Dumbbell-shaped spinal epidural cavernous angioma. Case report

Cavernous angiomas are common lesions of the CNS characterized by abnormally dilated blood vessels lined by a thin endothelium, closely clustered together and not separated by normal neural tissue. They are more frequently found intracranially. In the spine, a common location is the vertebral bodies. Intradural extramedullary and intramedullary cavernous angiomas are less frequent lesions, while purely epidural locations are uncommon. Spinal dumbbell-shaped epidural cavernous angiomas are exceedingly rare, and only six cases have been reported in the literature. We describe one additional case whose MRI appearance was indistinguishable from that of a neurinoma, which is a much more common lesion. Surgical treatment is advised and complete radiological evaluation is necessary to rule out concomitant localizations in other organs.

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Sommario L'angioma cavernoso è una lesione frequente nel sistema nervoso centrale. Esso è caratterizzato da un insieme di vasi dilatati rivestiti da un sottile endotelio e non separati da tessuto nervoso normale. Gli angiomi cavernosi si ritrovano più frequentemente a livello encefalico. A livello spinale la localizzazione più comune è quella intravertebrale. Gli angiomi cavernosi intradurali extramidollari e quelli intramidollari sono meno frequenti, mentre la localizzazione extradurale è rara. Gli angiomi cavernosi spinali extradurali “a clessidra” sono molto rari. Per quanto ne sappiamo, ne sono stati riportati solo 6 casi in letteratura. Descriviamo un caso giunto alla nostra osservazione con un quadro RMN che, seppure in accordo con tale tipo di lesione, non permetteva una diagnosi differenziale con il neurinoma, che è una patologia molto più comune. L'exeresi chirurgica rappresenta il trattamento di scelta degli angiomi cavernosi. è necessario comunque uno studio radiologico completo per escludere concomitanti localizzazioni a livello di altri organi.

     

Meningoencephalomyeloradiculoneuritis in one case of Borrelia burgdorferi infection (Lyme disease)

We describe a patient having serologically confirmed Borrelia burgdorferi infection manifesting meningoencephalomyeloradiculoneuritis. The clinical and MRI features suggested a multifocal vascular nervous system involvement. EMG-ENG showed abnormalities consistent with axonal degeneration initially involving the more proximal segments of the lower limb nerves.

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Sommario Viene descritto un paziente con meningoencefalomieloradicoloneurite da Borrelia burgdorferi. Le caratteristiche cliniche e neuroradiologiche sono indicative di una vasculopatia multifocale del sistema Nervoso. I reperti elettromiografici-elettroneurografici mostrano una degenerazione assonale con iniziale interessamento delle porzioni più prossimali dei tronchi nervosi periferici degli arti inferiori.

     

General paresis: Neuropsychological and SPECT study of five cases

Although much less common than before the advent of the antibiotics, cognitive impairment due to general paresis can still be found in clinical practice. Five patients with general paresis underwent longitudinal neuropsychological assessment; on the occasion of the final evaluation, Single Photon Emission Tomography (SPECT) was also performed in four cases. The most frequent cognitive deficit at admission was long term spatial memory impairment, which was present in four patients. Only the two patients who received the highest dosage of intravenous penicillin therapy showed significant improvement at neuropsychological tests after treatment. SPECT findings included areas of cortical hypoperfusion and/or perfusion asymmetry in three out of four patients.

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Sommario Sebbene assai meno comune dopo l'avvento degli antibiotici, la compromissione cognitiva legata alla paralisi generale rappresenta tuttora un'entità riscontrabile nella pratica clinica. Cinque pazienti affetti da paralisi generale sono stati sottoposti a una valutazione neuropsicologica longitudinale; al momento dell'ultima rivalutazione, quattro di tali pazienti sono stati inoltre sottoposti a esame SPECT. Il deficit cognitivo più frequentemente presente al momento della diagnosi era rappresentato dalla compromissione della memoria spaziale a lungo termine, rilevabile in quattro pazienti. Solo i due pazienti che hanno ricevuto le dosi più elevate di terapia penicillinica endovenosa hanno dimostrato un miglioramento significativo al follow-up. I dati SPECT hanno messo in evidenza aree di ipoperfusione corticale e/o asimmetria di perfusione in tre pazienti su quattro.

     

Behavioral treatment of children after severe head injury: a pilot study

Little has been written on the treatment of cognitive and behavioral disorders in children following serious head injuries with coma. We have used the behavioral modification method known as Token Economy in 20 head-injured patients having a mean age of 11 years. The treatment, which involved the children's families, proved at one-year follow-up to be highly successful in normalizing maladaptive behavior.

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Sommario Gli autori, analizzando la più recente letteratura sull'argomento, notano che vi è una relativamente scarsa attenzione rivolta alle conseguenze sul piano più prettamente cognitivo e comportamentale, in pazienti con grave trauma cranico e coma in età evolutiva. Descrivono nel loro lavoro l'applicazione della Token Economy, una tecnica che fa capo ai metodi noti come Analisi e Modificazione del Comportamento, in un gruppo di 20 pazienti con trauma cranico chiuso con un'età media di 11 anni. Il trattamento ha avuto, con un follow-up di un anno, un buon successo riguardo alla scomparsa dei comportamenti disadattivi residui dal trauma cranico.

     

Distribution of risk factors in relation to the presence of cerebral angiographic lesions in TIA and minor stroke patients

In a series of patients with TIA or minor stroke we have investigated the possibility of a different distribution of risk factors according to the presence or absence of angiographic lesions of the cerebral arterial circulation. The differences observed, though not statistically significant, argue for a more severe and widespread atherosclerotic process in patients with positive angiography. A significant proportion of these patients present associated insufficiency of the coronary circulation, demonstrated indirectly by exercise testing. The exercise test presents a positive predictive power of 41% for cerebral angiographic lesions.

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Sommario In una casistica di pazienti colpiti da TIA o ictus lievi abbiamo indagato la possibilità di una diversa distribuzione dei fattori di rischio in base alla presenza o meno di lesioni angiografiche del circolo arterioso cerebrale. Le differenze osservate, anche se non statisticamente significative, depongono a favore di una maggiore importanza e diffusione del processo aterosclerotico nei pazienti con arteriografia positiva. In questi pazienti si ha inoltre una significativa associazione di insufficienza del circolo coronarico, dimostrata indirettamente mediante prova da sforzo. La prova da sforzo presenta un valore predittivo positivo del 41% nei confronti dell'arteriografia cerebrale.

     

Intracranial tumors arising from the floor of the middle fossa

Tumors involving or arising from the floor of the middle fossa in cases seen at the Neurological Institute C. Besta were reviewed, and the radiological findings of plain films, angiographic and CT studies are described. Meningiomas, metastases, trigeminal neurinomas, epidermoids, chordomas and chondromas were included in the study.

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Sommario è stata fatta una revisione di tumori del pavimento della fossa media, operati all'Istituto Neurologico “C. Besta” di Milano e verificati istologicamente. I tumor primitivi più frequenti sono i meningiomi e i neurinomi del V^o nervo cranico. Le lesioni maligne sono piuttosto rare; tra queste più comuni le metastasi. Tra i tumori benigni vi sono gli epidermoidi, i cordomi e i condromi. Questi tumori sono stati esaminati e confrontati fra loro dal punto di vista angiografico, tomodensitometrico e radiografico convenzionale con particolare attenzione a problemi di diagnosi differenziale.

     

The complex clinical and genetic classification of inherited ataxias. I. Dominant ataxias

The clinical classification of autosomal dominant cerebellar ataxias (ADCAs) is intricate due to the variable and unpredictable association of signs and symptoms of central nervous system (CNS) and peripheral nervous system (PNS) deterioration during the life of a patient. However, for many purposes, particularly patient management, clinical systematics is the most useful method for labelling patients; in some instances there is no basis for any more fundamental classification of phenotypes. On the other hand, recent molecular-genetic approaches to dominant ataxias have had a profound impact in nosology, diagnostic procedures and the management of patients, since they are based on the fact that all mendelian neurological diseases can be precisely classified according to the locus involved as well as the particular mutant allele at that locus. Therefore, a clinical and genetic classification of dominant ataxias is herewith proposed as the best nosographical choice. Clinical, neuropathological, genetic, and pathogenetic aspects of ADCAs are reviewed and discussed to help the clinical neurologist guide diagnostic procedures and manage ataxic patients.

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Sommario La classificazione clinica delle atassie cerebellari dominanti autosomiche (ADCA) è intrinsecamente complessa poiché i segni e i sintomi di sofferenza del sistema nervoso centrale e periferico si associano in modo variabile e spesso imprevedibile durante la vita dei pazienti affetti da diverse forme dominanti di atassia. Tuttavia, in assenza di criteri più stringenti per una precisa nosografia, una distinzione semiologica basata sui principali segni clinici è il metodo più utile per un primo inquadramento diagnostico dei malati. Le informazioni di genetica molecolare ottenute recentemente nelle atassie dominanti hanno modificato questa pur utile nosografia, perché portano il contributo di un dato biologico fondamentale consistente nel fatto the ogni malattia ereditaria può essere precisamente classificata sulla base sia del locus genetico coinvolto sia della mutazione eziologicamente responsabile. Sulla base di queste semplici considerazioni si propone una classificazione clinica e genetica delle atassie dominanti. I principali aspetti clinici, neuropatologici, genetici, sono presentati insieme ad una discussione sugli aspetti patogenetici delle ADCA per fornire al neurologo clinico una guida razionale e aggiornata ally diagnosi e alla gestione dei pazienti con atassia.

     

Genetic transmission of migraine without aura: A study of 68 families

68 randomly selected patients with migraine without aura (M) and 4 generations of their relatives (N=394) were studied in order to probe the genetic hypothesis of migraine. Significantly more of the probands were women and M was significantly more frequent among female relatives. Earlier onset was commoner among male probands. A genetic component of M is indicated by the very high frequency of at least one affected relative (85.3%) and by a disease prevalence that is similar among both first and second degree relatives. A simple autosomal mode of transmission seems unlikely from analysis of the data on the affected relatives, while a “sex-limited” transmission mode is suggested.

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Sommario Allo scopo di comprovare la teoria genetica dell'emicrania, abbiamo studiato 68 pazienti consecutivi affetti da emicrania senz'aura insieme ai loro parenti attraverso quattro generazioni (N=394). Significativamente la maggior parte dei probandi erano donne e l'emicrania era più frequente tra i parenti di sesso femminile. Un'età di esordio più bassa era più comune tra i probandi di sesso maschile. L'esistenza di una componente genetica dell'emicrania senz'aura è indicata dall' alta incidenza di storia familiare positiva (almeno un parente affetto) uguale all'85.3% e da una costante prevalenza di malattia nei parenti di primo e secondo grado. Dall'analisi dei dati riguardanti le percentuali di probandi con genitori affetti da emicrania, sembra improbabile l'esistenza di una trasmissione di tipo autosomico. Viene proposta una trasmissione “sex-limited”.

     

Diagnosis of diabetic polyneuropathy Correlation between clinical and instrumental findings and assessment of simple diagnostic criteria

In the present study minimal clinical and electrophysiological criteria for the diagnosis of diabetic polyneuropathy (DP) have been tested in 48 unselected subjects attending an outpatient service for diabetics at the University Hospital of Chieti. A standard electrophysiological examination was performed in all patients on the median nerve (sensory and motor), peroneal nerve and sural nerve. Depending on the importance of the laboratory values for each nerve, nerve conduction velocity, distal latency and potential amplitude were given separate scores ranging from 0.5 to 2. A diagnosis of probable DP was made when abnormal findings were present in more than one nerve with a total score of 2.5 or more. As a whole, 28 cases (58%) had abnormal laboratory findings supporting the diagnosis of probable DP. There was a relatively high correlation between probable DP and a positive clinical examination although the validity coefficients of the neurological exam were not high enough to allow its use as a screening test for DP.

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Sommario Nella presente indagine alcuni criteri clinici ed elettrofisiologici di minima per la diagnosi di polineuropatia diabetica (PD) sono stati scelti e testati su di un campione non selezionato di 48 soggetti afferenti all'Ambulatorio di Diabetologia dell'Ospedale Universitario di Chieti. Su ciascun paziente è stato eseguito un esame strumentale standard a carico dei nervi mediano (sensitivo e motore), peroneo e surale. Con riferimento alla relativa importanza dei parametri strumentali per ciascun nervo, a velocità di conduzione, latenza distale ed ampiezza dei potenziali furono attribuiti punteggi che variavano da 0,5 a 2. Veniva formulata una diagnosi di probabile PD quando il punteggio totale su almeno due nervi era di 2,5 o più. Sul totale, 28 casi (58%) avevano un quadro strumentale a sostegno della diagnosi di probabile PD. Per quanto vi fosse una correlazione relativamente alta tra positività dell'esame clinico e diagnosi di probabile PD, i coefficienti di validità dell'esame neurologico non risultavano sufficientemente elevati da consentirne l'impiego per lo screening della PD.

     

La fisiopatologia neurovascolare trigemino-vegetativa nei bioritmi disnocicettivi centrali delle cefalee primarie

Sommario La cefalea rappresenta uno dei sintomi più frequentemente riscontrabili: di cefalea soffre almeno una volta all'anno l'80% della popolazione. Nel presente lavoro gli autori forniscono una rassegna delle più recenti teorie sulla fisiopatologia neurovascolare delle cefalee primarie con particolare riguardo alla cefalea rinogena. Sono riportati, inoltre, i risultati di uno studio condotto su 2262 bambini delle prime classi volto ad indagare i rapporti esistenti tra rinite allergica e cefalea nell'età evolutiva, da cui è emerso che la cefalea dei soggetti affetti da rinite allergica è riferibile alla disfunzione nasale sempre presente in questi casi.

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The Headache is a common symptom: 80% of the population suffers from headache at least one time per year. This work is a review of new theories on neurovascular pathophysiology of primary headaches in a particular manner on rhinogenic headache. Besides, the authors report the results of a study carried out in 2262 children, who where attending the primary school, in order to investigate the relation between allergic rhinitis and headache in children. The present study suggests that the headache in allergic patients is related to nasal dysfunction always present in these cases.

     

Cerebrospinal fluid IgG changes in subacute sclerosing panencephalitis in the various stages of the disease and during isoprinosine therapy

The cerebrospinal fluid (CSF) levels of IgG and the separation of the CSF and serum proteins by isoelectric focusing (IEF) were studied in 5 patients with subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Oligoclonal IgG fractions were found in the CSF of all the patients. The CSF IgG, IgG-Index and IgG SYN values were higher in the patients observed in the earlier than in those seen in the later stages of the disease. 1 of the 3 patients treated with isoprinosine presented a partial clinical remission accompanied by an increase in the parameters of intrathecal IgG synthesis.

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Sommario In 5 pazienti affetti da panencefalite sclerosante subacute (PESS) sono stati studiati i livelli liquorali di IgG ed il frazionamento delle proteine liquorali e sieriche mediante isoelettrofocalizzazione (IEF). In tutti i pazienti sono state riscontrate frazioni di IgG oligoclonali nel liquido cerebrospinale (LCS). Nei soggetti giunti alla osservazione in fasi della malattia più precoci si sono osservati valori di IgG liquorali, di IgG-Index e di IgG SYN più elevati rispetto agli altri in stadio più avanzato. Uno dei tre pazienti trattati con Isoprinosina ha presentato una parziale remissione clinica, accompagnata da incremento dei parametri di sintesi intratecale di IgG.

     

Cardiovascular reflexes in Parkinson disease

We have investigated the autonomic function of 95 patients with Parkinson disease (PD) by testing their cardiovascular reflexes and compared the results with those of 53 healthy volunteers. 51.1% of the patients were on antiparkinsonian therapy. The patients showed a smaller heart rate response to deep breathing with a mean exhalation-inspiration difference of 87.73±7 (p: 0.0005), a smaller heart rate response to standing with a mean 30 ∶ 15 index of 1.18±0.25 (p∶ 0.01), and a smaller blood pressure rise to handgrip with a mean rise of 9.53±8.76 mmHG (p∶ 0.005). We found a higher percentage of patients with established sympathetic lesion (41% vs 34%) or atypical patterns of global autonomic function involvement (33% vs 26%), but the percentage of subjects with parasympathetic lesion was similar in both, patients and controls (16% vs 15%). We found no significant difference on cardiovascular performance between treated and untreated patients. The patients with autonomic impairment were older than the patients with normal autonomic function. Our findings suggest that patients with PD have a true autonomic dysfunction.

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Sommario Abbiamo studiato la funzionalità del Sistema Nervoso Autonomo in 95 pazienti affetti da Malattia di Parkinson (PD), valutando i riflessi cardiovascolari e confrontando i risultati con quelli ottenuti da 53 volontari sani. Il 51.1% dei pazienti Parkinsoniani era in trattamento farmacologico. I pazienti hanno mostrato una ridotta risposta della frequenza cardiaca alla ventilazione profonda, alla stazione eretta e un ridotto aumento pressorio dopo esercizio isometrico. è stata riscontrata una più alta percentuale di pazienti con lesioni simpatiche stabilite (41% vs 34%) e con quadro atipico di coinvolgimento globale della funzione autonomica (33% vs 26%), ma la percentuale di soggetti con lesioni parasimpatiche era simile nei pazienti e nei soggetti di controllo (16% vs 15%). Non è stata riscontrata una significativa differenza alle performance cardiovascolari tra pazienti in trattamento farmacologico e non trattati. I pazienti con disturbi autonomici erano più anziani di quelli con normale funzione autonomica. I dati suggeriscono la presenza di una vera disfunzione autonomica nei pazienti affetti da PD.

     

Myoglobinuria: presentation of personal cases and review of the literature

The presence of myoglobin in urine is a symptom of rhabdomyolysis occurring in many muscular affections. Muscle tissue from seven patients who had presented one or more episodes of myoglobinuria has been studied by histological, histochemical, and biochemical methods. Three cases belonging to the same family and an additional one revealed a muscular CPT deficiency. Two of those cases were females. In two other cases a toxic etiology was suggested, one due to heroin and the other to associated fenfluramine and phenformin. In the last case the origin of rhabdomyolysis was not clearly defined and viral infection, drug intolerance or electrolytic imbalance were proposed. The cases are discussed in the light of the literature and the possible etiopathogenetic mechanisms are reviewed.

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Sommario La presenza di mioglobina nelle urine è sintomo di rabdomiolisi e si verifica in varie affezioni muscolari. Abbiamo studiato con metodi istologici, istochimici e biochimici la biopsia muscolare di sette pazienti che avevano presentato uno o più episodi di mioglobinuria. In quattro casi, di cui tre appartenenti alla stessa famiglia (2 femmine), fu evidenziato un deficit di CPT muscolare. Altri due casi erano di etiologia tossica rispettivamente da eroina e da fenfluramina e fenformina associati. Nell'ultimo caso la causa della rabdomiolisi non fu chiarita: sono proposte un'infezione virale, una reazione a farmaci o un disturbo elettrolitico. I casi sono discussi alla luce della letteratura; sono stati rivisti i possibili meccanismi etiopatogenetici.

     

Analysis of diagnostic procedure costs for cerebrovascular disease admission to a highly specialized hospital

Lenght of stay and hospital costs for cerebrovascular disease admissions depend on several hospital-, patient- and disease-related factors. To determine the incidence of each of these factors we studied 240 admissions for cerebrovascular diseases in a neurology division and in two medical divisions of a highly specialized hospital. Statistical analysis of the data collected from the case records revealed the effect of several factors. Some increased only the length of stay (severe neurological sequels on discharge; stay in general medicine, diagnosis of hemorrhage, arterial hypertension). Others increased investigation costs (length of stay, marital status), and costs were higher in a specialists ward. Length of stay was shorter where the nurse/bed ratio was higher. Old age and male sex were associated with a lower cost of diagnostic procedures.

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Sommario La durata della degenza e i costi sostenuti nei ricoveri per malattie cerebrovascolari dipendono da vari fattori relativi a struttura, paziente e patologia. Al fine di evidenziare quale peso abbiano questi singoli fattori abbiamo studiato 240 pazienti ricoverati per malattie cerebrovascolari presso una divisione neurologica e due divisioni mediche di un ospedale altamente specializzato. L'analisi statistica dei dati, raccolti dalle cartelle cliniche, ha dimostrato l'effetto di vari fattori. Alcuni incrementavano solo la durata della degenza (gravi sequele neurologiche alla dimissione, ricovero in Medicina Generale, diagnosi di emorragia, ipertensione arteriosa). altri aumentavano i costi degli esami (durata della degenza, stato civile) ed i costi erano più alti nei ricoveri in reparto specialistico. La durata della degenza era invece più bassa in presenza di un numero maggiore di infermieri per letto. L'età avanzata ed il sesso maschile erano associati alla riduzione dei costi degli esami diagnostici.

     

Amitriptyline-related peripheral neuropathy. Case report

Although amitriptyline is not usually regarded as toxic to the peripheral nervous system (PNS) and is even prescribed by some for neuropathic pain, there are sporadic reports of peripheral neuropathy following overdose or prolonged use of the drug. The scarcity of data leads us to report a case we have followed for 3 years clinically and electromyographically. A 54 year old man on oral amitriptyline 150 mg uninterruptedly for 2 years consulted us for lower limb paresthesias and was found on clinical examination to have reduced ankle jerks and mild distal global hypoesthesia. EMG yielded a pattern of sensorimotor neuropathy compatible with axonal disease in all four limbs. The history was unremarkable and the laboratory data were within normal limits. After discontinuation of amitriptyline therapy both the clinical and EMG pattern gradually normalized. We draw attention to the possible risk, infrequent though it is, of PNS neurotoxicity of a widely used drug reputedly harmless from this point of view.

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Sommario Anche se l’Amitriptilina non è considerata di solito come agente neurotossico sul Sistema Nervoso Periferico (ed anzi viene prescritta da taluni in caso di dolori da neuropatia), tuttavia esistono in letteratura sporadiche segnalazioni che evidenziano come, in certi pazienti, possa svilupparsi un quadro di neuropatia periferica, sia da ingestione massiccia del farmaco, che dopo un suo uso prolungato. Proprio la scarsità dei dati della letteratura al proposito ci ha indotto a segnalare un caso da noi osservato, e seguito per tre anni sia dal punto di vista clinico che elettrografico. Trattasi di un uomo di a.54, a cui era stata prescritta Amitriptilina per os al dosaggio di 150 mgr/pro die: tale terapia era stata seguita senza interruzioni per più di due anni. Giunto alla nostra osservazione, lamentava parestesie agli arti inferiori, e, all’esame obiettivo, si notava una netta iporeflessia achillea, e modica ipoestesia distale globale. L’esame elettrografico evidenziava un quadro di neuropatia, sia agli arti superiori che inferiori, sensori-motoria, compatibile con un quadro di prevalente assonopatia. Non vi erano, anamnesticamente, altre possibili cause di neuropatia: gli esami bioumorali erano nella norma. Dopo la sospensione della terapia con Amitriptilina, si assisteva ad una graduale normalizzazione del quadro clinico e dei parametri elettrografici investigati. Questa segnalazione vuole puntualizzare il possibile rischio, anche se non frequente, di neurotossicità sul S.N.P., di un farmaco di largo impiego, e giudicato di solito innocuo sotto questo profilo.

     

Beneficial effect of botulinum A toxin in blepharospasm: 16 months' experience with 16 cases

After introducing the problem of blepharospasm, we report our experience on treatment with purified botulinum A toxin in 16 cases of blepharospasm, symptomatic in two and essential in 14, than had not responded to drugs. The changes in intensity and frequency of spasm after treatment were evaluated on a clinical scale and by review of videotapes. The beneficial effect appeared within a week in most patients, lasting from 6 to 28 weeks (mean 13), and reached the maximum at the third-seventh week. Mild spasms and female patients responded better. Repeated injections were followed by better response to the drug. Complications, exclusively local, were represented by transient corneal exposure, ptosis, lacrimation or diplopia.

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Sommario Dopo una breve introduzione sul problema del blefarospasmo, gli autori riportano la loro esperienza nel trattamento con tossina botulinica purificata di 16 casi di questo disturbo, sintomatico in due ed essenziale in quattordici. Le modificazioni di intensità e di frequenza degli spasmi palpebrali sono state valutate su una scala clinica e con la revisione delle videoregistrazioni effettuate prima del trattamento e a distanza di unodue mesi. La maggior parte dei pazienti ha riportato un miglioramento dopo 3–10 giorni dalla inoculazione. Tale miglioramento ha avuto una durata variabile da 6 a 28 settimane, con una media di 13, ed un massimo tra la 3^a e la 7^a settimana. Gli spasmi moderati ed i soggetti di sesso femminile hanno avuto una risposta migliore. La ripetizione delle somministrazioni della tossina si è accompagnata ad un miglioramento più marcato della sintomatologia. Le complicazioni del trattamento, unicamente locali, sono consistite in insufficiente chiusura della rima palpebrale, lacrimazione, ptosi e diplopia transitori.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.

     

Recurrent familial neuropathy due to liability to pressure palsies

Two families with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP) were evaluated clinically, electrophysiologically and pathologically (2 index cases). Familial patterns suggest autosomal dominant inheritance. The clinical presentation is characteristic, with recurrent painless transitory mononeuropathy, without evident triggering factors, or caused by trivial trauma or pressure. In affected members neurophysiological studies showed diffuse slowing in nerve conduction, more evident at common sites of entrapment. Somatosensory evoked potentials (SEPs) showed bilateral peripheral abnormalities with proximal nerve incolvement more pronounced in older patients. 40 to 75% of teased fibers displayed sausage-shaped swellings. Ultrastructurally some sausages showed redundant myelin loops and excessive number of myelin lamellae that seem to cause axonal constriction.

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Sommario Due famiglie portatrici di neuropatia ereditaria con predisposizione alla paralisi da compressione (HNPP) sono state valutate dal punto di vista clinico, neurofisiologico e morfologico (2 casi indice). L'eredità in entrambi i casi è autosomica dominante. La presentazione clinica è caratterizzata da mononeuropatie non dolorose, transitorie e ricorrenti, in distretti diversi, precipitate da compressioni o traumi lievi, o senza causa apparente. Nei soggetti più anziani in particolare è presente un quadro clinico di lieve polineuropatia sensitivomotoria. Nei membri affetti le velocità di conduzione del nervo sono rallentate in modo diffuso, con blocchi focali nei comuni siti di intrappolamento. L'esame dei potenziali evocati somatosensitivi ha dimostrato in tutti i soggetti affetti anomalie di tipo periferico, coinvolgenti anche i tratti prossimali in modo più pronunciato nei pazienti anziani. All'esame della singola fibra nervosa isolata, rigonfiamenti della guaina mielinica con l'aspetto caratteristico dei “sausages” sono riscontrabili nel 40 e nel 75% delle fibre esaminate rispettivamente nei 2 casi indice. All'esame ultrastrutturale i “sausages” appaiono formati da un eccessivo numero di lamelle mieliniche, alcune formanti loops, che sembrano costringere l'assone.

     

Periodic activity in electroencephalography

We report ana anlysis of 12 cases in which periodic activity was observed in more than one EEG recording in patients with subacute sclerosing panencephalitis (4 cases), encephalitis of unknown etiology (1 case) and vascular disease (7 cases). In the patients with infective disease periodic high voltage potentials were elicited from all over the brain and the background rhythm was markedly impaired. In the patients with vascular disease the bursts were localized, reversible and sometimes recurrent. The impression gained is that a periodic EEG pattern denotes a pathological modification of behavior of the cerebral cortex rather than any particular disease.

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Sommario In questo lavoro abbiamo analizzato 12 casi nei quali era presente una attività periodica osservata in più registrazioni, sostenuta da: panencefalite sclerosante subacuta (4 p.), encefalite ed eziologia sconosciuta (1 p.), patologia vascolare (7 p.). Nei soggetti affetti da una patologia infettiva l'attività periodica era costituita da ampi potenziali diffusi a tutto l'ambito encefalico, in presenza di un ritmo di fondo notevolmente compromesso. Le alterazioni, al contrario, nei soggetti con patologia vascolare erano invece localizzate, reversibili e talora ricorrenti. I risultati vengono discussi e si sottolinea l'impressione che detto quadro EEG sia indicativo di modificazione patologica di comportamento della corteccia cerebrale piuttosto che l'espressione di una determinata patologia.