限10点位距乳头约3 cm,可扪及5 cm×3cm×4cm包块,余无特殊.钼靶检查示：右乳占位性病变.行右乳包块切除术,术后病理示：右乳腺纤维上皮性肿瘤,部分区域细胞生长较活跃伴异型性,倾向于叶状肿瘤（图1a）.诊断：右乳腺分叶状肿瘤.此后定期复查.201 1年3月又发现右乳原发部位肿块,查体：右乳腺10点位距乳头约3 cm处,可扪及约2.5 cm× 3.0 cm肿块,性质同前.再次行右乳包块切除术,术后病理：右乳腺叶状肿瘤复发并恶变（恶性叶状肿瘤）（图1b）.     

乳腺肌纤维母细胞瘤2例报告并文献复习

目的总结乳腺肌纤维母细胞瘤的临床特点,提高对乳腺肌纤维母细胞瘤的诊断水平。方法通过回顾性分析新疆医科大学附属肿瘤医院近年收治的2例乳腺肌纤维母细胞瘤患者的病例资料,并结合相关文献,总结该病的临床表现、影像学特征、病理特点、治疗方法及鉴别诊断。结果 2例临床表现为单发的无痛性实性肿物,影像学为形态欠规则的实性肿物。2例均行乳腺肿块扩大切除术,术后病理示大小较一致的梭形细胞短束状排列,胞浆弱嗜酸性,轻度异型,核分裂相少见,免疫组化表现为SMA(+)、Desmine(+)、MSA(+)、Vim(+)、CD34(+)和S-100(-),确诊为乳腺肌纤维母细胞瘤。患者术后恢复良好,随访至今未见复发。结论乳腺肌纤维母细胞瘤是一种临床较罕见的乳腺良性肿瘤,其生物学行为良好,治疗以肿瘤局部切除为主,较少复发。临床工作中应注意对该类型肿瘤的鉴别诊断,避免误诊。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后;临床特点：可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。显微镜下主要表现三种组织学类型：①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。本文结合文献对炎性肌纤维母细胞瘤作一系统的介绍,旨在促进对炎性肌纤维母细胞瘤的熟知和掌握。     

瘢痕性乳腺癌二例

瘢痕性乳腺癌较为罕见,常易误诊。我院收治二例,报告如下。例1,女,59岁。于40年前哺期,因右乳化脓性乳腺炎作切开排脓术,术后局部形成一瘢痕硬结。近3个月来硬结处疼痛不适来诊。右乳外上象限见一瘢痕长3cm,下方有一肿块4×5cm,不规则,界欠清,质硬,与皮肤及胸大肌粘连。腋窝淋巴结无肿大。于1989年11月14日行右乳腺单纯切除加腋淋     

儿童肺部原发性肿瘤56例临床分析

目的探讨儿童肺部原发性肿瘤的临床特征、治疗方案及预后。方法 2009—2019年间广州市妇女儿童医疗中心共收治儿童肺部原发性肿瘤患儿56例, 收集其一般资料、影像学资料、病理资料及手术记录等, 进行回顾性分析。结果 56例患儿中, 胸膜肺母细胞瘤28例, 炎性肌纤维母细胞瘤20例, 黏液表皮样癌6例, 血管瘤1例, 硬化性肺细胞瘤1例。临床表现以呼吸道症状为主, 咳嗽26例, 气促17例, 咳血3例。另外, 发热15例, 胸痛3例, 上腹部疼痛2例。肿瘤位于左肺下叶18例, 右肺下叶11例, 左肺上叶10例, 右肺上叶7例, 右肺中叶6例, 肺门4例。56例患儿均行手术治疗, 其中行开胸手术41例, 胸腔镜手术13例, 纤维支气管镜下手术2例。5例Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤患儿术后未行化疗, 至随访结束仍存活。5例Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤患儿中, 2例术后未化疗, 复发后死亡;3例术后化疗, 至随访结束仍存活。18例Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤患儿术后均予IVADo方案化疗, 出现肿瘤复发6例, 远处转移3例, 肿瘤相关死亡8例。20例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中, 行楔形切除术13例, 复发5例;行肺叶切除术6例, 复发1例;行纤维支气管镜手术1例, 术后复发。6例黏液表皮样癌患儿中, 行肺叶切除术5例, 行肺楔形切除术1例, 至随访结束均存活。1例血管瘤患儿行支气管镜下肿物切除术, 1例硬化性肺细胞瘤患儿行肺楔形切除术, 至随访结束均存活。结论儿童肺部原发性肿瘤缺乏特异性临床表现, 手术完整切除有利于取得良好预后。对于Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤, 化疗是必要的辅助治疗。     

儿童肺部原发性肿瘤56例临床分析

目的探讨儿童肺部原发性肿瘤的临床特征、治疗方案及预后。方法 2009—2019年间广州市妇女儿童医疗中心共收治儿童肺部原发性肿瘤患儿56例, 收集其一般资料、影像学资料、病理资料及手术记录等, 进行回顾性分析。结果 56例患儿中, 胸膜肺母细胞瘤28例, 炎性肌纤维母细胞瘤20例, 黏液表皮样癌6例, 血管瘤1例, 硬化性肺细胞瘤1例。临床表现以呼吸道症状为主, 咳嗽26例, 气促17例, 咳血3例。另外, 发热15例, 胸痛3例, 上腹部疼痛2例。肿瘤位于左肺下叶18例, 右肺下叶11例, 左肺上叶10例, 右肺上叶7例, 右肺中叶6例, 肺门4例。56例患儿均行手术治疗, 其中行开胸手术41例, 胸腔镜手术13例, 纤维支气管镜下手术2例。5例Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤患儿术后未行化疗, 至随访结束仍存活。5例Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤患儿中, 2例术后未化疗, 复发后死亡;3例术后化疗, 至随访结束仍存活。18例Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤患儿术后均予IVADo方案化疗, 出现肿瘤复发6例, 远处转移3例, 肿瘤相关死亡8例。20例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中, 行楔形切除术13例, 复发5例;行肺叶切除术6例, 复发1例;行纤维支气管镜手术1例, 术后复发。6例黏液表皮样癌患儿中, 行肺叶切除术5例, 行肺楔形切除术1例, 至随访结束均存活。1例血管瘤患儿行支气管镜下肿物切除术, 1例硬化性肺细胞瘤患儿行肺楔形切除术, 至随访结束均存活。结论儿童肺部原发性肿瘤缺乏特异性临床表现, 手术完整切除有利于取得良好预后。对于Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤, 化疗是必要的辅助治疗。     

腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的临床病理、免疫组化及超微结构研究

目的 探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤（IAIMT）、非腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（NAIMT）、腹腔内纤维瘤病（AF）、胃肠道型间质肿瘤（GIST）临床病理、免疫组化及超微结构特征及其相互间的鉴别诊断。方法对10例IAIMT、5例NAIMT、5例AF及5例GIST应用免疫组化及电镜观察的方法，结合临床及HE形态进行分析。结果IAIMT、NAIMT、AF和GIST临床表现相似，除NAIMT病例外，多数以腹部包块及腹痛就诊。肿块单发或多发，常与周围组织黏连，手术切除不全可致复发甚至死亡。IAIMT与NAIMT具有相似的病理形态学表现，肿块无包膜，边界欠清，由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，肿瘤间质中散在大量炎症细胞。IAIMT与NAIMT组织学主要分为3型：黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型。个别病例肿瘤组织内有钙化、骨化及坏死。AF主要由纤细梭形和星芒状的2种形态的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，间质常有大量胶原。GIST的瘤组织由梭形细胞和上皮样细胞以不同比例组成，胞质内见空泡，梭形瘤细胞交织排列，其间可见具有特征性的上皮细胞团巢。部分病例的肿瘤细胞密集并伴有异型性改变，病理性核分裂像易见（〉5／50HPF），可有出血、坏死及囊性变（胃肠道恶性间质瘤）。IAIMT和NAIMT瘤细胞全阳性表达Vimentin（15／15）、SMA（15／15）和MSA（15／15），部分性表达ALK（7／15），Calponin（6／15），Desmin（5／15），CK（5／15）；AF肿瘤细胞强阳性表达Vimentin（5／5）、SMA（5／5）、MSA（5／5）、β-catenin（5／5），部分性表达S-100（1／5）、Caponin（2／5）、Desmin（1／5）和CK（1／5）；GIST全阳性表达Vimentin（5／5）、CDll7（5／5），大部分表达CD34（4／5），部分性表达SMA（2／5）、MSA（2／5）、S-100（1／5）、Calponin（3／5）、Caldesmon（3／5）、Desmin（1／5）、Smoothelin（3／5）、Pgp9．5（1／5）和MBP（1／5）。其中，ALK、β-catenin、CD117及CD34的表达具有特征性，分别表达于IMT（包括IAIMT和NAIMT）、AF和GIST的不同肿瘤组织。此外，Caldesmon和Smoothelin表达于具有平滑肌分化的GIST组织，而在具有肌纤维母细胞的病变中不表达。电镜下，IAIMT、NAMIT及AF中瘤细胞均具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征，但IMT间质中可见大量的炎细胞，而在AF间质中为大量的胶原原纤维，炎症细胞少见；GIST超微结构表现为部分瘤细胞具有致密核心颗粒、微丝、细胞问桥粒样连接等神经性分化特征和具有微丝、密斑和密体等肌性分化结构，尚存在少量未分化的间质细胞。结论IAIMT、NAIMT、AF、GIST均具有各自的临床特点、HE形态、免疫组化标记及超微结构特征，其中病理学形态和免疫组织化学标记是IMT、NAIMT、AF、GIST诊断和鉴别诊断的重要依据。