重叠综合征一例

“重叠综合征”（Overlap Syndrome）主要指在系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、类风湿性关节炎、风湿热、结节性多动脉炎等六种结缔组织疾病之间，有二种或二种以上疾病重叠所呈现的临床综合征。现将系统性红斑狼疮与多发性肌炎重叠一例报道如下：     

貌似多发性肌炎的甲状腺功能减退症

目的 研究甲状腺功能减退症（甲减）在神经肌肉系统的特殊表现以及与多发性肌炎的鉴别。方法 报道3例误诊病例，复习相关文献。结果 甲状腺功能减退性肌病（甲减性肌病）与多发性肌炎的临床表现相似，确诊需要行甲状腺功能检测。结论以单纯神经肌肉受损为主症的甲减容易误诊为多发性肌炎，甲减性肌病可表现为Hoffmann综合征或类多发性肌炎综合征。因此对貌似多发性肌炎的患者有必要做甲状腺功能检测，以避免误诊。     

抗合成酶抗体综合征三例报告

抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）为结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊表现，该病肺间质损害的发生率高，常以间质性肺疾病为首发表现，发病率有上升趋势，临床上容易误诊。本科在2007年2月共收治ASS患者3例，报告如下。     

硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎2例临床报道

目的 探讨系统性硬化病重叠多发性肌炎/皮肌炎患者的临床发病特点.方法 对2例系统性硬化病与多发性肌炎/皮肌炎重叠的患者的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患者均以系统性硬化为首发病,皮肤硬化为弥漫性,都曾应用糖皮质激素,且有停药史,均在停药后继发肌炎.结论 糖皮质激素的停用可能是硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎的诱发因素.     

Lambert－Eaton肌无力综合征合并多发性肌炎1例报告

Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征合并多发性肌炎１例报告许静，闫焕东，李景财，陆东庆，顾绍裘（第二临床学院皮肤科）（第一临床学院皮肤科）关键词肌无力；多发肌炎；肺癌Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征又称为类重症肌无力，是一种少见病，国内报道少...     

原发性干燥综合征合并肌炎患者临床特征分析

分析原发性干燥综合征（pSS）合并肌炎患者的临床特点,并与原发性多发性肌炎（PM）患者比较。结果示202例pSS患者中有4例（2．0％）在诊断pSS后5—20年出现肌炎表现,其中2例无明显肌痛和肌无力症状;肌酸肌酶（CK）最高值为（480—2702）IU／L,中位数为789．5IU／L,抗Jo-抗体均阴性;糖皮质激素治疗1周后CK下降13．9％～71．5％,中位数为48．9％;随访8个月至5年,无一例肌炎病情反复。与15例PM患者资料比较分析,两组在肌痛发生率、CK最高值、激素治疗后CK下降率、抗Jo-1抗体阳性率等方面差异有统计学意义。提示pSS患者合并肌炎较为少见,多在干燥综合征多年之后出现,肌痛和肌无力表现较轻,使用激素效果较好。     

抗PUF60抗体在炎性肌病患者中的分布特点及临床意义

目的:检测抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病(IIM)患者中的阳性率,并分析其相关的临床意义。方法:本研究共纳入388例IIM患者[275例皮肌炎(DM)、76例多发性肌炎(PM)及37例肌炎-重叠综合征]和167例健康对照(HCs)。酶联免疫吸附测定(ELISA)测定入组患者及健康对照的抗体滴度,并联合免疫印迹实验验证ELISA结果的可靠性。结果:抗PUF60抗体可见于各IIM亚组,阳性率均高于健康对照组,包括11.3%(P<0.01)的DM、7.9%(P<0.05)的PM和21.6%(P<0.01)的肌炎重叠综合征患者。在经典DM中,该抗体常见于肌炎抗体阴性的患者(P<0.05),并与技工手发生相关;且该抗体在无肌病性皮肌炎中阳性率较高,与皮肤溃疡的发生相关。结论:抗PUF60抗体在中国肌炎患者中普遍存在,且不同亚型的临床相关性各异,提示抗PUF60抗体或其靶抗原PUF60可能在不同亚型的肌炎中参与了不同的致病过程。     

抗NMDAR脑炎相关重叠综合征的临床研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎属于一类典型的儿童期常见自身免疫性脑炎,越来越多的临床证据显示其可伴发多种脱髓鞘疾病,包括髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和多发性硬化症（MS）,导致全新的抗NMDAR脑炎相关重叠综合征。目前,抗NMDAR脑炎相关重叠综合征的发病机制、临床特点、诊治和预后均未明确,自身免疫抗体对疾病临床表型的影响和意义也未阐明,本文针对抗NMDAR脑炎以及脱髓鞘疾病重叠综合征作一综述。     

以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道

抗Jo-1抗体又称组氨酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎(PM)抗体谱中特异最高的一个。抗Jo-1抗体对多发性肌炎(PM)特异性较强,PM患者,抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变,被称为抗Jo-1抗体综合征。本文通过对1例抗Jo-1抗体综合征患者进行归纳、总结,让大家更多地认识抗Jo-1抗体综合征,重视抗Jo-1抗体综合征。     

风湿病继发雷诺氏现象53例分析

对５３例风湿性疾病继发的雷诺氏现象（ＲＮ）进行了临床分析，在系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、类风湿性关节炎（ＲＡ）、系统性硬化症（ＰＳＳ）、多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）、混合结缔组织病（ＭＣＴＤ）、多发性大动脉炎（ＰＡＮ）及干燥综合征（ＳＳ）等疾病中发生率分别为：２２．６％，１８．９％，１３．２％，２８．３％，３．８％和９．４％。同时做了血清免疫学及抗核抗体谱的检查显示出与原发病相应的变化。     

大剂量糖皮质激素治疗多发性肌炎和皮肌炎临床体会

大剂量糖皮质激素治疗多发性肌炎和皮肌炎临床体会（０６７０００）河北省承德市中心医院内科刘燕杰（０６７０００）河北省承德市医学情报站万朝云多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）是一组病原不明的以侵犯横纹肌为主的非化脓性病变。本病治疗尚存争议，但大部分人认为...     

以肺部表现为首发症状的抗合成酶综合征一例

抗合成酶综合征是结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊类型，患者常有抗Jo-1或其他合成酶抗体阳性，疾病由此命名。抗合成酶综合征患者常具有系列特征性临床表现，包括肺间质病变、关节炎、雷诺现象、技工手、指趾过度硬化、面部毛细血管扩张、钙化和干燥症等典型临床特征，     

以咳嗽为首发表现的抗合成酶抗体综合征1例

抗合成酶抗体综合征（ASS）是一种特殊的多发性肌炎和皮肌炎,肺间质受累是其常见的临床表现,且和预后密切相关。本文通过分析2021年11月25日成都医学院第一附属医院收治的1例以咳嗽为首发症状的ASS患者的临床资料及诊疗过程,以期提高对咳嗽症状的病因诊断思路,同时加强对ASS相关间质性肺疾病临床特征、胸部影像学及肺功能、肌炎标志物等诊治指标的认识。     

特发性炎症性肌病的分类： 基于临床表现和肌炎特异性抗体

目的 应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病（IIM）的疾病分类。方法 回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶（CK）、间质性肺炎（ILD）、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果 共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎（PM）30例（42.3%）,经典皮肌炎（DM）20例（28.2%）,无肌病皮肌炎（CADM）16例（22.5%）,免疫介导的坏死性肌病（IMNM）5例（7.0%）;二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症（P< 0.05）,CK正常或略高,主要对应CADM[占15例（51.7%）];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高（P<0.001）,对应IMNM[占4例（57.1%）];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点（P=0.022）,与抗合成酶抗体综合征（ASS）密切相关[占17例（48.6%）]。结论 本研究基于临床和血清学特征（特别是肌炎特异性抗体）的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。     

甲状腺功能减退性肌病误诊为多发性肌炎3例

目的探讨甲状腺功能减退性肌病容易误诊为多发性肌炎的原因。方法回顾分析3例甲状腺功能减退症致多肌炎综合征的临床资料,并复习相关文献。结果甲状腺功能减退性肌病与多发性肌炎可表现为相似的肌炎症状,但甲状腺功能检查可以鉴别,且用甲状腺激素替代治疗效果好。结论临床上对有肌病表现、肌酶显著升高的患者须注意有无甲状腺功能减退症,要考虑甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征,应注意筛查甲状腺功能。     

多发性肌炎的临床特征和自然病程

多发性肌炎系一组自身免疫性、炎症性肌病。包括:多肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎、伴肿瘤的肌炎和合并其它风湿病的多肌炎(重叠综合征)。其特点为进行性近端肌无力,如肢带、颈和咽部肌无力。可伴有皮肤损害。国内外文献对本病的临床表现已有详细的描述,但有关本病的自然病程、预后     

多发性肌炎的中医辨治临床研究

目的观察中医药治疗多发性肌炎的有效性和安全性,探讨中医中药辨证施治治疗多发性肌炎的理论和机制。方法选取自2009年1月～2010年10月多发性肌炎患者共40例,其中20例采用中医药辨证施治多发性肌炎作为观察组,另20例患者采用西医疗法（激素和免疫抑制剂治疗）,1个疗程后观察患者的治疗情况。结果观察组患者的治愈率达65%,总有效率95%,明显高于对照组,其差异有统计学意义（P〈0.05）。所有患者临床症状均有不同程度的改善,其中观察组在肌肉无力、肌肉萎缩、关节损害等方面改善情况优于对照组,其差异有统计学意义（P〈0.05）。结论中医中药治疗多发性肌炎能显著提高临床治疗效果及治愈率,改善患者预后,值得在临床上应用和推广。     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤临床分析

目的通过对皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤进行临床分析,了解该病的临床特征。方法对2007年-2010年三年间我院的皮肌炎/多发性肌炎病例137份进行回顾性分析,并比较合并肿瘤与非合并肿瘤的相关临床特性,进行t检验。结果合并恶性肿瘤18例,男性12例,女性6例,发病年龄平均值为（50.76±12.36）岁,皮肌炎（DM）发生例数79例,恶性肿瘤发生为15例,多发性肌炎（PM）发生例数58例,恶生肿瘤发生为3例。其两者在发病性别,发病年龄以及受累心脏和阳性癌胚抗原方面有显著差异（P〈0.05）,符合统计学意义。结论皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）易合并造成恶性肿瘤,其形成与发病性别,发病年龄以及受累心脏情况和阳性癌胚抗原方面有一定关系。     

145例未分化结缔组织病的临分析

目的 了解发展为明确自身免疫性疾病的未分化结缔组织病（UCTD）的临床特点.方法 随机选取1105份住院病例,其中系统性红斑狼疮（SLE）751例、系统性硬化症（SSc）63例、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）103例,干燥综合征（pSS）159例,重叠综合征29例.对发病时符合UCTD患者的临床特点及免疫学指标进行分析.结果 75例SLE、27例SSc、15例PM/DM、26例pSS和2例重叠综合征患者,共176例是由UCTD经过平均2～5年发展而来.发展为SLE的患者在发病时以关节痛或关节炎最为常见,分别为56%（42/75）和28%（21/75）,抗核抗体阳性率为58.7%（44/75）;发展为SSc的患者中,85.2%（23/27）以雷诺现象为首发症状;发展为PM/DM的患者以皮疹或颜面浮肿为主要表现分别占40%（6/15）和33.3%（5/15）;而发展为pSS的患者则以口干或眼干为常见的表现,占53.8%（14/26）.结论 UCTD可发展为明确的自身免疫性疾病/弥漫性结缔组织病,包括SLE、SSc、pSS、PM/DM及重叠综合征.UCTD的转归与发病时的临床特点有关.     

妊娠抗磷脂综合征刍议

抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体（APA）引起的一组与妊娠有关，如：流产、宫内死胎、胎儿宫内发育迟缓、早产、早期严重妊高征及产后血栓性病变等有关临床征象总征。1984美国围产医学杂志将其定为妊娠抗磷脂综合征。