纯化内耳P0蛋白诱发实验性自身免疫性内耳病动物模型

目的：用从内耳组织中纯化的P0蛋白免疫豚鼠,建立P0蛋白诱发的自身免疫性内耳病动物模型,研究其在自身免疫性内耳病中的作用。方法：采用制备性SDS-PAGE从内耳组织中分离、纯化P0蛋白。以纯化的豚鼠内耳P0蛋白作为抗原免疫豚鼠,观察其听性脑干反应阈,血清中抗体水平和内耳形态学的改变,并用免疫组织化学法确定P0蛋白在耳蜗的分布情况。结果：SDS-PAGE结果显示纯化的蛋白质只在分子量为30 000的位置上出现单一的蛋白染色带,Western blot结果示该蛋白即为P0蛋白。免疫后有22%豚鼠的听性脑干反应阈升高,对照组动物无变化。实验组血清IgG显著升高（F=6.48,P〈0.01）,反应阈提高豚鼠的螺旋神经节细胞均有不同程度的数目减少,蜗轴小血管周围有炎性细胞浸润。P0蛋白在耳蜗仅分布于螺旋神经节、蜗轴神经纤维的髓鞘上。结论：用制备性SDS-PAGE能够成功地从内耳纯化P0蛋白,用于自身免疫性内耳病的研究。P0蛋白在部分豚鼠能够诱发自身免疫性内耳病,可能是自身免疫性内耳病的自身抗原之一。     

自身免疫性内耳疾病实验诊断盒研制及初步应用

自身免疫性内耳疾病实验诊断盒研制及初步应用杨湘宁叶小平袁永林王鹏我们［１］曾报道以自制的牛耳蜗抗原及牛蜗神经抗原采用酶联免疫吸附试验（ｅｎｚｙｍｅｌｉｎｋｅｄｉｍｍｕｎｏｓｏｒｂｅｎｔａｓａｙ，ＥＬＩＳＡ）法检测不明原因感音神经性聋患者体内抗耳蜗及蜗...     

自身免疫性内耳病的诊治进展

自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease,AIED）是一组以内耳损害为主的免疫介导的疾病, 常以波动性单或双侧感音神经性聋、眩晕、耳鸣及耳胀满感为主要临床表现。虽然临床医师已经关注到AIED,但由于缺乏典型的临床特征及特异性的实验室检查,致该病在临床上存在较多的漏诊及误诊。近年来,随着内耳免疫学研究的深入,人们对AIED的认识也取得了较大提高,现就AIED的发病机制、诊断及治疗等方面的研究现状做一综述。     

自身免疫性内耳病的药物治疗

内耳免疫损伤可引起自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease, AIED),本就治疗AIED的各种药物以及给药方式进行了综述，以期为AIED的治疗和研究提供帮助。     

自身免疫性内耳病的实验研究

用同种异体内耳抗原免疫豚鼠，观察听阈、血清免疫学、形态学及免疫病理学的改变，结果发现部分豚鼠ＡＰ（Ｎ＿１）反应阈明显升高、血清中出现抗内耳自身抗体，且表现有膜迷路积水、蜗轴血管炎、螺旋神经元细胞空泡变性、细胞数减少，特别是部分动物蜗轴血管和血管纹毛细血管内皮有ＩｇＧ沉积。提示通过这种实验方法可在部分动物成功地建立实验性自身免疫性内耳病动物模型。此外，就该模型与该病临床表现的相似性进行了比较。     

自身免疫性内耳病的实验研究

用同种异体内耳抗原免疫豚鼠，观察听阈、血清免疫学、形态学及免疫病理学的改变，结果发现分豚鼠ＡＰ（Ｎ１）反应阈明显升高，血清中出现抗内耳自身抗体，且表现有膜迷路积水，蜗轴血管炎、螺旋神经元细胞空泡变性、细胞数减少，特别是部分动物蜗轴血管和血管纹毛细血管内皮有ＩｇＧ沉积。提示通过这种实验方法可在部分动物成功地建立实验性自身免疫性内耳病动物模型。此外，就该模型与该病临床表现的相似性进行了比较。     

血浆取出法治疗自身免疫性内耳疾病的长期疗效观察

该文探讨自身免疫性内耳疾病采用自身血浆除去法（plasmapheresis，PMP）回注治疗，作为对听力疗效的长期观察。病人均为PMP治疗后2年或更长，通过客观听力测定和问卷调查获取资料。共调查16名病人，男性5人，女性11人，年龄8～62岁，平均4O．9岁（SD一16．4），病程7月～IO年，平均41．8月（SD一34．3），随访2～12年，平均67年（S＊一2．8）。方法：3次PMP治疗为1疗程，周一、三、江隔日进行。在首次PMP治疗前先做听力测试，阎么结束后再做～次。其中7人在以后的治疗中再加做1个或数个PMP疗程。结果：言语接受阈（SRT）改变从…     

自身免疫性内耳病的研究现状

自身免疫性内耳病的研究现状汪吉宝随着免疫学的发展，耳科领域，特别是内耳的免疫学研究受到了广泛的重视，围绕着内耳的免疫学基础理论和临床所进行的研究已为进一步探讨某些不明原因的内耳病开辟了新的途径。１９５８年Ｌｅｈｎｈａｒｄｔ首先对双耳特发性突聋提出了免...     

自身免疫性内耳病的药物治疗

内耳免疫损伤可引起自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED),本文就治疗AIED的各种药物以及给药方式进行了综述,以期为AIED的治疗和研究提供帮助.     

内耳实验性免疫系统

内耳具有宿主防御系统功能。这一系统涉及位于血管外围结缔组织及内淋巴囊腔的淋巴细胞和巨噬细胞。其他宿主防御成分包括内、外淋巴免疫球蛋白(主要为IgG)。有人曾观察到外淋巴的抗体含量大于脑脊液,提示内耳能选择地浓缩抗体或产生抗体。原发性内耳免疫反应——最早的实验是Harris(1983)应用钥孔戚血兰蛋白(KLH)直接使非敏感豚鼠的外淋巴腔致敏,可引起局     

自身免疫性内耳病的实验研究现状

以标准的临床免疫学方法研究人的内耳非常困难，至今我们对内耳免疫学的了解绝大部分来自动物实验。自身抗体的检测是自身免疫疾病诊断的重要指标，自身抗原的确定是该病确实存在的最有力的证据。对自身免疫性内耳病，尚未确定免疫系统攻击的内耳特异性抗原。本文对近年有关动物模型及内耳自身抗原、抗体方面的研究进展作一综述。     

凋亡及其相关基因在实验性自身免疫性内耳病小鼠内耳组织中的表达

目的探讨凋亡及其相关基因在自身免疫性内耳病形成和发展中的作用。方法选用近交系C57BL／6小鼠随机数字表法分为正常对照组和免疫7、14、21、28d组，每组16只。提取豚鼠内耳膜迷路组织为抗原，与等量完令弗氏佐剂，百日咳杆菌一次免疫实验组动物，制备自身免疫性内耳病动物模型，应用末端脱氧核苷酸转移酶介导的dUTP缺口末端标记技术（terminal deoxynucleotidyl transferase—mediated d-UTP nick end—labing，TUNEL）检测内耳中的细胞凋亡，应用免疫组化和逆转录聚合酶链反应（RT—PCR）技术检测Fas、FasL及bcl-2在内耳的表达。结果正常小鼠内耳组织中，TUNEL染色阳性细胞极为少见，偶尔在Corti器或球囊斑的支持细胞发现。免疫7d后，内毛细胞和少量的血管纹边缘细胞TUNEL染色阳性，14d后TUNEL染色阳性的细胞数量及种类显著增加，但外毛细胞、螺旋神经节细胞与前庭神经节细胞免疫前后均未见凋亡表达。免疫组化染色显示，正常小鼠内耳中Fas表达广泛，FasL存部分螺旋神经节细胞与前庭神经节细胞表达，bcl-2仅在螺旋神经节细胞、前庭神经节细胞有较强表达。免疫后FasL在各种组织均有较强表达，bcl一2在外毛细胞出现表达，在耳蜗神经无细胞的表达增加。RT—PCR检测正常小鼠内耳组织的Fas mRNA、FasL mRNA、bcl-2mRNA均为阳性，FasL mRNA低水平表达，免疫后升高，在2周达到高峰后逐渐下降；bcl-2 mRNA在免疫后进行性升高。结论Fas／FasL信号系统介导的凋亡与自身免疫性内耳病的发生、发展过程关系密切，bcl-2对内耳中Fas／FasL介导的凋亡有重要的调节作用。     

自身免疫性内耳病患者的纯音听力变化

自身免疫性内耳病患者的纯音听力变化蔡正华，刘以诚，刘红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、原田病等，均属自身免疫性疾病，即胶原病。此类疾病所形成的抗原抗体复合物，在血流动力学的作用下，可特异性地沉积在血管纹，导致内耳免疫病理改变，出现特有的听力变化，甚至...     

自身免疫性内耳病的实验研究现状

以标准的临床免疫学方法研究人的内耳非常困难，至今我们对内耳免疫学的了解绝大部分来自动物实验。自身抗体的检测是自身免疫疾病诊断的重要指标，自身抗原的确定是该病确实存在的最有力的证据。对自身免疫性内耳病，尚未确定免疫系统攻击的内耳特异性抗原。本文对近年有关动物模型及内耳自身抗原、抗体方面的研究进展作一综述。     

自身免疫性内耳病的临床诊断与治疗

1979年McCabe首先提出自身免疫性感音神经性聋(au-toimmune sensorineural hearing loss,AISNHL).以后的研究发现自身免疫性损害不仅累及耳蜗,也可累及前庭,故称之为自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED).     

自身免疫性内耳病（附1例报告）

本文报告1例不明原因进行性感音神经性聋,其血清IgM、CIC含量升高,改良的Sainte-Marie法检测显示血清中存在抗内耳血管纹及Corti器自身抗体。给予地塞米松治疗,表现为用药后听力改善,停药则加重,再用药又改善,加用环磷酰胺后听力稳定,最终听阈改善40dBpeSPL以上,根据McCabe提出的诊断依据,可以认为此例内耳疾病是由自身免疫因素介导所致。     

豚鼠高脂血症内耳实验性研究

作者们用豚鼠实验研究高脂血症的内耳病理生理变化。取豚鼠40只,投与含胆固醇50%、胆汁0.5%、牛脂肪15%的固体饲料。30天后,开胸从左心室取血用作血清生物化学分析,其后断头取颞骨,制片在光镜和电镜下检查。在实验过程中,观察其一般状态和听力变化,豚鼠表现有体重减轻、全身脱毛,40只中有21只死亡;食